Search

Pyoderma gangrenosum est une dermatose neutrophilique rare, se présentant par des ulcérations cutanées inflammatoires et douloureuses, riches en infiltrat à PNN, souvent prises pour des lésions infectieuses ou ischémiques, et le plus souvent localisées au niveau du tronc et des membres inférieurs. Dans la moitié des cas, il est associé à des pathologies inflammatoires ou onco-hématologiques. On note une forte association avec les pathologies inflammatoires digestives notamment. Pyoderma gangrenosum peut s'étendre à des tissus extra-cutanés, avec des atteinte pulmonaires ou articulaires. Nous rapportons ici le cas d'une patiente de 56 ans, prise en charge pour un Pyoderma gangrenosum pulmonaire. Elle avait pour principale antécédent une maladie de Crohn colique, non sténosante et non fibrosante, initialement traitée par infliximab, en combothérapie avec du méthotrexate. Les principales complications de ce traitement ont été, en 2020, une infection pulmonaire à mycobactérie atypique de type Xenopi traitée par quadrithérapie (azithromycine, éthambutol, clofazimine et isoniazide) et une aspergillose pulmonaire cavitaire apicale droite, traitée par voriconazole. Un relai de la combothérapie a également été réalisé, par du védolizumab, sans un contrôle entièrement satisfaisant de l'activité de la maladie de Crohn. Dans le cadre du suivi pneumologique, malgré une évolution scanographique initiale favorable et la poursuite du voriconazole, un PET-scanner avait mis en évidence la persistance d'un épaississement de la paroi avec un hypermétabolisme de la cavité apicale droite. Par la suite, du fait d'une évolution défavorable avec un nouveau contrôle scanographique en faveur d'un comblement cavitaire et d'une extension de l'atteinte en sous-pleural, une bronchoscopie a été réalisée. Des sécrétions purulentes ont été retrouvées, avec des prélèvements bactériologiques, mycologiques et mycobactériologiques négatifs. L'anatomopathologie éliminait une lésion néoplasique bronchique et concluait à un matériel de lavage légèrement inflammatoire à polynucléaires neutrophiles. Le diagnostic de Pyoderma gangrenosum a été posé, et après discussion entre les pneumologues et les gastro-entérologues, l'introduction d'un traitement commun à l'atteinte digestive et pulmonaire par upadacitinib 30 mg a été décidée. Le contrôle scanographique à un mois était en faveur d'une diminution du comblement et de l'épaisseur de la paroi de la cavité pulmonaire. On notait également un contrôle satisfaisant de l'inflammation digestive. Les anti-JAK sont de plus en plus présents dans notre pratique et dans l'arsenal thérapeutique de différentes spécialités, avec une efficacité plus ou moins démontrée dans les atteintes inflammatoires dermatologiques, rhumatologiques et gastro-entérologiques notamment. Favoriser les discussions collégiales pluridisciplinaires permettrait un meilleur contrôle d'atteintes inflammatoires multiples, avec un traitement unique. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Abstract: Parental imprinting and the type of the genetic alteration play a determinant role in the phenotype expression of GNAS locus associated to pseudohypoparathyroidism (PHP). This imprint is tissue-specific, mainly localized in the kidney and the thyroid. Only the maternal allele is expressed at this level. An alteration in the coding sequence of the gene leads to an haplo-insufficiency and a dysmorphic phenotype (Albright''s syndrome). If the alteration is on the maternal allele, there is a hormonal resistance to the PTH at the kidney level and to the TSH at the thyroid level. The phenotype is known as a PHP1a. If the alteration is on the paternal allele, there are few clinical signs with no hormonal resistance and the phenotype is known as pseudo-pseudo-hypoparathyroidism (PPHP). Methylation anomalies of GNAS locus, in particular of exon 1A, are responsible for a lack of expression of Gαs at kidney and thyroid levels only. If these anomalies concern the maternal allele (the only one expressed) with a paternal pattern, there is no haplo-insufficiency and no dysmorphic syndrome. The hormonal resistance is yet again limited to PTH and TSH. The phenotype is known as PHP1b. In the familial forms, these methylation anomalies are associated with a deletion of the syntaxine 16 gene in the maternal allele. This gene contains probably the imprinting center of the locus. [Copyright &y& Elsevier]

Introduction La chondrocalcinose est une arthropathie microcristalline fréquente affectant habituellement genoux, chevilles, poignets et symphyse pubienne. Il existe parfois des atteintes rachidiennes, exceptionnellement responsables d’un canal cervical étroit et d’une compression médullaire. Observation Il s’agissait d’un homme de 83 ans diabétique (type 2) avec un adénocarcinome de prostate en rémission. Début août, il présentait une altération brutale de l’état général, fébrile et une parésie progressive des membres supérieurs (3/5) puis inférieurs (4/5) responsable d’une perte d’autonomie. Il existait un syndrome inflammatoire biologique sévère (CRP = 217 mg/L, fibrinogène = 7,6 g/L) mais les prélèvements microbiologiques (ECBU, hémocultures), les sérologies (VIH, VHB, VHC, syphilis, EBV, CMV, Coxiella burnetii , Bartonella hensellae ) et la PCR CMV étaient négatives. Le bilan auto-immun retrouvait un facteur rhumatoïde positif (IgG = 45 UI/mL) mais les anti-CCP, cryoglobulinémie, ANA et ANCA étaient négatifs ; le complément était normal. L’IRM cervico-médullaire objectivait une discarthrose protrusive en C3-C4 sans cavitation syringomyélique, anomalie de signal médullaire ou spondylodiscite. Le scanner thoraco-abdomino-pelvien était normal. Un avis neurochirurgical retenait l’indication opératoire après disparition de la fièvre et du syndrome inflammatoire biologique. L’évolution était marquée par une persistance de la fièvre, l’apparition de céphalées, de cervicalgies et scapulalgies d’horaire inflammatoire et l’aggravation du déficit neurologique (1/5 aux membres supérieurs et 2/5 aux membres inférieurs). L’échographie articulaire objectivait une bursite sous-acromio-deltoïdienne bilatérale et la ponction articulaire des cristaux de pyrophosphate de calcium (CPPC). La biopsie de l’artère temporale ne retrouvait pas de signes d’artérite. Une nouvelle IRM cérébro-cervicale retrouvait une arthrite articulaire postérieure C3-C4 et le scanner cervical des lésions lytiques (respectant la corticale osseuse) des lames et massifs épineux, un aspect de dent couronnée et des calcifications intracanalaires compatibles avec une chondrocalcinose. Un traitement d’épreuve par colchicine était initié avec apyrexie à 48 heures, disparition des cervicalgies-scapulalgies, récupération progressive de la parésie aux membres supérieurs et inférieurs et normalisation du syndrome inflammatoire biologique. Le patient avait finalement refusé le traitement neurochirurgical et n’a pas représenté de déficit neurologique ultérieur. Discussion La chondrocalcinose est une arthropathie microcristalline fréquente, affectant habituellement le sujet âgé (plus de 45 % après 85 ans). Elle est secondaire à des dépôts de CPPC intra-articulaires (mono/oligo-arthrites) ou extra-articulaires (ténosynovites, compression médullaire/nerfs périphériques, pseudo-tumeurs). Souvent sporadique, elle est parfois associée à une maladie métabolique (hémochromatose, hyperparathyroïdie, hypothyroïdie, hypophosphatémie, hypomagnésémie), un traumatisme, une chirurgie ou certains médicaments. Les CPPC peuvent se déposer dans toutes les structures vertébrales (atloïdo-axoïde, apophyses, ligaments (notamment jaune et longitudinal postérieur), disques inter-vertébraux). D’importants dépôts sont exceptionnellement responsables de compressions médullaires. Le tableau clinique survient le plus souvent chez des femmes diabétiques de plus de 70 ans, présentant des cervicalgies chroniques, parfois des névralgies, un engourdissement des membres voire une tétraparésie spastique d’apparition progressive (sur plusieurs semaines). Le TDM montre des calcifications, érosions osseuses et élimine les diagnostics différentiels (DD) (tumeur, spondylodiscite, fracture…) ; l’IRM montre un syndrome de masse (parties molles), des complications médullaires (lésions œdémateuses), des érosions osseuses et précise les DD. Dans la série de Mwaka et al., 26 (11 hommes–15 femmes ; âge moyen = 73,1 ans ; intervalle : 50 à 86 ans) sur 465 patients avaient été opérés d’une compression médullaire secondaire à des dépôts de CPPC au niveau du ligament jaune : C2-C3 ( n = 1), C3-C4 ( n = 13), C4-C5 ( n = 17), C5-C6 ( n = 12), C6-C7 ( n = 5) et C7-T1 ( n = 3). Dix patients présentaient des calcifications nodulaires et seize des dépôts diffus. La chirurgie est habituellement proposée afin de supprimer l’effet de masse et décomprimer la moelle ; l’anatomopathologie confirme le diagnostic de chondrocalcinose. Conclusion Cette observation est originale car il s’agit d’un homme ayant présenté une myélopathie cervicale brutale. Le diagnostic de chondrocalcinose a été porté avant la chirurgie et la guérison est survenue sous traitement médical seul. Ainsi, tout tableau de compression médullaire fébrile chez le sujet âgé doit faire évoquer le diagnostic de chondrocalcinose. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Objective. - The objective of this study was to ascertain the clinical and epidemiological characteristics of Pneumocystis carinii pneumonia (PCP) cases admitted to the Pediatric Intensive Care Unit (PICU).Patients and methods. - A retrospective study was carried out for the 10 PCP cases admitted to the PICU from 1980 to 2002. The variables studied were: age, sex, PRISM, underlying diseases, immunological status, clinical manifestations, radiology, response to therapy and clinical follow up.Results. - Age of the patients varied between 5 months and 15 years and 4 months and there were 7 females and 3 males. Underlying diseases included: AIDS (3 cases), renal transplant (2 cases), West syndrom (l case), cancer (4 cases). All presented an acute respiratory failure and 8/10 needed mechanical ventilation (mean duration: 14 days). All were treated by trimethoprim-sulfamethoxazole and 6/10 received steroids. Only one child died.Conclusion. - PCP is rare and affects mainly immunocompromized children who exhibit ARDS. Steroids treatment is now considered as an useful therapeutic adjuvant. A preventive treatment should be administred to children at risk. [Copyright &y& Elsevier]

Résumé Objectifs L’objectif était, dans le cadre d’une évaluation des pratiques professionnelles, de comparer la prise en charge en salle d’accueil des urgences vitales (SAUV) d’enfants gravement traumatisés dans un centre de traumatologie pour adultes à compétence pédiatrique et un centre exclusivement pédiatrique. Type d’étude Étude rétrospective monocentrique comparative sur un modèle avant-après. Patients et méthodes Cinquante-neuf enfants âgés de 1 à 15 ans, gravement traumatisés, admis dans le centre pour adultes (2005–2007) ont été comparés à 56 enfants admis dans le centre pédiatrique (2010–2012). Les données épidémiologiques et accidentologiques, les scores de gravité, le devenir et la durée en SAUV ont été recueillis et comparés. Résultats Il n’y avait pas de différence de prise en charge des enfants entre le centre pédiatrique et le centre pour adultes ayant un haut volume d’activité et une compétence pédiatrique en termes de durée en SAUV (28 min [18–40] vs 26,5 min [21–36], p = 0,89) et de mortalité précoce (8 enfants [13,5 %] vs 10 enfants [17,8 %], p = 0,35). Conclusion Ce travail a permis de valider l’organisation de notre SAUV pédiatrique. L’efficacité de la prise en charge des enfants de 1 à 15 ans en SAUV pour adultes ayant un gros volume d’activité et en SAUV pédiatrique semble similaire. Summary Objective To compare management of injured children in an adult trauma center (TC) with competencies in pediatric trauma care (2005–2007) and in a pediatric-only trauma center (2010–2012). Study design A before-after retrospective study. Patients and methods Fifty-nine children between 1 and 15 years of age admitted to the adult TC (2005–2007) were compared to 56 children admitted to the pediatric TC (2010–2012). Epidemiological data, severity scores, early outcome, and care duration in trauma resuscitation before whole-body CT were collected and compared between the two periods. Results This study found no significant differences between the two periods in terms of care duration before the whole-body CT scan (28 min [18–40] vs 26.5 min [21–36], P = 0.89) and early mortality (eight children [13.5%] vs ten children [17.8%], P = 0.35). Conclusion With no differences in early management of injured children demonstrated, this study validates the organization within our pediatric trauma center. The effectiveness of management of children between 1 and 15 years of age with severe trauma seems to be similar in the two contexts. [ABSTRACT FROM AUTHOR]