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Haemolytic-uraemic syndrome (HUS) is characterized by microangiopathic hemolytic anaemia, thrombopenia and multiorganic aggression, specially renal, gastrointestinal and central nervous system disturbances. Sporadic in Spain (2/1,500,000 inhabitants), its clinical onset includes acute renal failure, hypertension and central nervous system symptoms (irritability, drowsiness, convulsions, cortical blindness, hemiparesia or coma), due to metabolic distress, hypertension or central nervous system microangiopathy. Few long-term outcome studies have been published.A retrospective analysis of a series of 58 patients with HUS between 1981 and 2006, is reported. Clinical onset, laboratory, electrophysiology, neuroimaging tests, and prognosis factors are reviewed, together with long-term clinical outcome.22 children presented neurologic symptoms, seven had some neurological test; one patient died; in five some neurological sequelae persisted (hemiparesia, cognitive deficit, visual-perception deficit), the other 16 remaining asymptomatic.Neurological morbility is high in HUS (27% of the children with neurological symptoms), with a 1.7% mortality. Seizure at onset was not a poor prognosis factor in our group. No positive correlation can be established between neuroimaging and long-term outcome.

Introduccion. El sindrome hemolitico uremico (SHU) se define como anemia hemolitica microangiopatica, trombopenia y dano multiparenquimatoso fundamentalmente renal, con frecuente afectacion digestiva y del sistema nervioso central. En Espana es esporadico (incidencia 2/1.500.000 habitantes). Las manifestaciones iniciales incluyen insuficiencia renal aguda, hipertension arterial y sintomatologia neurologica (irritabilidad, somnolencia, convulsiones, ceguera cortical, hemiparesia o coma), que puede deberse a una alteracion metabolica, hipertension arterial o microangiopatia del sistema nervioso central. Ademas del tratamiento especifico del SHU, es fundamental la valoracion y seguimiento del estado neurologico para prevenir secuelas. Existen pocas referencias bibliograficas acerca de la evolucion neurologica a largo plazo. Pacientes y metodos. Estudio retrospectivo de algunos factores relacionados con el pronostico y analisis de la evolucion neurologica a largo plazo de pacientes con SHU mediante una revision de los pacientes con SHU con manifestaciones neurologicas en fase aguda tratados en nuestro centro entre 1981 y 2006. Se analizan la clinica, analitica, estudios electrofisiologicos y neuroimagen, y su correlacion con la evolucion a medio y largo plazo. Resultados. De los 58 ninos con SHU, 22 presentaron sintomas neurologicos en fase aguda: en siete se realizo alguna exploracion complementaria neurologica; un paciente fallecio, en cinco persistio algun deficit neurologico (hemiparesia, deficit cognitivo o deficit visuoperceptivo) y 16 permanecieron asintomaticos. Conclusiones. El SHU con clinica neurologica inicial asocia una alta morbilidad (un 27% de los ninos con clinica neurologica), con mortalidad del 1,7%. Las convulsiones en la fase aguda no supusieron un factor de mal pronostico en nuestro grupo. No se puede establecer una correlacion entre los hallazgos de neuroimagen y la evolucion a largo plazo.