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Resumo Fundamento: Os cardioversores-desfibriladores implantáveis (CDIs) são indicados para pacientes que apresentaram taquiarritmias malignas por causas irreversíveis, clinicamente estáveis e que tenham expectativa de vida maior que um ano. No entanto, condições socioeconômicas e psicossociais desfavoráveis impactam negativamente a sobrevida de curto prazo e podem tornar o implante inapropriado. Objetivo: Avaliar se marcadores econômicos e psicossociais (MEPS) estão associados a maior mortalidade no primeiro ano (indicando implantes potencialmente inapropriados) após implante do CDI. Métodos: Coorte prospectiva entre 2017 e 2021 incluindo pacientes com insuficiência cardíaca com fração de ejeção do ventrículo esquerdo (FEVE) < 50% submetidos a implante de CDI como profilaxia secundária. Antes do procedimento, foram avaliados por uma EMD que investigou quatro variáveis denominadas MEPS: vulnerabilidade socioeconômica, capacidade do autocuidado, adesão farmacológica e transtornos do humor. Os participantes foram acompanhados por no mínimo 12 meses. Foi considerado significância estatística valores-p < 0,05. Resultados: Foram incluídos 208 indivíduos, sendo 144 (68,9%) do sexo masculino. A FEVE média foi 32% ±9 e 107 (51%) tinham etiologia chagásica. A mortalidade no primeiro ano foi 54/208 (25,8%). Todos os pacientes que faleceram tinham ao menos um dos MEPS e não houve óbitos entre os 73 (35,4%) que não tinham MEPS. Em análise multivariada ter MEPS e a FEVE foram os únicos preditor independente na mortalidade menor que 1 ano: RR 20,48 (2,75 – 52,29); p=0,003 e RR 0,97 (0,93 – 0,99); p=0,047, respectivamente. Conclusão: Condições socioeconômicas e psicossociais devem ser identificadas e quando possível resolvidas antes do implante, pois podem tornar o implante do dispositivo um procedimento potencialmente inapropriado.

Resumo Fundamento: Existem poucos estudos retrospectivos e prospectivos sobre cardiodesfibrilador implantável (CDI) na prevenção primária e secundária de morte súbita na cardiopatia chagásica crônica (CCC). Objetivos: Descrever a evolução a longo prazo dos portadores de CCC com CDI e identificar e analisar os preditores de mortalidade e de terapia apropriada do dispositivo nessa população. Métodos: Trata-se de um estudo prospectivo histórico com 117 pacientes portadores de CDI e CCC. Dispositivos foram implantados de janeiro de 2003 a dezembro de 2021. Fatores preditores de terapias apropriadas e mortalidade a longo prazo foram identificados e analisados. O nível de significância estatística é de p < 0,05. Resultados: Pacientes (n = 117) tiveram mediana de seguimento de 61 meses (25 a 121 meses), sendo o gênero masculino (74%) predominante e a mediana de idade de 55 anos (48 a 64 anos). Houve 43,6% de choques apropriados, 26,5% de estimulação cardíaca antitaquicardia (ATP) e 51% de terapias apropriadas. Durante o seguimento, 46 pacientes (39,7%) foram a óbito. A mortalidade foi de 6,2% pessoas-ano (intervalo de confiança [IC] 95%: 4,6 a 8,3), com 2 mortes súbitas durante o seguimento. A prevenção secundária (hazard ratio [HR] 2.1; IC 95%: 1,1 a 4,3; p = 0,029) e a fração de ejeção menor que 30% (HR 1.8; IC 95%: 1,1 a 3,1; p < 0,05) foram preditores de terapias apropriadas. Escore de Rassi intermediário apresentou uma forte associação com ocorrência de ATP isoladamente (p = 0,015). A classe funcional IV (p = 0,007), fração de ejeção do ventrículo esquerdo < 30 (p = 0,010) e a idade maior que 75 anos (p = 0,042) foram preditores de mortalidade total. Conclusão: Os desfibriladores na CCC apresentaram elevada incidência de acionamento apropriado especialmente naqueles pacientes de prevenção secundária, fração de ejeção do ventrículo esquerdo baixa e escore de Rassi intermediário. Os pacientes com insuficiência cardíaca congestiva, classe funcional avançada e idade maior que 75 anos apresentaram elevada mortalidade.

Resumo Fundamento O cardioversor-desfibrilador implantável (CDI) pode causar níveis elevados de ansiedade e depressão, resultando em efeitos negativos na qualidade de vida. Objetivos Avaliar a qualidade de vida, a ansiedade e a aceitação do CDI por meio de instrumentos de medida padronizados e identificar preditores de melhores respostas para cada um dos desfechos estudados. Método Coorte prospectiva com pacientes submetidos a implante inicial de CDI ou reoperação para a manutenção do dispositivo. Os desfechos do estudo incluíram: qualidade de vida, ansiedade e aceitação do CDI. A mudança nos escores (30 e 180 dias) foi avaliada por meio da diferença mínima importante (DMI). Foi utilizada a análise univariada e o modelo de regressão logística multivariada para a identificação de preditores de melhores respostas, adotando-se o nível de significância de 5%. Resultados De janeiro/2020 a junho/2021 foram incluídos 147 pacientes, com idade média de 55,3 ± 13,4 anos e predomínio do sexo masculino (72,1%). A DMI para qualidade de vida, a ansiedade e a aceitação do CDI foram observadas em 33 (22,4%), 36 (24,5%) e 43 (29,3%) pacientes, respectivamente. Idade igual ou maior que 60 anos (OR=2,5; IC 95%=1,14-5,53; p=0,022), ausência de fibrilação atrial (OR=3,8; IC 95%=1,26-11,63; p=0,017) e sexo feminino (OR=2,2; IC 95%=1,02-4,97; p=0,045) foram preditores independentes de melhores respostas para qualidade de vida, ansiedade e aceitação do CDI, respectivamente. Conclusão A identificação de preditores para melhores escores de qualidade de vida, ansiedade e aceitação do dispositivo pode subsidiar a implementação de cuidados específicos para os pacientes com maiores chances de apresentar resultados desfavoráveis.

Resumo As inovações em dispositivos ao longo das últimas décadas proporcionaram uma melhora no diagnóstico e tratamento de pacientes com insuficiência cardíaca. Essas novas ferramentas progressivamente adaptaram-se a estratégias minimamente invasivas e as opções percutâneas multiplicaram-se de forma rápida. No presente artigo revisamos as direções atuais e futuras dos dispositivos utilizados como opções adjuvantes para o diagnóstico e tratamento adjuvante na insuficiência cardíaca crônica, o seu desenvolvimento, mecanismos e estudos mais recentes

Resumo Fundamento: A morte súbita cardíaca (MSC), decorrente de arritmias ventriculares, é a principal complicação da cardiomiopatia hipertrófica (CMH). A microalternância da onda T (MAOT) está associada à ocorrência de arritmias ventriculares em diversas cardiopatias, mas seu papel na CMH permanece incerto. Objetivo: Avaliar associação da MAOT com a ocorrência de MSC ou arritmias ventriculares malignas em pacientes com CMH. Método: Pacientes com diagnóstico de CMH e classe funcional I-II (NYHA) foram selecionados de forma consecutiva. No início do seguimento os participantes realizaram a avaliação da MAOT pela metodologia da média móvel modificada no teste de esforço. Os resultados foram classificados em alterado ou normal. O desfecho foi composto por MSC, fibrilação ventricular, taquicardia ventricular sustentada (TVS) e terapia apropriada do cardioversor desfibrilador implantável (CDI). O nível de significância estatística foi de 5%. Resultados: Um total de 132 pacientes (idade média de 39,5±12,6 anos) foram incluídos, com tempo de seguimento médio de 9,5 anos. A MAOT foi alterada em 74 (56%) participantes e normal em 58 (44%). Durante o seguimento, nove (6,8%) desfechos ocorreram, com prevalência de 1,0%/ano, sendo seis casos de MSC, dois choques apropriados do CDI e um episódio de TVS. MAOT alterada foi associada à taquicardia ventricular não sustentada no Holter (p=0,016), espessura septal≥30 mm (p

Resumo Há uma enorme disparidade entre os países de alta renda e outros em termos de acesso a dispositivos médicos cardíacos, como marca-passos e desfibriladores implantáveis. Os custos são uma das principais barreiras ao uso de dispositivos cardíacos nesses países. Existem iniciativas internacionais que visam reduzir essa disparidade, e o reuso de marca-passos tem sido discutido como uma possível alternativa. O conceito de reutilização de marca-passos não é novo; entretanto, estudos recentes têm se mostrado seguros, éticos e eficazes para aqueles que precisam de dispositivos eletrônicos cardíacos implantáveis e não tem como adquiri-los. Parte dos países de língua portuguesa, especialmente na África, precisam de uma resposta imediata que beneficie seus inúmeros pacientes que sofrem de arritmias tratáveis.

Resumo Fundamento: A estratificação de risco continua sendo clinicamente desafiadora em pacientes com insuficiência cardíaca (IC) de etiologia não isquêmica. A galectina-3 é um marcador sérico de fibrose que pode ajudar no prognóstico. Objetivo: Determinar o papel da galectina-3 como preditora de eventos arrítmicos graves e mortalidade total. Métodos: Este é um estudo de coorte prospectivo que incluiu 148 pacientes com IC não isquêmica. Todos os pacientes foram submetidos a uma avaliação clínica e laboratorial abrangente para coleta de dados de referência, incluindo níveis de galectina-3 sérica. O desfecho primário foi a ocorrência de síncope arrítmica, intervenções apropriadas do cardioversor desfibrilador implantável, taquicardia ventricular sustentada ou morte súbita cardíaca. O desfecho secundário foi a morte por todas as causas. Para todos os testes estatísticos, considerou-se significativo o valor p22,5 ng/mL (quartil mais alto) não foi preditora de eventos arrítmicos graves (HR: 1,98; p=0,152). Os preditores independentes do desfecho primário foram diâmetro diastólico final do ventrículo esquerdo (DDFVE)>73 mm (HR: 3,70; p=0,001), ventilação periódica durante o exercício (VPE) no teste de esforço cardiopulmonar (HR: 2,67; p=0,01) e taquicardia ventricular não sustentada (TVNS)>8 batimentos na monitorização por Holter (HR: 3,47; p=0,027). Os preditores de morte por todas as causas foram: galectina-3>22,5 ng/mL (HR: 3,69; p=0,001), DDFVE>73 mm (HR: 3,35; p=0,003), VPE (HR: 3,06; p=0,006) e TVNS>8 batimentos (HR: 3,95; p=0,007). A ausência de todos os preditores de risco foi associada a um valor preditivo negativo de 91,1% para o desfecho primário e 96,6% para a mortalidade total. Conclusões: Em pacientes com IC não isquêmica, níveis elevados de galectina-3 não foram preditores de eventos arrítmicos graves, mas foram associados à mortalidade total. A ausência de preditores de risco revelou um subgrupo prevalente de pacientes com IC com excelente prognóstico.

Resumo Fundamento A morte súbita cardíaca (MSC) é a causa mais comum de óbito na cardiomiopatia crônica da doença de Chagas (CCDC). Visto que muitos pacientes com CCDC que são candidatos a receber um cardioversor desfibrilador implantável (CDI) atendem a critérios que sugerem alto risco de apresentarem limiares de desfibrilação elevados, sugere-se realizar um teste de limite de desfibrilação (LDF). Objetivos Investigamos o uso do teste de LDF em pacientes com CCDC, com enfoque nos óbitos relacionados ao implante do CDI e na ocorrência de eventos arrítmicos e o tratamento oferecido durante o seguimento de longo prazo. Métodos Avaliações retrospectivas de 133 pacientes com CCDC que receberam CDI, principalmente para prevenção secundária. Foram coletados dados demográficos, clínicos e laboratoriais, escore de Rassi e dados do teste de LDF. Adotou-se p

Resumo Fundamento O cardioversor-desfibrilador implantável subcutâneo (S-CDI) é uma alternativa segura ao sistema convencional do CDI transvenoso (TV-CDI) para evitar morte súbita. Objetivo Comparar o impacto do tipo de sistema de CDI e técnica cirúrgica na qualidade de vida dos pacientes, bem como a gravidade do desconforto e da dor, entre receptores de S-CDI e TV-CDI. Métodos Pacientes consecutivamente implantados com um sistema S-CDI foram pareados com pacientes com um sistema TV-CDI. Além disso, foram incluídos os pacientes submetidos ao implante de S-CDI após a remoção de um TV-CDI, devido a complicações. Foram avaliadas a qualidade de vida (medida com o questionário de saúde de 12 itens) e a gravidade da dor e desconforto. Significância estatística foi definida como p < 0,05. Resultados Foram analisados 64 pacientes implantados com S-CDI ou TV-CDI sob anestesia local e sedação consciente. Pacientes com sistemas S-CDI e TV-CDI não diferiram significativamente nos escores de qualidade de vida. Os pacientes com S-CDI apresentaram maior nível de dor peri-operatória; nenhuma diferença foi encontrada em relação à gravidade da dor intra-operatória. A magnitude do desconforto estético e dos distúrbios do sono não diferiu entre os grupos.O S-CDI foi implantado em 7 pacientes adicionais após a remoção de um TV-CDI. Todos exceto um desses pacientes recomendaram o sistema S-CDI. Conclusões O tipo de sistema de CDI e a técnica cirúrgica têm impacto insignificante na qualidade de vida dos pacientes. Estes resultados sugerem que a sedação consciente, fornecida por uma equipe experiente de eletrofisiologia, pode ser considerada uma alternativa à anestesia geral para o manejo de pacientes submetidos ao implante de S-CDI.

Resumo Fundamento A estratificação de risco para morte súbita (MS) na cardiomiopatia hipertrófica (CMH) baseia-se em algoritmos distintos propostos pela diretriz norte-americana, ACCF/AHA 2011 e europeia, ESC 2014. Objetivo Analisar o modelo ESC 2014 na determinação do risco de MS e indicação de cardiodesfibrilador implantável (CDI) em prevenção primária na CMH por meio de confrontação com a normativa norte-americana. Métodos Foi avaliada uma coorte de pacientes com CMH, calculado o escore ESC HCM-Risk-SCD e analisada a concordância dos critérios de indicação de CDI entre as duas diretrizes pelo coeficiente de Kappa. O nível de significância adotado nas análises estatísticas foi de 5%. Resultados Em 90 pacientes consecutivos, seguidos por 6±3 anos, o escore calculado foi de 3,2±2,5%. Os preditores que mais contribuíram para o cálculo nas faixas de baixo (1,88% [1,42-2,67]), médio (5,17% [4,89-5,70]) e alto risco (7,82% [7,06-9,19]) foram espessura parietal máxima do ventrículo esquerdo (1,60% [1,25-2,02] ; 3,20% [3,18-3,36] ; 4,46% [4,07-5,09]), diâmetro do átrio esquerdo (0,97% [0,83-1,21]; 1,86% [1,67-2,40]; 2,48% [2,21-3,51]) e idade (-0,91% [0,8-1,13]; -1,90% [1,12-2,03]; -2,34% [1,49-2,73]). O modelo europeu reduziu as recomendações de CDI em 32 (36%) pacientes. Entre os 43 (48%) em classe IIa pela ACCF/AHA , 8 (18%) migraram para IIb e 24 (56%) para III. Baixa concordância foi identificada entre as duas sistematizações, Kappa = 0,355, p = 0,0001. Dos 8 (9%) pacientes com MS ou choque apropriado, 4 (50%) atingiram indicação IIa pela ACCF/AHA , mas nenhum pela ESC . Conclusão Baixa concordância foi identificada entre as diretrizes analisadas. O novo modelo reduziu as indicações de CDI, notadamente em classe IIa, mas deixou desprotegida a totalidade de pacientes com MS ou choque apropriado. (Arq Bras Cardiol. 2020; 115(2):197-204)

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Paciente portador de cardioversor desfibrilador implantável (CDI)-DDD por cardiopatia arritmogênica de etiologia desconhecida, com indução de taquicardia ventricular pela mola de ventrículo direito (VD) do eletrodo de choque. A arritmia gerada pelo próprio eletrodo do CDI foi causa de múltiplos episódios com terapia apropriada por anti-tachycardia pacing (ATP) e choque. Confirmada a etiologia da arritmia por estudo eletrofisiológico e realizado tratamento bem-sucedido com ablação, sem necessidade de reposicionamento cirúrgico do eletrodo.

Abstract Background: Venous obstructions are common in patients with transvenous cardiac implantable electronic devices, but they rarely cause immediate clinical problems. The main consequence of these lesions is the difficulty in obtaining venous access for additional leads implantation. Objectives: We aimed to assess the prevalence and predictor factors of venous lesions in patients referred to lead reoperations, and to define the role of preoperative venography in the planning of these procedures. Methods: From April 2013 to July 2016, contrast venography was performed in 100 patients referred to device upgrade, revision and lead extraction. Venous lesions were classified as non-significant (< 50%), moderate stenosis (51-70%), severe stenosis (71-99%) or occlusion (100%). Collateral circulation was classified as absent, discrete, moderate or accentuated. The surgical strategy was defined according to the result of the preoperative venography. Univariate analysis was used to investigate predictor factors related to the occurrence of these lesions, with 5% of significance level. Results: Moderate venous stenosis was observed in 23%, severe in 13% and occlusions in 11%. There were no significant differences in relation to the device side or the venous segment. The usefulness of the preoperative venography to define the operative tactic was proven, and in 99% of the cases, the established surgical strategy could be performed according to plan. Conclusions: The prevalence of venous obstruction is high in CIED recipients referred to reoperations. Venography is highly indicated as a preoperative examination for allowing the adequate surgical planning of procedures involving previous transvenous leads.

Despite significant therapeutic advancements, heart failure remains a highly prevalent clinical condition associated with significant morbidity and mortality. In 30%-40% patients, the etiology of heart failure is nonischemic. The implantable cardioverter-defibrillator (ICD) is capable of preventing sudden death and decreasing total mortality in patients with nonischemic heart failure. However, a significant number of patients receiving ICD do not receive any kind of therapy during follow-up. Moreover, considering the situation in Brazil and several other countries, ICD cannot be implanted in all patients with nonischemic heart failure. Therefore, there is an urgent need to identify patients at an increased risk of sudden death because these would benefit more than patients at a lower risk, despite the presence of heart failure in both risk groups. In this study, the authors review the primary available methods for the stratification of the risk of sudden death in patients with nonischemic heart failure.

FUNDAMENTO: Apesar da evolução tecnológica do cardiodesfibrilador implantável, uma das questões que permanece em aberto é sobre o eventual benefício do cardiodesfibrilador implantável de dupla câmara comparativamente ao de câmara única, para diminuir os choques inapropriados. OBJETIVO: Avaliar, em pacientes com cardiodesfibrilador implantável, qual é o tipo de dispositivo que proporciona menor número de choques inapropriados (câmara dupla versus câmara única). MÉTODOS: Meta-análise da literatura publicada, de estudos randomizados, comparando cardiodesfibrilador implantável de câmara dupla ao de câmara única, que tenham, como endpoint avaliado, a ocorrência de choques inapropriados. RESULTADOS: O cardiodesfibrilador implantável de câmara dupla não mostrou benefícios na redução do número de pacientes com choques inapropriados. Pelo contrário, na análise de efeitos fixos, a associação foi tendencialmente favorável ao cardiodesfibrilador implantável de câmara única (OR = 1,53; IC95%: 0,91-2,57), não obstante a ausência de significado estatístico (p = 0,11). Merece destaque a heterogenia observada nos resultados (I2 = 53%), o que motivou a replicação da análise utilizando um modelo de efeitos aleatórios. No entanto, as diferenças significativas permaneceram na ocorrência de choques inapropriados em ambos os grupos (OR = 1,1; IC95%: 0,37-3,31; p = 0,86). Para complementar a análise, procedeu-se à análise de sensibilidade, na qual se verificou que a exclusão de um estudo resultava na mais baixa heterogenia observada (I2=24%) e na associação com os choques inapropriados significativamente favorável ao cardiodesfibrilador de câmara única (OR = 1,91; IC95%: 1,09-3,37; p = 0,27). CONCLUSÕES: Verificou-se a não existência de evidência clara de superioridade de qualquer um dos dispositivos avaliados.

Abstract Background: The outcome of Chagas disease patients after receiving implantable cardioverter defibrillator (ICD) is still controversial. Objective: To compare clinical outcomes after ICD implantation in patients with chronic Chagas cardiomyopathy (CCC) and ischemic heart disease (IHD). Methods: Prospective study of a population of 153 patients receiving ICD (65 with CCC and 88 with IHD). The devices were implanted between 2003 and 2011. Survival rates and event-free survival were compared. Results: The groups were similar regarding sex, functional class and ejection fraction. Ischemic patients were, on average, 10 years older than CCC patients (p < 0.05). Patients with CCC had lower schooling and monthly income than IHD patients (p < 0.05). The number of appropriate therapies was 2.07 higher in CCC patients, who had a greater incidence of appropriate shock (p < 0.05). Annual mortality rate and electrical storm incidence were similar in both groups. There was no sudden death in CCC patients, and only one in IHD patients. Neither survival time (p = 0.720) nor event-free survival (p = 0.143) significantly differed between the groups. Conclusion: CCC doubles the risk of receiving appropriate therapies as compared to IHD, showing the greater complexity of arrhythmias in Chagas patients.

OBJETIVO: Verificar a qualidade de vida em pacientes portadores de cardioversor desfibrilador implantável (CDI) por meio do Questionário SF-36 MÉTODOS: Pesquisa descritiva com abordagem quantitativa realizada em um ambulatório de Cardiologia, por meio de entrevista e do Questionário SF-36 a 50 portadores de CDI durante a consulta médica de acompanhamento, no período de janeiro a dezembro de 2009 RESULTADOS: Dentre os indivíduos incluídos no estudo, 19 (38%) eram do gênero feminino e 31 (62%), do masculino. A idade média foi de 58,4 anos, variando de 21 a 75 anos. Verificaram-se apenas dois domínios abaixo do escore 50, relacionados às limitações por aspectos físicos e emocionais. O domínio aspectos sociais apresentou o maior escore, 80,5. A maioria dos pacientes relatou que sua saúde estava um pouco melhor em comparação ao ano anterior CONCLUSÃO: Os resultados evidenciaram prejuízo na qualidade de vida, demonstrando menores escores nos aspectos físicos e emocionais. Não houve correlação da qualidade de vida com as variáveis idade, gênero, estado civil e nível de escolaridade. Entretanto, os pacientes se sentem aliviados e seguros com os benefícios proporcionados pelo CDI na manutenção de suas vidas, protegendo-os da morte súbita.OBJECTIVE: To observe the quality of life of patients with implantable cardioversor defibrillator (ICD). METHODS: Descriptive research with quantitative approach by means of an interview and the analysis of the Questionnaire SF-36 in a cardiovascular outpatient service. Fifty patients users of this device participated in this study during their medical follow-up in the period from January to December. RESULTS: Out of the subjects, 19 (38%) were female and 31 (62%) male. The average age was 58.4 years, ranging from 21 to 75 years. Two domains regarding limitations by physical and emotional aspects below score 50 were observed The social aspects domain presented the higher score; 80,5. Most of the users reported that their health is a little better compared with a year ago. CONCLUSION: The results showed that individuals' quality of life is impaired, with lower scores for physical and emotional aspects. There was not a correlation between quality of life and age, gender, marital status and educational level. However, they feel comfortable and safe with ICD benefits since it provides their maintenance in being alive protecting them of sudden death.

FUNDAMENTO: Vários ensaios clínicos randomizados demonstraram a efetividade do cardiodesfibrilador implantável (CDI) na redução de morte de pacientes com insuficiência cardíaca congestiva (ICC). Estudos de países desenvolvidos já avaliaram a custo-efetividade do CDI, porém as informações não são transferíveis para o Brasil. OBJETIVO: Avaliar a custo-efetividade do CDI em pacientes com ICC sob duas perspectivas: pública e saúde suplementar. MÉTODOS: Um modelo de Markov foi criado para analisar a relação de custo-efetividade incremental (RCEI) do CDI, comparado à terapia convencional, em pacientes com ICC. Efetividade foi medida em anos de vida ajustados para qualidade (QALY). Na literatura, buscaram-se dados de efetividade e complicações. Custos foram extraídos das tabelas do SUS e de valores praticados pelos convênios, assim como médias de internações hospitalares. Análises de sensibilidade univariadas foram feitas em todas as variáveis do modelo. RESULTADOS: A RCEI foi de R$ 68.318/QALY no cenário público e R$ 90.942/QALY no privado. Esses valores são superiores aos sugeridos como pontos de corte pela Organização Mundial da Saúde, de três vezes o PIB per capita (R$ 40.545 no Brasil). Variáveis mais influentes na análise de sensibilidade foram: custo do CDI, intervalo de troca do gerador e efetividade do CDI. Em simulação de cenário semelhante ao MADIT-I, as relações foram de R$ 23.739/QALY no cenário público e R$ 33.592/QALY no privado. CONCLUSÃO: Para a população em geral com ICC, a relação de RCEI do CDI, tanto na perspectiva pública como na privada, é elevada. Resultados mais favoráveis ocorrem em pacientes com alto risco de morte súbita.

Descrevemos os casos de duas gestantes portadoras de cardiomiopatia hipertrófica com alto risco de morte súbita arrítmica, que foram submetidas a implante de cardioversor-desfibrilador automático (CDI) no intercurso da gestação. O momento para a realização do procedimento e os cuidados necessários para o implante do CDI durante a gestação são discutidos e foram os principais objetivos deste relato.We describe the successful implantation of a cardioverter-defibrillator (ICD) in two pregnant women with hypertrophic cardiomyopathy at high risk. The indication of ICD and the necessary care for ICD implantation during pregnancy are discussed and were the main objectives of this case report.

FUNDAMENTO: Os recentes estudos MADIT II e SCD-HeFT levaram a uma expansão das indicações do uso profilático de cardiodesfibrilador implantável (CDI) em pacientes com grave disfunção ventricular esquerda. Essa terapia não foi totalmente adotada em nosso sistema de saúde, sobretudo em virtude de seu alto custo. OBJETIVO: Avaliar a taxa de mortalidade global de pacientes da nossa prática diária que têm o mesmo perfil dos participantes do estudo SCD-HeFT, estão recebendo tratamento clínico otimizado e não foram submetidos a implante de CDI, e comparar essa taxa com a do grupo de placebo do estudo SCD-HeFT. MÉTODOS: Foram incluídos neste estudo pacientes com o mesmo perfil dos participantes do estudo SCD-HeFT identificados a partir de prontuários médicos. A taxa de mortalidade global foi avaliada por contato telefônico. A análise estatística foi realizada com o teste t de Student, teste de Mann-Whitney ou teste de qui-quadrado, dependendo do tipo de variável. As taxas cumulativas de mortalidade foram calculadas de acordo com o método de Kaplan-Meier. RESULTADOS: Este estudo englobou 102 pacientes, 74 dos quais do sexo masculino. A mediana da idade foi 64 anos e a média da fração de ejeção, 25%. Não encontramos diferenças entre os nossos pacientes e os pacientes do estudo SCD-HeFT em relação a essas três variáveis. Durante o período de acompanhamento de 19,6 meses, 21 pacientes morreram (20,6%), contra 28,8% do estudo SCD-HeFT. Essa diferença não foi estatisticamente significante (p = 0,08). CONCLUSÃO: Não houve diferença na taxa de mortalidade dos nossos pacientes e dos pacientes do grupo de placebo do estudo SCD-HeFT. Esses resultados indicam que a população do SCD-HeFT é representativa dos nossos pacientes.BACKGROUND: Recent MADIT II and SCD-HeFT trials have led to an expansion of indications for use of prophylactic Implantable Cardioverter Defibrillator (ICD) in patients with severe left-ventricular impairment. This therapy has not been fully adopted in our health care system, mainly due to its high cost. OBJECTIVE: To assess total mortality of SCD-HeFT-like patients from our daily practice who are under stable, optimal medical treatment and who have not received an ICD; and to compare it to that of the placebo arm of the SCD-HeFT Trial. METHODS: SCD-HeFT-like patients identified from office medical records were included in our study. Total mortality was assessed by telephone contact. Statistical analysis was performed by Student's t-Test, Mann-Whitney Test or chi2 test, depending on the type of variable. Cumulative mortality rates were calculated according to the Kaplan-Meier method. RESULTS: Our study comprised 102 patients (seventy-four of which were men) with a median age of 64 years, and an overall median ejection fraction of 25%. We found no differences between our patients and SCD-HeFT patients across these 3 variables. Over a 19.6-month follow-up period, 21 patients died (20.6%) vs. 28.8% of the SCD-HeFT patients. This difference was not statistically significant (p = 0.08). CONCLUSION: SCD-HeFT-like patients from our practice had no difference in mortality rate than patients enrolled in the placebo arm of the SCD-HeFT trial. These results suggest that the SCD-HeFT population is representative of our patients.

FUNDAMENTO: A programação ideal da energia de choque do CDI deve ser pelo menos 10 J acima do limiar de desfibrilação (LDF), necessitando de técnicas alternativas quando o LDF é elevado. OBJETIVO: Avaliar o comportamento clínico dos portadores de CDI com LDF>25 J e a eficácia da terapêutica escolhida. MÉTODOS: Foram selecionados portadores de CDI, entre janeiro de 2000 e agosto de 2004 (banco de dados prospectivo), com LDF>25 J intra-operatório, e analisaram-se: características clínicas, FEVE, resgate de eventos arrítmicos pelo CDI e óbitos. RESULTADOS: dentre 476 pacientes, 16 (3,36%) apresentaram LDF>25J. Idade média de 56,5 anos, sendo 13 pacientes (81%) do sexo masculino. Quanto à cardiopatia de base 09 eram chagásicos, 04 isquêmicos e 03 com etiologia idiopática. A FEVE média dos pacientes foi 37% e 94% utilizavam amiodarona. O seguimento médio foi de 25,3 meses. Em 02 pacientes com LDF > Choque Máximo (CM), foi necessário implante de eletrodo de choque adicional (array), sendo mantido programação com CM em zona de FV (>182bpm) nos demais. Durante o seguimento 03 pacientes apresentaram 67 terapias de choque apropriadas (TCA) com sucesso. Ocorreram 07 óbitos sendo 5 por causas não cardíacas e 2 por insuficiência cardíaca avançada. Os pacientes que foram a óbito apresentaram níveis de LDF maiores (p=0,0446), entretanto sem relação com a causa dos mesmos tendo em vista que não ocorreram TCA sem sucesso. CONCLUSÃO: Nessa coorte de pacientes com CDI, a ocorrência de LDF elevado foi baixa, implicando terapêuticas alternativas. Houve associação com disfunção ventricular grave, entretanto sem correlação com as causas de óbito.BACKGROUND: The ideal programming of the implantable cardioverter defibrillator (ICD) shock energy should be at least 10J above the defibrillation threshold (DFT), requiring alternative techniques when the DFT is elevated. OBJECTIVE: To assess the clinical behavior of ICD patients with DFT>25J and the efficacy of the chosen therapy. METHODS: Patients who had undergone ICD implantation between Jan/00 and Aug/04 (prospective database) and presented intraoperative DFT>25J were selected. The analyzed variables were: clinical characteristics, LVEF, rescue of arrhythmic events from ICD and causes of deaths. RESULTS: among 476 patients, 16 (3.36%) presented DFT>25J. The mean age was 56.5 years, and 13 patients (81%) were men. According to the baseline cardiomyopathy, 09 patients had Chagas' disease, 04 had ischemic cardiomyopathy and 03 had idiopathic cardiomyopathy. Mean LVEF was 0.37 and amiodarone was used by 94% of the patients. Mean follow-up (FU) period was 25.3 months. DFT was higher than maximum energy shock (MES) in 2 patients and it was necessary to implant an additional shock electrode (array). It was programmed MES in ventricular fibrillation zone of ICD therapy in the other patients. In the FU, 03 patients had 67 successful appropriate shock therapies (AST). There were 05 noncardiac and 02 heart failure deaths. The patients who died showed higher DFT levels (p=0.044) without correlation with death because there wasn't unsuccessful AST. CONCLUSION: In this cohort of ICD patients, the occurrence of elevated DFT (>25J) was low, leading to alternative therapies. There was an association with severe ventricular dysfunction, although without correlation to the causes of death.

OBJETIVOS: Avaliar a incidência e a causa de choques de CDI em crianças e adolescentes e sua repercussão na qualidade de vida (QV). MÉTODOS: De março/1997 a fevereiro/2006, 29 pacientes (15,7±5,4 anos) foram submetidos a implante de CDI. Parada cardiorrespiratória recuperada (41,5%), taquicardia ventricular sustentada (27,6%) e profilaxia primária de morte súbita cardíaca (30,9%) motivaram os implantes. O número de terapias foi avaliado por entrevista e pela telemetria dos CDI. A QV foi avaliada pela aplicação do questionário SF-36 e comparada à de indivíduos saudáveis. Empregou-se o método de Kaplan-Meier para análise da sobrevida livre de choques. RESULTADOS: Após 2,6±1,8 anos de seguimento, 8 (27,6%) pacientes receberam 141 choques apropriados em razão de TV polimórfica (6) ou FV (2), e 11 (37,9%) sofreram 152 choques inapropriados em razão de taquiarritmias supraventriculares (8) ou oversensing (3). A expectativa de sobrevida livre de choques apropriados foi de 74,2%±9,0 após um ano, e de 66,7%±10,7 após três anos. Observou-se diminuição da QV nos aspectos físicos (61,7±28,7), na vitalidade (64,7±19,1), na saúde mental (65,9±22,7) e nos aspectos emocionais (66,7±38,5). Medo e preocupações relacionados ao CDI foram referidos por todos os pacientes. CONCLUSÃO: A despeito da grande eficácia dessa terapêutica, a incidência elevada de choques interferiu na QV e na adaptação ao dispositivo.OBJECTIVES: To analyze the incidence and causes of ICD therapies in children and young adults and verify their impact on the quality of life (QoL). METHODS: From March/1977 to February/2006, 29 patients (15.7±5.4 years old) were submitted to ICD implants. Aborted cardiac arrest (41.5%), sustained ventricular tachycardia (27.6%) and primary prophylaxis of sudden cardiac death (30.9%) indicated device therapy. The number of therapies was evaluated by interviewing patients and by ICD diagnostic data. The SF-36 questionnaire was used to measure the QoL and the results were compared to healthy population. The expectative of freedom from ICD therapies were estimated by the Kaplan-Meier method. RESULTS: After 2.6±1.8 years follow-up, 8 (27.6%) patients received 141 appropriate ICD shocks due to ventricular tachycardia (6) or ventricular fibrillation (2), and 11 (37.9%) patients received 152 inappropriate ICD shocks due to supraventricular tachyarrhythmias (8) or oversensing (3). Expectative of freedom from appropriate shocks was 74.2±9.0% and 66.7±10.7% after one and three years, respectively. Compared to healthy population, QoL decreased in physical function (61.7±28.7), vitality (64.7±19.1), mental health (65.9±22.7) and role-emotional domains (66.7±38.5). All patients referred fear and concern related to ICD use. CONCLUSION: Despite the efficacy of ICD therapies, the high incidence of appropriate and inappropriate shocks interfered in patients’ QoL and adaptation to the device.

Relatamos o caso de paciente com cardiopatia chagásica portador de cardiodesfibrilador implantável que apresentou tempestade elétrica documentada em consulta de rotina. Ficou claro o caráter dramático e emergencial do quadro, demonstrando a impossibilidade de tratamento ambulatorial da tempestade arritmogênica, o que evidenciou as limitaçoes terapêuticas nesse cenário. Foram realizadas todas as medidas cabíveis diante da emergência clínica, com a utilizaçao de estratégias para reversao e manutençao do paciente fora da crise. Fica em voga no caso em questao o impacto gerado nos âmbitos psicológico e social, tanto por parte do paciente como de seus familiares e de outros pacientes que conviveram com ele durante a internaçao.

A síndrome de Reel é uma complicaçao rara que ocorre após o implante de dispositivos intracardíacos, sendo definida como retraçao e deslocamento dos cabos-eletrodos em decorrência de rotaçao do gerador em seu eixo sagital. Recorrências após medidas preventivas durante o reposicionamento nao sao comuns. Relata-se o caso de uma paciente com deslocamento recorrente de cabos-eletrodos após implante de cardiodesfibrilador a despeito de diversas medidas adotadas para prevenir novos deslocamentos e implante do dispositivo pela veia subclávia tanto esquerda como direita, com fixaçao do gerador à fáscia subpeitoral.

A síndrome do QT longo congênito representa importante distúrbio genético, e está associada a síncope, parada cardíaca e morte súbita. O diagnóstico é baseado principalmente na medida do intervalo QT corrigido associada a critérios clínicos e história familiar. A estratificaçao de risco auxilia na decisao terapêutica. Relatamos o caso de uma paciente com síndrome do QT longo congênito, portadora de marcapasso definitivo e nefropatia espoliadora de magnésio, que evoluiu com necessidade de upgrade para cardiodesfibrilador implantável na ocasiao da troca do gerador do dispositivo.

A tempestade elétrica em portadores de cardiodesfibriladores implantáveis é a ocorrência de pelo menos três intervençoes apropriadas, resultante de taquicardia ventricular ou fibrilaçao ventricular, em 24 horas. É preditor de mau prognóstico e a terapia varia de medicamentos até transplante cardíaco. Este estudo teve por objetivo revisar orientaçoes de diagnóstico e prevençao, visando ao tratamento (farmacológico, intervencionista e cirúrgico) da tempestade elétrica em portadores desses dispositivos. Compilamos publicaçoes no Medline/PubMed e em revistas nacionais. O tratamento das condiçoes basais e desencadeantes, como insuficiência cardíaca e insuficiência coronária, reduziu a morte súbita. Amiodarona, betabloqueadores, lidocaína e magnésio sao a base terapêutica. A ablaçao por cateter reduz arritmias e choques, estabiliza o ritmo e melhora o prognóstico. A taquicardia ventricular com substrato permite a abordagem de um circuito estável. A compreensao dos mecanismos e as melhorias no mapeamento eletrofisiológico possibilitam seu uso na fibrilaçao ventricular. Diferentes condiçoes necessitam de abordagem cirúrgica, eliminando focos arritmogênicos e/ou permitindo o remodelamento, utilizando ressincronizaçao, tratamentos para coronariopatia, valvopatias e cardiopatias congênitas, ressecçao endocárdica guiada por eletrofisiologia e transplante em pacientes refratários. Atuando no sistema nervoso, a neuromodulaçao é alternativa. Durante anestesia peridural torácica, a denervaçao simpática cardíaca tem efeitos consistentes e persistentes. De modo semelhante à denervaçao simpática renal, pode ser um novo horizonte. Concluímos que identificar a causa é fundamental. O tratamento dos fatores causais melhora o controle e o prognóstico. Amiodarona, bloqueadores beta-adrenérgicos, lidocaína e magnésio sao opçoes. Procedimento ablativo deve ser ponderado para taquicardia e fibrilaçao ventricular. Abordagem cirúrgica e neuromodulaçao podem ser consideradas.

Os cabos-eletrodos de cardiodesfibriladores com revestimento de silicone Riata e Riata ST foram extensamente implantados entre os anos de 2003 e 2010. Sua distribuiçao, porém, foi interrompida após a observaçao de exteriorizaçao dos condutores por falha do isolante em diversos casos de mau funcionamento. Esses cabos-eletrodos foram classificados como classe I de recall pelo Food and Drug Administration. Diversos estudos foram realizados desde entao para se determinar a incidência e a prevalência de extrusao dos condutores e para avaliar sua correlaçao com falha elétrica. Também tem sido estudado o melhor método de rastreio e como se conduzir os pacientes portadores desses cabos-eletrodos.

O implante de cardiodesfibriladores automáticos surgiu na década de 1980 como tratamento alternativo na prevençao de arritmias graves em pacientes sobreviventes de fibrilaçao ventricular ou taquicardia ventricular sintomática. Os resultados iniciais mostraram resultados favoráveis à prevençao de morte súbita e reduçao de mortalidade geral com o uso desses dispositivos. Diante disso, a comprovaçao dessas evidências por estudos randomizados tornou-se de suma importância para indicaçao dessa prótese. A revisao dos resultados desses estudos demonstrou que o implante de cardiodesfibrilador automático é primeira opçao na terapêutica de pacientes com taquicardia ventricular sustentada ou fibrilaçao ventricular com comprometimento hemodinâmico, sendo também superior ao tratamento farmacológico em pacientes com taquicardia ventricular sustentada sintomática ou após ressuscitaçao de parada cardiorrespiratória. Nos casos de doença arterial coronária, disfunçao ventricular esquerda e presença de potenciais tardios ao eletrocardiograma, nao há evidências em favor do implante desse dispositivo. O implante profilático de cardiodesfibrilador implantável em pacientes de alto risco com infarto agudo do miocárdio recente nao reduz a mortalidade geral. Esse dispositivo nao representa benefícios para a sobrevivência nos casos de cardiomiopatia dilatada idiopática. A terapia com cardiodesfibrilador implantável combinada à terapia de ressincronizaçao cardíaca melhora a qualidade de vida, a classe funcional e a capacidade física na insuficiência cardíaca moderada a grave. Esse dispositivo está associado a reduçao equivalente da mortalidade em idosos e em indivíduos mais jovens, sem comprometimento da qualidade de vida nos idosos, excluindo-se pacientes com comorbidades graves. O objetivo deste artigo é revisar os principais estudos clínicos em cardiodesfibrilador implantável, avaliando aspectos essenciais para indicaçao dessa terapêutica.

Descrevemos o caso de uma paciente de 62 anos que retornou para avaliação nove meses após implante de cardioversor desfibrilador implantável (CDI) com sinais de perfuração tardia do ventrículo direito. São discutidos os sinais clínicos que permitem o diagnóstico dessa apresentação tardia, assim como as condutas e a frequência dessa complicação na literatura.

Este estudo tem por objetivo demonstrar o protocolo de implante, técnica utilizada, avaliação dos parâmetros iniciais do implante de desfibrilador cardioversor automático implantável (DCAI) e seguimento precoce dos 15 pacientes operados em nosso Serviço. O implante transvenoso nessa série de pacientes obteve sucesso em 14 casos. O limiar de desfibrilação teve média de 8,05 ± 4,60 Joules, onda R 16,00 ± 4,32 mV, "slew rate" 1,25 ± 0,29 V/s, limiar de comando de 0,65 ± 0,80 Volts e resistência de 620,00 ± 102,77 Ohms. O tempo médio de implante foi de 164,17 ± 71,15 minutos. Não ocorreu morte operatória, nem episódios de rejeição ou infecção. A média de seguimento foi de 18,79 ± 13,81 meses sendo que 9 pacientes receberam choques apropriados com reversão das arritmias. Choques inapropriados ocorreram em uma paciente devido à perda do limiar de sensibilidade do cardioversor. Observamos a facilidade técnica do implante utilizando o modelo Phylax 06 na região infraclavicular esquerda com eletrodo único, sendo o DCAI capaz de reconhecer e realizar a terapia de cardioversão ou desfibrilação com sucesso, sugerindo ser um método importante e eficaz para o tratamento dos pacientes que desenvolvem arritmias com alto risco de mortalidade em ambulatório.

Em função do contínuo desenvolvimento tecnológico, a geração atual de cardioversores-desfibriladores implantáveis (CDI) garante um alto grau de segurança e eficiência na detecção e reversão de taquiarritmias ventriculares. O presente trabalho sumariza os resultados clínicos obtidos com 1058 CDI de câmara única (Phylax 6, Phylax XM, Biotronik) utilizando eletrodo único e tecnologia de carcaça ativa, SPS e Kainox RV (com uma mola intracavitária de choque), SL-ICD e Kainox SL (com duas molas intracavitárias de choque, Biotronik). Na quase totalidade dos pacientes, com exceção de 3 (> 99%), foram obtidos limiares de desfibrilação com baixa energia usando apenas um eletrodo transvenoso. Isto tem permitido substituir o teste de limiar de desfibrilação usual por um teste simples durante o implante, afim de minimizar os riscos associados com repetidas induções de fibrilação e conseqüente extensão do período de anestesia.Due to continuously improved technologies, the present generation of implantable cardioverter-defibrillators (ICD) guarantees a high degree of safety and efficacy for detecting and terminating ventricular tachyarrhythmias. This paper summarizes the clinical results obtained with 1058 single-chamber ICD (Phylax 6, Phylax XM, Biotronik) employing single-lead and active housing technology (SPS and Kainox RV (single coil), SL-ICD and Kainox SL (double coil, Biotronik). In all but 3 patients (> 99%), reliable low-energy defibrillation was achieved using transvenous leads only. This has led to the trend to replace DFT testing by a short function test during implantation in order to minimize the risks associated with repeated induction of fibrillation and extended anesthesia.

A avaliação do limiar de desfibrilação (DFT) durante o implante do cardioversor-desfibrilador (CDI) é uma etapa relevante do procedimento, uma vez que, em até 16% dos pacientes, podemos encontrar elevados DFT. Relatamos o caso de um paciente portador de cardiomiopatia dilatada (CMPD) idiopática submetido a implante de CDI biventricular. Durante o procedimento, apresentou elevado DFT e se mostrou resistente às modalidades terapêuticas usuais. Optamos pelo implante de eletrodo de desfibrilação em veia ázigos, com resolução do quadro.

Reconhecer com precisão indivíduos com maior risco imediato de morte súbita cardíaca (MSC) ainda é uma questão em aberto. A natureza fortuita dos eventos cardiovasculares agudos não parece se adequar ao conhecido modelo de indução de taquicardia/fibrilação ventricular por um gatilho em sincronia a um substrato arritmogênico estático. Quanto ao mecanismo da MSC, uma instabilidade elétrica dinâmica explicaria melhor a raridade da associação simultânea de um gatilho certo a um substrato cardíaco apropriado. Diversos estudos tentaram medir essa instabilidade elétrica cardíaca (ou um equivalente válido) em uma sequência de batimentos cardíacos no ECG. Dentre os mecanismos possíveis podemos citar o prolongamento do QT, dispersão do QT, potenciais tardios, alternância de onda T ou T-wave alternans (TWA), e turbulência da frequência cardíaca. Este artigo se atém em particular ao papel da TWA no panorama atual da estratificação de risco cardíaco. Os achados sobre TWA ainda são heterogêneos, variando de um desempenho prognóstico muito bom até um quase nulo, dependendo da população clínica observada e protocolo clínico usado. Para preencher as atuais lacunas no conhecimento sobre TWA, profissionais médicos e pesquisadores devem explorar melhor as características técnicas das diversas tecnologias disponíveis para a avaliação de TWA e atentar ao fato de que os valores de TWA respondem a diversos outros fatores, além de medicamentos. Informações sobre mecanismos celulares e subcelulares da TWA estão fora do escopo deste artigo, mas são referenciados alguns dos principais trabalhos sobre este tópico, com o intuito de auxiliar no entendimento dos conceitos e fatos cobertos neste artigo.Reconocer con precisión individuos con mayor riesgo inmediato de muerte súbita cardíaca (MSC) aun es una cuestión en abierto. La naturaleza fortuita de los eventos cardiovasculares agudos no parece adecuarse al conocido modelo de inducción de taquicardia/fibrilación ventricular por un gatillo en sincronía con un substrato arritmogénico estático. En cuanto al mecanismo de la MSC, una inestabilidad eléctrica dinámica explicaría mejor la rareza de la asociación simultánea de un gatillo correcto a un substrato cardíaco apropiado. Diversos estudios trataron de medir esa inestabilidad eléctrica cardíaca (o un equivalente válido) en una secuencia de latidos cardíacos en el ECG. Entre los mecanismos posibles podemos citar la prolongación del QT, dispersión del QT, potenciales tardíos, alternancia de onda T o T-wave alternans (TWA), y turbulencia de la frecuencia cardíaca. Este artículo se atiene en particular al papel de la TWA en el panorama actual de la estratificación de riesgo cardíaco. Los hallazgos sobre TWA aun son heterogéneos, variando de un desempeño pronóstico muy bueno hasta uno casi nulo, dependiendo de la población clínica observada y protocolo clínico usado. Para llenar las actuales lagunas en el conocimiento sobre TWA, profesionales médicos e investigadores deben explotar mejor las características técnicas de las diversas tecnologías disponibles para la evaluación de TWA y estar atento al hecho de que los valores de TWA responden a otros diversos factores, además de medicamentos. Informaciones sobre mecanismos celulares y subcelulares de la TWA están fuera del objetivo de este artículo, pero son referenciados algunos de los principales trabajos sobre este tópico, con el propósito de auxiliar en la comprensión de los conceptos y hechos cubiertos en este artículo.Accurate recognition of individuals at higher immediate risk of sudden cardiac death (SCD) is still an open question. The fortuitous nature of acute cardiovascular events just does not seem to fit the well-known model of ventricular tachycardia/fibrillation induction in a static arrhythmogenic substrate by a synchronous trigger. On the mechanism of SCD, a dynamical electrical instability would better explain the rarity of the simultaneous association of a correct trigger and an appropriate cardiac substrate. Several studies have been conducted trying to measure this cardiac electrical instability (or any valid surrogate) in an ECG beat stream. Among the current possible candidates we can number QT prolongation, QT dispersion, late potentials, T-wave alternans (TWA), and heart rate turbulence. This article reviews the particular role of TWA in the current cardiac risk stratification scenario. TWA findings are still heterogeneous, ranging from very good to nearly null prognostic performance depending on the clinical population observed and clinical protocol in use. To fill the current gaps in the TWA base of knowledge, practitioners, and researchers should better explore the technical features of the several technologies available for TWA evaluation and pay greater attention to the fact that TWA values are responsive to several factors other than medications. Information about the cellular and subcellular mechanisms of TWA is outside the scope of this article, but the reader is referred to some of the good papers available on this topic whenever this extra information could help the understanding of the concepts and facts covered herein.

Abstract Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia (ARVC/D) was initially recognized as a clinical entity by Fontaine and Marcus, who evaluated a group of patients with ventricular tachyarrhythmia from a structurally impaired right ventricle (RV). Since then, there have been significant advances in the understanding of the pathophysiology, manifestation and clinical progression, and prognosis of the pathology. The identification of genetic mutations impairing cardiac desmosomes led to the inclusion of this entity in the classification of cardiomyopathies. Classically, ARVC/D is an inherited disease characterized by ventricular arrhythmias, right and / or left ventricular dysfunction; and fibro-fatty substitution of cardiomyocytes; its identification can often be challenging, due to heterogeneous clinical presentation, highly variable intra- and inter-family expressiveness, and incomplete penetrance. In the absence of a gold standard that allows the diagnosis of ARVC/D, several diagnostic categories were combined and recently reviewed for a higher diagnostic sensitivity, without compromising the specificity. The finding that electrical abnormalities, particularly ventricular arrhythmias, usually precede structural abnormalities is extremely important for risk stratification in positive genetic members. Among the complementary exams, cardiac magnetic resonance imaging (CMR) allows the early diagnosis of left ventricular impairment, even before morpho-functional abnormalities. Risk stratification remains a major clinical challenge, and antiarrhythmic drugs, catheter ablation and implantable cardioverter defibrillator are the currently available therapeutic tools. The disqualification of the sport prevents cases of sudden death because the effort can trigger not only the electrical instability, but also the onset and progression of the disease.