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Objectives: To determine guideline adherence pertaining to pulmonary valve replacement (PVR) referral after tetralogy of Fallot (TOF) repair. Methods: Children and adults with cardiovascular magnetic resonance imaging scans and at least moderate pulmonary regurgitation were prospectively enrolled in the Comprehensive Outcomes Registry Late After TOF Repair (CORRELATE). Individuals with previous PVR were excluded. Patients were classified according to presence (+) versus absence (−) of PVR and presence (+) versus absence (−) of contemporaneous guideline satisfaction. A validated score (specific activity scale [SAS]) classified adult symptom status. Results: In total, 498 participants (57% male, mean age 32 ± 14 years) were enrolled from 14 Canadian centers (2013-2020). Mean follow-up was 3.8 ± 1.8 years. Guideline criteria for PVR were satisfied for the majority (n = 422/498, 85%), although referral for PVR occurred only in a minority (n = 167/498, 34%). At PVR referral, most were asymptomatic (75% in SAS class 1). One participant (0.6%) received PVR without meeting criteria (PVR+/indication–). The remainder (n = 75/498, 15%) did not meet criteria for and did not receive PVR (PVR–/indication–). Abnormal cardiovascular imaging was the most commonly cited indication for PVR (n = 61/123, 50%). The SAS class and ratio of right to left end-diastolic volumes were independent predictors of PVR in a multivariable analysis (hazard ratio, 3.33; 95% confidence interval, 1.92-5.8, P

Children frequently present with symptoms of palpitations. These symptoms can occur in isolation or in association with other presentations such as chest pain, presyncope, or syncope. Usually, their symptoms are episodic in occurrence; therefore, establishment of symptom-rhythm correlation is challenging but critical for accurate diagnosis and management. We reviewed the use of smartphone-based wireless electrocardiogram monitoring with AliveCor Kardia, to establish symptom-rhythm correlation in a paediatric case series at a single Canadian tertiary care centre. Résumé: Les enfants présentent fréquemment des symptômes de palpitations. Ces symptômes peuvent se produire isolément ou en association avec d’autres manifestations comme la douleur thoracique, la présyncope ou la syncope. Habituellement, les symptômes sont épisodiques, d’où la difficulté d’établir une corrélation entre les symptômes et le rythme cardiaque, un exercice pourtant essentiel pour poser un diagnostic précis et assurer la prise en charge du patient. Nous avons passé en revue les données relatives à la surveillance électrocardiographique sans fil effectuée au moyen d’un téléphone intelligent via la technologie Kardia d’AliveCor afin d’établir une telle corrélation dans une série de cas pédiatriques issue d’un même centre de soins tertiaires canadien.

Background: Relocation, recruitment, or retirement of critical team members may lead to changes in the expertise pool that could threaten patient outcomes in a pediatric heart program. We developed a quality initiative aimed at risk management that uses risk-stratified case complexity and outcomes to guide a program during critical fluxes in the expert staff. The Ramp Down/Up protocol is a systematic, voluntary reduction in the complexity of cases performed, followed by a transparent and intentional escalation of case complexity. Methods: Institutional Ethics Review Board approval for this quality initiative was obtained. Patient/caregiver consent for quality data collection is obtained at the time of hospital admission. Every surgical patient having their index cardiac surgical procedure at the Izaak Walton Killam (IWK) from January 1, 2003, to December 2015 is included. The Ramp Down/Up protocol evolved to have to 4 critical elements: (1) a trigger and a reduction in case complexity; (2) an external/objective expert observer; (3) an escalation in case complexity; and (4) data (qualitative and quantitative) collection and analysis. Results: The Ramp Down/Up protocol was used 3 times over a 12-year period to address critical expert human resource challenges. The protocol was used for variable duration (3.5-9 months). Patient operative mortality was benchmarked to the Congenital Cardiac Surgery database, and outcomes were stable during and after protocol employment. Conclusions: A quality initiative aimed at risk management has allowed 1 pediatric heart team to ensure that patient outcomes were maintained during critical human resource changes. Résumé: Contexte: La relocalisation, le recrutement ou le départ à la retraite de membres critiques d’une équipe peuvent amener des changements dans le bassin d’expertises pouvant compromettre les résultats obtenus par les patients au sein d’un programme de pédiatrie cardiaque. Nous avons conçu une initiative relative à la qualité de la gestion des risques, qui évalue la complexité des cas et les résultats, stratifiés selon le risque, afin d’orienter le programme durant les flux critiques de personnel spécialisé. Le protocole de réduction/d’augmentation réalise une diminution méthodique et délibérée de la complexité des cas suivie d’une intensification transparente et intentionnelle de celle-ci. Méthodologie: Cette initiative sur la qualité a obtenu l’approbation du comité d’examen de l’éthique des établissements. Le consentement du patient/de l’aidant requis pour la collecte de données sur la qualité est obtenu au moment de l’admission à l’hôpital. L’initiative incluait tous les patients de chirurgie pour lesquels on disposait de l’indice de chirurgie cardiaque établi au centre Izaak Walton Killiam (IWK) entre le 1er janvier 2003 et décembre 2015. Le protocole de réduction/d’augmentation a évolué pour intégrer quatre éléments critiques : 1) un facteur déclencheur et une réduction de la complexité des cas; 2) un observateur externe/expert objectif; 3) une intensification de la complexité des cas; 4) la collecte et l’analyse des données (qualitatives et quantitatives). Résultats: Le protocole de réduction/d’augmentation a été utilisé à trois reprises sur une période de 12 ans et sur des durées variables (de 3,5 à 9 mois) dans le but de relever des défis majeurs liés aux ressources humaines spécialisées. Les taux de mortalité opératoire des patients ont été comparés à ceux de la base de données sur les chirurgies cardiaques congénitales, et les résultats se sont révélés stables durant et après l’emploi du protocole. Conclusions: Une initiative sur la qualité ciblant la gestion des risques a permis à une équipe de pédiatrie cardiaque de s’assurer que les patients continuaient d’obtenir des résultats similaires lors de changements critiques des ressources humaines.

Background: Medical therapy is often prescribed to reduce the rate of aortic dilatation and prevent aortic dissection in patients with bicuspid aortic valve (BAV) despite a lack of evidence. We conducted an anonymous survey to gain insight into Canadian clinical practice regarding medical therapy used to slow the progression of aortic dilatation in patients with BAV. Methods: A questionnaire was sent to 115 paediatric cardiologists and 18 adult congenital heart disease specialists in Canada. Results: Ninety of 113 paediatric cardiologists (80%) completing the questionnaire reported prescribing medication to reduce the rate of aortic dilatation. Some 75% (61/81) of them reported prescribing medications on the basis of aortic size z scores, and 78% (48/61) considered medication at a z score between ≥ 2 and < 5. The remaining 25% of responders (20/81) reported prescribing medications on the basis of absolute aortic diameter, and 80% (16/20) of them considered initiating medical therapy at an aortic diameter > 40 mm to < 50 mm. For practical purposes, however, 40% of respondents (45/113) would not or rarely consider medical therapy for this indication because of variation in the threshold for initiating treatment. Ten of 14 adult congenital heart disease specialists’ responses (71%), reported prescribing medications who were excluded because of missing data. Conclusion: The majority of Canadian paediatric cardiologists reported prescribing medications to slow the rate of aortic dilatation in patients with BAV. However, there is heterogeneity in the criteria to prescribe medical therapy. A multicenter randomized controlled trial is needed to establish the role of medical therapy in this patient population. Résumé: Introduction: En dépit du manque de données probantes, un traitement médical est souvent prescrit pour réduire le taux de dilatation aortique et prévenir la dissection aortique chez les patients ayant une bicuspidie aortique (BA). Nous avons mené une enquête anonyme pour avoir un aperçu de la pratique clinique au Canada en ce qui concerne le traitement médical utilisé pour ralentir la progression de la dilatation aortique chez les patients ayant une BA. Méthodes: Nous avons envoyé un questionnaire à 115 cardiologues en pédiatrie et à 18 spécialistes en cardiopathie congénitale de l’adulte du Canada. Résultats: Quatre-vingt-dix des 113 cardiologues en pédiatrie (80 %) ayant rempli le questionnaire ont signalé prescrire des médicaments pour réduire le taux de dilatation aortique. Certains d’entre eux, soit 75 % (61/81) ont signalé prescrire des médicaments en fonction du Z-score de la taille aortique, et 78 % (48/61) ont envisagé de prescrire les médicaments lorsque le Z-score était entre ≥ 2 et < 5. Les 25 % de répondants restants (20/81) ont signalé prescrire des médicaments en fonction du diamètre aortique absolu, et 80 % (16/20) d’entre eux ont envisagé de faire commencer le traitement médical lorsque le diamètre aortique était entre > 40 mm et < 50 mm. Concrètement, toutefois, 40 % des répondants (45/113) n’ont pas envisagé ou ont rarement envisagé de prescrire un traitement médical pour cette indication en raison de la variation dans le seuil de mise en place du traitement. Dix des 14 réponses (71 %) des spécialistes de la cardiopathie congénitale de l’adulte ont signalé prescrire des médicaments qui étaient exclus en raison de données manquantes. Conclusion: La majorité des cardiologues en pédiatrie du Canada ont signalé prescrire des médicaments pour ralentir le taux de dilatation aortique chez les patients ayant une BA. Toutefois, les critères utilisés pour prescrire un traitement médical sont hétérogènes. Un essai clinique multicentrique et à répartition aléatoire est nécessaire pour déterminer le rôle du traitement médical dans cette population de patients.