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La disfuncion ventricular derecha no es infrecuente en adultos con cardiopatias congenitas. A diferencia de las cardiopatias adquiridas, en estos pacientes el ventriculo derecho no es siempre el ventriculo subpulmonar y puede soportar la circulacion sistemica, como ocurre en la transposicion de grandes arterias, lo que lleva a una sobrecarga de presion cronica del ventriculo derecho. Por el contrario, la insuficiencia pulmonar –un problema frecuente despues de la reparacion quirurgica de la tetralogia de Fallot– implica una sobrecarga de volumen del ventriculo derecho. Con el tiempo, ambas situaciones pueden generar disfuncion ventricular derecha, lo que a menudo supone un problema clinico importante. Por ello es crucial que todo aquel que trate a pacientes con cardiopatias congenitas conozca exhaustivamente tanto la anatomia como la fisiologia ventricular derecha. Este articulo revisa la anatomia del ventriculo derecho y los efectos adversos de su disfuncion en pacientes adultos con cardiopatias congenitas.