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Résumé: Les adénocarcinomes de l'intestin grêle (AIG) sont des tumeurs rares mais leur incidence est en augmentation. La localisation primitive la plus fréquente est le duodénum. Même si les AIG sont le plus souvent sporadiques, certaines maladies sont des facteurs de risque comme la maladie de Crohn, et il existe des prédispositions génétiques à ce cancer comme le syndrome de Lynch et la polypose adénomateuse familiale. Le phénotypage moléculaire révèle des différences entre les AIG et les adénocarcinomes colorectaux. Le diagnostic précoce des AIG reste difficile malgré des progrès de l'endoscopie et des examens radiologiques. Après résection chirurgicale R0, un envahissement ganglionnaire est le principal facteur pronostique. Un essai randomisé international (essai BALLAD) est en cours pour évaluer l'intérêt d'une chimiothérapie adjuvante. Pour les maladies métastatiques, des études rétrospectives ont suggéré que les schémas de chimiothérapie à base de sels de platines étaient les plus efficaces mais aucun progrès notable n'a été réalisé depuis des décennies. Un effet spectaculaire de l'immunothérapie est rapporté en cas de tumeur avec un défaut de réparation de l'ADN. D'autres thérapies ciblées pourraient être efficaces en cas d'altérations moléculaires spécifiques. Small bowel adenocarcinomas (SBA) are rare tumors, but their incidence is increasing. The commonest primary location is the duodenum. Even though SBA are more often sporadic, some diseases are risk factors, such as Crohn's disease and some genetic predispositions to cancer as Lynch syndrome or familial adenomatous polyposis. Molecular phenotyping revealed some differences between SBA and colorectal cancer. Early diagnosis of small bowel adenocarcinoma remains difficult, despite significant radiological and endoscopic progresses. After R0 surgical resection, the main prognostic factor is lymph node invasion. An international randomized trial (BALLAD study) is ongoing to evaluate the benefit of adjuvant chemotherapy. For metastatic disease, retrospective studies suggest that platinum-based chemotherapy is the most effective treatment, but no significant improvement has been achieved since decades. A dramatic effect has been reported with immunotherapy in tumor with deficient mismatch repair system. Phase II studies are ongoing to evaluate targeted therapy in metastatic SBA. Other targeted therapies may be efficient in case of specific molecular alterations. [ABSTRACT FROM AUTHOR]