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O hemangioendotelioma epitelióide (HEE) é um tumor de origem vascular, de grau intermédio de malignidade, cuja apresentação primária na pleura é rara. Pelo reduzido número de casos descritos na literatura, os autores apresentam o caso de uma doente de 65 anos, que recorreu ao serviço de urgência por toracalgia à direita, com sete meses de evolução, na sequência de um traumatismo torácico. Radiologicamente apresentava sinais sugestivos de derrame pleural direito de volume moderado. A biópsia pleuropulmonar, efectuada por toracotomia, permitiu estabelecer o diagnóstico histológico de HEE da pleura. Atendendo ao estádio localmente avançado do tumor, a doente iniciou quimioterapia com carboplatina e etoposido, tendo falecido 6 meses após o diagnóstico. Constata-se, com este caso, que a manifestação pleural do HEE tem um comportamento agressivo, semelhante ao do angiossarcoma, com uma sobrevida de apenas alguns meses após o diagnóstico.Epithelioid Hemangioendothelioma (EHE) is a vascular tumour with rare pleural presentation. As there are a small number of cases described in the literature the authors present the case of a 65-year old woman, who was admitted to the Emergency Department for a right-sided chest pain, which progressed over 7 months, after a thoracic trauma. The chest X-ray showed signs of a moderate right-sided pleural effusion. A pleural-pulmonary biopsy carried out by toracotomy established the histological diagnosis of EHE of the pleura. Due to the locally advanced stage of the tumour, chemotherapy with carboplatin and etoposide was prescribed and the patient died 6 months later. This case confirms that pleural EHE has an aggressive behaviour, similar to an angiossarcoma, with a median survival of only a few months after diagnosis.

A linfangioleiomiomatose (LAM) é uma doença rara, de etiologia desconhecida, caracterizada pela proliferação anormal de células musculares lisas nas regiões perilinfática, perivascular e peribrônquica. A LAM pode ocorrer esporadicamente ou associada ao complexo esclerose tuberosa (CET) e hamartose hereditária multiorgânica. Em ambas as situações a LAM afecta principalmente mulheres jovens em idade fértil, sendo que aproximadamente 1/3 das mulheres com CET têm LAM. A propósito desta patologia, os autores elaboram uma revisão da literatura e descrevem os casos clínicos de três doentes do sexo feminino com o diagnóstico de LAM com base nos achados clínicos e imagiológicos.Pulmonary lymphangioleiomyomatosis (LAM) is a rare disease of unknown aetiology. It is characterized by proliferation of abnormal smooth-muscle cells throughout the peribronchial, perivascular and perilymphatic regions of the lung. LAM may occur sporadically, in association with tuberous sclerosis complex (TSC) or inheritable multiorgan hamartomatosis. In either situation, LAM occurs almost exclusively in women of reproductive age, and approximately one third of the patients with TSC have LAM. The authors review the cases of three female patients diagnosed with LAM based on clinical and radiological findings. A brief review of the disease is then presented.

As pneumonias eosinofílicas constituem um grupo heterogéneo de quadros clínicos que podem comprometer unicamente as vias aéreas, o parênquima pulmonar, ou ambos, caracterizado pela presença de eosinofilia alveolar e infiltrados pulmonares, com ou sem evidência de eosinofilia no sangue periférico¹. A pneumonia eosinofílica crónica idiopática (PECI), descrita por Carrington5 em 1969, é uma doença pulmonar eosinofílica rara, de etiologia desconhecida, caracterizada por eosinofilia periférica, infiltrados pulmonares na telerradiografia torácica e excelente resposta à corticoterapia. A PECI afecta geralmente mulheres de meia idade, sendo os sintomas mais comuns a tosse, a dispneia, a febre e a perda de peso ². Os autores apresentam um caso de PECI numa mulher jovem, de 21 anos, raça caucasiana, não fumadora e sem antecedentes patológicos relevantes.The eosinophilic pneumonias are a heterogeneous group of pulmonary disorders, which may compromise only the air ways, the pulmonary parenchyma, or both, characterised by alveolar eosinophils and infiltration of pulmonary tissue, with or without peripheral blood eosinophilia¹. Idiopathic Chronic Eosinophilic Pneumonia (ICEP), detailed description was by Carrington5 in 1969, is a rare eosinophilic lung disease, of unknown aetiology, characterised by peripheral blood eosinophilia, chest radiograph infiltrates and prompt response to corticosteroid therapy. ICEP most commonly affects women of middle age and usual symptoms are cough, dyspnea, fever and weight loss². The authors present a case of ICEP in a young woman, 21 years old, non -smoker and previously healthy.