Search

症例は68歳の女性で，66歳時，左肝管内に限局する乳頭状隆起性病変を認め，術中の胆道鏡では，右肝管，総胆管内には病変を認めなかったため，左葉切除を施行した．病理組織学的には，胆管被覆上皮の乳頭状増殖を示すものの浸潤性増殖像は認めず，胆管乳頭腫症と診断された．退院後半年に1度，CTでフォローしていたところ，2年後のCTで下部胆管に淡い造影効果を示す結節陰影を認めた．Endoscopic Retrograde Cholangiograpy（ERC），Magnetic Resonance Cholangiopancreatography（MRCP）で下部胆管内に12 mm大の不整形の隆起性病変を認めたため，下部胆管に発生した胆管癌を疑い，膵頭十二指腸切除を施行．病理の結果，病変は前回と同様に乳頭状増殖を示し胆管乳頭腫症と診断された．胆管乳頭腫症は胆道の良性疾患として分類されているが，悪性転化の報告があり，癌に準じた根治的切除が必要と考えられているが，本症例のように根治的切除がなされた後でも異時性に発生することもあり，注意深い観察が必要と考えられる．

von Recklinghausen病に合併した空腸悪性神経鞘腫穿孔のまれな1例を経験した. 39歳の女性, 腹痛にて来院. 胸部X線写真にて横隔膜下にfree air像, 腹部CT検査にて骨盤腔に内部壊死とair像を伴う12cm大の腫瘍を認め, 腫瘍穿孔あるいは腸管穿孔による腹膜炎の診断のもと緊急手術を行った. Treitz靭帯から30cm肛側の空腸より壁外性に突出した腫瘍の穿孔および同部空腸内腔と腫瘍壊死腔間の交通を認めた. 病理では紡錘形細胞の不規則な束状配列, palisading pattern, 核異型増加を認め, 免疫組織学的にはS-100蛋白陽性, actin陰性であり本腫瘍を悪性神経鞘腫と診断した. わが国におけるvon Recklinghausen病に合併した小腸悪性神経鞘腫の報告は本例が13例目であり, そのうち腫瘍穿孔例は本例が2例目であった.小腸内腔と腫瘍壊死腔間の交通は穿孔したこの2例のみに認められ, この交通が腫瘍穿孔の一因として考えられた.