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The hemophagocytic lymphohistiocytosis is a disease with a potential fatal evolution, caused by the activation of macrophages and histiocytes with hemophagocytosis in bone marrow and other reticuloendothelial systems, triggered by a defect in the T lymphocyte when stimulating the production of interleukin 1-beta, interleukin 6, interferon-gamma and tumor necrosis factor-alpha that promote macrophage activation. This condition presents with fever, cytopenias, splenomegaly, hemophagocytosis in bone marrow, hypertriglyceridemia and hypofibrinogenemia, in the context of an infectious, neoplastic or autoimmune disease. The objective of this article is to describe the utility of intravenous immunoglobulin (IVIg) in patients unable to receive immunosuppressive treatment.We present two case reports of systemic lupus erythematosus (SLE) with macrophage activation syndrome (MAS), one of them associated with central nervous system vasculitis and the other one with febrile neutropenia, both with bacterial infection added.The diagnosis of MAS should be suspected in all patients with lupus activity, fever, cytopenias, visceromegalies, hypertriglyceridemia and hypofibrinogenemia. Diagnosis and treatment are important to significantly reduce mortality. It is proposed that the first line treatment in patients that present SLE associated with MAS and sepsis should be IgIV and as a second line immunosuppressants with intravenous steroids.La linfohistiocitosis hemofagocítica es una enfermedad de evolución potencialmente fatal, caracterizada por la activación de macrófagos y de histiocitos con hemofagocitosis en la médula ósea y en otros sistemas reticuloendoteliales, desencadenada por un defecto en los linfocitos T al estimular la producción de interleucina 1-beta, interleucina 6, interferón gamma y factor de necrosis tumoral alfa, que promueven la activación de los macrófagos. Esta afección cursa con fiebre, citopenias, esplenomegalia, hemofagocitosis en la médula ósea, hipertrigliceridemia e hipofibrinogenemia, en el contexto de una enfermedad infecciosa, neoplásica o autoinmunitaria. El objetivo de este artículo es describir la utilidad de la inmunoglobulina intravenosa (IgIV) en pacientes que no pueden recibir tratamiento inmunosupresor.Se presentan dos casos de lupus eritematoso sistémico (LES) con síndrome de activación macrofágica (SAM), uno asociado a vasculitis del sistema nervioso central y otro a neutropenia febril, ambos con infección bacteriana agregada.El diagnóstico de SAM en pacientes con actividad lúpica se debe sospechar en caso de fiebre, citopenias, visceromegalias, hipertrigliceridemia e hipofibrinogenemia. Un diagnóstico y un tratamiento oportunos son importantes para disminuir de manera considerable la mortalidad. Se propone que el tratamiento de primera línea en los pacientes con LES asociado a SAM y sepsis sea la IgIV, y como segunda línea un inmunosupresor con un esteroide intravenoso.

Myositis ossificans progressiva (MOP) is a low prevalence hereditary connective tissue disease (1:2,000,000 habitants). It is characterized by heterotopic ossification with an uncertain behavior that has been exceptionally related to neoplasms. The objective was to know the coexistence of MOP with neoplasms of mesodermal origin, so that they can be considered in the diagnosis of other patients, as well as formulate hypotheses to clarify their association.27-year-old female with right gluteal and ischitiobial muscle pain that increased with exercise, without remission with analgesics until limiting the mobility of both extremities. A bone series was requested where areas of heterogeneous radiolucency were evidenced in the region of, both, thighs and pelvis in an irregular manner, similar to bone density, which was compatible with the ultrasound and tomographic findings; we concluded that they were images of myositis ossificans of the hip. The patient reported gastric symptoms and an endoscopy was requested, which histopathologically reported diffuse gastric carcinoma with signet ring cells; cabinet images showed an ovarian tumor.MOP is a low prevalence disease, which is why its knowledge and suspicion are essential for the diagnosis. We found little literature that involves the three entities; therefore, their pathophysiology and understanding is limited. Regarding MOP, at this moment there is no curative treatment; however, an accurate diagnosis allows to start rehabilitation in a timely manner with an improvement in the quality of life.la miositis osificante progresiva (MOP) es una enfermedad hereditaria del tejido conectivo de baja prevalencia (1:2,000,000 habitantes). Se caracteriza por osificación heterotópica con un comportamiento incierto que excepcionalmente se ha relacionado con neoplasias. Se buscó conocer la coexistencia de la MOP con neoplasias de origen mesodérmico, para que sean consideradas en el diagnóstico de otros pacientes, así como formular hipótesis para esclarecer su asociación.mujer de 27 años con dolor de músculo isquitiobial y glúteo derecho que incrementaba con el ejercicio, sin remisión con analgésicos hasta limitar la movilidad de ambas extremidades. Se solicitó una serie ósea donde se evidenciaron zonas de radiolucidez heterogénea en la región de ambos muslos y pelvis de manera irregular, semejante a densidad ósea, que fue compatible con los hallazgos ecográficos y tomográficos; se concluyó que eran imágenes relacionadas con miositis osificante de cadera. La paciente refirió sintomatología gástrica y se solicitó una endoscopía que histopatológicamente reportó carcinoma gástrico difuso con células en anillo de sello; las imágenes de gabinete mostraron tumoración ovárica.la MOP es una patología de baja prevalencia, por lo que su conocimiento y sospecha son fundamentales para el diagnóstico. Hay poca literatura que involucre a las tres entidades; por ende, su fisiopatología y comprensión es limitada. En cuanto a la MOP, aún no hay un tratamiento curativo; sin embargo, el diagnóstico certero permite iniciar rehabilitación de manera oportuna con mejoría de la calidad de vida.

Granulomatosis with polyangiitis (GP) is a systemic necrotizing vasculitis with multi-organ involvement that primarily affects the respiratory tract and the kidneys. Fever in these patients is an indicator of activity; however, if it arises in isolation, the physician should exclude other causes.Male patient admitted due to an unexplained fever and weight loss; it was diagnosed GP by a history of pauci-immune glomerulonephritis, fixed pulmonary nodules and chronic sinusitis of four years of evolution; however, the fever persisted despite treatment and in the absence of infection. It was performed an oropharynx lesion biopsy and the diagnosis was extranodal NK-T-cell lymphoma, nasal type, and positive for CD56 and granzyme.Extranodal NK-T-cell lymphoma, nasal type is a rare entity, of poor prognosis, that should be considered as a diagnosis in patients with GP unresponsive to steroid. That is the reason why biopsy of the lesion and immunohistochemistry are required.Introducción: la granulomatosis con poliangeítis (GP) es una vasculitis sistémica necrosante con afección multiorgánica que afecta principalmente el tracto respiratorio y los riñones. La fiebre en estos pacientes se considera indicador de actividad, pero si se presenta de forma aislada, deben descartarse otras causas. Caso clínico: paciente de sexo masculino que ingresó por fiebre de origen desconocido y pérdida de peso; se le diagnosticó granulomatosis con poliangeítis por antecedente de glomerulonefritis pauciinmune, nódulos pulmonares fijos y sinusitis crónica de cuatro años de evolución; sin embargo, la fiebre persistió a pesar del tratamiento y en ausencia de infección. Se realizó biopsia de úlcera faríngea que reportó linfoma de células T/NK de tipo nasal ulcerado positivo para CD56 y granzima. Conclusión: el linfoma T/NK nasal es una rara entidad, de mal pronóstico, que debe considerarse en pacientes con GP que no responden a esteroide, por lo que requieren biopsia de la lesión e inmunohistoquímica.

Fever of unknown origin (FUO) remains a syndrome with difficult approach and changing spectrum. Our aim was to compare two series of FUO patients seen at the Department of Internal Medicine, Hospital de Especialidades Centro Medico La Raza, Mexico City.Data from FUO series from 1979-87 were compared with those from 2004-14 series. We analyzed demographic data, final diagnoses, and diagnostic tests used. We report median and range for numerical variables and frequencies for nominal data, bivariate analysis was done with chi-square or Fisher´s test as needed using SPSS version 17.0 for MAC and open-epi version 3.7.One hundred twenty seven patients were included in the 1979-87 series and 118 in the 2004-14 series. There were more non-infectious inflammatory diseases (p=0.0004) and less infectious diseases (p=0.024) in the 2004-14 series. We observed no significant differences in neoplastic diseases and undiagnosed cases between the two series. Laboratory tests and their diagnostic utility were similar in both series, but image studies were less useful in the 2004-14 series. Biopsy and laparotomy remained as frequent and useful tools in both series.The recent series had more non-infectious inflammatory diseases and less infectious causes of FUO. Invasive studies remain as useful diagnostic aids in a significant number of cases.Introducción: la fiebre de origen oscuro (FOO) es un síndrome de abordaje difícil y espectro cambiante. El objetivo fue comparar dos series de FOO estudiadas en el departamento de Medicina Interna del Hospital de Especialidades del Centro Médico La Raza.Métodos: fue un estudio comparativo de datos secundarios: los datos de la serie 1979-87, que fueron publicados por Frati et al. y los de la serie 2004-14, registrados en la base de datos de FOO del departamento de Medicina Interna. Se compararon datos demográficos, diagnósticos finales y pruebas diagnósticas utilizadas. Se describen mediana y amplitud para las variables numéricas y distribución de frecuencias para las variables nominales. El análisis bivariado se hizo con chi cuadrada o prueba de Fisher con los programas SPSS versión 17.0 para MAC y open epi versión 3.7.Resultados: se incluyeron 127 pacientes en la serie 1979-87, y 118 en la 2004-14. La serie más reciente tuvo menos casos ocasionados por infecciones, (p = 0.024), y más enfermedades inflamatorias no infecciosas (p = 0.0004). Se mantuvieron constantes las enfermedades neoplásicas y los casos con diagnóstico desconocido. Variaron poco las pruebas de laboratorio realizadas y su utilidad diagnóstica; en cambio los estudios de imagen fueron menos útiles en la serie 2004-14 (p = 0.00003). Las biopsias y la laparotomía fueron frecuentemente realizadas y útiles en ambas series.Conclusiones: En la última serie hubo más enfermedades inflamatorias no infecciosas a expensas de un menor número de infecciones. Los estudios invasivos siguen siendo necesarios.

The nasal colonization by Staphylococcal (epidermidis or aureus) is frequent and it has importance when it is associated to bacteremia in immunocompromised patients. The objective was to determine the frequency of strains that colonize the nasal mucosa in patients with leukemia and its relationship with peripheral blood cultures.A retrospective, observational, transversal, retrolective study was done. We analyzed the weekly results of nasal cultures and peripheral blood cultures in patients with leukemia undergoing chemotherapy. The chi-squared test and odds ratio value were estimated in the statistical analysis.We included 67 patients, 55 of them with acute lymphocytic leukemia (ALL); 28.5 % of the cultures (n = 47) corresponded to a positive nasal culture. Staphylococcus epidermidis and Staphylococcus aureus were the most isolated bacteria. During the first week of treatment, the positive cultures were the most frequently. All the samples isolated were sensitive to vancomycin or linezolid. It was established only the association between negative nasal cultures and negative peripheral blood cultures (p = 0.0005). Odds ratio for positive nasal cultures and the risk of bacteremia was 0.0269.The frequency of the positive bacteria culture was low, with an adequate sensitivity measure. The presence of bacteria in nasal culture was not identified as a risk factor for the occurrence of bacteremia.INTRODUCCIÓN: la colonización nasal por Staphylcoccus epidermidis y Staphylococcus aureus es frecuente y se ha relacionado con bacteremia en huéspedes inmunocomprometidos. En la investigación que se presenta, los objetivos fueron determinar la frecuencia de cepas que colonizan la mucosa nasal en pacientes en tratamiento de leucemia aguda y su relación con los cultivos de sangre periférica. MÉTODOS: estudio retrospectivo, observacional, transversal, retrolectivo de cultivos nasales obtenidos durante cuatro semanas. La relación con los hemocultivos se estableció mediante chi cuadrada; se calculó razón de momios.se estudiaron 67 casos, en su mayoría con leucemia linfoblástica aguda (n = 55). De 165 cultivos nasales, 28.5 % fue positivo (n = 47). Las principales bacterias identificadas fueron Staphylcoccus epidermidis y Staphylococcus aureus. La primera semana de tratamiento fue el principal momento de aislamiento. Todas las cepas fueron sensibles a vancomicina o linezolid. Se estableció relación entre los cultivos nasales y los hemocultivos negativos (p = 0.0005). La razón de momios para los cultivos nasales positivos respecto a los hemocultivos y el riesgo de bacteremia fue de 0.0269 (IC 95 % = 0.0016, 0.4484).se aislaron pocas bacterias en la mucosa nasal, y la sensibilidad de estas a los antibióticos fue adecuada. La presencia de bacterias en la mucosa nasal no fue un factor de riesgo para la aparición de bacteremia.

Rosai-Dorfman disease, known as well as sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy, is a histiocytic proliferative disorder which may affect, with an extranodal presentation, the central nervous system, in 5 % of cases with exceptional reports of simultaneous development of spinal and cranial tumors. When it affects the central nervous system it appears more in men and it is shown as a mass in the cranial dura mater or in the spinal cord. The clinical symptoms of Rosai-Dorfman disease are fever, general malayse, weight loss, and nocturnal diaphoresis. Also, when Rosai-Dorfman disease affects the spinal cord, it has an impact on the thoracic spine, which causes paraparesis, quadriparesis, and sensory disorder. Histopathologically, the lymph nodes show emperipolesis. The diagnosis of Rosai-Dorfman disease is usually good, since 40 % of the patients present a spontaneous remission if they are treated with oral corticosteroids, even though the lesion can be managed with fractionated radiotherapy or with radical surgery. We report the case of a 34-year-old male who started with spinal injuries, and a year later showed intracranial lesions.La enfermedad de Rosai-Dorfman, también conocida como histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva, es un trastorno histiocítico proliferativo que puede tener presentación extraganglionar a nivel del sistema nervioso central en 5 % de los casos, con reportes excepcionales de desarrollo de tumoraciones espinales y craneales de manera simultánea. Cuando afecta al sistema nervioso central tiene mayor presencia en los hombres y se manifiesta como una masa en la duramadre craneal o en la médula espinal. Fiebre, una sensación de malestar general, diaforesis nocturna y pérdida de peso son los síntomas clínicos de la enfermedad de Rosai-Dorfman. Asimismo, cuando esta afecta la médula espinal, la incidencia se da en la columna torácica, lo cual se manifiesta con paraparesia, cuadriparesia y trastornos sensoriales. Histopatológicamente, los ganglios linfáticos presentan linfofagocitosis o emperipolesis. El pronóstico de la enfermedad de Rosai-Dorfman suele ser bueno, pues 40 % de los pacientes experimenta una remisión espontánea al ser tratados con corticosteroides orales, si bien la enfermedad de Rosai-Dorfman también se puede manejar a largo plazo con dosis bajas de radioterapia fraccionada o, incluso, con una cirugía radical de la lesión. Se presenta el caso de un hombre de 34 años que inicia con lesiones espinales y un año después presentó lesiones intracraneales.

lymphoma is the most frequent lymphoid neoplasm in our country. Its diagnosis is based on histopathological findings. The lymph node imprint has been used for more than 40 years. The aim was to establish the sensitivity, specificity, positive predictive value and negative predictive value of lymph node imprint and estimate the inter-observer rate.we did an observational, retrospective, prolective study, based on the lymph node imprint obtained by excisional biopsies over a period of 6 years.the inclusion criteria was met on 199 samples, 27.1 % were considered as reactive (n = 54), 16.1 % Hodgkin lymphoma (n = 32), 40.2 % (n = 80) non-Hodgkin lymphoma and 16.6 % (n = 33) as metastatic carcinoma. Comparing with the final histopathology report, the sensitivity and specificity of lymph node imprint were 88 % (0.81-0.95) and 64 % (0.55-0.73) respectively, the positive predictive value was 67 % (0.59-0.76) and the negative predictive value was 86 % (0.79-0.94). The interobserver kappa index was 0.467.the lymph node imprint remains as a useful tool for the diagnosis of lymphoid neoplasm. The agreement between observers was acceptable.Introducción: los linfomas son las neoplasias linfoproliferativas más frecuentes en México. Su diagnóstico se basa en el estudio histopatológico. El análisis morfológico de la impronta del ganglio linfático se ha utilizado desde hace más de 40 años. Los objetivos de esta investigación fueron determinar la sensibilidad, la especificidad y los valores predictivos positivo y negativo de la impronta del ganglio linfático para el diagnóstico del linfoma y estimar el índice interobservador. Métodos: estudio retrospectivo, observacional y prolectivo de las improntas de ganglios linfáticos obtenidas por biopsia durante un periodo de seis años. Resultados: se incluyeron 199 improntas; 27.1 % se consideró reactivo (n = 54), 16.1 % como linfoma Hodgkin (n = 32), 40.2 % (n = 80) como no Hodgkin y 16.6 % (n = 33) como carcinoma metastásico. Al compararlas con los reportes histopatológicos finales, la sensibilidad fue de 88 % (0.81-0.95), la especificidad de 64 % (0.55-0.73), el valor predictivo positivo de 67 % (0.59-0.76) y el negativo, de 86 % (0.79-0.94). La concordancia interobservador fue moderada (índice kappa de 0.467). Conclusiones: el análisis de la impronta del ganglio linfático es útil para el diagnóstico de las neoplasias linfoproliferativas.

A 39-year-old patient diagnosed two years previously with Marfan Syndrome (MS) and thoraco-abdominal aneurysm, both presented with the following symptoms: occasional mild effort dyspnea and thoracic pain. The patient started her current illness at 28 weeks of pregnancy with an exacerbation of a deep, oppressive thoracic pain and orthopnea. The echocardiogram showed a 10 cm diameter aortic aneurysm with involvement of the aortic root, tho-racoabdominal and dissection. The computed tomography reported aneurysmatic dilatation of the aortic root and dissection of the thoracic and abdominal portion. Until the delivery of pregnancy the patient was treated successfully with meto-prolol, prazocin, and diuretics. A cesarean section at 29 weeks of pregnancy was practiced.