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Le syndrome coronarien aigu du sujet jeune est rare et probablement sous-estimé. Les étiologies sont dominées par la thrombophilie et les maladies inflammatoires entraînant un état d'hypercoagulabilité et accélérant le processus de l'athérosclérose. La maladie de Behçet et le Lupus systémique sont des maladies auto-inflammatoires du sujet jeune, dont l'atteinte coronarienne est exceptionnelle et seulement quelques cas en étaient rapportés dans la littérature. Cet abstract en rapporte trois cas, en précisant leur profil clinique, étiologique et évolutif sous traitement. Mr B.R. âgé de 30 ans, chez qui nous avons diagnostiqué une maladie de Behçet selon les derniers critères de classification (05 points) – associé à une localisation cardiaque rare : myocardite segmentaire à l'IRM cardiaque. Au cours de son bilan pré-thérapeutique pour traitement immunosuppresseur, il a présenté des précordialgies persistantes avec ascension des troponines à 5 × puis 8 × la normale sans modification du tracé ECG. La coronarographie a objectivé un thrombus au niveau de l'artère inter-ventriculaire antérieure proximale. Réadaptation thérapeutique : – bolus de corticoïdes de 1 g/j pendant 3 jours puis relais a 1 mg/kg/j + traitement de fond type azathioprine + colchicine : 2 mg/j. – double anti-agrégation plaquettaire, beta bloquant, IEC, statine et HBPM. L'évolution était favorable. Mr Y.H. âgé de 34 ans suivi pour lupus cutanéo-articulaire sans atteinte rénale. Le patient a été perdu de vue pendant 1 an puis consulte pour précordialgies aiguës révélant un SCA ST + thrombolysé avec facteurs de risques cardio-vasculaires : sexe masculin et l'obésité BMI à 34 kg/m2 mais sans HTA, diabète ni dyslipidémie et la coronarographie ne retrouve qu'une discrète sténose nous laissent évoquer un IDM sur coronaires saines avec bilan du SAPL négatif qui suggère une atteinte très rare du lupus systémique. Traitement : – corticothérapie à 1 mg/kg/j + traitement fond type plaquenil à 400 mg/j (poussée modérée et nous avons reçu le malade à distance de l'épisode aigu) – double anti-agrégation plaquettaire, beta bloquant, IEC, statine et HBPM. Évolution favorable : régression des douleurs et normalisation des ECG. Mr M.A. âgé de 42 sans antécédents particuliers, qui a présenté des précordialgies aiguës persistantes en rapport avec SCA ST + , avec un thrombus objectivé à la coronarographie. L'enquête étiologique était négative et le patient traité par double anti-agrégation plaquettaire, beta bloquant, IEC, statine et HBPM, l'évolution était favorable avec recanalisation de l'artère obstruée. Un an après, il a présenté des douleurs abdominales importantes en rapport avec une péritonite sur perforation intestinales opérée. 2 ans après, il présente une grosse jambe droite rouge chaude douloureuse en rapport avec une TVP confirmée au doppler. Il présentait en parallèle une aphtose bipolaire récidivante et des pseudofoliculites. Le diagnostic de maladie d'angio-entéro-Behcet a été retenu, traité par corticoïdes, AVK, colchicine et azathioprine, avec une évolution favorable. Le SCA du sujet jeune doit faire rechercher systématiquement une maladie auto-inflammatoire (cause rare mais non négligeable), car son pronostic et son traitement diffère du traitement du SCA d'origine athéromateuse. Nécessité d'un diagnostic précoce pour une mise en route rapide du traitement immunosuppresseur. L'atteinte cardiaque au cours des maladies inflammatoires n'est pas rare, toutes les tuniques peuvent être atteintes, et toutes peuvent se manifester par des précordialgies. L'atteinte coronaire est rare, savoir l'évoquer lors du suivi, notamment devant un tableau atypique. Le SCA du sujet jeune est une urgence thérapeutique et diagnostic à la fois. Penser aux maladies auto-inflammatoire du fait de la nécessité d'un traitement spécifique. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Le but de ce travail est d'analyser les particularités clinico-évolutives de la sclérodermie systémique chez l'homme. Une étude rétrospective, descriptive et multicentrique des patients de sexe masculin suivis pour sclérodermie systémique (ScS) pour lesquels ce diagnostic a été retenu selon les critères ACR/EULAR 2013. Tous les patients sont issus des services de médecine interne et de rhumatologie entre 2020 et 2024. Quinze patients sur une cohorte de 82 ont été inclus, l'âge moyen du diagnostic était de 45 (28–70) ans, le délai moyen diagnostique était de 60 mois avec des extrêmes de (12 mois–156), un facteur environnemental (la silice) était identifié chez six patients et une notion d'intoxication tabagique (n = 7). Tous les patients avaient un phénomène de Raynaud, la capillaroscopie avait objectivé un stade tardif de Cutolo (n = 10), un stade actif (n = 4) et un seul cas au stade précoce, des ulcères digitaux actifs étaient retrouvés (n = 4), des cicatrices pulpaires (n = 11) compliqués d'amputations chez 4 patients, les télangiectasies constatées dans 7 cas. La sclérodermie dans sa forme diffuse était dominante (n = 8), la forme limitée (n = 4) et un patient avait un sine scleroderma. L'atteinte œsophagienne représentait l'une des manifestations les plus fréquentes et présente chez 10 patients, de survenue inaugurale dans 32 % des cas. L'atteinte pulmonaire était dominée par la dyspnée stade II de la NYHA avec une réduction du périmètre de marche de 6 min à moins de 200 m (26 %) et une pneumopathie infiltrative diffuse de sévérité variable (n = 9). Les anticorps anti-Scl-70 étaient positifs dans 8 cas, les anti-centromères dans 4 cas et les antinucléolaires, les anti-ARN polymérase retrouvés chez un patient, les anti-SSA étaient positives chez 2 patients, sans hypertension pulmonaire ni de crise rénale sclérodermique. Les comorbidities : syndrome d'Erasmus (n = 1), syndrome de Sjögren (n = 2), syndrome de Reynolds (n = 1). Un traitement à base d'inhibiteur calcique était prescrit chez tous nos patients, les immunosuppresseurs : cyclophosphamide (n = 3) et mycophélonate mofétil (n = 8) institués pour l'atteinte pulmonaire, le méthotrexate (n = 2). Deux patients étaient mis sous rituximab pour sclérose cutanée étendue et atteinte pulmonaire réfractaire au traitement immunosuppresseur et un patient est sous nintedanib, avec une évolution stable pour l'ensemble des patients. Le profil masculin de la sclérodermie systémique reste rare. Notre série s'individualisée par la sévérité de l'atteinte pulmonaire restrictive au moment du diagnostic avec un caractère plus diffus de l'atteinte cutanée et un risque élevé d'atteinte digestive. D'autres études longitudinales sont nécessaires chez l'homme pour mieux connaître les différentes atteintes afin de les dépister précocement pour améliorer le pronostic de l'affection. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Le syndrome de Budd-Chiari SBC est une affection rare définit par l'obstruction d'au moins 2 veines sus-hépatiques et/ou de la veine cave inférieure. Il peut être primitif par thrombose en rapport avec un état d'hypercoagulabilité, ou secondaire par compression extrinsèque. Le pronostic dépend à la fois de l'étiologie, mais également de la précocité du diagnostic et de la rapidité de la mise en route du traitement. Le but de ce travail est d'étudier les différents modes de révélation, les aspects cliniques, étiologiques et évolutifs des patients atteints de SBC. Il s'agit d'une étude descriptive rétrospective étalée sur une période de10 ans (2000–2018) colligeant une série de 10 patients présentant un SBC diagnostiqués et confirmés par Doppler et/ou Angio-TDM abdominale. Nombre de cas : 10, l'âge moyen des malades au moment du diagnostic était de 29 ans avec des extrêmes de 16–45 ans, le sex-ratio : 1,5 (4 femmes pour 6 hommes). Le mode de révélation était une décompensation œdémato-ascitique chez 8 patients et des douleurs abdominales (hépatalgies) chez 2 patients, une altération de l'état général chez tous les patients. Le bilan vasculaire a objectivé une atteinte des VSH : tous les patients (critère diagnostic), associée à une atteinte de la VCI 5 patients, oreillette droite : 3 patients, tronc porte 3 patients, une atteinte artérielle est notée chez 2 patients atteints de maladie de Behçet dont un cas de faux-anévrismes sous-clavières et un cas de thrombose aortique. Le bilan étiologique a conclu à une maladie de Behçet 5 patients, une thrombophilie constitutionnelle chez 2 patients : une mutation du facteur V Leiden pour le premier cas et un déficit en protéine S associé à une maladie cœliaque pour le second, hémoglobinurie paroxystique nocturne HPN retrouvée chez 1 patient, 1 cas de cirrhose post-hépatitique C et 1 cas de cirrhose crytogénétique. Sur le plan thérapeutique : un traitement symptomatique de la décompensation œdémato-ascitique est instauré chez tous les patients, anticoagulants chez 6 patients, dont 1 cas de maladie de Behçet. Traitement spécifique associant des corticoïdes + cyclophosphamide + colchicine chez les 5 patients atteints de maladie de Behçet, et un régime sans gluten pour le patient atteint de maladie cœliaque. L'évolution était favorable avec reperméabilisation : chez les 2 patients avec thrombophilie et le patient avec HPN. Trois décès : patients atteints de maladie de Behçet après une évolution moyenne de 6 mois. Défavorable pour les 2 autres patients atteints de maladie Behçet (toujours en vie) et les 2 patients cirrhotiques avec aggravation progressive. Le syndrome de Budd-Chiari est une affection rare, potentiellement grave du sujet jeune. La maladie de Behçet et la thrombophilie représentent une part non négligeable du spectre étiologique de la maladie dans notre série. [ABSTRACT FROM AUTHOR]