Resumen Introduccion y objetivos La distrofia miotonica tipo 1 se caracteriza por afeccion muscular y manifestaciones sistemicas, entre ellas las cardiacas. Nuestro objetivo es documentar la frecuencia y la gravedad de la afeccion cardiovascular (aparicion de disfuncion ventricular izquierda y trastornos del ritmo o conduccion), la necesidad de implantar marcapasos o desfibrilador o de realizar estudio electrofisiologico y la aparicion de muerte subita durante el seguimiento. Metodos Estudio observacional retrospectivo de los pacientes con distrofia miotonica tipo 1 remitidos a una consulta monografica de cardiologia y sometidos a seguimiento clinico, electrocardiografico (con registro Holter) y ecocardiografico. Resultados Se incluyo a 81 pacientes (el 51,9% varones; media de edad, 29,9 ± 14,8 anos). El seguimiento medio fue de 5,7 ± 3,9 (1-20) anos y se documento bradicardia sinusal en el 48,8%, disfuncion sinusal en el 13,8%, arritmias supraventriculares en el 10%, intervalo PR ≥ 220 ms en el 31,3%, taquicardia ventricular el 5%, intervalo QT corregido largo en el 5%, bloqueo auriculoventricular de segundo o tercer grado en el 8,8% e intervalo QRS ≥ 120 ms en el 7,5%. Solo 1 paciente presento disfuncion ventricular grave. Durante el seguimiento se implantaron 15 marcapasos y 2 desfibribladores y se realizaron 5 estudios electrofisiologicos, la mayoria por taquicardia ventricular. Solo se produjo 1 muerte subita. Conclusiones Los trastornos de conduccion y del ritmo son frecuentes durante la evolucion de dichos pacientes, y un porcentaje considerable requiere estudio electrofisiologico e implante de dispositivos (marcapasos o desfibrilador). La disfuncion sistolica y la muerte subita son excepcionales en nuestra experiencia.