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La asociación de meningioangiomatosis (MA) con displasia cortical focal (DCF) ha sido escasamente publicada. Presentamos el caso de una adolescente de 15 años con antecedentes de epilepsia farmacorresistente de 10 años de evolución, sin historia de neurofibromatosis. La imagen de resonancia magnética mostró un aumento de volumen del hipocampo y de la región parahipocampal derecha. La lesión fue interpretada como posible tumor. Se realizó en este caso una lobectomía temporal derecha guiada por electrocorticografía (ECoG) intraoperatoria. El estudio histológico evidenció una DCF tipo IIIc (MA predominantemente vascular asociada a DCF). La paciente se encuentra libre de crisis (escala de Engel IA) luego de 4 años de evolución postquirúrgica. Ante la sospecha de MA, se recomienda realizar estudios de ECoG intraoperatoria por la posible asociación con DCF en la neocorteza perilesional lo que pudiera incrementar su incidencia y el conocimiento sobre estas dos lesiones. El estudio histológico proporciona el diagnóstico definitivo.