Search

Resume Introduction Les syndromes de dedoublement medullaire (split cord malformation : SCM) se caracterisent par la division en deux parties de la moelle epiniere : les hemi-moelles peuvent etre, chacune dans un sac dural propre (SCM ou diastematomyelie de type I) ou bien etre dans un sac unique (SCM ou diastematomyelie de type II). Elles peuvent survenir de facon isolee ou s’associer plus volontiers a d’autres malformations medullaires, du squelette ou des teguments. Classiques chez l’enfant, leur decouverte chez l’adulte est beaucoup plus rare. Methode Nous rapportons les observations de deux femmes, de 40 et 54 ans, chez lesquelles fut revele un deboublement de la moelle epiniere de type II. Resultats La premiere patiente se plaignait de lombo-sciatalgies chroniques et de troubles imperieux mictionnels ; l’examen clinique decouvrit un syndrome radiculaire avec abolition du reflexe achilleen gauche ansi qu’une hyperpilositie lombaire. L’IRM mit en evidence une hernie discale L5/S1 exclue ainsi qu’un deboublement partiel de la moelle epiniere en regard de L3, associe a un spina bifida et une moelle attachee basse. La seconde patiente souffrait depuis 6 ans de lombalgies avec irradiation douloureuse perineale ; l’examen physique decouvrit un angiome cutane lombaire ; l’IRM revela un dedoublement medullaire dorsolombaire, de D12 a L1, associe a un spina bifida. Aucun eperon osseux ou fibreux fut mis en evidence dans les deux cas. En raison de l’absence de deficit moteur, aucune decision chirurgicale ne fut retenue. Conclusion Au travers de ces deux observations, nous proposons une revue de la litterature de 90 dossiers de diastematomyelie revelee a l’âge adulte.

Split cord malformation (SCM) is an uncommon developmental anomaly characterized a cleft spinal cord. In type I, each of the hemicords is contained within an individual dural tube whereas in type II there is a common dural tube housing both hemicords. Commonly diagnosed in childhood, adult presentation is exceptional.We report the case of two women whose type II SCM was discovered at the age of 40 and 54 years.The first patient complained of chronic lombar and radicular chronic pain with dysuria. Physical examination revealed a radicular syndrome with abolition of the left Achille reflex and a lombar hair tuft. MRI showed a disc herniation at the L5-S1 level, with a partial SCM at the level of the L2 vertebra, spina bifida and tethered cord. The second patient complained of lombar pain with perineal irradiation for 6 years. Physical examination showed a lombar cutaneous angioma. MRI revealed a thoraco-lombar SCM at the T12 to L1 level, with spina bifida. No spur could not be identified in either patient. No further surgical treatment was given.Based on these two observations, we propose a review of literature reporting 90 cases of adult SCM.