Search

Copyright of IBS, Immuno-analyse & Biologie Specialisee is the property of Elsevier B.V. and its content may not be copied or emailed to multiple sites or posted to a listserv without the copyright holder's express written permission. However, users may print, download, or email articles for individual use. This abstract may be abridged. No warranty is given about the accuracy of the copy. Users should refer to the original published version of the material for the full abstract. (Copyright applies to all Abstracts.)

Introduction Les atteintes neurologiques centrales au cours de la sarcoïdose sont des manifestations rares et parfois inaugurales de la sarcoïdose. Elles peuvent être confondues avec de nombreuses autres affections inflammatoires, neurologiques ou infectieuses, responsables d’atteintes neurologiques. Leur diagnostic est particulièrement difficile car les manifestations extra-neurologiques de la sarcoïdose peuvent être asymptomatiques et/ou discrètes. Additionnellement, la prise en charge thérapeutique est difficile avec des rechutes fréquentes malgré des traitements qui associent le plus souvent corticothérapie et immunosuppresseurs. Nous avons donc mené une étude exploratoire sur l’intérêt de biomarqueurs du liquide cérébro-rachidien (LCR) à visée diagnostique et pronostique. Patients et méthodes Nous avons prospectivement analysé le phénotypage des lymphocytes du LCR recueillis sur tube Transfix ® et le dosage des interleukines (IL)-6 et 10 dans le LCR entre mars 2015 et novembre 2016, chez tous les patients ayant une neurosarcoïdose définie ou suspectée, ainsi que chez des contrôles ayant une sclérose en plaques (SEP) définie ou une autre maladie neurologique inflammatoire diagnostiquée selon les critères actuels. Les patients ayant une neurosarcoïdose étaient considérés comme « actifs » au moment du prélèvement si l’IRM montrait une prise de gadolinium ou si une pléiocytose était observée dans le LCR et inactifs dans le cas contraire. Les patients avec une neurosarcoïdose ont ensuite été suivis à intervalles réguliers et la survenue de rechutes a été notée. Résultats Sur la période de l’étude, 192 patients ont été inclus et ont eu au moins une détermination du phénotypage lymphocytaire et dosage des IL-6 et 10 du LCR. Parmi eux, 83 ont été exclus de l’analyse car le diagnostic final était incertain : nous avons donc analysé les résultats chez 47 patients ayant une neurosarcoïdose, 14 une SEP et 48 une autre maladie inflammatoire (neuro-lupus, neuro-Gougerot-Sjögren, tuberculose, neuro-Lyme, histiocytoses). Les dosages d’IL-6 et IL-10 étaient significativement plus élevés dans le groupe neurosarcoïdose qu’au cours de la SEP (6,50 versus 3,00, p = 0,011 et 2,50 versus 2,00, p = 0,046 respectivement). Le ratio CD4/CD8 était significativement plus élevé chez les patients ayant une neurosarcoïdose qu’une SEP ou une autre maladie neurologique inflammatoire (3,44 versus 2,24 et 2,09 respectivement, p = 0,03). Le dosage de l’IL-6 était significativement plus élevé chez les patients avec une neurosarcoïdose active (médiane 9,00) que non active (médiane 3,00, p = 0,005). Chez les patients ayant une neurosarcoïdose, un dosage d’IL-6 > 50 pg/mL était associé avec une survie sans rechute ni progression moins longue ( p = 0,005). Une rechute ou progression était observée avec une médiane de 8 mois chez les patients ayant un dosage d’IL-6 > 50 pg/mL. Conclusion Les dosages d’IL-6 et IL-10 ainsi que le ratio CD4/CD8 du LCR sont des biomarqueurs diagnostiques qui aident à différencier les neurosarcoïdoses des SEP. Le dosage d’IL-6 est plus élevé dans les neurosarcoïdoses actives que non actives. Un dosage d’IL-6 dans le LCR élevé (> 50 pg/mL) est associé à un risque de rechute ou progression au cours des neurosarcoïdoses et constitue donc un biomarqueur pronostique. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Introduction Les nouveaux antiviraux d’action directe sans interféron (AAD) sont très efficaces dans les vascularites cryoglobulinémiques associées au virus de l’hépatite C (VC-VHC). Cependant, leur mécanisme d’action et leur effet sur l’immunité cellulaire sont peu connus. Patients et méthodes Cette étude inclus consécutivement 27 patients avec une VC-VHC active et traités par AAD, 10 donneurs sains et 9 patients infectés par le VHC. L’effet des AAD sur les anomalies cellulaires et cytokiniques des patients VC-VHC a été étudié par cytométrie en flux, cytokine multiplex et enzyme-linked immunosorbent assay (Elisa). Résultats Comparativement aux donneurs sains et aux VHC contrôles, les anomalies chez les patients VC-VHC avant traitement par AAD montraient un défaut quantitatif de CD4 + CD25hiFoxP3+ lymphocytes T régulateurs (Treg) ( p < 0,01) et une augmentation des IgM + CD21−/low lymphocytes B mémoires ( p < 0,05), des CD4 + IFNγ+ ( p < 0,01), des CD4 + IL17A+ ( p < 0,01) et des CD4 + CXCR5 + IL21+ lymphocytes T folliculaires (TFH) ( p < 0,01). Les IgM + CD21−/low B mémoires étaient négativement corrélés aux Treg ( p = 0,03), et positivement corrélés aux TFH ( p = 0,03) et au taux sérique de cryoglobuline ( p = 0,01). Après traitement par AAD, on observait une augmentation de la fréquence des Treg (1,5 % ± 0,18 % versus 2,1 % ± 0,18 %), et une diminution des IgM + CD21−/low B mémoires et des TFH (35,7 % ± 6,1 % versus 14,9 % ± 3,8 %, et 12 % ± 1,3 % versus 8 % ± 0,9 %, respectivement). L’expression des récepteurs B lymphocyte stimulator receptor 3 (BR3) et programmed death-ligand 1 (PD-L1) à la surface des lymphocytes B diminuait significativement chez les patients VC-VHC après traitement par AAD (MFI 37 ± 2,4 versus 47 ± 2,6, p < 0,01 and 29 ± 7,3 versus 48 ± 9,3, p < 0,05 respectivement). Conclusion Nos résultats montrent que les AAD sans interféron normalisent un grand nombre d’anomalies dans l’homéostasie des lymphocytes B et T chez les patients VC-VHC. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Neurocryptococcosis is a severe neurological complication of Cryptococcus neoformans infections, primarily affecting immunocompromised individuals. This report describes the case of a 53-year-old man with no known medical history who experienced severe headaches and vomiting while on a business trip to Pakistan. He was given preventive antibiotic therapy, followed by a combination of sulfamethoxazole and trimethoprim for suspected toxoplasmosis. The patient's condition initially improved and he was discharged from the hospital, but later experienced a recurrence of symptoms and sought emergency care. The diagnosis of neurocryptococcosis was confirmed through various biological tests, including flow cytometry. Treatment with Amphotericin B and 5-Fluorocytosine was initiated. Further testing revealed significant CD4+ T-cell lymphopenia, which was attributed to sarcoidosis-like systemic granulomatosis. This case presents an atypical clinical manifestation, with the abrupt onset of an opportunistic infection in a patient without any known immunosuppression.

Flow cytometric immunophenotyping is nowadays an essential tool for diagnosis, classification and monitoring of chronic lymphoproliferative disorders (CLPD). Several recommendations on multicolor panels have been proposed in the literature but little is known about their application in routine laboratories. The CytHem group (Cytométrie Hématologique francophone), created in 2018, is organized in multiple thematic groups: among them one is dedicated to CLPD, "Cythem-SLP". The first objective of Cythem-SLP was to conduct an investigation on current practices about flow cytometry and CLPD among its members. The answers of 40 centers have been collected and investigated. Only a few of them directly apply panels proposals from the literature. Nevertheless, this investigation highlights some antibodies which are necessary for the CLPD diagnosis according to the experience of the centres. Finally, members of CytHem-SLP group are still on demand for harmonization panels proposals and interlaboratory controls.

We report the case of a man with a primary diagnosis of Waldenström macroglobulinemia. He secondarily presented a diffuse large B cell lymphoma (DLBCL) located in the nasal fossae, which relapsed later in the eye. The diagnosis of these two malignancies is based on a multidisciplinary biological approach using new sensitive and specific techniques. These techniques revealed that the two diseases harbor different B cell clones, indicating a distinct origin. This observation highlights the importance of targeted biological techniques for the diagnosis of these two rare hemopathies. It also shows that it is possible to prove the independent nature of the two tumor clones, thus allowing optimized therapeutic management.

We report a case of primary plasma cell leukaemia, with an absolute count of plasma cells of 53 Giga/L, diagnosed in a 83-year-old woman. The patient's condition improved, with no circulating plasma cells after 3 weeks of treatment, in response to the combination of thalidomide and dexamethasone administered for 5 days followed by thalidomide alone. The clinical presentation, the morphological, flow cytometric and pathophysiological characteristics of the plasma cell leukaemia and the treatment are summarised in this paper.