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Kearns Sayre syndrome is a rare mitochondrial abnormality first described in 1958, characterized by a triad associating progressive external ophthalmoplegia, ptosis, and pigmentary retinopathy with progressive alteration of cardiac conduction, which determines the vital prognosis of this entity. Here we report the case of a 13-year-old child of consanguineous parents who consults for recurrent syncope. The clinical exam found bilateral ptosis with complete atrioventricular block on electrocardiogram. The ophthalmological exam found pigmentary retinopathy. The patient underwent successful implantation of a double chamber pacemaker within 24 hours of admission, with an uneventful postoperative course. This case report highlights the interest of systematically assessing cardiac complications in children with mitochondrial disease such as Kearns Sayre syndrome, especially since cardiac involvement is the major prognostic factor in this disease.

La maladie de Steinert ou dystrophie myotonique de type 1 (DM1) est une maladie génétique à transmission autosomique dominante caractérisée par une myotonie et une atteinte de plusieurs organes dont le céur. L'atteinte cardiaque est la plus grave des atteintes systémiques puisqu'elle conditionne le pronostic vital. Ce travail a pour but de déterminer les anomalies cardiaques rencontrées au cours de la DM1 et de mettre en exergue l'intérêt d'un examen cardiaque rigoureux et régulier, indépendamment de la sévérité de l'atteinte neuromusculaire, ainsi que l'apport des examens cardiaques complémentaires et notamment l'exploration électrophysiologique. 18 patients atteints de DM1 ont bénéficiés d'une exploration cardiaque systématique. Il s'agit de 9 hommes et de 9 femmes, d'âge moyen de 41,8 +/- 16,2 ans. 66 p.100 des patients sont symptomatiques sur le plan cardiovasculaire. Les anomalies électrocardiographiques sont dominées par un trouble de la conduction intra-ventriculaire dans 16 p.100 des cas et un BAV de 1er degré dans 16 p.100 des cas. L'Holter ECG objective une hyperexcitabilité à l'étage atrial et/ou ventriculaire dans 50p.100 des cas. L'ETT est normale chez 95 p.100 des patients. L'exploration électrophysiologique, réalisée chez 4 patients symptomatiques, a objectivé un bloc tronculaire dans un cas ayant conduit à l'implantation d'un PM double chambre. Un seul patient est décédé suite à une détresse respiratoire. Enfin, on n'a pas noté de corrélation entre l'atteinte cardiaque et neuromusculaire. Une exploration cardiaque est indispensable chez tout patient atteint de DM1, en dépit de l'absence de symptômes, et un bilan annuel minimal s'impose pour guetter un éventuel trouble rythmique et/ou conductif, fatal en l'absence de traitement adéquat.

Le bloc auriculo-ventriculaire (BAV) représente une complication non négligeable de la chirurgie cardiaque. Il est responsable de séquelles lourdes et graves compromettant le pronostic de la maladie et conduisant à la mise en place d'un stimulateur cardiaque définitif. Il est primordial d’étudier et de déterminer les différents facteurs prédictifs de BAV post opératoire, son histoire naturelle, son incidence ainsi que le délai exact de la mise en place d'un pacemaker. Notre étude est une étude rétrospective descriptive à propos de 23 patients opérés pour chirurgie cardiaque sous circulation extracorporelle entre octobre 1989 et août 2010 ayant présentés des troubles conductifs auriculo-ventriculaires en post opératoire. Plusieurs facteurs de risque ont été étudiés dans notre série, liés surtout à l'atteinte directe du noeud auriculo-ventriculaire ou à l'ischémie myocardique. Le délai d'apparition du trouble conductif ainsi que le délai d'implantation on été également étudié. Plusieurs facteurs favorisants de survenue de BAV ont été identifiés liés essentiellement au type de la cardiopathie opérée avec une prédominance de la cardiopathie congénitale, d'autres facteurs ont été rapportés notamment la présence d'hypertrophie ventriculaire gauche (HVG) de troubles conductifs en préopératoire, une durée du clampage aortique et de CEC prolongée. La moitié des patients ont présenté un BAV immédiat. Le délai d'implantation par rapport à la date de la découverte du BAV varie dans notre série d'une implantation immédiate après le diagnostic positif (J0) à un délai d'implantation allant jusqu’à 57 jours. Plusieurs facteurs de risques déterminent la survenue de BAV post chirurgie cardiaque, leur connaissance est primordial ainsi que le délai exact de l'implantation du stimulateur cardiaque définitif.