Search

But de l’étude: décrire les causes de mortalité précoce dans le lupus érythémateux systémique (LES) de découverte pédiatrique. Méthodes: Il s’agit d’une étude rétrospective incluant les enfants atteints d’un LES de découverte pédiatrique, suivis dans différents service de néphrologie, hématologie et rhumatologie pédiatriques français et décédés de leur lupus avant l’âge de 18 ans entre 1995 et 2006. Résultats: 12 enfants ont été inclus dont 10 filles et 2 garçons, parmi eux un enfant était asiatique, 2 nord africains et 4 africains. L’âge médian de découverte de LES était de 10 ans et 3mois; Les différentes manifestations du LES de ces enfants au cours de leur maladie étaient soit neurologique (10 patients), rénale (8 patients), pancréatique (8 patients), hématologique (6 patients), cutanée (7 patients) articulaire (7 patients), cardiaque (4 patients). Ces patients avaient été traités précédemment par des corticoïdes (11 patients),cyclophosphamide (6 patients), plaquenil (4 patients), azathioprine (4 patients), cellcept (3 patients) et rituximab (3 patients). La durée d’évolution de leur LES avant le décès était de moins de1 an pour 6 enfants, entre 1 et 5 ans pour 4 enfants et de 5 ans et demi pour un enfant. L’activité lupique a été responsable de la plupart des décès : pancréatite : 3 patients dont une seulement 3 semaines après le diagnostic, embolie pulmonaire : 2 patients,état de mal épileptique dans le cadre d’un neuro lupus : 1 patient, syndrome des anti phospholipides : 3 patients dont un compliqué de micro angiopathie thrombotique diffuse. 3 patients sont décédés de complications infectieuses : 1 histoplasmose méningée et 2 pneumopathies. Enfin 2 décès étaient d’origine iatrogène : un dans le cadre d’un conditionnement pré greffe incluant de fortes doses d’endoxan,et le deuxième une semaine après une deuxième perfusion de rituximab d’origine indéterminée. Enfin reste à noter un décès par suicide chez une adolescente. Conclusion: Malgré l’utilisation de nouveaux traitements performants depuis les 20 dernières années, la mortalité du lupus de l’enfant reste encore un réel problème. L’activité de la maladie, notamment la pancréatite, les infections et les thromboses sont les 3 causes les plus fréquentes de décès chez ces enfants. [Copyright &y& Elsevier]

Rationnel: Des travaux préliminaires ont montré une efficacité du récepteur antagoniste de l’interleukine (IL) –1 Anakinra dans la forme systémique d’arthrite juvénile idiopathique (FS-AJI). Objectifs: Evaluer l’efficacité et la tolérance de l’anakinra dans la FS-AJI. Etudier la pharmacocinétique et l’effet du traitement sur différents paramètres accessoires. Méthode: Essai multicentrique randomisé contre placebo. Objectif principal : démontrer la supériorité d’un traitement par anakinra (2 mg/kg en une sous-cutanée par jour, maximum 100 mg) sur un placebo en comparant à un mois deux groupes de 12 patients. Réponse : jugée sur une amélioration d’au moins 30 % du score composite de Giannini (prenant en compte l’atteinte articulaire, l’évaluation de l’activité de la maladie par les parents et le médecin, le score fonctionnel CHAQ et la VS), une disparition de la fièvre et des signes systémiques, une négativation ou une réduction d’au moins 50 % de la CRP et de la VS comparativement à J1. Analyse en intention de traiter. Objectifs secondaires : analyse sur 12 mois de l’efficacité et de la tolérance du traitement, de la possibilité de diminuer la dose de corticoïdes après le premier mois. Marqueurs accessoires d’efficacité du traitement dont pharmacocinétique. Résultats: Le taux de répondeurs à 1 mois (objectif principal) était significativement plus élevé sous Anakinra (8/12 répondeurs) que sous placebo (1/12). Sur l’ensemble de l’étude, cinq effets indésirables graves ont été répertoriés dont une atteinte iléocolique après 2 mois s’avérant être une maladie de Crohn ; trois infections et un tassement vertébral n’ont pas requis l’interruption du traitement. Dans 7 cas, le traitement a été interrompu pour injections trop douloureuses (2 cas, sous placebo), manque d’efficacité ou poussée de la maladie à la décroissance de la corticothérapie (4 cas), hépatite cytolytique transitoire (1 cas). L’étude des critères secondaires de jugement suggère un intérêt de la pharmacocinétique et de l’étude du profil d’expression de certains gènes. Conclusion: Premier essai contrôlé démontrant l’efficacité d’un traitement anti-IL-1 dans la FS-AJI. [Copyright &y& Elsevier]

A guideline group of pediatric rheumatologist experts elaborated guidelines related to the management of idiopathic juvenile arthritis in association with the Haute Autorité de santé (HAS). A systematic search of the literature published between 1998 and August 2008 and indexed in Pubmed was undertaken. Here, we present the guidelines for diagnosis and treatment in oligoarticular and polyarticular juvenile idiopathic arthritis (except for spondylarthropathy and rheumatoid arthritis)., (Copyright (c) 2010 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.)

Kawasaki disease (KD) is a febrile systemic vasculitis complicated by coronary and peripheral arterial aneurysms in 20% to 35% of untreated patients. It is reported as the commonest cause of acquired heart disease in children in developed countries, and may be a risk for adult ischaemic heart disease. Although KD has been reported all over the world, it is overexpressed among Asian populations, especially Japanese people. The annual incidence for 100,000 children under five years of age is reported to be 8.1 in the United Kingdom, 17.1 in the United States and 112 in Japan. The principal clinical feature is fever, accompanied by extremity changes, polymorphous rash, conjunctival injection, changes in lips and oral cavity, and cervical lymphadenopathy. The disease pathogenesis is still unknown and several theories have been proposed, including the possibility of an infection by a toxin-secreting microorganism and of a superantigen-driven process. Despite numerous efforts there is still no diagnostic test available for KD, and the diagnosis is based on clinical criteria after the exclusion of other diseases presenting with high persistent fever. Prompt diagnosis is critical, since the early administration of intravenous immunoglobulins and aspirin reduces the rate of coronary abnormalities to less than 5% of patients.

Children born from mothers positive for autoantibodies against SSA/Ro and/or anti-SSB/La ribonucleoproteins may develop heart conduction tissue damage resulting in atrioventricular block and/or transient skin rash, liver enzyme abnormalities and anaemia/thrombocytopenia. Additional transient electrocardiographic abnormalities (sinus bradycardia, QT interval prolongation) have been reported. Such clinical and laboratory manifestations are included in the so-called neonatal lupus syndromes, independently whether the mother is suffering from a systemic autoimmune disease or is totally asymptomatic. The prevalence of the congenital heart block is around 2%, of neonatal rash around 20%, while laboratory abnormalities in asymptomatic babies can be detected in up to 40% of cases. The risk of recurrence of complete heart block is almost 10 times higher in the following pregnancies. Most of the mothers are asymptomatic at delivery and are identified only by the birth of an affected child. Their long-term outcome is generally more reassuring than previously assumed. Serial echocardiograms and obstetric sonograms, performed at least every 2 weeks, starting from 16 weeks gestation, are recommended in anti-Ro/SSA positive pregnant women: the goal is to detect early fetal abnormalities, that might precede complete atrioventricular block and that might be a target for preventive therapy. Transplacental passage of maternal anti-SSA/Ro -SSB/La IgG is thought to be pivotal in inducing tissue damage. However, the discordant appearance of the syndrome in twins does suggest a role also for fetal or environmental factors.