Search

Neurodevelopmental disorders (NDD) are characterized by disturbances of the formation of cognitive functions, communication skills, behavior characteristics and/or motor skills, which are caused by abnormalities in the course of the processes of neuroontogenesis. In the clinical practice of a pediatric neurologist and pediatrician, a significant part consists of patients with NDD without a general decrease in intelligence, primarily with speech development disorders, attention deficit hyperactivity disorder (ADHD), specific learning disorders (dyslexia, dysgraphia, dyscalculia). NDD represent a heterogeneous group of diseases, having multifactorial origin and a neurobiological nature, which are caused by genetic mechanisms and early (perinatal) brain damage. Among children with NDD, there is a higher occurrence of anxiety disorders compared to their peers. With NDD, early intervention is indicated, and its positive effect is possible during the period when the brain is most plastic and capable of changes. The published results of multicenter, double-blind, placebo-controlled, randomized clinical trials of pharmacotherapy with the medication "Tenoten for children" for ADHD, specific learning disorders, anxiety disorders and the consequences of perinatal damage to the central nervous system are reviewed.Расстройства нервно-психического развития (РНПР) — это нарушения формирования когнитивных функций, навыков общения, характеристик поведения и/или двигательных навыков, которые обусловлены отклонениями протекания процессов нейроонтогенеза. В клинической практике детского невролога и педиатра существенную часть составляют пациенты с РНПР без общего снижения интеллекта, прежде всего с нарушениями развития речи, синдромом дефицита внимания с гиперактивностью (СДВГ), специфическими трудностями обучения (дислексией, дисграфией, дискалькулией). РНПР представляют собой гетерогенную группу заболеваний, имеют мультифакториальный характер и нейробиологическую природу, обусловлены генетическими механизмами и ранними (перинатальными) повреждениями мозга. Среди детей с РНПР отмечается более высокая по сравнению с ровесниками частота встречаемости тревожных расстройств. При РНПР показано раннее вмешательство, и его положительный эффект возможен в тот период, когда мозг наиболее пластичен и способен к изменениям. Рассматриваются опубликованные результаты многоцентровых двойных слепых плацебо-контролируемых рандомизированных клинических исследований фармакотерапии препаратом Тенотен детский при СДВГ, специфических трудностях обучения, тревожных расстройствах, последствиях перинатального поражения центральной нервной системы.

The aim of the study was to study the effect of the drug recognan (citicoline) on the neurodynamic characteristics of mental activity in patients with mild cognitive impairment.A survey of 58 subjects (17 of them male and 41 female) aged 18-45 years (average age 27.2±12.5 years) was conducted. Clinical diagnosis according to ICD-10 «Mild cognitive impairment» (F06.7). The main subgroup included29 people received oral recognan therapy (in solution, 100 mg in 1 ml) for 30 days, with a daily dosage of 500 mg (5 ml of solution). In the control group (29 people) drug therapy was not performed. Tests were used: «Graphic sample», the sample on the reciprocal coordination of the hands (Ozeretsky test), test for the compression of fingers, the test «number series». The follow-up period was 30 days. All subjects were examined three times (initially, in the middle of the study - on day 15, at the end of the study - on day 30).The results obtained showed that the use of the drug recognan (citicoline) has a positive effect on the indicators of visual-motor coordination and spatial representations, neurodynamic characteristics of movement, and cognitive functions. After a 2-week treatment with recognan improved graphical sample, 84% of patients, with reliable improvement according to the Wilcoxon (Изучение влияния препарата Рекогнан (цитиколин) на нейродинамические характеристики психической деятельности у пациентов с легкими когнитивными нарушениями.Проведено обследование 58 пациентов (17 мужчин и 41 женщина) в возрасте 18—45 лет (средний возраст 27,2±12,5 года) с клиническим диагнозом по МКБ-10 «Легкое когнитивное расстройство» (F06.7). В основную группу вошли 29 пациентов, которые получали пероральную терапию Рекогнаном (в растворе, 100 мг в 1 мл) в течение 30 дней, при этом суточная дозировка препарата составляла 500 мг (5 мл раствора). В группе сравнения (29 человек) медикаментозная терапия не проводилась. Использовались тесты «Графическая проба», проба на реципрокную координацию рук (проба Озерецкого), проба на сжимание пальцев, тест «Числовые ряды». Все пациенты обследовались трижды (до начала терапии, на 15-й день терапии, после лечения — на 30-й день).Полученные результаты показали, что применение препарата Рекогнан (цитиколин) оказывает положительное влияние на показатели зрительно-моторной координации и пространственных представлений, нейродинамические характеристики движения, когнитивные функции. После 2 нед лечения Рекогнаном отмечалось улучшение выполнения графической пробы у 84% обследованных, с достоверным улучшением (

OBJECTIVE The aim of the observational program was to study the effect of the use of the drug recognan (citicoline) on the state of higher mental functions (memory, attention, visual-motor coordination, dynamic praxis,verbal thinking and imagination) in patients with mild cognitive impairment. MATERIAL AND METHODS A survey of 54 subjects (16 of them male and 38 female) aged 18-50 years (average age 28.5±10.5 years) was conducted with a diagnosis of «Mild cognitive impairment» («F06.7»). The group was randomized into 2 subgroups: the main subgroup (26 people) received oral therapy with the drug Recognan, for 30 days, with the daily dosage of the drug being 500 mg. In the control group (28 people), nootropic drug therapy was not performed. Standard psychometric techniques were used to study higher mental functions. All subjects were examined three times (initially, in the middle of the study - on day 15, at the end of the study - on day 30). RESULTS AND CONCLUSION After 2 weeks of treatment with recognan, there was an improvement in concentration in 81.9%, memory in 50% (p=0.008), verbal imagination productivity in 68.2% (p=0.015), counting functions in 60% (p=0.015), visual-motor coordination and dynamic praxis - in 86.4% (p=0.003), increased speed and efficiency of mental work (p=0.001). After a 30-day course of treatment with recognan, there was an improvement in memory in 58.3% of patients (p=0.007), an increase in concentration in 64%, an improvement in counting functions in 64.3% (p=0.011), verbal imagination productivity in 63.3%, visual-motor coordination and dynamic praxis in 86.4% (p=0.007), speed and efficiency of mental work (p=0.006), which indicates a complex positive effect of recognan on higher mental functions in patients with mild cognitive impairment cognitive impairment.

On June 25-26, 2021, a round table was held in Kazan with the participation of leading neurologists of Russia, where the issues of treatment of patients with cognitive impairment due to cerebrovascular diseases were discussed. Cognitive disorders of vascular genesis (VCD) are widespread in the population, are a common cause of a decrease in the quality of life and restriction of daily activity. The cause of VCD is both acute and chronic cerebrovascular diseases. An effective way to prevent VCD is to control cardiovascular risk factors, ensure a sufficient level of cognitive and physical activity throughout life. The role of drug therapy, aimed, among other things, at normalizing metabolic processes in the brain, is extremely important. The data on the mechanisms of action of the new domestic drug prospecta, the results of its clinical trials in patients with VCD are presented.25—26 июня 2021 г. в Казани состоялся круглый стол с участием ведущих неврологов России, на котором обсуждались вопросы лечения пациентов с когнитивными нарушениями вследствие цереброваскулярных заболеваний. Когнитивные нарушения сосудистого генеза (СКН) широко распространены в популяции, являются частой причиной снижения качества жизни и ограничения повседневной активности. Причиной СКН являются как острые, так и хронические цереброваскулярные заболевания. Эффективный способ предупреждения СКН — контроль факторов сердечно-сосудистого риска, обеспечение достаточного уровня когнитивных и физических нагрузок на протяжении жизни. Исключительно важна роль медикаментозной терапии, направленной в том числе на нормализацию обменных процессов в головном мозге. Приведены данные о механизмах действия нового отечественного препарата Проспекта, результатах его клинических испытаний у пациентов с СКН.

To analyze the images obtained during pre-surgical neuroimaging in patients with gangliomas for the presence of specific signs and verification of the neoplastic process.The results of presurgical MRI (3.0, 1.5 Tesla) of 20 patients with gangliomas were analyzed to identify specific signs of a neuronal-glial tumor and verify the neoplastic process based on the results obtained and a review of the literature. In addition to high-resolution MRI (HR MRI), various protocol modifications were applied to patients with epileptogenic pathological substrates of unclear etiology, including tractography (DTI) and contrast-free MR perfusion (ASL). In 5 cases, a multi-modal study was performed that combined the results of CT, routine MRI, HR MRI, functional MRI (fMRI) in various combinations and PET CT.In 17 cases, patients underwent epileptic surgery. Three patients without epilepsy were operated on for a tumor diagnosed by radiological examination. In all 20 cases, gangliogliomas were verified, including 1 anaplastic, 1 infantile desmoplastic, and another patient had histological samples showing signs of a composite tumor. Combination with FCD IIIb was observed in 3 cases. Two patients had a double pathology (cases of tumors combination with lissencephaly and neuronal heterotopia) and another had a composite neuronal-glial tumor. In 15 cases, gangliogliomas showed neuroradiological features typical for dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNT) such as multicystic, nodular, and diffuse (dysplastic) described in the literature. In addition, in 9 cases, they had significant signs of neoplastic process such as contrast enhancement, continued growth and remodeling of the underlying bone. Verification of the neoplastic process based on the results of neuroradiological studies was difficult in 6 cases. In 2 cases, it was not possible to confirm the presence of neoplasm by radiological methods, and in 1 patient, the verification of the tumor during differential diagnosis took more than 8 years. The most common differential diagnosis was performed with DNT and FCD type IIb, which have a number of similar neuroradiological features.Анализ изображений, полученных при прехирургической нейровизуализации у пациентов с ганглиоглиомами, на предмет наличия специфических признаков и верификации неопластического процесса.Проанализированы результаты прехирургических МРТ 20 пациентов с ганглиоглиомами на томографах 3,0, 1,5 тесла (Т) для выявления специфических признаков нейронально-глиальной опухоли и верификации неопластического процесса, основываясь на полученных результатах и обзоре литературы. Пациентам с эпилептогенными патологическими субстратами неясной этиологии дополнительно к МРТ с высоким разрешением (МРТ ВР) применялись различные модификации протокола с включением трактографии (DTI), бесконтрастной МР — перфузии (ASL). В 5 случаях проводилось мультимодальное исследование, совмещавшее в различных комбинациях результаты КТ, рутинной МРТ, МРТ ВР, функциональной МРТ (фМРТ) и позитронно-эмиссионной КТ.В 17 случаях пациенты были подвергнуты хирургическому лечению по поводу эпилепсии. Три пациента без эпилепсии были прооперированы по поводу опухоли, диагностированной с помощью радиологического обследования. Во всех 20 случаях были верифицированы ганглиоглиомы, из них 1 анапластическая, 1 инфантильная десмопластическая, еще у 1 пациента гистологические образцы имели признаки композитной опухоли. Сочетание с фокальной кортикальной дисплазией IIIb отмечено в 3 случаях. У 2 пациентов отмечалась двойная патология (случаи сочетания опухолей с лиссэнцефалией и нейрональной гетеротопией) и еще у 1 — композитная нейронально-глиальная опухоль. В 15 случаях ганглиоглиомы демонстрировали характерные для дизэмбриопластических нейроэпителиальных опухолей нейрорадиологические признаки: мультикистозный, узловой и диффузный (диспластический), описанные в литературе. Помимо этого, в 9 случаях они имели достоверные признаки неопластического процесса, такие как контрастное усиление, продолженный рост и ремоделирование подлежащей кости. Верификация неопластического процесса по результатам нейрорадиологических исследований была затруднена в 6 случаях. В 2 случаях не удалось подтвердить наличие опухоли лучевыми методами исследования, еще у 1 пациента верификация опухоли при проведении дифференциального диагноза заняла более 8 лет. Наиболее часто дифференциальный диагноз проводился с дизэмбриопластическими нейроэпителиальными опухолями и фокальной кортикальной дисплазией IIb типа.

To evaluate the efficacy and safety of tenoten for children in the treatment of specific developmental disorders of academic skills in children of 1-3 grades.Two hundred and forty children, aged 7-9 years, (Total set, Safety population) with verified specific reading disorder (F81.0), specific spelling disorder (F81.1), specific disorder of arithmetical skills (F81.2), mixed disorder of scholastic skills (F81.3; F81.2+F81.0, or F81.2+F81.1, or F81.2+F81.0+F81.1), diagnosed with the use of logopedic or psychological testing (15-35 scores in Fotekova T.A. and Akhutina T.V. reading and writing tests; 5-15 scores in arithmetical subscale of the Wechsler Intelligence Scale for Children) were enrolled in the study. CT was conducted in 10 clinical centers in Russian Federation in 2015- 2019. Patients were randomized into two groups. The first one (The mean total academic skills score increased by 18.55±15.87 points. The significant total difference between the median changes in the total score in the tenoten and placebo groups was 5 points. There was a trend towards positive changes in reading and spelling mean scores in tests that didn't reach statistical significance due to lack of normal distribution of points in samples. There were 73 adverse events (AEs) in 42 patients of the tenoten group and 95 AEs in 31 children of the placebo group. No serious or severe AEs were registered in the tenoten group. No AEs definitely related to the study treatment were registered. No negative drug interactions were observed in the tenoten group.Tenoten for children is an effective and safe treatment for specific developmental disorders of academic skills in primary school children. Tenoten for children is well tolerated. The treatment is characterized by a high level of adherence of children and their parents to therapy.Изучение эффективности и безопасности Тенотена детского в терапии специфических расстройств развития учебных навыков у учащихся 1—3-го классов.В многоцентровое двойное слепое рандомизированное плацебо-контролируемое клиническое исследование были включены 240 детей в возрасте 7—9 лет с диагностированными расстройствами чтения (F81.0), спеллингования (F81.1), арифметических навыков (F81.2), смешанными расстройствами учебных навыков (F81.3; расстройство, одновременно отвечающее критериям подрубрик F81.2+F81.0, либо F81.2+F81.1, либо F81.2+F81.0+F81.1), подтвержденными результатами логопедического и психолого-педагогического тестирования (15—35 баллов при оценке чтения и 15—30 баллов при оценке письма по методу Т.А. Фотековой, Т.В. Ахутиной; 5—15 баллов по результатам субтеста №3 «Арифметический» теста Векслера). Клиническое исследование проведено в 10 клинических центрах в РФ в 2015—2019 гг. Пациенты были рандомизированы в 2 группы. Первая группа (В результате лечения Тенотеном детским суммарный балл сформированности учебных навыков увеличился на 18,55±15,87 балла. Статистически значимая итоговая разница между медианными изменениями суммарного балла в группах Тенотена детского и плацебо составила 5 баллов. Отмечена тенденция к положительному влиянию терапии на средние баллы чтения и письма по результатам тестов, однако отсутствие нормального распределения баллов в выборках не позволило получить статистически значимые различия между группами. В ходе исследования было зарегистрировано 73 нежелательных явления (НЯ) у 42 пациентов группы Тенотена детского и 95 НЯ у 31 пациента группы плацебо. В группе Тенотена детского не выявлены НЯ тяжелой степени и серьезные НЯ. Не выявлено ни одного НЯ, достоверно связанного с применением исследуемого препарата, и не зарегистрировано случаев взаимодействия Тенотена детского с лекарственными средствами различных классов.Применение препарата Тенотен детский в лечении специфических расстройств развития учебных навыков у детей младшего школьного возраста является эффективным и безопасным, хорошо переносится и сочетается с высоким уровнем приверженности терапии детей и их родителей.

To evaluate the efficacy and safety of hopantenic acid (Pantogam) in the complex treatment of prematurely born infants, aged 6-12 months, with psychomotor developmental delay due to hypoxic-ischemic encephalopathy.Eighty-seven patients were randomized into two groups: 44 received standardized treatment and pantogam for two months, 43 standardized treatment and placebo. Pantogam (syrup 100 mg/ml) or placebo were prescribed orally 15-30 minutes after feeding, twice a day, in a daily dosage of 30-50 mg/kg body weight. The assessment of psychomotor development from birth to two years was performed with the Griffiths Mental Development Scales (GMDS-ER) twice (before and after completion of therapy).The response to two month therapy determined as the reduction of developmental delay for more than 6% of the initial GMDS-ER general quotient (GQ) score was significantly better in the group I after pantogam treatment (63.6% of patients) compared to group II (36.4%, p=0.021). Group I demonstrated the significant decrease of the developmental delay in two domains ('Personal-Social' and 'Performance') and a trend to overcome the delay in three other domains: 'Locomotor', 'Hearing and Speech', 'Eye and Hand Coordination'. The improvement after pantogam treatment was more obvious in the subgroup of infants born late preterm (gestational age 34-36 weeks) compared to infants born moderate preterm (gestational age 32-33 weeks). The favorable safety profile of pantogam was confirmed, comparable to that of placebo.Pantogam is efficient and safe medication in the complex treatment of psychomotor developmental delay in preterm infants, aged 6-12 months.Цель исследования. Изучение эффективности и безопасности лекарственного препарата (ЛП) гопантеновой кислоты Пантогам в комплексном лечении рожденных недоношенными детей в возрасте 6-12 мес с задержкой психомоторного развития вследствие перенесенного гипоксически-ишемического поражения центральной нервной системы. Материал и методы. Обследовали 87 пациентов, рандомизированных на две группы. Пациентам 1-й группы (44 ребенка) в течение 2 мес назначена стандартная терапия и дополнительно ЛП Пантогам, пациентам 2-й группы (43 ребенка) - стандартная терапия плюс плацебо. Пантогам (сироп 100 мг/мл) или плацебо применяли внутрь через 15-30 мин после кормления 2 раза в день в суточной дозе 30-50 мг на 1 кг массы тела. Продолжительность терапии составила 67 дней. Всех пациентов дважды (до и по окончании курса лечения) обследовали с помощью шкал Гриффитс для оценки психомоторного развития детей от рождения до 2 лет (использовали дополненную и пересмотренную версию - GMDS-ER). Результаты. В 1-й группе после лечения отмечено улучшение психомоторного развития более чем на 6% (от исходной величины общего показателя по шкалам Гриффитс) у 63,6% пациентов, что значимо превысило аналогичный показатель во 2-й группе - 39,5% (p=0,021). В 1-й группе наблюдали значимое сокращение отставания в развитии по сферам 'Личностно-социальная' и 'Манипуляции с предметами', а также тенденцию к уменьшению отставания по трем остальным сферам: 'Двигательная активность', 'Слух и речь', 'Зрительно-моторная координация'. Более выраженная положительная динамика после лечения ЛП Пантогам определена в подгруппе пациентов с поздней недоношенностью (34-36 нед) по сравнению с детьми с умеренной недоношенностью (32-33 нед). Подтвержден благоприятный профиль безопасности ЛП Пантогам, сопоставимый с плацебо. Заключение. Пантогам является эффективным и безопасным средством в комплексном лечении задержки психомоторного развития у детей первого года жизни.

To study the efficacy of recognan (citicoline) in the treatment of cognitive, emotional, autonomic, asthenic disorders in patients with asthenic syndrome.Thirty-eight subjects (17 men and 41 women), mean age 27.75±12.05 years, with asthenic syndrome (ICD-10 F48.0 - Neurasthenia) were studied. The sample was randomized into 2 subgroups: the main group (n=20) received oral therapy with recognan (100 mg in 1 ml) for 30 days, while the daily dosage was 500 mg (5 ml). In the control group (n=18), no drug therapy was performed. Patient's state was assessed with a large battery of psychological tests and psychometric scales. The follow-up period was 30 days. All participants were examined three times (initially, in the middle of the study (day 15), in the end of the study (day 30)).Asthenic syndrome was detected in 100% of the patients (total asthenia was noted in 70%, decreased activity in 70%, decreased motivation in 40%, physical asthenia in 45%, mental asthenia in 50%). Recognan (citicoline), used for 2 weeks or one month, has a positive effect on the compensation of autonomic, asthenic cognitive and emotional disorders and increases stress resilience of the patients.Цель исследования. Изучение эффективности лекарственного препарата (ЛП) Рекогнан (Цитиколин) в коррекции астенических, когнитивных, эмоциональных и вегетативных нарушений у пациентов с астеническим синдромом. Материал и методы. Обследовали 38 больных неврастенией (по МКБ-10 F48.0), 17 мужчин и 21 женщину в возрасте 18-45 лет с астеническим синдромом. Больные были разделены на две группы. В основной группе (20 человек) проводили терапию ЛП Рекогнан (в растворе, 100 мг в 1 мл) в течение 30 дней, при этом суточная дозировка препарата составляла 500 мг (5 мл раствора). В контрольной подгруппе (18 человек) медикаментозную терапию не проводили. Психическое состояние больных оценивали с применением ряда шкал и тестов. Период наблюдения составил 30 дней. Все больные (как в основной, так и в контрольной группе) были обследованы трижды (исходно, в середине исследования - на 15-й день, в конце исследования - на 30-й день). Результаты и заключение. До лечения астенический синдром был выявлен у 100% обследованных (при этом общая астения отмечена у 70%, пониженная активность - у 70%, снижение мотивации - у 40%, физическая астения - у 45%, психическая астения - у 50%). Применение ЛП Рекогнан как коротким (2-недельным), так и месячным курсом способствовало коррекции астенических, когнитивных, эмоциональных, вегетативных нарушений и повышению стрессоустойчивости пациентов.

To assess the incidence of emotional and behavioral disorders in children and adolescents with frequent episodic or chronic tension type headaches (TTH).One hundred and fifty patients with TTH (75 boys and 75 girls), aged 8-16 years, were included in the study. The severity of emotional and behavioral problems was analyzed in comparison with their healthy peers by means of parents' interviewing with the 'Strengths and Difficulties Questionnaire' (SDQ).Total difficulties scores measured by SDQ were significantly higher in boys (16.2±0.7) and girls (14.3±0.7) with TTH compared with their peers (7.9±0.4 and 7.7±0.4, respectively, p0.001). Patients with TTH had significantly more prominent manifestations than their peers (p0.001) on the four SDQ scales, including Hyperactivity and Inattention, Conduct problems, Emotional symptoms, Peer problems. Clinical examination revealed in many pediatric patients with TTH the following disorders: attention deficit hyperactivity disorder (45.3% boys and 13.3% girls), oppositional defiant disorder (26.7% boys, 18.7% girls), with co-occurrence of both disorders in some patients (17.3% boys, 10.7% girls). Moreover, most patients with TTH had anxiety disorders (68.0% boys, 77.3% girls).Clinical features and duration of TTH may be dependent on the severity of co-morbid emotional and behavioral disorders. This should be taken into account for individualized indication of drug therapy and non-pharmacological treatment approaches in pediatric TTH.Цель исследования. Изучить частоту эмоциональных нарушений и расстройств поведения у детей и подростков с частыми эпизодическими и хроническими головными болями напряжения (ГБН). Материал и методы. Обследовали 150 пациентов (75 мальчиков и 75 девочек) в возрасте 8-16 лет с ГБН. Оценка выраженности эмоциональных и поведенческих проблем в сравнении со здоровыми ровесниками (контроль) была проведена с помощью анкетирования родителей пациентов по опроснику 'Сильные стороны и трудности' (ССТ) с оценкой в баллах. Результаты. Показатели ССТ оказались более высокими у мальчиков (16,2±0,7 балла) и девочек (14,3±0,7 балла) с ГБН, чем у их сверстников (7,9±0,4 и 7,7±0,4 балла соответственно, р0,001). У пациентов с ГБН были значительно более выраженными по сравнению с контролем (р0,001) проявления по таким шкалам опросника, как гиперактивность и невнимательность, проблемы поведения, эмоциональные нарушения, трудности отношений со сверстниками. У многих пациентов с ГБН был выявлен синдром дефицита внимания с гиперактивностью (45,3% мальчиков, 13,3% девочек), оппозиционно-вызывающее расстройство поведения (26,7% мальчиков, 18,7% девочек), в некоторых случаях (17,3% мальчиков, 10,7% девочек) указанные синдромы сочетались. Кроме того, у большинства пациентов (68,0% мальчиков, 77,3% девочек) имелись тревожные расстройства. Заключение. Особенности клинической картины и течения ГБН могут зависеть от степени выраженности коморбидных эмоциональных и поведенческих нарушений, что необходимо учитывать при индивидуальном выборе методов в нейропедиатрической практике.

Opsoclonus-myoclonus syndrome (OMS) is a rare neurological disorder with unknown etiology and pathogenesis. There is not enough knowledge about psychological development of children with OMS.To study an influence of the time of disease onset and children's age and type of disease course on psychological development of children with OMS.The study included 26 children with OMS of age between 1 year 7 months and 13 years, 10 boys and 16 girls. The following methods were used: analysis of patient's development records, psychological interview with parents, assessment of emotional, behavioral, motion state and interpersonal relations.The disease onset at the early stage of ontogenesis (before 3 years) results into severe psychological disorders. Patients at the age between 3 and 5 years demonstrate the maximal number of developmental delays with possibilities of compensation. The article discusses a possible role of psychotraumatic and psychosocial factors in psychological disorders in children with OMS. The influence of age should be taken into account in planning of treatment and rehabilitation and evaluation of disease prognosis.Опсоклонус-миоклонус-синдром (ОМС), возникающий чаще всего в детском возрасте, является редким и малоизученным в отношении этиологии и патогенеза заболеванием. Актуальность исследования - недостаточность данных о психическом развитии детей при ОМС. Цель исследования. Анализ особенностей психического развития детей с ОМС при разном возрасте начала и разных типах течения заболевания. Материал и методы. Обследовали 26 детей с ОМС (10 мальчиков, 16 девочек) в возрасте от 1 года 7 мес до 13 лет. В процессе клинико-неврологического и психологического обследования анализировали данные историй болезни, проводили беседы с родителями, оценивали эмоциональное состояние детей, поведенческие двигательные проявления болезни, когнитивное развитие больных и особенности их межличностных отношений. Результаты и заключение. Установлено, что при начале заболевания в наиболее ранний этап онтогенеза (до 3 лет) отмечаются более выраженные нарушения психического развития. Выделен возраст пациентов (от 3 до 5 лет), в котором наблюдается максимальное количество задержек психического развития с возможностями компенсации и развитием, близким к нормативному. Обсуждаются вопросы возможной роли психотравматического и психосоциальных факторов в развитии нарушений психического развития у детей с ОМС с учетом возраста. Подчеркивается значение возрастного фактора для планирования лечебно-реабилитационных мероприятий и оценки прогноза заболевания.

To analyze MR-images of patients with focal epilepsy using a method close to the protocol of epileptic scanning on a MRI-device with the magnetic field tension of 0.4 Tesla.MRI data of 50 children who underwent examination due to difficult-to-treat or drug-resistant forms of focal epilepsy were analyzed. MRI study was conducted using open-ended device of static magnetic field HITACHI 'APERTO' with the magnetic field tension of 0.4 Tesla. The thickness of the slices and the scan step was performed at 3.0 and 3.5 mm with the use of special positioning of slices in the coronal and axial projections, T2, T1, STIR, FLAIR weighted images (WI) perpendicular and parallel to the long axis of the hippocampus.Potentially epileptogenic structural changes were identified in 37 patients. Abnormalities of brain development of different severity were identified in 16 patients. In 21 cases, the changes were due to the consequences of cerebral vascular catastrophes, neuroinfections, brain traumas affecting the cortical plate. A method close to the epileptic scanning protocol allowed the identification of signs of acute cerebral catastrophes in two patients. In 8 patients, potentially epileptogenic changes after false-negative descriptions of the results of previous MRI studies were newly identified. The most difficult for the diagnosis was the visualization of small structural changes in mediobasal regions of the temporal lobes. Confirmation of this supposition according to the recommended thorough investigation was obtained only in 5 out of 12 patients with suspected small-bore pathological changes in mediobasal temporal regions.Low-tension technique approximated to the epileptic scanning protocol does not allow the reliable diagnosis of small and similar in signal characteristics changes in the visualization of mediobasal temporal lobes regions. It was not possible to reliably differentiate some cortical-subcortical neoplastic formations from various forms of focal cortical dysplasia.Цель исследования. Анализ результатов магнитно-резонансной томографии (МРТ) пациентов с фокальной эпилепсией с применением методики, приближенной к протоколу эпилептического сканирования (ПЭС), на аппарате с напряженностью магнитного поля 0,4 Тл. Материал и методы. Проанализированы данные МРТ 50 детей, проходивших обследование по поводу трудно поддающихся лечению или фармакорезистентных форм фокальной эпилепсии. Для выявления эпилептогенного поражения исследование проводили на томографе Aperto ('Hitachi'), напряженностью магнитного поля 0,4 Тл с толщиной срезов и шага сканирования 3,0 и 3,5 мм с применением специального позиционирования срезов в коронарной и аксиальной проекциях в Т2, Т1, STIR, FLAIR, перпендикулярно и параллельно длинной оси гиппокампа. Результаты. Потенциально эпилептогенные структурные изменения были выявлены у 37 пациентов, у 16 - обнаружены аномалии развития головного мозга различной степени выраженности. Еще в 21 случае изменения были представлены последствиями перенесенных нарушений мозгового кровообращения, нейроинфекций, травм с поражением корковой пластинки. При применении методики, приближенной к ПЭС, у 2 пациентов были выявлены признаки острого поражения ЦНС. У 8 обследованных были впервые выявлены потенциально эпилептогенные изменения после ложнонегативных описаний результатов предыдущих МРТ. Наибольшие трудности для диагностики представляли случаи визуализации мелких структурных изменений медиобазальных отделов височных долей. Из 12 пациентов с подозрением на наличие мелких изменений медиобазальных отделов височных долей только у 5 было получено подтверждение предположения по данным рекомендованного углубленного обследования. Обследование на низкопольном томографе по приближенному к ПЭС протоколу при визуализации медиобазальных отделов височных долей не позволяет достоверно диагностировать мелкие, сходные по сигнальным характеристикам изменения. Также не удалось достоверно отличить некоторые корково-субкорковые неопластические образования от различных форм фокальных корковых дисплазий.

To assess the efficacy and safety of hopantenic acid (pantogam) compared to placebo in the treatment of attention deficit hyperactivity disorder (ADHD) in children, aged from 6 to 12 years, during 4 month in the prospective multicenter comparative double-blind placebo-controlled study in parallel groups.One hundred patients enrolled in the safety assessment population were stratified into two equal pantogam and placebo groups. Eighty-nine patients who completed the study in according to the protocol were included in the efficacy assessment group: 45 in the pantogam group and 44 in the placebo group. Pantogam was administered in tablets (250 mg) in the therapeutic dose 30 mg/kg of body mass, divided into 2 doses, during 4 month. Patient's state was assessed by the total score on ADHD-DSM-IV, CGI-S WFIRS-P and results of the Toulouse-Piéron test for sustained attention.There was a trend towards an increase in the percentage of patients with positive changes (a decrease in the total ADHD-DSM-IV by ≥25%) in the end of the 3rd and 4th month in the pantogam group (treatment response was 66.7 and 68.9%, respectively) compared to the placebo group (treatment response was 52.3 and 61.4%, respectively). A significant decrease in disease severity assessed by the CGI-S was noted in the pantogam group compared to the placebo group. After 4 month of treatment with pantogam, the severity of functional disturbances was reduced by 4 out of 6 WFIRS-P domains: Family, School and learning, Child's self-concept and Risky activities. Pantogam improved the measures of sustained attention (accuracy and speed) in the Toulouse-Piéron test. The drug used in mean daily dose 30 mg/kg during 4 month had a favorable safety profile which did not differ from that of placebo.Цель исследования. Оценка эффективности и безопасности гопантеновой кислоты (пантогам) по сравнению с плацебо в терапии СДВГ продолжительностью 4 мес у детей от 6 до 12 лет в ходе проспективного многоцентрового сравнительного двойного слепого плацебо-контролируемого исследования в параллельных группах. Материал и методы. В исследование включены 100 пациентов, составивших популяцию оценки безопасности (50 в группе лечившихся пантогамом и 50 в группе с применением плацебо). 89 пациентов, завершивших исследование в соответствии с протоколом, вошли в популяцию оценки эффективности: 45 в группе пантогама (1-я группа) и 44 в группе плацебо (2-я группа). Пантогам назначали в таблетках по 250 мг в терапевтической дозе 30 мг/кг массы тела ребенка, разделенной на два приема, в течение 4 мес. При оценке состояния пациентов в динамике учитывались суммы баллов по шкалам СДВГ-DSM-IV и общего клинического впечатления CGI-S, функциональных нарушений WFIRS-P, результаты выполнения корректурной пробы (тест Тулуз-Пьерона). Результаты и заключение. Эффективность пантогама при СДВГ у детей 6-12 лет в сравнении с плацебо проявилась выраженной тенденцией к увеличению доли пациентов с положительной динамикой (уменьшением общего балла по шкале СДВГ-DSM-IV более чем на 25%) к окончанию 3-го и 4-го месяцев терапии: ответ на лечение достигался у 66,7 и 68,9% соответственно, тогда как в группе плацебо - у 52,3 и 61,4%. Одновременно при лечении пантогамом статистически значимо снижалась тяжесть заболевания по шкале CGI-S по сравнению с плацебо. Через 4 мес терапии пантогамом в сравнении с плацебо уменьшалась выраженность функциональных нарушений по 4 из 6 разделов шкалы WFIRS-P: 'Семья', 'Учеба и школа', 'Самооценка ребенка' и 'Поведение, сопряженное с риском'. Пантогам улучшал у детей с СДВГ также показатели поддерживаемого внимания в тесте Тулуз-Пьерона (качество и скорость выполнения) в сравнении с плацебо. При назначении пантогама в средней суточной дозе 30 мг/кг в течение 4 мес он имел благоприятный профиль безопасности, который не отличается от плацебо.

Symptomatic focal epilepsy is frequently caused by supratentorial brain tumors that may be surgically removed. The authors studied outcomes of surgical treatment depending on the use of electrocorticography c (ECoG).Seventy-five children, aged 5-7 years, with supratentorial brain tumors were examined. Symptomatic epilepsy was found in 52 (69.3%) patients. Dysembryoplastic neuroepithelial tumors (DNET) and fibrillary astrocytomas were the most epileptogenic tumors.The outcomes on the Engel scale were as follows: in 27 patients with surgical intervention without ECoG: class I - 9 patients, class II - 7 patients, class III - 5 patients, class IV - 6 patients and in 25 patients operated with ECoG: class I - 19 patients, class II - 4 patients and class III - 2 patients. The significant difference (p0.01) between I+II Engel classes in comparison with III+IV Engel classes in operated patients demonstrated the necessity of ECoG during surgery in the resection of supratentorial brain tumors in patients with symptomatic epilepsy.Цель исследования. Симптоматические фокальные формы эпилепсии нередко обусловлены супратенториальными опухолями головного мозга, при которых возможно хирургическое лечение заболевания. Изучали исходы такой терапии в соответствующих случаях в зависимости от использования электрокортикографии (ЭКоГ). Материал и методы. Наблюдали 75 больных детского возраста (5-17 лет) с опухолями головного мозга супратенториальной локализации. Симптоматические формы эпилепсии были отмечены у 52 (69,3%) пациентов. Наиболее эпилептогенными новообразованиями являлись дизэмбриопластические нейроэпителиальные опухоли и фибриллярные астроцитомы. Результаты и заключение. У 27 пациентов с хирургическим вмешательством без применения ЭКоГ отмечены следующие исходы по шкале Энгеля: класс I - 9 пациентов, класс II - 7 пациентов, класс III - 5 пациентов, класс IV - 6 пациентов; у 25 пациентов с применением ЭКоГ: класс I - 19 пациентов, класс II - 4 пациента и класс III - 2 пациента. Достоверное различие (p0,01) по I и II классам по Энгелю в сравнении с III и IV классами у пациентов с использованием и без проведения ЭКоГ позволяет сделать вывод о целесообразности выполнения процедуры ЭКоГ в ходе оперативного вмешательства при резекции опухолей супратенториальной локализации пациентам с симптоматической эпилепсией.Цель исследования. Симптоматические фокальные формы эпилепсии нередко обусловлены супратенториальными опухолями головного мозга, при которых возможно хирургическое лечение заболевания. Изучали исходы такой терапии в соответствующих случаях в зависимости от использования электрокортикографии (ЭКоГ). Материал и методы. Наблюдали 75 больных детского возраста (5—17 лет) с опухолями головного мозга супратенториальной локализации. Симптоматические формы эпилепсии были отмечены у 52 (69,3%) пациентов. Наиболее эпилептогенными новообразованиями являлись дизэмбриопластические нейроэпителиальные опухоли и фибриллярные астроцитомы. Результаты и заключение. У 27 пациентов с хирургическим вмешательством без применения ЭКоГ отмечены следующие исходы по шкале Энгеля: класс I — 9 пациентов, класс II — 7 пациентов, класс III — 5 пациентов, класс IV — 6 пациентов; у 25 пациентов с применением ЭКоГ: класс I — 19 пациентов, класс II — 4 пациента и класс III — 2 пациента. Достоверное различие (p0,01) по I и II классам по Энгелю в сравнении с III и IV классами у пациентов с использованием и без проведения ЭКоГ позволяет сделать вывод о целесообразности выполнения процедуры ЭКоГ в ходе оперативного вмешательства при резекции опухолей супратенториальной локализации пациентам с симптоматической эпилепсией.

To study mutations and polymorphisms in the sodium channels genes, determining the development of idiopathic epilepsy (IE).The study of SCN1A gene by direct Sanger sequencing in 53 patients and targeted resequencing of the regions of 34 genes in 40 patients with different clinical forms of IE was performed.Seven mutations (c.3022GT, c.3637CT, c.1144GT, c.80GC, c.1603CT, c.2427GA and c.1131AC) were detected among 53 patients by direct Sanger sequencing of SCN1A gene. The mutations of SCN1A gene (2 - nonsense mutation, 5 - missense mutation) were identified in 7/40 (17.5%) patients with epilepsy using high-performance sequencing, Mutations in sodium channel genes encoding other subunits: SCN1B, SCN2A, SCN9A were identified in 6 patients.As epileptic encephalopathy is polygenic, it is important to conduct genetic testing of more genes (primarily sodium channel genes - SCN1B, SCN2A, SCN9A etc.) using special gene panels to find the molecular defect in DNA.Цель исследования. Изучение мутаций и полиморфизмов в генах натриевых каналов, детерминирующих развитие идиопатических форм эпилепсии (ИЭ). Материал и методы. Исследовали ген SCN1A методом прямого секвенирования по Сэнгеру у 53 пациентов и провели таргетное ресеквенирование областей 34 генов у 40 пациентов с различными клиническими формами ИЭ. Результаты. Методом прямого секвенирования по Сэнгеру гена SCN1А у 53 пациентов выявлено 7 мутаций: с.3022GT, c.3637CT, c.1144GT, c.80GC, c.1603CT, c.2427GA и с.1131AC. При обследовании детей с эпилепсией с использованием панели генов методом высокопроизводительного секвенирования у 7 (17,5%) из 40 пациентов были выявлены мутации в гене SCN1A (2 нонсенс-мутации, 5 миссенс-мутаций), у 6 пациентов - мутации в генах натриевых каналов, кодирующих другие субъединицы: SCN1B, SCN2A, SCN9A. Заключение. Ввиду того что эпилептические энцефалопатии полигенны, важно проведение генетического тестирования большего количества генов (в первую очередь генов натриевых каналов - SCN1B, SCN2A, SCN9A и т.д.) с использованием специальных панелей для поиска молекулярного дефекта в ДНК.Цель исследования. Изучение мутаций и полиморфизмов в генах натриевых каналов, детерминирующих развитие идиопатических форм эпилепсии (ИЭ). Материал и методы. Исследовали ген SCN1A методом прямого секвенирования по Сэнгеру у 53 пациентов и провели таргетное ресеквенирование областей 34 генов у 40 пациентов с различными клиническими формами ИЭ. Результаты. Методом прямого секвенирования по Сэнгеру гена SCN1А у 53 пациентов выявлено 7 мутаций: с.3022GT, c.3637CT, c.1144GT, c.80GC, c.1603CT, c.2427GA и с.1131AC. При обследовании детей с эпилепсией с использованием панели генов методом высокопроизводительного секвенирования у 7 (17,5%) из 40 пациентов были выявлены мутации в гене SCN1A (2 нонсенс-мутации, 5 миссенс-мутаций), у 6 пациентов — мутации в генах натриевых каналов, кодирующих другие субъединицы: SCN1B, SCN2A, SCN9A. Заключение. Ввиду того что эпилептические энцефалопатии полигенны, важно проведение генетического тестирования большего количества генов (в первую очередь генов натриевых каналов — SCN1B, SCN2A, SCN9A и т.д.) с использованием специальных панелей для поиска молекулярного дефекта в ДНК.

To optimize a system of medical care, introduction of treatment and diagnostic guidelines, including secondary stroke prevention and rehabilitation measures, by implementation of pediatric stroke registry.Fifty-seven patients, aged from 1 year to 17 years 11 months, included into the Moscow city registry of pediatric stroke were examined. Forty-two patients suffered ischemic stroke and 15 hemorrhagic stroke.The diagnostic search for the causes of pediatric stroke is difficult due to the wide variety of etiologic factors and high frequency of their combinations. This confirms the necessity of multidisciplinary approach to the management of children and adolescents in the acute phase of stroke in a multiprofile hospital with the following specialized ambulatory care.Цель исследования. Оптимизация системы оказания помощи больным, введение лечебных и диагностических стандартов, включая профилактику повторных инсультов и реабилитационные мероприятия, путем создания педиатрического регистра инсульта. Материал и методы. Обследованы 57 пациентов в возрасте от 1 года до 17 лет 11 мес, включенных в Московский городской регистр педиатрического инсульта, из которых 42 перенесли ишемический инсульт, 15 - геморрагический. Результаты и заключение. Диагностический поиск причин детского инсульта труден в связи с широким многообразием этиологических факторов и частой встречаемостью их комбинаций. Это подтверждает необходимость обследования и лечения детей и подростков в остром периоде инсульта в условиях многопрофильного стационара, а в дальнейшем - специализированного амбулаторного учреждения.Цель исследования. Оптимизация системы оказания помощи больным, введение лечебных и диагностических стандартов, включая профилактику повторных инсультов и реабилитационные мероприятия, путем создания педиатрического регистра инсульта. Материал и методы. Обследованы 57 пациентов в возрасте от 1 года до 17 лет 11 мес, включенных в Московский городской регистр педиатрического инсульта, из которых 42 перенесли ишемический инсульт, 15 — геморрагический. Результаты и заключение. Диагностический поиск причин детского инсульта труден в связи с широким многообразием этиологических факторов и частой встречаемостью их комбинаций. Это подтверждает необходимость обследования и лечения детей и подростков в остром периоде инсульта в условиях многопрофильного стационара, а в дальнейшем — специализированного амбулаторного учреждения.