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La néphrectomie unilatérale a rarement été décrite responsable d'une insuffisance surrénalienne (IS) chez les patients ne présentant pas d'IS en préopératoire, considérant que la glande surrénale controlatérale est suffisante pour compenser l'activité de la glande reséquée. Nous rapportons à ce propos une nouvelle observation. Patiente âgée de 69 ans, hypertendue a été hospitalisée pour exploration de plusieurs épisodes d'hypoglycémie récente. La patiente avait eu une néphrectomie droite, deux mois auparavant pour calcul rénal coralliforme obstructif. L'examen était sans particularités. À la biologie, il y avait une glycémie à 2,5 mmol/L concomitante à une cortisolémie à 86 nmol/L équivalent à un test à l'hypoglycémie insulinique. La réponse à l'hypoglycémie était inadaptée permettant de retenir le diagnostic d'IS. Il n'y avait pas d'hyponatrémie ni hyperkaliémie. Les dosages de la TSH, FT4, FSH, LH et prolactine étaient normaux. L'ACTH était à la limite supérieure de la normale. Il n'y avait pas de signes d'orientation vers une tuberculose, une pathologie auto-immune ou infiltrative. L'uroscanner préopératoire ne montrait pas d'anomalies des surrénales. La patiente a été substituée par hydrocortisone avec une bonne évolution clinique. La néphrectomie est rarement responsable d'une IS. Cependant, plusieurs auteurs ont rapporté une élévation de l'ACTH chez les patients ayant eu une néphrectomie unilatérale malgré la normalité de la cortisolémie suggérant que la suppression d'une partie des réserves adréno-corticales peut causer une IS qui serait corrigée par une hypertrophie compensatrice de la glande restante. Cette glande serait stimulée par l'ACTH stimulée à son tour par la baisse brutale de la cortisolémie. Le système de rétrocontrôle positif par l'axe hypothalamo-hypophysaire de cette patiente n'a pas encore été efficace comme en témoigne le taux d'ACTH à la limite supérieure de la normale et la réponse inadaptée de la cortisolémie à l'hypoglycémie. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

L'hémorragie intra-alvéolaire (HIA) est une pathologie dont les étiologies sont nombreuses et variées. Son association à la maladie cœliaque (MC) est rare. Nous rapportons à ce propos une nouvelle observation. Patiente âgée de 44 ans était suivie pour MC depuis un an. Le régime sans gluten était mal suivi. La patiente était hospitalisée pour une hémoptysie de moyenne abondance avec anémie ferriprive Le scanner thoracique avait montré deux micronodules calcifiés du lobe supérieur droit et du lobe inférieur gauche et une lame d'épanchement péricardique. Une HIA était objectivée à la fibroscopie bronchique et le lavage broncho alvéolaire montrait un score de Gold à 220. Les biopsies bronchiques étaient inflammatoires. L'examen ORL était normal. La recherche du Bacille de Kokh dans les crachats ainsi que le liquide de lavage alvéolaire et l'IDR à la tuberculine étaient négatives. Les AAN, les ANCA, les anticorps anti membrane basale glomérulaire, les anticorps anti phospholipides et la cryoglobulinémie étaient négatifs. Les taux des C3 et C4 étaient normaux. Les anticorps anti transglutaminase et anti gliadine étaient positifs. La fibroscopie digestive avait montré un aspect en mosaïque avec une biopsie duodénale normale. L'HIA avait donc été rattachée à la MC malgré la normalité de la biopsie. La patiente était traitée par Dicynone® et renforcement du régime sans gluten avec une bonne évolution. L'association de la MC à l'HIA est rare et est généralement l'apanage des patients en âge pédiatrique. Les manifestations digestives sont généralement pauvres et la sérologie de la Mc permet de poser le diagnostic. Cette association ne semble pas fortuite. Le tissu pulmonaire semble une cible des anticorps anti transglutaminases. L'intérêt d'établir un tel lien est important dans la mesure où le régime sans gluten améliore aussi bien les manifestations digestives que les manifestations pulmonaires. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

L'objectif de cette étude était d'évaluer l'impact de la stabilité de l'INR au moyen du Time in therapeutic range (TTR) dans une population suivie pour maladie veineuse thromboembolique (MVTE) sur la revascularisation veineuse en fin de traitement par les anti-vitamine K (AVK). Une étude prospective, longitudinale et descriptive colligeant les patients admis pour MVTE et traités par AVK avec un objectif d'INR entre 2 et 3 a été menée dans un service de médecine interne tunisien entre janvier 2015 et décembre 2017. La durée du traitement anticoagulant était prédéfinie selon le siège de la thrombose et le nombre d'épisodes antérieurs. Une imagerie de contrôle était pratiquée chez chaque patient à la fin de la période convenue de l'anticoagulation. Le TTR a été calculé par la méthode Rosendaal. Une courbe ROC a été réalisée afin de tester l'apport du TTR dans la prédiction de la reperméabilisation vasculaire. Soixante patients ont été inclus dans cette étude dont l'âge moyen était de 56 ans avec des extrêmes entre 27 et 96 ans. Vingt-neuf patients étaient du genre masculin et 31 étaient du genre féminin avec un genre-ratio à 0,93. Cinquante (83 %) patients présentaient une thrombose veineuse profonde (TVP), 9 (15 %) présentaient une embolie pulmonaire (EP) et un (2 %) patient présentait une thrombose veineuse superficielle (TVS). La période convenue de traitement par AVK était de 06 mois chez 55 (92 %) patients, de 03 mois chez 4 (6 %) patients et de 01 mois chez un (2 %) patient. À l'imagerie de contrôle, 65 % (39 patients) du total de l'effectif avaient totalement reperméabilisé leur paroi vasculaire et 33 % (20 patients) avaient partiellement reperméabilisé leur paroi vasculaire. Une absence totale de revascularisation était notée chez un seul cas (2 %) après 6 mois de traitement par AVK. Le TTR moyen chez la population étudiée était de 46,6 % avec des extrêmes de 2,2 % et 88,9 %. Le TTR moyen des patients ayant totalement reperméabilisé était de 47,07 % contre 45,75 % chez les patients n'ayant pas eu une reperméabilisation complète (p = 0,8). L'air sous la courbe du TTR testé pour la prédiction de la reperméabilisation était égal à 0,520 [0,368–0,672] avec un p > 0,05 témoignant d'une absence de seuil de TTR à partir duquel une reperméabilisation vasculaire complète était objectivée. Par conséquent, le TTR n'a aucun rôle dans la prédiction de la revascularisation. Le TTR ne constitue pas un indicateur prédictif de la reperméabilisation vasculaire et d'efficacité thérapeutique. Ce paramètre semble plutôt être un facteur de sécurité thérapeutique. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Malgré l'essor des anti coagulants oraux directes, les anti vitamines K dominent encore de nos jours les prescriptions des cliniciens, dans les pays à revenu faible à intermédiaire, dans la maladie veineuse thromboembolique (MVTE) pour des raisons essentiellement économiques. Le maintien de l'INR dans la fourchette thérapeutique constitue un véritable défi. L'efficacité à moindre risque d'un traitement par AVK semble favorable lorsque le temps passé dans la fourchette thérapeutique (TTR) est ≥ 65 %. Dans ce cadre, l'objectif de cette étude était d'évaluer la stabilité de l'INR des patients suivis pour MVTE à travers le TTR et d'identifier les facteurs pouvant influencer son équilibre. Une étude prospective, longitudinale et descriptive s'étalant sur 3 ans (1er janvier 2015 jusqu'au 31 décembre 2017) et colligeant les patients admis pour MVTE et traités par AVK avec un objectif d'INR entre 2 et 3 a été menée dans un service de médecine interne en Tunisie. Le TTR a été calculé par la méthode Rosendaal. Afin de rechercher les facteurs pouvant influencer le TTR, la population étudiée a été répartie en deux groupes selon le TTR de chaque patient en considérant le seuil de 50 % qui a été choisi par souci d'homogénéité entre les deux groupes. Soixante-treize patients ont été inclus dans cette étude dont l'âge moyen était de 57 ans avec des extrêmes entre 27 et 96 ans. Le genre-ratio était de 0,92 avec 35 (48 %) hommes et 38 (52 %) femmes. Cinquante-sept (78 %) patients présentaient une thrombose veineuse profonde (TVP), 15 (21 %) présentaient une embolie pulmonaire (EP) et un (1 %) patient présentait une thrombose veineuse superficielle (TVS). Vingt-sept (37 %) patients étaient tabagiques et 25 (34 %) étaient obèses. Trois patients avaient des antécédents familiaux de MVTE et 6 avaient des antécédents personnels de MVTE. Quinze pourcents de l'effectif total présentaient des varices au niveau des membres inférieurs. Les comorbidités objectivées étaient principalement à type de : HTA chez 22 (30 %) patients, diabète chez 15 (21 %) patients, dyslipidémie chez 12 (16 %) patients, pathologie cardiaque chez 6 (8 %) patients, hypothyroïdie chez 4 (6 %) patients et néoplasie évolutive chez 3 (4 %) patients. Vingt-et-un pourcent (15 patients) du total de l'effectif avaient subi une chirurgie récente et 4 (6 %) patients avaient subi une immobilisation plâtrée. La médiane de la durée de prise d'AVK était de 6 mois (3- 18 mois). Le TTR moyen de l'ensemble de la population était de 46,6 % avec des extrêmes entre 2,2 % et 100 %. Seize (22 %) patients avaient un TTR ≥ 65 % et 29 (40 %) avaient un TTR ≥ 50 %. Dix-sept (23 %) cas de complications hémorragiques et 7 (9 %) cas de complications thrombotiques étaient notés avec des TTR moyen respectivement de 38,1 % et 39,9 %. Les patients ayant un TTR > 50 % étaient significativement plus jeunes et plus observant. Le TTR est un marqueur pronostique pertinent qui permettrait d'identifier les sujets à risque d'accident hémorragique et/ou thrombotique par iatrogénie à l'AVK et d'améliorer ainsi la qualité de prise en charge des MVTE. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Le World Wide Web , depuis les années 90, n'a cessé d'investir les différents aspects de la vie. En médecine, également, internet a pris, de plus en plus, une place de choix dans la pratique quotidienne avec l'essor des téléphones mobiles mais surtout avec les smartphones. Le but de cette étude était de mettre en évidence la place d'internet dans la pratique médicale quotidienne. Un questionnaire anonyme en langue française a été adressé aux médecins par e-mail ou mis en ligne sur les différents réseaux sociaux. Cent trente-six réponses ont été collectées. L'âge moyen des participants était de 34 ans [22,65]. Soixante-treize pourcents des répondants était des femmes. Les participants étaient des externes en médecine dans 3 cas, des internes dans 11 cas, des résidents dans 49 cas (36 %), des médecins généralistes dans 16 cas, des spécialistes hospitaliers dans 18 cas, et des universitaires dans 31 cas (22,7 %). Huit praticiens étaient des spécialistes de libre pratique. 99,3 % des participants avaient un smartphone de type androïde dans 83 % des cas. La durée moyenne d'utilisation d'un smartphone était de 7 ans [1,17]. Soixante-dix-huit pourcents des participants avaient internet en permanence sur mobile. Quarante pourcents des participants consultaient internet au moins 1 à 5 fois par jour et 24 % entre 6 et 10 fois par jour. Soixante pourcents des répondants utilisaient plus souvent un smartphone pour les recherches d'informations scientifiques qu'un ordinateur. Au total, 96 % des participants recherchaient les informations scientifiques sur des sites spécifiques notamment les sites des sociétés savantes dans 18 % des cas, les moteurs de recherche scientifiques dans 40 % des cas et Vidal dans 9 % des cas. Cinquante-quatre % des participants avaient recours à internet pendant la garde, 33 % pendant la consultation et 54 % lorsqu'ils sont sollicités pour un avis. D'autres motifs ont été évoqués notamment la préparation de cours, de conférences ou étude de recherche. Au total, 52 % des participants jugeaient que l'information récoltée sur internet était parfois suffisante, 39 % jugeaient qu'elle était fiable et suffisante et 8 % la trouvaient qu'elle était controversée, pas très fiable et nécessitait une vérification dans un livre de référence. Cinquante-deux % des répondants trouvaient que l'information était fiable si elle émanait à la fois d'une société savante et de plusieurs articles scientifiques. 51 % des participants trouvaient embarrassant de consulter internet devant un patient. Soixante % des participants trouvaient normal que les patients cherchent l'information sur internet à propos de leurs symptômes ou maladies. L'invasion d'internet dans la vie courante a naturellement permis d'investir la pratique médicale quotidienne. L'essor des téléphones mobiles a facilité cette intrusion par la simplicité d'utilisation et l'accessibilité. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Introduction L’hyperéosinophilie est une anomalie fréquente en consultation. Elle est, certes, dominée par les étiologies parasitaires, allergiques ou hématologiques cependant une insuffisance surrénalienne n’est pas à omettre. Observation Patiente âgée de 52 ans aux antécédents de monophtalmie de l’œil droit et de ménopause précoce à l’âge de 35 ans était suivie pour hyperéosinophilie variant entre 900 et 1400 el/mm 3 . La patiente se plaignait de paresthésie des membres supérieurs, de céphalées, d’asthénie, de vomissements et de douleurs abdominales. L’examen était sans particularités. Le diagnostic retenu était une insuffisance surrénale devant une cortisolémie à 26,67 ng/mL, la négativité de l’examen parasitologique des selles et l’échec de deux cures de traitement anti-parasitaire. L’insuffisance surrénale était centrale (ACTH normale à 47, ng/L et FSH et LH effondrés malgré le statut ménopausée de la patiente). L’IRM hypophysaire avait montré un macro-adénome en apoplexie. L’examen ophtalmologique montrait une atrophie optique droite totale. L’œil gauche était normal. Les anticorps anti-surrénales et anti-ovariens étaient négatifs et une hypothyroïdie qui serait à double composante était diagnostiquée (FT4 à 8, TSH à 6 avec à l’échographie cervicale une atrophie de la glande thyroïde). Les ANCA étaient négatifs, il n’y avait pas d’hypercalcémie ni hypercalciurie, pas d’élévation de l’enzyme de conversion de l’angiotensine. La TDM thoraco-abdomino-pelvienne n’avait pas montré d’adénopathies profondes, d’anomalies parenchymateuses, d’hépatosplénomégalie évoquant une hémopathie. Il n’y avait pas de signes en faveur d’une tuberculose. La patiente a été substituée par Cortef ® et levothyrox ® . L’évolution était marquée par la disparition de l’hyperéosinophilie, des douleurs abdominales et des vomissements mais persistance des céphalées et des paresthésies. Discussion L’association de l’hyperéosinophilie à l’insuffisance surrénale est expliquée par l’action inhibitrice des glucocorticoïdes sur la prolifération et la survie des éosinophiles. Cette action est d’ailleurs exploitée en clinique dans les syndromes hyperéosinophiliques. Dans notre observation, la patiente présentait déjà une monophtalmie évoluant depuis 16 ans non explorée. L’hyperéosinophilie avait permis de diagnostiquer l’insuffisance antéhypophysaire et l’adénome hypophysaire en se basant sur les antécédents et les signes cliniques. Conclusion L’hyperéosinophilie est une situation fréquente en médecine interne mais est rarement l’occasion du diagnostic d’une insuffisance surrénalienne. Les signes cliniques peuvent être discrets faisant errer le diagnostic. Une démarche étiologique rigoureuse est nécessaire pour redresser le diagnostic. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Introduction Le suivi des patients ayant un syndrome de Sjögren (SSj) avec atteinte extra-glandulaire (pulmonaire, neurologique.) est dicté par la sévérité de l’atteinte ainsi que les traitements reçus. Cependant, le suivi des patients ayant une atteinte glandulaire seule n’est pas codifié. L’objectif de notre étude était de recenser les pratiques des médecins concernant le suivi des patients atteints d’un syndrome de SSj sans atteintes extra-glandulaires. Matériels et méthodes Un questionnaire a été adressé aux médecins prenant en charge des patients atteints d’un SSj par e-mail ou mis en ligne sur les différents réseaux sociaux, dans l’optique d’évaluer les modalités de surveillance de ces patients. Le questionnaire était anonyme et comportait le pays d’exercice, la spécialité, le grade, les années d’expérience, le secteur d’activité des médecins, la fréquence de surveillance des patients, les examens et bilans demandés. Résultats Soixante-treize réponses ont été collectées. Les différentes spécialités colligées étaient : la médecine interne ( n = 64), la rhumatologie ( n = 4) la dermatologie ( n = 3) et la néphrologie ( n = 2). Les médecins ayant participé exerçaient majoritairement en Tunisie ( n = 69), Algérie ( n = 2) et en France ( n = 2). Il s’agissait de résidents ( n = 29), de médecins spécialistes ( n = 7), d’assistants hospitalo-universitaires ( n = 26), de maîtres de conférence agrégés ( n = 4) et de professeurs ( n = 7). Vingt-six participants avaient une expérience de plus de 10 ans, 48 avaient une expérience de moins de 5 ans et 10 avaient une expérience entre 5 et 10 ans. Trois médecins exerçaient dans le secteur privé. Le rythme des consultations était de 6 mois pour 32 participants et de 3 mois pour 33 d’entres eux. La NFS était répétée tous les 6 mois pour 45 participants et tous les 3 mois pour 19 d’entre eux. Le rythme de contrôle de l’électrophorèse des protéines sériques était de 6 mois pour 48 médecins et de 1 an pour 17 d’entre eux. La chimie des urines était contrôlée tous les 6 mois ( n = 31), tous les ans ( n = 15) ou pas du tout ( n = 20). La ß2 microglobuline était répétée tous les ans pour 19 participants et tous les 6 mois pour 8 participants. Trente-sept médecins ne la demandaient qu’en cas de suspicion de transformation lymphomateuse. Le test de Schirmer, le break up time ainsi que la recherche d’une kératite ponctuée superficielle étaient surveillés par respectivement 31 %, 36 % et 82 % des participants. La radiographie du thorax était demandée par 71 % des participants avec une fréquence annuelle dans 52 cas, semestrielle dans 7 cas et tous les 2 ans chez 2 participants. Vingt-sept médecins demandaient de façon systématique le scanner thoracique. Cinquante-six participants ne demandaient pas d’échographie abdominale systématique. Conclusion L’hétérogénéité des réponses collectées reflète l’absence de consensus de suivi des patients atteints d’un SSj sans atteintes extra-glandulaires. Une meilleure codification des examens cliniques et paracliniques nécessaires chez ces patients ainsi que la fréquence de leur réalisation est recommandée pour pouvoir détecter à temps les complications et optimiser la prise en charge de ses patients. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Introduction Avec l’amélioration de la survie chez les patients suivis pour hémoglobinopathies, une augmentation des complications chroniques de ces affections a été notée, notamment l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP). Nous rapportons deux nouvelles observations de patients atteints d’hémoglobinopathies suivis pour HTAP. Observation 1 er cas : patient âgé de 22 ans suivi pour drépanocytose homozygote avec des crises vaso-occlusives répétées a consulté pour dyspnée et palpitations évoluant depuis un mois et un amaigrissement de 8 kilogrammes en 8 semaines. La gazométrie mettait en évidence une hypocapnie et une hypoxémie. L’examen clinique ainsi que la radiographie du thorax étaient normaux. L’ECG a montré une tachycardie sinusale avec des ondes T négatives en antéro-apical et en inférieur. L’échocardiographie transthoracique a montré une hypertension pulmonaire à 54 mm/Hg qui a été confirmée par le cathétérisme cardiaque droit sans shunt intra-cardiaque ni anomalie du ventricule gauche. L’angioscanner thoracique n’a pas objectivé d’embolie pulmonaire. Le patient a été traité par des nébulisations d’Iloprost avec une bonne évolution clinique et une diminution de la pression artérielle pulmonaire à l’échocardiographie. Deuxième cas : patiente âgée de 35 ans suivie pour B thalassémie intermédiaire pour laquelle elle a été splénectomisée et transfusée à plusieurs reprises. Une hémochromatose secondaire a été diagnostiquée suite à une inobservance du traitement chélateur de fer. Une échocardiographie thoracique faite dans le cadre d’une dyspnée d’effort avec une insuffisance cardiaque droite a montré une hypertension pulmonaire à 80 mm Hg confirmée par le cathétérisme cardiaque droit. Les anticorps anti-nucléaires étaient négatifs et le bilan thyroïdien était normal. L’échographie abdominale a montré une hépatomégalie sans hypertension portale. Elle est décédée dans un tableau d’insuffisance cardiaque droite. Discussion L’HTAP est une complication sévère des hémoglobinopathies notée dans 10 % des thalassémies majeures, 30 % des drépanocytoses et 80 % des thalassémies intermédiaires. Le mécanisme de l’HTAP au cours des hémoglobinopathies est controversé, cependant, sa survenue assombrit le pronostic de l’hémoglobinopathie. En effet, plusieurs facteurs sont incriminés sur ce terrain : l’hémolyse chronique, l’hypercoagulabilité et l’asplénie. Ces facteurs jouent un rôle majeur dans la physiopathologie de l’HTAP. Chez les thalassémiques, la surcharge en fer constitue un facteur de risque supplémentaire. L’HTAP doit être confirmée par le cathétérisme cardiaque droit car l’échocardiographie transthoracique surestime la pression artérielle pulmonaire. Les traitements efficaces sur la prévention des HTAP au cours des hémoglobinopathies sont la greffe de la moelle osseuse, l’hydroxy-urée et les transfusions répétées avec un chélateur de fer. Conclusion L’HTAP constitue une complication redoutable des hémoglobinopathies. Grâce à l’amélioration de la survie, des études prospectives sur de larges populations permettrait de comprendre la physiopathologie et d’améliorer les moyens diagnostiques et thérapeutiques. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Introduction La leishmaniose cutanée (LC) sporotrichoïde est caractérisée par la présence de nodules dermo-hypodermiques étagés suivant un trajet lymphatique à distance de la lésion cutanée initiale. Il s’agit d’une forme de présentation rare de la LC classiquement observée avec la Leishmania major . Nous rapportons à ce propos une nouvelle observation. Observation Patient âgé de 23 ans sans antécédents habitant au Centre ouest de la Tunisie présentait depuis 2 mois deux plaques érythémateuses, squameuses non prurigineuses et non douloureuses au niveau des deux coudes, résistantes aux antiseptiques locaux et aux antibiotiques. Il n’y avait pas de notion de piqûre d’insecte, pas de fièvre ni d’altération de l’état général. L’examen avait trouvé deux plaques érythémato-papuleuses squameuses à centre ulcéro-croûteux faisant respectivement 3 cm et 2,5 cm siégeant au niveau des 2 coudes et entourées de papules satellites. La plaque gauche était associée à 3 nodules sous-cutanés de taille faisant 0,5 à 1 cm, non inflammatoires disposés en chapelet le long d’un trajet lymphatique allant du coude à l’avant-bras gauche. Ces nodules étaient apparus 7 semaines après les lésions cutanées. Le bilan biologique était sans anomalies, et l’examen parasitologique au niveau de l’une des plaques du coude avait montré des leishmanies dans leurs formes amastigotes. Le patient a reçu de l’antimoniate de méglumine à la dose de 60 mg/Kg en intramusculaire, arrêté au bout de 10 jours devant la survenue de signes de stibio-toxicité à type de névralgies des membres inférieures et de cytolyse. Le traitement a été remplacé par du métronidazole à la dose de 1,5 g/j pendant 15 jours. L’évolution était favorable avec désinfiltration des plaques et régression des nodules sous-cutanés. Discussion La LC sporotrichoïde est une présentation atypique de LC, classiquement associée aux L. major. Elle est rare dans le bassin méditerranéen mais relativement fréquente en Tunisie (18 %) au Centre et au Sud du pays. Le délai d’apparition des nodules est variable, allant jusqu’à des semaines comme chez ce patient. Ces nodules peuvent être secondaires à la biopsie, à la cryothérapie ou aux infiltrations locales par l’antimoniate de méglumine. Il s’agit d’une dissémination lymphatique régionale de la LC sans risque de leishmaniose viscérale. La leishmaniose sporotrichoïde est une indication pour le traitement par voie générale. L’évolution est le plus souvent lente, les nodules peuvent disparaître plusieurs mois après la lésion. Conclusion Le diagnostic de LC est facilement posé en zone d’endémie, cependant la difficulté réside dans les formes de présentations rares qui peuvent conduire à des investigations coûteuses et inutiles. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Introduction Le pseudoxanthome élastique (PXE) est une maladie métabolique héréditaire multisystémique qui intéresse l’ensemble du tissu conjonctif, et en particulier le tissu élastique. Les atteintes sont hétérogènes et peuvent toucher, outre la peau, le système cardiovasculaire et les yeux. D’autres manifestations plus rares ont été décrites, notamment l’atteinte articulaire et urologique. Nous rapportons à ce propos cette nouvelle observation d’une patiente atteinte de PXE et présentant de nombreuses manifestations extra-cutanées. Observation Une patiente âgée de 30 ans, aux antécédents d’anémie ferriprive et de lithiase urinaire récidivante, nous a été adressée pour des lésions cutanées évoluant depuis plusieurs années. L’examen montrait des papules jaune chamois au niveau du cou, du visage, des coudes, et de l’ombilic avec une hyper-élasticité cutanée. L’examen articulaire notait une hyperlaxité articulaire associée et une cyphose dorsale. Une biopsie cutanée a été réalisée au niveau des papules du cou et a montré un amas de fibres élastiques calcifiées. Dans le cadre du bilan de la maladie, l’examen cardiovasculaire était normal. En revanche, l’examen au fond d’œil montrait des stries angioïdes sans néovaisseaux. Par ailleurs, dans le cadre de l’exploration de cette anémie, une fibroscopie oeso-gastro-duodénale a été réalisée et a révélé des lésions pétéchiales et des ulcérations duodénales. L’électrophorèse de l’hémoglobine était normale. Discussion Le PXE est une maladie héréditaire de transmission dominante ou récessive. Il est lié à une mutation du gène ABCC6 localisé sur le locus 16p13,1 codant la MRP-protein. Son expression phénotypique est variable. Notre patiente avait 3 critères majeurs pour le diagnostic de PXE (l’atteinte cutanée typique, l’aspect histologique et l’atteinte oculaire à type de stries angioïdes) la classant ainsi dans la catégorie I selon le consensus de classification du PXE. L’atteinte cutanée était la manifestation la plus évidente et la plus accessible pour confirmer le diagnostic par un examen anatomopathologique. L’anémie ferriprive était liée à une déperdition sanguine occulte par éclatement des artérioles gastriques calcifiées donnant cet aspect de pétéchies à l’endoscopie. La patiente n’avait pas d’atteinte cardiovasculaire cependant, l’atteinte des artérioles digestives peut engager le pronostic vital en cas d’hémorragie importante, et son atteinte oculaire peut évoluer vers la cécité. Par ailleurs, la cyphose dorsale, l’hyperlaxité ligamentaire ont rarement été décrits au cours du PXE. Quant à la lithiase urinaire, elle pourrait être liée par un désordre du métabolisme phosphocalcique associé au PXE. Conclusion Au cours du PXE, les manifestations extra-cutanées font toute la gravité de la maladie pouvant engager le pronostic vital et le pronostic fonctionnel. Ceci impose un suivi multidisciplinaire régulier pour prévenir les complications au cours de cette maladie. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Introduction Les toxidermies (TD) sont les effets indésirables à expression cutanée des médicaments administrés par voie systémique. Elles représentent 20 % des effets secondaires des médicaments. Les toxidermies se caractérisant par leur polymorphisme clinique. Le but de notre étude est de décrire les caractéristiques cliniques et évolutives de ces réactions médicamenteuses et d’en déterminer le profil étiologique. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective incluant les patients ayant présenté une toxidermie sur une période de 15 ans allant de 2000 à 2014 et ayant nécessité ou non une hospitalisation. Les caractéristiques épidémiologiques, cliniques des patients ainsi que les données de l’enquête de pharmacovigilance (EPV) ont été précisées. Résultats Soixante-cinq dossiers ont été colligés (39 femmes et 26 hommes) soit un genre ratio (H/F) de 0,6. L’âge moyen au moment du diagnostic était de 53,8 ans. L’EPV a été réalisée dans 59 cas (90,76 %), l’imputabilité des lésions cutanées au traitement était très vraisemblable dans 21 cas (35,5 %), vraisemblable dans 25 cas (42,3 %) et probable dans 13 cas (22 %). Le diagnostic de TD a été retenu dans les six cas restants malgré l’absence d’EPV devant le délai d’apparition des lésions compatibles avec le diagnostic de toxidermie et/ou le fait que le médicament suspect soit connu pourvoyeur de cette réaction cutanée. Les manifestations cliniques étaient à type d’urticaire dans 18 cas, d’érythème pigmenté fixe (EPF) dans 10 cas, de photosensibilisation dans 9 cas dont deux de phototoxicité et sept de photoallergie, de rash maculo-papuleux dans 6 cas, d’eczéma et d’acné induite, chacun dans 3 cas. Les manifestations suivantes ont été notées chacune, dans 2 cas : l’érythème polymorphe, le syndrome main pied, le purpura, et la mucite. L’aggravation d’un psoriasis ancien a été relevée dans un cas, une onycholyse distale, une capillarite purpurique et un lichen plan ont été notés chacun dans un cas. L’atteinte cutanée était grave dans 5 cas (7,69 %) : deux cas de pustulose exanthématique aiguë généralisée (PEAG), deux cas de DRESS syndrome et un cas de nécrolyse épidermique toxique. Les médicaments les plus fréquemment incriminés étaient la griséofulvine dans 6 cas, les cyclines et le paracétamol chacun dans 5 cas, le piroxicam et l’acide acétylsalicylique dans 4 cas chacun, la pristinamycine dans 3 cas, les macrolides, le diclofénac, et les céphalosporines dans 2 cas chacun. L’allopurinol était responsable des 2 cas de DRESS syndrome. L’imatinib était responsable d’une toxidermie lichénoide dans un cas, la capécitabine et le sorafénib étaient à l’origine de syndrome main pied. Quarante-neuf patients (76,5 %) ont été traités par des dermocorticoïdes seuls avec une évolution favorable, et 5 patients ont nécessité le recours à une corticothérapie par voie générale. Pour tous les patients, le médicament incriminé a été arrêté. L’évolution était favorable dans tous les cas. Discussion Notre étude souligne le polymorphisme clinique des TD. Ces réactions sont pour la plupart bénignes. Néanmoins, des formes graves pouvant engager le pronostic vital ont été recensées, notamment le DRESS syndrome, la PEAG ou encore l [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Introduction L’atteinte cutanée a été décrite au cours de la GEPA dans 40 à 81 % des cas, essentiellement à type de purpuras. Les dermatoses bulleuses étaient moins fréquemment décrites. Nous rapportons à ce propos une nouvelle observation. Observation Une patiente âgée de 53 ans aux antécédents d’asthme tardif a été hospitalisée dans un tableau d’altération fébrile de l’état général avec dyspnée et hémoptysies évoluant depuis 3 mois avant son admission. L’examen physique a objectivé des signes d’insuffisance cardiaque droite, des râles sibilants et crépitants diffus à l’auscultation pulmonaire et l’examen du tégument a retrouvé au niveau des 4 membres, des bulles tendues à contenu hématique dont la taille variait de 0,5 à 1 cm de grand axe. Ces bulles reposaient sur une peau saine. Certaines d’entre elle étaient rompues laissant place à des érosions post-bulleuses. Le signe de Nickolsky était négatif. Il n’y avait pas de purpura. La biopsie cutanée avait mis en évidence un infiltrat inflammatoire fait de lymphocytes, neutrophiles et des éosinophiles au niveau du derme superficiel et moyen, les capillaires superficiels étaient le siège d’un infiltrat inflammatoire à prédominance neutrophile qui dissocie leur paroi avec des aspects de leucocytoclasie. À la biologie, il y avait une hyperéosinophilie à 4000 E/mm 3 et un syndrome inflammatoire biologique. Le bilan immunologique était négatif, notamment les ANCA. L’imagerie thoracique n’avait pas montré de nodules et l’échographie cardiaque a objectivé une hypokinésie du ventricule gauche avec une FEVG à 36 % dont l’IRM cardiaque avait confirmé l’origine ischémique. La coronarographie était normale. Le lavage broncho-alvéolaire (LBA) a objectivé une alvéolite hyperéosinophilique. Les causes infectieuses, médicamenteuses et post-radiques de l’hyperéosinophilie ont été écartées et le diagnostic de GEPA a été posé devant l’asthme tardif, l’hyperéosinophilie majeure, et l’atteinte cardiaque ischémique sur un réseau coronaire sain témoignant de l’atteinte des vaisseaux de petit calibre. La patiente a été traitée par corticothérapie à la dose de 1 mg/kg/j associée à des diurétiques et un inhibiteur de l’enzyme de conversion. L’évolution était favorable en particulier celle des lésions bulleuses. Discussion Les manifestations cliniques de notre patiente répondaient aux critères de diagnostic de l’ACR 1990 ainsi que ceux de l’ERS CSS Task-force. L’atteinte cutanée dans notre observation n’était pas la première manifestation de la maladie, en effet, l’atteinte cardiaque était au premier plan et les lésions cutanées sont apparues par la suite permettant d’avoir une preuve histologique surtout devant la négativité des ANCA. Les atteintes cutanées au cours de la GEPA sont essentiellement représentées par un purpura vasculaire. Ailleurs, on peut noter des nodules cutanés, une urticaire, un livédo réticulaire. Les atteintes bulleuses ont été rarement décrites dans la littérature. La biopsie permet à la fois d’éliminer les diagnostics différentiels et d’avoir les preuves histologiques qui sont facilement accessibles dans ce cas et aider à un diagnostic précoce quand le tableau est moins brouillant. Conclusion La GEPA est une étiologie peu habituelle des dermat [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Introduction Le but de notre étude était de décrire les caractéristiques démographiques, cliniques, électriques et évolutives des patients ayant présenté une neuropathie périphérique (NP) et de déterminer le profil étiologique des NP dans un service de médecine interne. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective incluant des patients hospitalisés dans un service de médecine interne de 2000 à 2013, ayant présenté une neuropathie périphérique. La neuropathie était définie par la survenue de paresthésies et/ou d’un déficit moteur confirmé ou non par un électromyogramme (EMG). Les caractéristiques démographiques, cliniques, électriques et évolutives ainsi que le profil étiologique de ces patients étaient déterminées. Résultats Cent treize dossiers ont été colligés : 39 hommes et 74 femmes (sex-ratio H/F de 0,52). L’âge moyen au moment du début des symptômes était de 52 ans. La découverte de la neuropathie faisait suite à l’apparition d’une symptomatologie neurologique à type de paresthésie dans 85 % des cas. Ces paresthésies étaient à type de fourmillement dans 73 % des cas, des sensations de brûlures dans 13 % des cas, d’engourdissement dans 11 % des cas, des douleurs neuropathiques dans 11 % des cas, et des décharges électriques dans 5 % des cas. Un déficit moteur était associé dans 44 cas : 33 patients présentaient une parésie et 8 autres avaient un déficit total. Trois patients présentaient à la fois une parésie des muscles proximaux et un déficit total des muscles distaux des membres inférieurs. À l’EMG, la neuropathie était de type polyneuropathie (PN) dans 58 cas et une mononeuropathie multiple (MNM) était notée dans 26 cas. Ailleurs, il s’agissait de 3 cas de mononévrite, 5 cas de polyradiculonévrite (PRN). L’atteinte était de type radiculaire dans 4 cas. Chez 2 patients, l’EMG était normal. La NP était axonale dans 75 cas, et démyélinisante dans 15 cas. Sept patients présentaient une atteinte à la fois axonale et démyélinisante. Dans notre étude, les principales étiologies retrouvées de la NP étaient les connectivites (30 %) dont essentiellement le syndrome de Gougerot-Sjögren (15 cas), le lupus érythémateux systémique (6 cas) et la sclérodermie (5 cas). Ils étaient associés dans 8 cas. Les vascularites primitives étaient responsables de la NP dans 26,5 % des cas ; notamment la cryoglobulinémie (10 cas), la granulomatose éosinophilique avec polyangéite (8 cas), la polyangéite microscopique (7 cas), la granulomatose avec polyangéite (4 cas) et la vascularite à Ig A (2 cas). Dix pour cent des NP étaient secondaires au diabète. Les médicaments étaient incriminés dans la survenue d’une NP dans 7 % des cas : l’allopurinol (1 cas), le metronidazole (1 cas), l’isoniazide (1 cas), la ciclosporine (1 cas), le thalidomide (1 cas), et la colchicine (2 cas). Nous rapportons, par ailleurs un cas de neuromyopathie de réanimation secondaire aux anesthésiques. Ailleurs, la NP était associée à l’amylose dans 3 cas, à la sarcoïdose dans 2 cas, à un POEMS syndrome dans 2 cas, à un déficit en vitamine B12 dans 2 cas. Une hépatite virale C sans cryoglobulinémie et un myélome multiple étaient notés chacun dans 1 cas. Aucune étiologie n’a été retrouvée dans 8 % des cas. Le délai diagnostique, lorsque la NP était inaugu [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Le syndrome de Sjögren (SGS) est une maladie inflammatoire chronique auto-immunitaire touchant les glandes exocrines. L'atteinte des voies aériennes et la pneumopathie infiltrante sont les manifestations respiratoires les plus fréquentes. La bronchiolite cellulaire par contre est rare au cours du SGS. Nous rapportons 4 cas de syndrome de Sjögren associé à une bronchiolite cellulaire. Cas 1 : patiente âgée de 66 ans, atteinte d'un syndrome de SGS retenu devant une xérostomie objective et subjective, une xérophtalmie avec un test de Schirmer altéré, une biopsie des glandes salivaires montrant une sialadénite lymphocytaire grade 4 et des anticorps antinucléaires positifs à 1/1600 avec des anticorps anti-SSa et anti-SSb positifs. Elle rapportait une toux sèche chronique, une TDM thoracique a montré un aspect de bronchiolite cellulaire. Des explorations fonctionnelles respiratoires (EFR) ont montré une CVF à 85 % et un test de marche 6 minutes normal. La patiente a reçu un traitement symptomatique. Cas 2 : patiente âgée de 48 ans chez qui le diagnostic de syndrome de SGS était retenu devant un syndrome sec objectif et subjectif, une biopsie des glandes salivaires montrant une sialadénite lymphocytaire grade 4 et les anticorps anti-SSa et anti-SSb étaient par contre négatifs. Au plan respiratoire, elle était asymptomatique, la TDM thoracique a montré un aspect de bronchiolite cellulaire. Les EFR a objectivé une CVF à 80 % et le test de marche était normal. Cas 3 : patiente âgée de 53 ans était admise pour exploration d'une bronchiolite cellulaire avec une pneumopathie infiltrante débutante diagnostiquées devant une toux sèche chronique et une dyspnée d'aggravation progressive. Le diagnostic de SGS a été retenu devant un syndrome sec objectif et subjectif, une hypertrophie parotidienne, une sialadénite lymphocytaire grade 3 à la biopsie des glandes salivaires. Les anticorps antinucléaires étaient négatifs. Les EFR ont montré un syndrome obstructif sévère, un RT à 38,5 % et une CVF à 51 %. Le test de marche était impossible. La patiente a été traitée par corticothérapie : 0,7 mg/kg/jour, érythromycine et oxygénothérapie avec une bonne évolution. Cas 4 : patiente âgée de 52 ans chez qui le diagnostic de SGS était retenu devant une xérostomie et une xérophtalmie, une sialadénite lymphocytaire grade 4 à la biopsie des glandes salivaires et des anticorps anti-SSa et anti-SSb positifs. Elle rapportait une toux trainante chronique, une TDM thoracique a montré des nodules et micronodules pulmonaires bilatéraux associés à une bronchiolite cellulaire. Les EFR a révélé un syndrome restrictif. Elle a été traitée ainsi par corticothérapie orale avec bonne évolution. Le SGS demeure une pathologie bénigne où le pronostic vital est rarement mis en jeu et qui est conditionné par les atteintes extra-glandulaires en particulier pulmonaire qui nécessite un diagnostic et une prise en charge précoce. L'atteinte bronchiolaire n'est pas très fréquente et se caractérise surtout par une bronchiolite folliculaire. Un syndrome de SGS doit être recherché chez tous les patients souffrant de pathologie bronchiolaire chronique qui peut être même révélatrice du ce syndrome. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

La pneumopathie infiltrante diffuse (PID) est une maladie chronique responsable d'une infiltration diffuse du parenchyme pulmonaire. Elle engendre un handicap fonctionnel majeur altérant la qualité de vie des patients. Le but de notre étude est d'évaluer le retentissement de la PID sur l'activité quotidienne et l'impact sur la qualité de vie des patients atteints en se basant sur le questionnaire de Saint-Georges. Nous avons menée une étude descriptive, transversale et mono centrique colligeant les patients atteints de PID suivis dans le service de médecine interne durant une période de 3 ans (2015–2018). Nous avons colligés 33 patients dont 29 femmes (88 %) et 4 hommes (12 %) avec un genre ratio H/F de 0,13. L'âge moyen au moment de l'étude était 57 ± 12 ans avec des extrêmes de 38 à 97 ans. Le test de marche de 6 minutes était pratiqué chez 21 patients (63 %). Il était pathologique (désaturation avant 6 minutes) chez 7 patients (21 %).Les EFR étaient faites chez 20 patients (61 %) : un syndrome restrictif pur était trouvé chez 12 patients (60 %) et un syndrome obstructif pur était trouvé chez un patient (3 %). Sept patients avaient des EFR normales. La moyenne du score total du ST Georges questionnaire était de 27 %.Le score moyen des symptômes respiratoires est de 17 %, de la limitation de l'activité physique par la dyspnée est de 41 %, de l'impact sur la vie quotidienne est de 15 %. L'activité de la maladie était évaluée chez tous les patients par le K-BILD questionnaire (The King's Brief Interstitial Lung Disease health status questionnaire). Quinze patients (46 %) avaient une activité moyenne, 42 % avaient une activité faible et 12 % avaient une activité sévère. La mesure de la QDV au cours de PID constitue un critère de jugement important dans la prise en charge des patients. Elle permet d'accroître la pertinence de nombreuses décisions médicales thérapeutiques. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Introduction La carence en vitamine B12 est habituellement responsable de troubles digestifs, hématologiques et neurologiques. Cependant, l'atteinte du nerf oculomoteur IV au cours de la carence en vitamine B12 est exceptionnelle mais peut mettre en jeu le pronostic visuel. Nous rapportons l'observation d'une patiente ayant une carence en vitamine B12 révélée par une diplopie. Observation Patiente âgée de 72 ans, hypertendue traitée par Captopril, diabétique traitée par Metformine, consultait pour une diplopie apparue depuis 2 semaines sans rougeur ni douleur oculaire ni autres signes associés. L'examen neurologique montrait une paralysie du nerf oculomoteur IV. L'examen des autres paires crâniennes était normal ainsi que le reste de l'examen neurologique. L'examen physique était sans anomalies. La numération de la formule sanguine montrait une anémie microcytaire à 10 g/dl, il n'y avait pas de thrombopénie ni de leucopénie. Le bilan biologique objectivait une carence en vitamine B12 < 150 pg/ml. Le dosage des folates sériques était normal à 7,7 ng/ml. L'imagerie par résonance magnétique cérébrale était sans anomalies. L'échographie abdominopelvienne était normale. L'endoscopie digestive montrait une gastrite chronique active à Helicobacter Pylori (HP). Une carence en vitamine B12 avec comme seule manifestation une diplopie, a été retenu. La patiente a été traitée par vitamine B12 : 1000 gamma/semaine pendant 1 mois puis une injection par mois, associée à une trithérapie anti- HP et un traitement martial. L'évolution était favorable avec disparition de la diplopie au bout d'un mois de traitement. Le recul actuel est de 9 mois. Discussion Les troubles visuels au cours de la carence en vitamine B12 sont très rares. La vision floue et la diplopie sont les manifestations les plus rapportées. Ces troubles visuels sont secondaires à plusieurs atteintes notamment une neuropathie optique avec démyélinisation du faisceau papillomaculaire, des hémorragies rétiniennes bilatérales ou une iridocyclite. Quelques cas d'atteinte ophtalmique secondaire à la carence en vitamine B12 sans macrocytose à la numération de la formule sanguine ont été décrits. Notre patiente avait une anémie ferriprive en rapport avec une gastrite à HP. Elle n'avait pas de troubles digestifs ni neurologiques. Le traitement vitaminique permet la correction des troubles visuels dans la plupart des cas comme c'est le cas de notre patiente. Le pronostic est satisfaisant si le traitement est institué dans les 6 mois suivant les troubles de la vision. Conclusion Notre présentation est particulière permettant de mettre l'accent sur des manifestations rares du déficit en vitamine B12 mais qui peuvent mettre en jeu le pronostic visuel du patient. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Introduction L’ophtalmie sympathique est une uvéite granulomateuse diffuse rare qui survient après un délai variable au décours d’une plaie transfixiante traumatique ou chirurgicale. Nous rapportons un cas d’ophtalmie sympathique secondaire à un traumatisme de l’œil controlatéral. Observation Patient âgé de 48 ans sans antécédents pathologiques notables opéré pour plaie perforante scléro-cornéenne de l’œil droit avec une cécité séquellaire, présente après un mois une photophobie, rougeur et douleur de l’œil gauche avec larmoiement et baisse de l’acuité visuelle. L’examen ophtalmologique a montré une hyperhémie conjonctivale, une acuité visuelle à 4/10, des précipités cornéens fins, et un œdème papillaire avec multiples décollements séreux rétiniens confirmés à l’OCT. Le reste de l’examen clinique était sans anomalies. Le diagnostic d’ophtalmie sympathique a été retenu. Il a été traité par 3 boli de méthylprednisolone 1 g/jour pendant 3 jours de suite relayés par corticothérapie orale à la dose de 1 mg/kg/jour. L’évolution était marquée par l’amélioration de l’acuité visuelle. Le recul est de 6 mois. Conclusion L’incidence de l’ophtalmie sympathique est estimée entre 0,1 et 0,3 % après plaie traumatique, et entre 0,02 et 0,09 % après chirurgie oculaire. La pathogénie de cette pathologie demeure imprécise, il s’agit probablement d’une réaction auto-immune contre les mélanocytes de la choroïde survenant sur un terrain génétiquement prédisposé. La prise en charge thérapeutique, basée sur les corticoïdes et les immunosuppresseurs, doit être précoce et rigoureuse afin de limiter au maximum les séquelles rétiniennes. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Introduction Le syndrome de sécrétion inappropriée d'ADH (SIADH) est une cause fréquente d'hyponatrémie. Il peut être secondaire à plusieurs conditions notamment iatrogéniques, néoplasiques ou infectieuses. L'association du SIADH aux infections virales a déjà été décrite avec le HIV, le virus Zona ou même le Chikungunya mais a rarement été décrite au cours de grippe A H1N1. Nous en rapportons une nouvelle observation. Observation Patient âgé de 37 ans sans antécédents pathologiques présentait un syndrome grippal depuis 4 jours non amélioré par les traitements symptomatiques. À l'examen, il était fébrile à 40 °C avec frissons et sueurs profuses. L'examen était normal par ailleurs, notamment pas de syndrome méningé, pas d'anomalies à l'auscultation cardiaque et pulmonaire. L'échocardiographie était normale et n'avait pas montré de végétations. La radiographie du thorax, l'échographie abdominale ainsi que la TDM thoracoabdominopelvienne étaient normales. À la biologie, il avait une CRP à 78 mg/L, une procalcitonine à 2,5 ng/ml, des ALAT à 106 U/L, un hémogramme et un bilan thyroïdien normaux. L'ionogramme sanguin a montré une hyponatrémie à 124 mmol/L avec une hypo-osmolarité plasmatique à 253,3 mmol/L. L'ionogramme urinaire a montré une hyper-osmolarité urinaire à 3174 mEq/L permettant de retenir le diagnostic de SIADH, la prise de diurétique étant éliminée par l'interrogatoire. Devant le contexte épidémique, un prélèvement nasal pour recherche virale par RT-PCR a été réalisé et était positif au virus Influenza A (H1N1). Le patient était traité symptomatiquement. L'évolution était marquée par l'amélioration clinique, la baisse de la CPR, l'hyponatrémie s'est corrigée par la restriction hydrique. Conclusion Depuis l'émergence de la grippe A H1N1, plusieurs complications ont été rapportées essentiellement respiratoires avec le syndrome de détresse respiratoire aiguë. Cependant les désordres électrolytiques telle que l'hyponatrémie n'ont pas été documentés. À notre connaissance, un seul cas de SIADH associé à la grippe H1N1 a été documenté. Le diagnostic est posé après exclusion de toutes les autres causes de SIADH. La restriction hydrique est le traitement adéquat pour ne pas aggraver l'hyponatrémie et engendrer les troubles neurologiques. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Introduction Le syndrôme du marteau thénar et hypothénar (SMTH) est un acrosyndrome vasculaire du membre supérieur. Il est secondaire à des microtraumatismes répétés des éminences thénar et hypothénar. Nous rapportons 3 cas de volleyeurs professionnels suivis pour SMTH. Résultats Trois patients non tabagiques, âgés respectivement de 20, 21 et 22 ans, se sont présentés pour un syndrôme de Raynaud unilatéral de la main dominante évoluant depuis 1 mois sans troubles trophiques. Ils s’agissaient de volleyeurs professionnels. Le test d’Allen était positif du côté de la main dominante chez les 3 patients. Le test du chandelier était sans anomalies. Le reste de l’examen clinique était normal. L’échographie Doppler a montré un épaississement diffus de l’artère cubitale à partir de son tiers moyen. Elle était complètement obstruée au niveau du tiers moyen-tiers distal. L’angio-scanner a objectivé une sténose totale de l’artère cubitale dans 2 cas associée à une sténose de la portion distale de l’artère radiale, qui était occluse dans le 3 e cas. Un patient présentait des thrombi au niveau des arcades palmaires. Le diagnostic de SMTH a été retenu. Les 3 patients ont été traités par vasodilatateurs, antiagrégants plaquettaires et anticoagulants. Ils ont suivi des règles de protection contre le froid. L’évolution a été bonne sans récidive. Le recul est de 8 ans et 6 ans. Le 3 e patient est actuellement en repos sportif avec un recul de 7 mois. Conclusion Le SMTH est une pathologie rare. Il peut être d’origine professionnelle ou sportive. Les cas décrits chez les volleyeurs sont très rares. Son traitement n’est pas codifié. À notre connaissance, tous les cas des volleyeurs rapportés dans la littérature, ont été opérés. Avant le stade d’ischémie, le traitement médical seul peut être efficace. Dans certains cas, le recours à l’intervention chirurgicale est parfois nécessaire. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Introduction Le syndrome de céphalées et déficits neurologiques transitoires avec lymphocytose du liquide céphalo-rachidien, communément appelé pseudo-migraine avec pléiocytose lymphocytaire est une affection rare et bénigne, qui se manifeste par des accès de céphalées atypiques très invalidants précédées de bruyantes auras neurologiques qui ont la particularité d’être prolongées. Nous rapportons le cas d’un patient ayant présenté un tableau de céphalées fébriles avec un déficit neurologique transitoire et une pléiocytose lymphocytaire. Observation Patient âgé de 42 ans sans antécédents pathologiques notables était hospitalisé pour exploration d’une fièvre aiguë associée à des céphalées et des vomissements. L’examen clinique et le bilan biologique étaient normaux. La TDM cérébrale était sans anomalies. Il existait à la ponction lombaire une pléiocytose avec 150 éléments blancs à prédominance lymphocytaire avec normoglycorachie et normoproteinorachie. L’évolution était spontanément favorable au bout de 12 h avec disparition des céphalées et de la fièvre. Le patient a reconsulté 72 heures plus tard pour des céphalées, des vomissements, une sonophobie, une photophobie, une lourdeur du membre inférieur droit puis du membre supérieur droit et une aphasie de Wernicke. Les réflexes ostéo-tendineux étaient vifs et le réflexe cutané plantaire était en extension à gauche. Un élargissement du polygone de sustentation était observé. Le scanner cérébral était normal. La ponction lombaire a révélé 294 éléments blancs à prédominance lymphocytaire avec normoglycorrachie et normoproteinorrachie. La recherche de toxique était négative. L’absence d’antécédents d’aphtose, l’absence d’uvéite ou de vascularite rétinienne à l’examen ophtalmologique, le test pathergique négatif et l’IRM cérébrale normale avaient permis d’éliminer une maladie de Behçet ou autre affection du système nerveux central. L’évolution était marquée par la régression des signes neurologiques au bout de 6 heures. En se basant sur les critères diagnostiques du Headache Classification Committee of the International Headache Society 2004 , le diagnostic de syndrome de céphalées et déficits neurologiques transitoires avec lymphocytose du LCR a été retenu. Conclusion Le syndrome de céphalées et déficits neurologiques transitoires avec lymphocytose du LCR est une entité rare. Seuls une centaine de cas ont été rapportés dans la littérature à ce jour. Ce diagnostic est évoqué après avoir éliminé les causes classiques de méningo-encéphalites. L’intérêt est pronostique puisque ce syndrome évolue spontanément vers une résolution complète des symptômes en moins de trois mois avec absence de récidive. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Introduction Le syndrome des anti-synthétases (SAS) est un sous-groupe des myopathies inflammatoires idiopathiques, caractérisé par l’association d’une myosite inflammatoire, d’une pneumopathie interstitielle diffuse, d’une polyarthrite, d’un phénomène de Raynaud et d’une atteinte cutanée type « mains de mécaniciens » associés à des auto-Anticorps de la famille des antisynthétases, le plus fréquent étant l’anticorps anti-Jo1. L’atteinte articulaire est notée dans 59 à 100 % des cas [1,2] . Notre objectif était d’étudier les particularités cliniques, évolutives et thérapeutiques de l’atteinte articulaire au cours du SAS. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective descriptive monocentrique menée dans un service de médecine interne sur une période de 14 ans incluant les dossiers des patients suivis pour SAS. Résultats Nous avons recensé 9 cas de SAS d’âge moyen au moment du diagnostic de 52,5 ans. Huit patients présentaient une atteinte articulaire. Il s’agissait de 7 femmes et d’un homme d’âge moyen au moment du diagnostic de l’atteinte articulaire de 53 ans (extrêmes 36–66 ans). L’atteinte articulaire était révélatrice de la maladie dans tous les cas. Les autres signes révélateurs étaient des myalgies proximales (4 cas), un déficit musculaire des ceintures (3 cas), des signes généraux (fièvre, asthénie) (3 cas), un syndrome de Raynaud et une toux sèche dans 1 cas respectivement. L’atteinte articulaire était à type d’arthralgies inflammatoires des petites et grosses articulations dans tous les cas associées à des arthrites non destructrices des petites articulations de la main et du poignet dans 3 cas. Des mains de Jaccoud étaient constatées dans un cas. Tous les patients avaient au moins deux atteintes extra-articulaires. L’atteinte pulmonaire était présente chez tous les patients avec à la radiographie du thorax un syndrome interstitiel et à la tomodensitométrie une pneumopathie interstitielle. L’étude du lavage broncho-alvéolaire pratiquée chez trois patients concluait à une alvéolite lymphocytaire dans 2 cas et une hypercellularité à macrophages dans 1 cas. Trois patients avaient une hyperkératose palmaire desquamative. Un phénomène de Raynaud était noté dans un cas. Les enzymes musculaires étaient élevées chez 6 patients. Les anticorps anti-Jo1 étaient positifs chez 6 patients. Un patient avait des anticorps anti-PL12 positifs et une autre patiente des anticorps anti-SRP positifs témoignant d’un mauvais pronostic. Tous nos patients étaient traités par prednisone à la dose de 1 mg/kg/jour associé à un traitement immunosuppresseur dans 6 cas (le méthotrexate ou/et la cyclophosphamide et/ou azathioprine et/ou rituximab). L’évolution de l’atteinte articulaire était favorable dans tous les cas. Une rechute pulmonaire était survenue dans un cas. Un décès par insuffisance respiratoire a été déploré dans un cas. La durée moyenne de suivi était de 2,5 ans. Discussion Au cours du SAS, l’atteinte articulaire est variable, allant de simples polyarthralgies comme c’est le cas de la plupart de nos patients à une polyarthrite destructrice touchant les petites articulations des mains, les poignets, les coudes et les genoux ; l’atteinte articulaire est le plus souvent non érosive. On peut observer des aspects de calcinose périarticulaire et des dépôts péri- ou intra-articulaires d&#821 [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Introduction L’atteinte neurologique au cours de la sarcoïdose est assez rare, observée dans 5 à 10 % des cas. Elle est polymorphe et peut toucher le système nerveux périphérique, le système nerveux central ainsi que les méninges. L’atteinte d’un ou de plusieurs nerfs crâniens, est notée dans 24 à 73 % des neuro-sarcoïdoses, en particulier chez les sujets de race noire. Le nerf facial est la cible privilégiée (20 à 50 % des cas), à l’origine de paralysie faciale périphérique, à bascule, et volontiers récidivante [1–3] . Patients et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective descriptive durant une période de 14 ans, portant sur les dossiers de patients atteints de sarcoïdose et ayant une atteinte du nerf facial. Le diagnostic de sarcoïdose a été retenu devant un faisceau d’arguments cliniques, biologiques, radiologiques, avec ou sans preuve histologique. Les autres causes de paralysies faciales périphériques ont été écartées. Résultats Parmi les 105 patients atteints de sarcoïdose systémique, nous avons recensé 7 cas de paralysie faciale (6,6 %). Il s’agissait de 6 femmes et d’un homme. L’âge moyen au moment du diagnostic de la sarcoïdose était de 45,2 ans et au moment du diagnostic de la PF de 45,7 ans. La paralysie faciale était révélatrice de la maladie dans 6 cas. Elle survenait 3 ans après le diagnostic de la maladie dans un cas. Elle était à bascule dans un cas et de siège gauche dans 5 cas. Elle était associée à : une atteinte ganglionnaire médiastinale dans 3 cas, une pneumopathie interstitielle pulmonaire dans 3 cas, une uvéite antérieure granulomateuse dans 2 cas, une panuvéite dans 2 cas, une atteinte neurologique centrale dans 3 cas, une atteinte méningée dans 1 cas, une parotidite dans un cas et un érythème noueux dans 1 cas. Le diagnostic syndrome de Heerfordt était retenu dans un cas. À la biologie, il y avait une hypercalciurie et une hypercalcèmie dans 3 cas respectivement. Une lymphopénie était notée dans 2 cas. Le dosage de L’enzyme de conversion pratiqué chez 5 patients était élevé dans 2 cas. La biopsie des glandes salivaire a montré un granulome épithélioïde sans nécrose caséeuse dans 2 cas. L’IRM cérébrale a montré un hypersignal de la substance blanche supra-tentorielle non spécifique dans un cas et une cérébrale atteinte leptoméninigée sous tentorielle et une prise de contraste des angles pontocérébelleux et frontal dans un autre cas. La corticothérapie orale a permis la régression rapide de la paralysie faciale dans tous les cas et cela dans un délai moyen de 3 mois. Discussion L’atteinte du nerf facial au cours de la sarcoïdose est rare. Elle est à l’origine de paralysie faciale périphérique, à bascule, et volontiers récidivante. Elle peut rentrer dans le cadre d’un syndrome de Heerfordt associant une paralysie faciale périphérique, une uvéite antérieure bilatérale, une parotidite bilatérale et une fièvre. Conclusion La paralysie faciale est rare au cours de la sarcoïdose. Elle est plus fréquente chez la femme et serait le plus souvent révélatrice et de siège gauche. La réponse à la corticothérapie est rapide. [ABSTRACT FROM AUTHOR]