Search

Objective This study aimed to update the prevalence estimates of inflammatory rheumatic diseases (IRD) in Germany. Methods A systematic literature search in PubMed and Web of Science (last search 08 November 2022) identified original articles (regional and nationwide surveys and claims data analyses for arthritides, connective tissue diseases, and vasculitides) on prevalences for the period 2014–2022. Data sources, collection period, case definition, and risk of bias are reported. Prevalences were estimated from available national data, with consideration of international data. Results Screening by two authors yielded 263 hits, of which 18 claims data analyses and 2 surveys met the inclusion criteria. Prevalences ranged from 0.42 to 1.85% (rheumatoid arthritis), 0.32–0.5% (ankylosing spondylitis), 0.11–0.32% (psoriatic arthritis), 0.037–0.14% (systemic lupus erythematosus), 0.07–0.77% (Sjögren’s disease/sicca syndrome), 0.14–0.15% (polymyalgia rheumatica, ≥ 40 years), 0.04–0.05% (giant cell arteritis, ≥ 50 years), and 0.015–0.026% (ANCA-associated vasculitis). The risk of bias was moderate in 13 and high in 7 studies. Based on the results, we estimate the prevalence of IRD in Germany to be 2.2–3.0%, which corresponds to approximately 1.5–2.1 million affected individuals. The prevalence of juvenile idiopathic arthritis was reported to be around 0.10% (0.07–0.10%) of 0–18-year-olds, corresponding to about 14,000 children and adolescents in Germany. Conclusion This systematic review shows an increase in the prevalence of IRD in Germany, which is almost exclusively based on claims data analyses. In the absence of multistage population studies, the available data are, overall, uncertain sources for prevalence estimates, with a moderate to high risk of bias.

Zusammenfassung Zielsetzung Es erfolgt eine aktualisierte Schätzung der Prävalenz entzündlich rheumatischer Erkrankungen (ERE) in Deutschland. Methodik Mit einer systematischen Literaturrecherche in PubMed und Web of Science (letzte Suche am 08.11.2022) wurden Originalartikel (regionale und bundesweite Surveys und Routinedatenanalysen für Arthritiden, Kollagenosen und Vaskulitiden) zur Prävalenz von ERE für den Zeitraum 2014 bis 2022 identifiziert. Datenquellen, Erhebungszeitraum, Diagnosedefinition und das Risiko einer Verzerrung werden berichtet. Die Prävalenzen wurden anhand der verfügbaren Daten unter Berücksichtigung internationaler Angaben geschätzt. Ergebnisse Die Suche durch 2 Autorinnen ergab 263 Treffer, von denen 18 Routinedatenanalysen und 2 Surveys die Einschlusskriterien erfüllten. Die Prävalenzangaben lagen bei 0,42–1,85 % (rheumatoide Arthritis), 0,32–0,5 % (ankylosierende Spondylitis), 0,11–0,32 % (Psoriasisarthritis), 0,037–0,14 % (systemischer Lupus erythematodes), 0,07–0,77 % (Sjögren/Sicca-Syndrom), 0,14–0,15 % (Polymyalgia rheumatica, ab 40 Jahre), 0,04–0,05 % (Riesenzellarteriitis, ab 50 Jahre) und 0,015–0,026 % (ANCA-assoziierte Vaskulitis). Das Bias-Risiko war in 13 Studien moderat, in 7 Studien hoch. Anhand dieser Ergebnisse schätzen wir die Prävalenz von ERE in Deutschland auf 2,2–3,0 %. Dies entspricht in etwa 1,5 bis 2,1 Mio. Betroffenen. Die Prävalenz der juvenilen idiopathischen Arthritis wurde mit ca. 0,10 % (0,07–0,13 %) der 0‑ bis 18-Jährigen angegeben, was etwa 14.000 Kindern und Jugendlichen in Deutschland entspricht. Schlussfolgerung Dieses systematische Review zeigt einen Anstieg der Prävalenzen von ERE in Deutschland, basiert jedoch fast ausschließlich auf Routinedatenanalysen. In Ermangelung mehrstufiger Bevölkerungsstudien sind die vorliegenden Daten bei moderat bis hohem Verzerrungsrisiko insgesamt unsichere Quellen für Prävalenzschätzungen.

ZusammenfassungHintergrundZuverlässige Daten zu Verlauf und Therapie von COVID-19 („corona virus disease 2019“) bei Kindern mit rheumatischen Erkrankungen unter Immunsuppression fehlen.Ziel der ArbeitAbbildung individueller Strategien der Mitglieder der Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie (GKJR) im Umgang mit COVID-19.MethodikMittels Online-Umfrage wurden im Mai 2020 das Meinungsbild der GKJR-Mitglieder zum Umgang mit DMARDs („disease-modifying anti-rheumatic drugs“) bei COVID-19-Erkrankung sowie die Bereitschaft zum Einsatz spezieller Therapieansätze bei Patienten mit unterschiedlicher Schwere von COVID-19 erhoben.ErgebnisseEs nahmen 71 Kollegen (27,3 % aller befragten ärztlichen Mitglieder) an der Umfrage teil; davon hatten 28,2 % bereits Patienten mit COVID-19 betreut. Über 95 % der Teilnehmer lehnten eine präventive Anpassung der antirheumatischen Therapie im Rahmen der SARS-CoV-2-Pandemie ab. Bei ambulanten Patienten unter Immunsuppression mit nachgewiesener COVID-19-Erkrankung würden mehr als 50 % der Teilnehmer folgende Therapien aussetzen: intravenöse hoch dosierte Steroide, Cyclophosphamid, Anti-CD20-Antikörper, sowie eine BAFF-, CTLA-4-, TNF-α-Blockade. Hingegen würden nichtsteroidale Antiphlogistika, Hydroxychloroquin (HCQ), orale Steroide, Mycophenolat, IL-1-Blockade sowie Immunglobuline (Ig) von >70 % der Kollegen weiter fortgeführt. Bei stationären Patienten mit COVID-19 würden insgesamt 74,6 % der Kollegen eine COVID-19-gerichtete Therapie erwägen. Bei stabilem Verlauf unter O2-Therapie (Stufe I) würden am häufigsten HCQ (18,3 %), Azithromycin (16,9 %) und Ig (9,9 %) in Betracht gezogen. Bei drohendem (Stufe II) bzw. manifestem Zytokinsturm (Stufe III) würden am häufigsten Anakinra (40,8 % bei Stufe II bzw. 46,5 % bei Stufe III), Tocilizumab (26,8 % bzw. 40,8 %), Steroide (25,4 % bzw. 33,8 %) und Remdesivir (29,6 % bzw. 38,0 %) eingesetzt. Von vielen Kollegen wurde betont, dass die Therapiestrategie individuell und der klinischen Situation entsprechend angepasst werden soll.DiskussionDie Ergebnisse der Online-Umfrage sind vor dem Hintergrund einer aktuell in Deutschland niedrigen Prävalenz von COVID-19 zu sehen und spiegeln somit theoretische Überlegungen der Befragten wider. Da Kinder derzeit nicht im Fokus von prospektiven COVID-19-Studien stehen, scheint der kontinuierliche und kritische kollegiale Fachaustausch bei Therapieentscheidungen umso wichtiger zu sein.

Hintergrund Transition stellt eine Brucke uber die Schnittstelle zwischen padiatrischer und internistischer Rheumatologie dar. Im klinischen Alltag wurde ihr bisher in beiden Versorgungssystemen noch eine zu geringe Prioritat eingeraumt. Dabei gibt es inzwischen ausreichend Evidenz fur die Notwendigkeit transitionsspezifischer Versorgungsleistungen. Verschiedene Masnahmen und Programme wurden bisher fur die Umsetzung von Transition im klinischen Alltag vorgeschlagen. Anwendung fanden diese kaum, strukturelle und psychosoziale Barrieren standen dem entgegen. Transition ist ressourcenaufwendig. Sie erfordert eine Umorganisation im Praxisalltag, die u. a. ausreichend lange Konsultationszeiten, eine altersangepasste Gesprachsfuhrung, das Adressieren altersspezifischer Themen und eine gute Kooperation zwischen Padiater und Internist einschliest.

TNF inhibitors and other biologicals have greatly expanded the therapeutic options for juvenile idiopathic arthritis (JIA). While the efficacy of etanercept and adalimumab has been proven in randomized controlled clinical trials, their long-term safety remains the subject of ongoing investigations. Reports of leukaemia and tumours in children and adolescents treated with etanercept, infliximab and adalimumab have raised questions about an increased risk for malignancies, with lymphoma accounting for the largest group at 50% of all 48 malignancies reported by the FDA.Consequently, TNF inhibitors should be indicated under careful consideration of individual risk factors, such as increased family occurrence of malignancies, or pre-treatment with carcinogenic substances such as cyclophosphamide. This is particularly true for non-approved substances, and non-approved indications, and for combination therapy of TNF inhibitors with immunosuppressive drugs. On the other hand, however, treatment should not be stopped or started in any patient in whom treatment is necessary due to the current knowledge. Adequate patient information, surveillance and documentation of treatment in the registry of the GKJR is strongly recommended.

Impfungen stellen bei Kindern und Jugendlichen mit rheumatischen Erkrankungen ein besonderes Problem dar. Wirkungen und Nebenwirkungen von Impfungen sind fur dieses Patientenkollektiv leider nur unzureichend untersucht, und spezifische Impfempfehlungen fehlen. Die bei diesen Patienten haufig erforderliche immunsuppressive Therapie schafft zusatzliche Unsicherheit. Hinzu kommen Bedenken bezuglich impfassoziierter Reaktivierungen der Grunderkrankung. Die bestehenden Unsicherheiten im Umgang mit Impfungen fuhren zu einer erheblichen Praxisvariation unter den Kinderarzten und Impflucken bei den betroffenen Kindern und Jugendlichen. So ist jeder dritte Patient mit juveniler idiopathischer Arthritis unzureichend geimpft, was sogar Standardimpfungen mit Totimpfstoffen wie Tetanus/Diphtherie einschliest. Nach aktuellem Stand des Wissens ist der Nutzen vieler Impfungen gerade bei Patienten mit Autoimmunerkrankungen deutlich hoher als deren Risiko zu veranschlagen. Gerade Patienten mit immunsuppressiver Therapie benotigen einen besonderen Schutz vor Infektionen. Kinder und Jugendliche mit rheumatischen Erkrankungen sollten deshalb – soweit moglich – nach den STIKO-Empfehlungen geimpft werden. Dabei muss der Zeitpunkt der anstehenden Impfung sorgfaltig in Abhangigkeit von der Krankheitsaktivitat und Therapie gewahlt werden.

Chronic inflammatory rheumatic diseases with onset in childhood often persist into adulthood and result in a considerable number of patients in impairments of body functions and structures, activities at the individual level and participation in society. Continuation of health care beyond adolescence is, therefore, necessary. Its provision should be of high quality, coordinated, uninterrupted, patient-centred and developmentally appropriate to ensure smooth transitions between children's and adult services and positive outcomes of transition for the young people themselves. Existing research is very persuasive on the need to improve transitions for young people with rheumatic diseases. To achieve effective transition, not only disease specific, but also aspects of growth and development have to be taken into account. Paediatric and adult rheumatologists should establish close cooperations and implement specific transition programs to meet the special health care needs of these patients.