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Zusammenfassung.Das Felty-Syndrom ist eine komplizierte und seltene Form der rheumatoiden Arthritis mit Splenomegalie und Neutropenie, das von A. R. Felty im Jahr 1924 erstmals beschrieben wurde und dessen Diagnose klinisch gestellt wird. Das Felty-Syndrom geht mit hoher Entzündungs- und regelmässig hoher Krankheitsaktivität einher. Die Prognose ist aufgrund der hohen Inzidenz von Infekten schlecht. Die Ursache ist noch unklar; diskutiert werden eine chronische Entzündungsreaktion und eine entsprechende individuelle Disposition. Differenzialdiagnostisch müssen maligne Erkrankungen des Blutes ausgeschlossen werden. Die Therapie der Wahl ist Methotrexat, bei fehlendem Ansprechen können andere DMARDs (Disease-Modifying Anti-Rheumatic Drugs) in Erwägung gezogen werden; die Therapie mit Steroiden in der akuten Infektsituation ist kontrovers. Weitere Therapieoptionen wurden bisher nur in kleinen Fallstudien beschrieben. Von TNF-α-Inhibitoren wurde in einer Kleinstudie mit sechs Patienten über Unwirksamkeit berichtet. Der CD-20-Antagonist Rituximab (Mabthera®) hat in einer Studie mit acht Patienten bei der Mehrheit (n = 5) einen Anstieg der neutrophilen Granulozyten gezeigt. Als Wirkmechanismus wird eine Einflussnahme auf Anti-G-CSF-Antikörper diskutiert.