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Introduction: Ménière's disease is among the most frequent causes of vestibular disorders. Although it is a clinical diagnosis, a better understanding of the pathophysiology and clinical course of the disease through tests would allow improvement in the prognosis and more effective treatments. Objectives: To describe the results of the cervical vestibular evoked myogenic and video head impulse test in patients with a defined diagnosis of Ménière's disease and to correlate them with disease duration. Methods: The sample consisted of 50 participants, of whom 29 comprised the study group and 21 the control group. The individuals were submitted to a questionnaire, otoscopy, audiometry and vestibular function assessment through the cervical vestibular evoked myogenic potential and video head impulse test. Results: For the video head impulse test, lateral canal gain values below 0.77 were considered abnormal and for the vertical channels, below 0.61. The percentages of normality were 82.76% for lateral, 89.65% for posterior and 91.37% for anterior canals. For the cervical vestibular evoked myogenic potential, the upper limits of normal for latencies were defined as 18.07 ms for p13 and 28.47 ms for n23; and in the SG, 19.57% showed prolongation of latency of p13 and 4.35% of wave n23, whereas 18.96% did not show biphasic potential. Conclusions: For the video head impulse test, a decreased gain of the vestibulo-ocular reflex for the lateral canal was observed, with a higher incidence of overt type corrective saccades compared to the control group. For the cervical vestibular evoked myogenic potential, there was a significant difference between the groups for the inter-amplitude parameter, including for asymptomatic ears. There was no correlation between the results of the tests and disease duration. Resumo: Introdução: A doença de Ménière está entre as causas mais frequentes de vestibulopatias. Apesar de o diagnóstico ser clínico, compreender melhor a fisiopatologia e o curso clínico da doença por meio dos exames vestibulares permite melhores prognósticos e tratamentos. Objetivos: Descrever resultados do potencial evocado miogênico vestibular cervical e teste de impulso cefálico por vídeo em pacientes com diagnóstico de doença de Ménière definida e correlacionar com o tempo de doença. Método: A amostra foi constituída por 50 participantes, dos quais 29 compuseram o grupo de estudo e 21 formaram o grupo controle. Os indivíduos foram submetidos a um questionário clínico, otoscopia, avaliação audiológica e avaliação da função vestibular por meio do potencial evocado miogênico vestibular cervical e teste de impulso cefálico por vídeo. Resultados: Para teste de impulso cefálico por vídeo foram considerados alterados os valores de ganho para canal lateral abaixo de 0,77 e para os canais verticais abaixo de 0,61; e os percentuais de normalidade para o grupo de estudo foram 82,76% para lateral; 89,65% para posterior e 91,37% anterior. No potencial evocado miogênico vestibular cervical, os limites superiores das latências foram definidos 18,07 ms para p13 e 28,47 ms para n23; no grupo de estudo 19,57% apresentaram prolongamento da latência da p13 e 4,35% da onda n23 e 18,96% não apresentaram o potencial bifásico. Conclusões: No teste de impulso cefálico por vídeo observou-se ganho do reflexo vestíbulo ocular diminuído para os canais laterais, com maior ocorrência de sacadas corretivas do tipo overt. Para o potencial evocado miogênico vestibular cervical observou-se diferença significante entre os grupos para o parâmetro interamplitude, inclusive para orelhas assintomáticas. Não foi evidenciada correlação dos resultados dos exames com o tempo de doença.

Technical advances in magnetic resonance imaging have allowed to accurately detect and grade endolymphatic space distension in Ménière disease; this was only possible in post-mortem histological studies until a few years ago. Magnetic resonance imaging rules out other causes of vertigo and hearing loss, and is able to evaluate the cochlear and vestibular compartments of the endolymphatic space using a dedicated protocol. RESUMO Os avanços técnicos na ressonância magnética têm permitido detectar e classificar com acurácia a distensão do espaço endolinfático na doença de Ménière; isso só era possível nos estudos histológicos post-mortem até poucos anos atrás. Além de afastar outras causas de vertigem e de perda auditiva, a ressonância magnética é capaz de avaliar os compartimentos coclear e vestibular do espaço endolinfático por meio de um protocolo dedicado.

Introduction: Ménière's disease (MD) is an inner ear disorder characterized by episodic vertigo, tinnitus, ear fullness, and fluctuating hearing. Its diagnosis can be especially difficult in cases where vestibular symptoms are present in isolation (vestibular MD). The definitive diagnosis is made histologically and can only be performed post-mortem, after analysis of the temporal bone. Endolymphatic hydrops is a histopathological finding of the disease and occurs more often in the cochlea and saccule, followed by the utricle and semicircular canals. Vestibular evoked myogenic potentials (VEMP) emerged as the method of assessment of vestibular function in 1994. Until then, there was no unique way of assessing saccular function and the inferior vestibular nerve. Given that the saccule is responsible for most cases of severe hydrops, VEMP appears as a new tool to assist in the diagnosis of MD. Objective: To evaluate the sensitivity and specificity of VEMP and electrocochleography (EcochG) in the diagnosis of definite MD compared with clinical diagnosis. Methods: The study includes 12 patients (24 ears) diagnosed with definite MD defined according to the clinical criteria proposed by the American Academy of Otolaryngology - Head and Neck Surgery (AAO-HNS) in 1995, as well as 12 healthy volunteers allocated to the control group (24 ears). A clinical diagnosis by the AAO-HNS criteria was considered as the gold standard. All patients underwent an otoneurological examination, including pure tone and speech audiometry, VEMP, and extratympanic EcochG. The sensitivity and specificity to detect the presence or absence of disease were calculated, as well as their 95% confidence intervals. The reliability of VEMP and EcochG in both ears was assessed using the kappa index. Results: In both tests and in both ears, the ability to diagnose healthy cases was high, with specificity ranging from 84.6% to 100%. Moreover, the ability of the tests to diagnose the disease varied from low to moderate sensitivity, with values ranging from 37.5% to 63.6%. The agreement of both tests in the right ear, measured by the kappa coefficient, was equal to 0.54 (95% CI: 0.20-0.89), indicating a moderate agreement. In the left ear, that agreement was equal to 0.07 (95% CI: −0.33 to 0.46), indicating a weak correlation between the tests. The sensitivity of the VEMP for the right ear was 63.6% and for the left ear, 62.5%. The sensitivity of EcochG for the right ear was 63.6% and 37.5% for the left ear. Conclusion: The specificity of both tests was high, and the sensitivity of VEMP was higher than that of EcochG. Resumo Introdução: A doença de Ménière (DM) é uma doença da orelha interna caracterizada por vertigem episódica, zumbido, plenitude aural e audição flutuante. Seu diagnóstico pode ser especialmente difícil nos casos em que os sintomas vestibulares estão presentes isoladamente (DM vestibular). O diagnóstico de certeza é histológico e somente pode ser feito no post mortem, após análise do osso temporal. A hidropisia endolinfática é um achado histopatológico da doença e ocorre mais frequentemente na cóclea e sáculo, seguidos pelo utrículo e canais semicirculares. Os potenciais evocados miogênicos vestibulares (VEMP) surgiram como método de avaliação da função vestibular em 1994. Até então não havia uma maneira exclusiva de avaliação da função sacular e do nervo vestibular inferior e como o sáculo era responsável por grande parte dos casos de hidropisia severa, o VEMP apareceu como uma nova ferramenta para auxiliar no diagnóstico da DM. Objetivo: Avaliar a sensibilidade e especificidade do VEMP e da eletrococleografia (ECochG) no diagnóstico da DM em comparação com o diagnóstico clínico. Método: Foram selecionados 12 pacientes (24 orelhas) com diagnóstico de DM definida de acordo com os critérios clínicos propostos pela American Academy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery 1995 (AAO-HNS) e 12 voluntários saudáveis alocados no grupo controle (24 orelhas). Considerou-se o diagnóstico clínico pela AAO-HNS como padrão ouro. Todos os pacientes foram submetidos a exame otoneurológico, incluindo audiometria tonal e vocal, VEMP e eletrococleografia extratimpânica. A sensibilidade e especificidade para detectar a presença ou ausência de doença foram calculadas e os respectivos intervalos de confiança de 95% obtidos. A confiabilidade dos testes de diagnóstico VEMP e eletrococleografia em ambas as orelhas foi avaliada pelo índice kappa. Resultados: Em ambos os testes e em ambas as orelhas, a capacidade para diagnosticar os casos saudáveis é alta, a especificidade varia de 84,6%-100%. Além disso, a capacidade dos testes para o diagnóstico da doença varia de baixa a moderada sensibilidade, com valores de 37,5%-63,6%. A concordância dos dois testes na orelha direita, medida pelo coeficiente de kappa, foi igual a 0,54; 95% IC (0,20-0,89) indicaram uma concordância moderada. Para a orelha esquerda essa concordância foi igual a 0,07 com 95% IC (-0,33-0,46), o que indicou uma concordância fraca entre os testes. A sensibilidade do VEMP para a orelha direita foi de 63,6% e para a orelha esquerda, de 62,5%. A sensibilidade da ECochG para a orelha direita foi de 63,6% e 37,5% para a orelha esquerda. Conclusão: A especificidade de ambos os testes foi alta e a sensibilidade do VEMP foi maior do que a da eletrococleografia.

Tese de mestrado em Biologia Molecular e Genética, apresentada à Universidade de Lisboa, através da Faculdade de Ciências, 2017 Submitted by Cristina Manessiez (camanessiez@fc.ul.pt) on 2018-02-09T15:25:45Z No. of bitstreams: 1 ulfc121635_tm_Marisa_Pereira.pdf: 1333265 bytes, checksum: 816380c51b327af5b06c2d2f1aff6b0f (MD5) Made available in DSpace on 2018-02-09T15:25:55Z (GMT). No. of bitstreams: 1 ulfc121635_tm_Marisa_Pereira.pdf: 1333265 bytes, checksum: 816380c51b327af5b06c2d2f1aff6b0f (MD5) Previous issue date: 2017

Introduction: Even today, the treatment of intractable vertigo remains a challenge. Vestibular ablation with intratympanic gentamicin stands as a good alternative in the management of refractory vertigo patients. Objective: To control intractable vertigo through complete saccular and horizontal canal vestibular ablation with intratympanic gentamicin treatment. Methods: Patients with refractory episodic vertigo were included. The inclusion criteria were: unilateral ear disease, moderate to profound sensorineural hearing loss, and failure to other treatments. Included patients underwent 0.5-0.8 mL of gentamicin intratympanic application at a 30 mg/mL concentration. Vestibular ablation was confirmed by the absence of response on cervical vestibular evoked myogenic potentials and no response on caloric tests. Audiometry, electronystagmography with iced water, and vestibular evoked myogenic potentials were performed in all patients. Results: Ten patients were included; nine patients with Meniere's disease and one patient with (late onset) delayed hydrops. Nine patients showed an absent response on vestibular evoked myogenic potentials and no response on caloric tests. The only patient with low amplitude on cervical vestibular evoked myogenic potentials had vertigo recurrence. Vertigo control was achieved in 90% of the patients. One patient developed hearing loss >30 dB. Conclusions: Cervical vestibular evoked myogenic potentials confirmed vestibular ablation in patients treated with intratympanic gentamicin. High-grade vertigo control was due to complete saccular and horizontal canal ablation (no response to iced water in electronystagmography and no response on cervical vestibular evoked myogenic potentials). Resumo Introdução: Ainda hoje, o controle da vertigem intratável permanece um desafio. A ablação vestibular com gentamicina intratimpânica permanece como uma boa alternativa no tratamento de pacientes com vertigem refratária. Objetivo: Controlar a vertigem intratável por meio de ablação vestibular completa dos canais sacular e horizontal com gentamicina intratimpânica como tratamento. Método: Pacientes com vertigem refratária episódica foram incluídos. Os critérios de inclusão foram doença unilateral da orelha, perda auditiva neurossensorial de moderada a profunda e fracasso com outros tratamentos. Os pacientes incluídos receberam uma aplicação de 0,5-0,8 mL de gentamicina intratimpânica com concentração de 30 mg/mL. A ablação vestibular foi confirmada pela ausência de resposta no teste de potencial evocado miogênico vestibular cervical (PEMVc) e nenhuma resposta nas provas calóricas. Audiometria, eletronistagmografia com água gelada e potencial evocado miogênico vestibular foram realizados em todos os pacientes. Resultados: Ao todo, dez pacientes foram incluídos: nove com doença de Ménière e um com hidropisia tardia. Nove pacientes apresentaram ausência de resposta no teste de potencial evocado miogênico vestibular e nenhuma resposta na prova calórica. O único paciente com baixa amplitude no PEMVc apresentou recorrência da vertigem. O controle da vertigem foi obtido em 90% dos pacientes. Um paciente desenvolveu perda auditiva > 30 dB. Conclusões: O PEMVc confirmou ablação vestibular nos pacientes tratados com gentamicina intratimpânica. O alto grau de controle da vertigem foi devido à ablação completa do sáculo e canal horizontal (sem resposta à água gelada na eletronistagmografia e ausência de resposta no PEMVc).

Os efeitos da manobra de Epley na vertigem posicional paroxística benigna (VPPB) associada à doença de Ménière são controvertidos. OBJETIVO: Avaliar a vertigem e o nistagmo de posicionamento após uma ou mais manobras de Epley na vertigem posicional paroxística benigna (VPPB) associada à doença de Ménière e na recorrência da VPPB. MATERISL E MÉTODO: Estudo retrospectivo de 62 pacientes com VPPB associada à doença de Ménière submetidos à manobra de Epley e acompanhados durante 12 meses após a extinção do nistagmo de posicionamento. RESULTADOS: Para abolir o nistagmo de posicionamento, foi necessária uma manobra de Epley em 80,7% dos pacientes, duas em 16,1% e três em 3,2%. A vertigem foi eliminada em 71,0% dos pacientes, melhorou em 27,4% e permaneceu inalterada em 1,6%. Quatro semanas após a extinção do nistagmo de posicionamento, todos os pacientes ficaram assintomáticos. Recorrência da VPPB foi observada em 19,4% dos casos, com eliminação da vertigem e nistagmo de posicionamento à manobra específica para o canal afetado. CONCLUSÕES: Na VPPB associada à doença de Ménière, vertigem e nistagmo de posicionamento foram eliminados com uma, duas ou três manobras de Epley. A recorrência da VPPB foi resolvida com uma manobra para o canal envolvido.The effects of Epley’s maneuver in benign paroxysmal positional vertigo (BPPV) associated with Menière’s disease are controversial. AIMS: To evaluate the progression of positional vertigo and nystagmus after one or more of Epley’s maneuvers in BPPV associated with Menière’s disease, and the recurrence of BPPV. METHOD: a retrospective study of 62 patients with BPPV associated with Menière’s disease, that underwent Epley’s maneuver, and that were monitored during 12 months after elimination of positional nystagmus. RESULTS: One Epley’s maneuver was required to eliminate positional nystagmus in 80.7% of the patients, two in 16.1%, and three in 3.2%; after elimination of nystagmus, positional vertigo was suppressed in 71.0% of the patients, improved in 27.4% and remained unaltered in 1.6%. Four weeks after elimination of positional nystagmus, all patients were asymptomatic. Recurrence of BPPV was seen in 19.4% of the cases, with elimination of the positional vertigo and nystagmus by means of the specific maneuver for the involved canal. CONCLUSION: In BPPV associated with Menière’s disease, vertigo and positioning nystagmus were eliminated with one, two or three Epley maneuvers. BPPV recurrence was resolved by using a specific maneuver for the affected canal.

A doença de Ménière é vestibulopatia freqüente e manifesta-se após a 4ª década de vida. Diagnóstico é clínico e caracteriza-se por vertigem, perda auditiva neurossensorial, zumbido e plenitude aural. OBJETIVO: Estudar a evolução da doença de Ménière em função do tempo de evolução da vertigem, do zumbido, da plenitude aural, da perda auditiva, idade e acometimento unilateral ou bilateral. CASUÍSTICA E MÉTODO: Estudo retrospectivo. Avaliados 39 pacientes com diagnóstico clínico definido de doença de Ménière, confirmado pela eletrococleografia, em centro de referência. Foram submetidos ao exame clínico, audiometria e eletrococleografia transtimpânica bilateral. Foram divididos em 2 grupos: doença de Ménière bilateral e doença de Ménière unilateral. RESULTADOS: Idade média de 42,9 com predominância feminina (72,5%). Flutuação da audição ocorreu em 54,5% e 65,7% apresentavam crises vertiginosas freqüentes. Envolvimento bilateral foi observado em 33,3%. A doença iniciou mais cedo (33,7 anos) no grupo bilateral que no grupo unilateral (p= 0,0013). Não houve diferença da duração da doença, zumbido, plenitude aural e perda auditiva entre os grupos. CONCLUSÃO: Pacientes com doença de Ménière bilateral apresentam sintomas mais precocemente que aqueles com doença unilateral, mas não diferem em relação ao tempo de evolução da doença e dos sintomas associados.Ménière`s disease is a frequent vestibular disease that occurs predominantly in the fourth decade of life. Diagnosis is mostly medical and is based on findings of vertigo, sensorineural hearing loss, tinnitus and aural fullness. AIM: To study the clinical findings of Ménière`s disease: age, duration of vertigo, tinnitus, hearing loss and aural fullness, and unilateral or bilateral involvement. METHOD: a retrospective study included 39 patients with a diagnosis of Ménière`s disease confirmed by electrocochleography, who were seen at a neuro-otology referral centre. Patients underwent a clinical examination, audiometry and bilateral transtympanic electrocochleography. Patients were separated into 2 groups: bilateral Ménière`s disease and unilateral Ménière`s disease. RESULTS: The mean age was 42.9 years; 72.5% were female. Fluctuation of hearing loss occurred in 54.5% of cases, and 65.7% had frequent attacks of vertigo. Bilateral disease was observed in 33.3%. The onset of the disease was earlier in the bilateral group (33.7 years) compared to the unilateral group (p= 0.0013). Duration of disease, tinnitus, hearing loss and aural fullness were similar between groups. CONCLUSION: Patients with bilateral Ménière`s disease had symptoms earlier than patients with unilateral disease. There was no difference between the groups in duration of disease and associated symptoms.

A farmacoterapia é opção importante no tratamento das vestibulopatias periféricas. OBJETIVO: Identificar a medicação que otimiza a terapia integrada da vertigem (TIV) na doença de Ménière e em outras vestibulopatias periféricas. MATERIAL E MÉTODO: Estudo de casos em que pacientes com doença de Ménière ou outras vestibulopatias periféricas receberam TIV com betaistina, cinarizina, clonazepam, flunarizina, Ginkgo biloba ou sem medicação durante 120 dias. RESULTADOS: Na doença de Ménière, TIV com qualquer um dos medicamentos foi mais eficaz do que TIV sem medicação, após 60 dias; a betaistina foi mais efetiva que todas as outras drogas, após 60 e 120 dias. Nas outras vestibulopatias periféricas, diferenças significantes foram observadas entre TIV com betaistina, cinarizina, clonazepam ou flunarizina e TIV sem medicação após 60 dias e todas as drogas foram mais efetivas que TIV sem medicação após 120 dias; betaistina, cinarizina ou clonazepam foram igualmente efetivos e betaistina foi mais efetiva que flunarizina e Ginkgo biloba. Os tratamentos foram bem tolerados. CONCLUSÕES: TIV incluindo medicação é mais efetiva que sem medicação na doença de Ménière ou em outras vestibulopatias periféricas. Betaistina foi o medicamento mais efetivo na doença de Ménière e tão eficaz quanto cinarizina ou clonazepam em outras vestibulopatias periféricas.Drug treatment is an important option for the treatment of peripheral vestibular diseases. AIM: To identify the drug component associated with optimal integrated balance therapy (IBT) for Ménière’s disease or other peripheral vestibular disorders. MATERIALS AND METHODS: Analysis of a series of patients with Ménière’s disease patients or patients with other peripheral vestibular disorders that received IBT involving either no medication or betahistine, cinnarizine, clonazepam, flunarizine or Ginkgo biloba during 120 days. RESULTS: In Ménière’s disease, significant differences were observed for all drug therapies (60 days) versus no medication; betahistine was significantly more effective than all other drugs at 60 and 120 days. For non-Ménière’s disorders, significant differences were observed among betahistine, cinnarizine, clonazepam and flunarizine and no medication after 60 days; all drug therapies were significantly more effective than no medication after 120 days; betahistine, cinnarizine or clonazepam were equally effective and betahistine was more effective than flunarizine and EGb 761. All treatment options were well tolerated. CONCLUSIONS: Drug therapies were more effective than no medication in the IBT for patients with Ménière’s disease or other peripheral vestibular disorders. Betahistine was the most effective medication for patients with Ménière’s disease and was as effective as cinnarizine and clonazepam for other peripheral vestibular disorders.

A síndrome de Cogan é entidade multissistêmica rara caracterizada por ceratite intersticial associada à disfunção áudio-vestibular e possível surdez irreversível classificada em duas formas clínicas: típica e atípica. Há discordância na literatura quanto à presença de acometimento corneano na forma atípica. Uma paciente de 32 anos queixando-se de hiperemia e dor ocular, fotofobia e baixa da acuidade visual no olho direito, associada à perda súbita de audição à esquerda, vômitos, diarréia, oligúria, dor na orofaringe e febre. História prévia de semelhante acometimento do olho esquerdo e audição direita. Havia intensa hiperemia conjuntival, esclerite nodular, episclerite e infiltrados circulares no estroma corneano. A paciente recebeu pulsoterapia com metilprednisolona e ciclofosfamida. Evoluiu com grande melhora ocular, porém com resposta auditiva pobre. O caso reportado pode constituir forma típica da síndrome de Cogan (de acordo com autores que defendem o não-acometimento corneano na forma atípica) com alguns achados característicos da forma atípica ou um caso da forma atípica da síndrome de Cogan (para aqueles que defendem o acometimento corneano na forma atípica). O diagnóstico diferencial também é discutido.Cogan's syndrome is an unusual multisystemic disease characterized by intersticial keratitis in association with vestibuloauditory dysfunction and possible irreversible deafness, classified into 2 clinical types: typical and atypical. There is disagreement in the literature about corneal disease in the atypical variety. A 32-year-old woman complaining of ocular hyperemia and ocular pain, photophobia and visual acuity loss in the right eye associated with sudden left hearing loss, vomiting, diarrhea, oliguria, oropharynx pain and fever. Previous history of similar disease in left eye and right hearing. There was intense conjunctival hyperemia, nodular scleritis, episcleritis, and circular infiltrates in the corneal stroma. The patient received pulse-therapy with methylprednisolone and cyclophosphamide. She exhibited significant ocular improvement but poor hearing results. The reported case may be a typical Cogan's syndrome (according to authors that assert the non-existence of corneal disease in the atypical type) with some findings characteristic of the atypical type or an atypical Cogan's syndrome (for those asserting that it is a corneal disease). Differential diagnosis is also discussed.

OBJETIVO: Sistematizar a avaliação do aqueduto vestibular por tomografia computadorizada de alta resolução (TCAR) em pacientes com doença de Ménière unilateral e comparar com um grupo-controle. MATERIAIS E MÉTODOS: Selecionamos 20 pacientes com doença de Ménière unilateral, segundo critérios da Academia Americana de Otorrinolaringologia - Cirurgia de Cabeça e Pescoço, e um grupo-controle composto por dez indivíduos com avaliação auditiva normal, totalizando 60 orelhas, distribuídas igualmente em três grupos: grupo I - doença de Ménière, orelha comprometida; grupo II - doença de Ménière, orelha não-comprometida; grupo III - controle. Submetemos os pacientes à TCAR de ossos temporais. O estudo das imagens foi feito de modo cego, procurando avaliar a visibilidade da porção descendente do aqueduto vestibular. Os dados obtidos foram correlacionados com os respectivos grupos. RESULTADOS: A visualização do aqueduto vestibular foi de 95% no grupo I, 90% no grupo II e 100% no grupo III. CONCLUSÃO: É possível sistematizar a avaliação por TCAR do aqueduto vestibular, com aquisição axial, usando a mesma técnica radiológica, conhecimento anatômico e seguimento seqüencial das estruturas da orelha interna. Com esta sistematização houve alta taxa de visualização do aqueduto vestibular, sem diferença estatisticamente significante entre os grupos.OBJECTIVE: To systematize the assessment of vestibular aqueduct by high-resolution computed tomography (HRCT) in patients with unilateral Ménière's disease as compared with a control group. MATERIALS AND METHODS: We have selected 20 patients with unilateral Ménière's disease, according to the guidelines proposed by the American Academy of Otolaryngology - Head and Neck Surgery. The control group consisted of ten individuals with normal audiometric tests. Overall, we have studied 60 ears, equally divided into three groups: group I - Ménière's disease, affected ear; group II - Ménière's disease, non-affected ear; group III - control. All the individuals have undergone temporal bones HRCT. Images were blindly reviewed, trying to evaluate the visibility of the descendent portion of the ventricular aqueduct. Afterwards data were correlated with their respective groups. RESULTS: We have identified the vestibular aqueduct in 95% of ears in group I, 90% in group II, and 100% in group III. CONCLUSION: It is possible to perform a systematic evaluation of the vestibular aqueduct by axial HRCT, using the same radiological technique, anatomical knowledge and sequential images of inner ear structures. With this systematic approach we have obtained a high rate of vestibular aqueduct visualization, with no statistically significant difference between the groups.

Pacientes com vertigem posicional paroxística benigna e/ou doença de Ménière relatam prejuízos na qualidade de vida. OBJETIVO: Comparar o impacto da tontura na qualidade de vida destes pacientes e avaliar a influência do gênero, faixa etária e canal semicircular afetado. FORMA DE ESTUDO: clínico com coorte transversal. MATERIAL E MÉTODO: Estudo prospectivo realizado na Universidade Federal de São Paulo, em 2003/04. O Dizziness Handicap Inventory foi aplicado em 70 pacientes com vertigem posicional, 70 com doença de Ménière e 15 com ambas. Utilizou-se o teste de igualdade de duas proporções e a análise de variância para a avaliação estatística. RESULTADOS: Os escores obtidos com a aplicação do questionário foram superiores, na crise e fora dela, no grupo com doença de Ménière, em relação ao com vertigem posicional, mas apenas na crise em relação ao grupo com associação (pPatients with benign paroxysmal positional vertigo and/or Ménière's disease relate damages in quality of life. AIM: To compare the impact of dizziness on quality of life, in patients with benign paroxysmal positional vertigo and/or Ménière's disease, in crisis and out of crisis, and to evaluate the influence of gender, age and impaired semicircular canal. STUDY DESIGN: clinical with transversal cohort. MATERIAL AND METHOD: The prospective study was realized in 2003/04 at Federal University of São Paulo. The Dizziness Handicap Inventory was applied in seventy patients with positional vertigo, seventy with Ménière's disease and fifteen with both. Two-proportion equality test and the Analysis of variance were employed in this study. RESULTS: When comparing the groups, Dizziness Handicap Inventory results evidenced higher averages in crisis and out of crisis for Ménière's disease group than for positional vertigo group. The same occurred only during the crisis period in the group when comparing with both disorders (p

A surdez súbita é um sintoma cuja etiologia nem sempre é elucidada mesmo dispondo-se de toda propedêutica atual. Neste estudo avaliaremos as alterações encontradas em ressonância magnética de pacientes portadores de surdez súbita. FORMA DE ESTUDO: coorte transversal. MATERIAL E MÉTODO: Estudo prospectivo com realização de RM em 49 dos 61 pacientes com surdez súbita atendidos no pronto socorro de Otorrinolaringologia do Hospital São Paulo, no período de abril de 2001 a maio de 2003. Doze pacientes abandonaram ou não foram submetidos à ressonância magnética por outros motivos. RESULTADOS: 23 (46,9%) pacientes apresentaram alterações à ressonância magnética. Foram encontrados dois tumores sugestivos de meningioma e três schwannomas do oitavo par craniano. Lesões subcorticais e periventriculares esparsas e hiperintensas em FLAIR foram encontradas em 13 pacientes. Cinco (21,7%) pacientes apresentaram alterações periféricas. CONCLUSÃO: A surdez súbita deve ser abordada como um sintoma comum a diferentes doenças. A presença de tumores do ângulo pontocerebelar em 10,2% dos nossos casos, entre outras causas tratáveis, justifica o uso da ressonância magnética com contraste tanto para o estudo do sistema auditivo periférico quanto para o estudo das vias auditivas centrais, incluindo o cérebro.The etiology of sudden deafness can remain undetermined despite extensive investigation. This study addresses the value of magnetic resonance imaging in the analysis of sudden deafness patients. STUDY DESIGN: transversal cohort. MATERIAL AND METHOD: In a prospective study, 49 patients attended at otolaryngology emergency room of Federal University of Sao Paulo - Escola Paulista de Medicina, from April 2001 to May 2003, were submitted to magnetic resonance imaging. RESULTS: Magnetic Resonance abnormalities were seen in 23 (46.9%) patients and revealed two tumors suggestive of meningioma, three vestibular schwannomas, thirteen microangiopathic changes of the brain and five (21.7%) pathological conditions of the labyrinth. CONCLUSION: Sudden deafness should be approached as a symptom common to different diseases. The presence of cerebellopontine angle tumors in 10.2% of our cases, among other treatable causes, justifies the recommendation of gadolinium-enhanced magnetic resonance use, not only to study the auditory peripheral pathway, but to study the whole auditory pathway including the brain.

Verificar se os potenciais evocados miogênicos vestibulares podem apresentar anormalidades na orelha comprometida e na orelha assintomática em pacientes com hipótese diagnóstica de doença de Ménière definida unilateral. FORMA DE ESTUDO: Transversal coorte. MATERIAL E MÉTODO: Foram avaliados os potenciais evocados miogênicos vestibulares de 20 pacientes com doença de Ménière definida unilateral. A seleção dos indivíduos baseou-se na história e na avaliação clínica sugestivas de doença de Ménière definida unilateral, e eletrococleografia com anormalidades na orelha comprometida. Os potenciais evocados miogênicos vestibulares foram avaliados em ambas as orelhas de cada paciente por meio da latência absoluta de p13 e n23, diferença interaural da latência dos picos p13 e n23 e índice de assimetria da amplitude de p13-n23. RESULTADO: Os potenciais evocados miogênicos vestibulares estavam alterados em 35,0% das orelhas comprometidas e em 25,0% das orelhas assintomáticas. As alterações foram: ausência de resposta em sete casos, aumento da latência absoluta de p13 em três casos, e aumento do índice de assimetria da amplitude em um caso. CONCLUSÃO: Os potenciais evocados miogênicos vestibulares podem apresentar anormalidades nas orelhas comprometida e assintomática de pacientes com hipótese diagnóstica de doença de Ménière definida unilateral.AIM: To verify whether vestibular evoked myogenic potentials can present abnormalities in the affected ear and in the asymptomatic ear in patients with diagnosis of unilateral Ménière's disease. STUDY DESIGN: Transversal cohort. MATERIAL AND METHOD: The vestibular evoked myogenic potentials of 20 patients with unilateral Ménière's disease were analyzed. The selection of individuals was based on the history and in clinical evaluation suggestive of unilaterally defined Ménière's disease, and with electrocochleography abnormalities in the affected ear. Vestibular evoked myogenic potentials were evaluated in both ears of each patient through absolute latencies of p13 and n23, interaural difference of latency of peaks p13 and n23 and amplitude p13-n23 asymmetry rate. RESULTS: Vestibular evoked myogenic potentials were altered in 35.0% of the affected ears and in 25.0% of the asymptomatic ears. The alterations were: absence of responses in seven cases, prolongation of p13 latency in three cases, and increase in interaural amplitude difference ratio in one case. CONCLUSION: The vestibular evoked myogenic potentials can present abnormalities in the affected and asymptomatic ears in patients with diagnosis of unilaterally defined Ménière's disease.

A Doença de Ménière foi descrita pela primeira vez por Prosper Ménière no século XIX e ainda nos dias atuais não existem explicações definitivas para a sua etiologia e para a sua fisiopatologia. A tétrade formada por esta doença é constituída de zumbido, vertigem, queda da acuidade auditiva e a sensação de plenitude aural. A faixa etária mais acometida pela doneça de Méniére corresponde à terceira e quinta décadas de vida, sendo de ocorrência pouco comum em crianças. Este relato tem como objetivo demonstrar que a doença de Ménière, mesmo sendo de baixa ocorrência em crianças, pode vir a acometer esta população e o otorrinolaringologista deve estar apto para o diagnóstico e tratamento. Neste relato de caso, uma criança de 11 anos apresentou, após um episódio de edema facial de causa indeterminada associado a sintomas cócleo-vestibilares, um quadro de Doença de Ménière após uma investigação mais minuciosa. O tratamento com drogas depressoras do labirinto e vasodilatadoras promoveram uma melhora sensível, dando fim à sintomatologia.The Ménière's Disease was described at first time by Prosper Ménière in XIX century and nowadays continues without explications for the etiology and fisiopatology. The disease has four symptoms that are correspond to: tinnitus, vertigo, hearing loss and aural fullness. The ages that this disease is most frequent are the third and the five decades of live and the occurrence in children is rare. This article want to show to the otorhinolaryngologists the existence of the Ménière's disease in child and the conduction of the case. In this case report a child with 11 years old presented as initial manifestation a facial edema and several cocleo-vestibular symptoms that was studied and confirm the diagnosis of Ménière's Disease. The treatment with labirintic depressive drugs promotes a good response.

OBJETIVOS: Por meio da análise de eletrococleografias transtimpânicas realizadas em indivíduos controles, em pacientes com diagnóstico clínico definido de hydrops endolinfático e limiares auditivos iguais ou maiores que 50 decibéis e em pacientes com labirintopatias sem evidência clínica de hydrops endolinfático e limiares auditivos iguais ou maiores que 50 decibéis, este estudo tem como objetivos determinar diferenças estatísticas entre os três grupos em relação aos parâmetros estudados; avaliar qual o parâmetro mais sensível na identificação do grupo com hydrops endolinfático e analisar se a associação de parâmetros é útil para a caracterização laboratorial do grupo com hydrops endolinfático. FORMA DE ESTUDO: Clínico retrospectivo. MÉTODO: Estudo retrospectivo de 60 eletrococleografias. Foram analisadas a relação percentual entre o potencial de somação e o potencial de ação (SP/AP), a amplitude entre o primeiro pico positivo do segundo componente do potencial de ação e a linha de base (I/BSL) e a amplitude entre o segundo pico positivo do segundo componente do potencial de ação e a linha de base (II/BSL). RESULTADOS: A análise estatística revelou comportamento diferente entre os três grupos quanto à relação SP/AP, mas não quanto aos outros dois parâmetros. O valor da relação SP/AP equivalente a 46,0% apresentou índices de 75,0% de sensibilidade e 60,0% de especificidade para a identificação do grupo com hydrops endolinfático. CONCLUÕES: Os três grupos apresentaram comportamentos estatísticos diferentes entre si; a relação SP/AP foi o parâmetro mais sensível e específico para identificação dos pacientes com diagnóstico de hydrops endolinfático e a análise da associação dos parâmetros não foi possível. AIM: By means of electrocochleography exams performed in control subjects, in patients with endolymphatic hydrops with hearing thresholds equal or greater than 50 decibels and in patients with labyrinth disorders without clinical signs of endolymphatic hydrops with hearing thresholds equal or greater than 50 decibels, this study aimed at determining statistical differences among the three groups concerning the studied parameters, to assess what is the most sensitive parameter in the identification of the group with endolymphatic hydrops, and to analyze if the association of parameters is useful to the laboratory characterization of the group with endolymphatic hydrops. STUD DESIGN: Clinical retrospective. METHOD: Retrospective study of 60 electrocochleography exams. The relation of the percentage between the summating potential and the action potential (SP/AP), the amplitude between the first positive peak of the second component of the action potential and the baseline (I/BSL), and the amplitude between the second positive peak of the second component of the action potential and the baseline (II/BSL) were analyzed. RESULTS: The analysis revealed different statistical behavior between the groups concerning the SP/AP ratio. The value of the SP/AP ratio equivalent to 46.0% presented 75.0% of sensitivity and 60.0% of specificity to the identification of the group with endolymphatic hydrops. CONCLUSIONS: The groups presented different statistical behavior among themselves; the SP/AP ratio was the most sensitive and specific parameter for the identification of the patients with endolymphatic hydrops; the analysis of the association of the parameters was not possible.

OBJETIVOS: Por meio da análise de eletrococleografias transtimpânicas realizadas em indivíduos controles, em pacientes com diagnóstico clínico definido de hydrops endolinfático e limiares auditivos iguais ou maiores que 50 decibéis e em pacientes com labirintopatias sem evidência clínica de hydrops endolinfático e limiares auditivos iguais ou maiores que 50 decibéis, este estudo tem como objetivos determinar diferenças estatísticas entre os três grupos em relação aos parâmetros estudados; avaliar qual o parâmetro mais sensível na identificação do grupo com hydrops endolinfático e analisar se a associação de parâmetros é útil para a caracterização laboratorial do grupo com hydrops endolinfático. FORMA DE ESTUDO: Clínico retrospectivo. MÉTODO: Estudo retrospectivo de 60 eletrococleografias. Foram analisadas a relação percentual entre o potencial de somação e o potencial de ação (SP/AP), a amplitude entre o primeiro pico positivo do segundo componente do potencial de ação e a linha de base (I/BSL) e a amplitude entre o segundo pico positivo do segundo componente do potencial de ação e a linha de base (II/BSL). RESULTADOS: A análise estatística revelou comportamento diferente entre os três grupos quanto à relação SP/AP, mas não quanto aos outros dois parâmetros. O valor da relação SP/AP equivalente a 46,0% apresentou índices de 75,0% de sensibilidade e 60,0% de especificidade para a identificação do grupo com hydrops endolinfático. CONCLUÕES: Os três grupos apresentaram comportamentos estatísticos diferentes entre si; a relação SP/AP foi o parâmetro mais sensível e específico para identificação dos pacientes com diagnóstico de hydrops endolinfático e a análise da associação dos parâmetros não foi possível.AIM: By means of electrocochleography exams performed in control subjects, in patients with endolymphatic hydrops with hearing thresholds equal or greater than 50 decibels and in patients with labyrinth disorders without clinical signs of endolymphatic hydrops with hearing thresholds equal or greater than 50 decibels, this study aimed at determining statistical differences among the three groups concerning the studied parameters, to assess what is the most sensitive parameter in the identification of the group with endolymphatic hydrops, and to analyze if the association of parameters is useful to the laboratory characterization of the group with endolymphatic hydrops. STUD DESIGN: Clinical retrospective. METHOD: Retrospective study of 60 electrocochleography exams. The relation of the percentage between the summating potential and the action potential (SP/AP), the amplitude between the first positive peak of the second component of the action potential and the baseline (I/BSL), and the amplitude between the second positive peak of the second component of the action potential and the baseline (II/BSL) were analyzed. RESULTS: The analysis revealed different statistical behavior between the groups concerning the SP/AP ratio. The value of the SP/AP ratio equivalent to 46.0% presented 75.0% of sensitivity and 60.0% of specificity to the identification of the group with endolymphatic hydrops. CONCLUSIONS: The groups presented different statistical behavior among themselves; the SP/AP ratio was the most sensitive and specific parameter for the identification of the patients with endolymphatic hydrops; the analysis of the association of the parameters was not possible.