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Résumé Deux catégories d’atteintes rénales associées aux gammapathies monoclonales sont à distinguer, selon le caractère prolifératif ou non du clone B sous-jacent. La première catégorie regroupe les néphropathies survenant toujours dans un contexte de forte masse tumorale avec production de grandes quantités d’immunoglobulines monoclonales, dont l’exemple typique est la néphropathie à cylindres myélomateux. La seconde catégorie regroupe les néphropathies survenant le plus souvent dans un contexte de clone B indolent, de faible malignité, mais pourtant dangereux en raison de la toxicité rénale de l’immunoglobuline monoclonale sécrétée. Ces dernières ont récemment été regroupées sous le terme de « monoclonal gammopathy of renal significance » (MGRS). Cette définition a été introduite pour délimiter le spectre des atteintes rénales associées aux gammapathies monoclonales autrefois dites de signification indéterminée, et souligner l’importance d’une chimiothérapie ciblant le clone B sous-jacent pour préserver le pronostic rénal, en dépit de l’absence d’indication purement hématologique. La classification des MGRS est basée sur le type d’atteinte, glomérulaire ou tubulaire, et sur le caractère organisé ou non des dépôts ou inclusions d’immunoglobulines monoclonales en microscopie électronique. Les caractéristiques physicochimiques des immunoglobulines monoclonales jouent probablement un rôle majeur dans l’apparition des lésions comme en atteste la récidive du même type de néphropathie après transplantation rénale. Le pronostic des MGRS dépend de la précocité du diagnostic et de la mise en route d’une chimiothérapie efficace ciblant le clone B sous-jacent pour contrôler rapidement la production de l’immunoglobuline monoclonale néphrotoxique. Two categories of renal disorders associated with monoclonal gammopathies are to be distinguished, according to the characteristics of the underlying B-cell clone. The first group of renal diseases always occurs in the setting of high tumor mass with production of large amounts of monoclonal immunoglobulins. The main complication is the so-called myeloma cast nephropathy, which almost invariably complicates high tumor mass myeloma. The second group includes all renal disorders caused by a monoclonal immunoglobulin secreted by a nonmalignant B-cell clone, and currently referred as a “monoclonal gammopathy of renal significance (MGRS)”. This term was introduced to distinguish monoclonal gammopathies that are responsible for the development of kidney damage from those that are truly benign. The spectrum of renal diseases in MGRS is wide and its classification relies on the localization of renal lesions, either glomerular or tubular, and on the pattern of ultrastructural organization of immunoglobulin deposits. Physicochemical characteristics of the pathogenic monoclonal immunoglobulin are probably involved in their propensity to deposit or precipitate in the kidney, as illustrated by the high rate of recurrence of each specific type after kidney transplantation. Early diagnosis and efficient chemotherapy targeting the causal B-cell clone are mandatory to improve renal prognosis and patient survival. [ABSTRACT FROM AUTHOR]