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Las fístulas arteriovenosas pulmonares son malformaciones vasculares raras. Con frecuencia se asocian con la enfermedad de Rendu-Osler-Weber. Presentan una morbilidad y una mortalidad significativas, que se derivan de las complicaciones hemorrágicas y neurológicas que pueden provocar. La técnica de elección para el diagnóstico es la tomografía axial computarizada y la embolización es el tratamiento de elección. Presentamos el caso de una mujer de 75 años, con síndrome de Rendu-Osler-Weber y con fístulas arteriovenosas pulmonares, en el que se realizó una embolización percutánea. Finalmente, la paciente falleció de un ictus por probable embolismo paradójico.