Search

Objectif L’ADAMTS13 est une protéase synthétisée par les cellules endothéliales et les cellules étoilées du foie. Elle clive le facteur de von Willebrand, permettant la régulation de l’agrégation plaquettaire. Un déficit sévère en ADAMTS13 (< 5 % de son activité normale) est pathognomonique d’un purpura thrombocytopénique thrombotique (PTT), une maladie rare avec une mortalité élevée lorsqu’elle n’est pas traitée. Le PTT acquis (PTTa) est défini par la présence d’anticorps anti-ADAMTS13. À notre connaissance, nous rapportons ici le premier cas de PTTa diagnostiqué avant une transplantation hépatique (TH) et ayant été résolu en partie grâce à celle-ci. Cas clinique Il s’agit du cas d’une jeune fille de 15 ans connue pour une cirrhose compensée secondaire à une atrésie des voies biliaires et ayant bénéficié d’un shunt porto-systémique chirurgical. Elle s’est présentée avec une décompensation aiguë d’une maladie hépatique chronique et une insuffisance rénale aiguë dans le contexte d’une bactériémie à Fusobacterium . En raison de la présence persistante de pétéchies, d’une anémie et d’une thrombocytopénie, nous avons suspecté un PTT et identifié un déficit sévère en ADAMTS13 (< 5 % de la normale) associé à un taux élevé d’anticorps anti-ADAMTS13 (2 BU/mL) permettant de poser le diagnostic de PTTa. Le traitement consista en l’administration de stéroïdes, des plasmaphérèse et du rituximab. Une semaine après le début du traitement, le taux d’anticorps plasmatique anti-ADAMTS13 était indétectable. La patiente a bénéficié d’une TH 8 semaines après le diagnostic de PTTa. Dès le premier jour après la TH, l’activité ADAMTS13 était à nouveau normale. L’immunosuppression après la TH comprenait le basilixumab, la prednisone et le tacrolimus. Huit mois après la TH, l’everolimus a été ajouté pour ses propriétés antiprolifératives, l’objectif étant de protéger la patiente d’une réactivation d’un clone allo- (auto-) réactif après la reconstitution cellulaire. De façon surprenante, aucun événement thrombotique n’a été mis en évidence malgré une activité ADAMTS13 altérée pendant des semaines. Le foie explanté ne présentait pas non plus de signe de maladie thromboembolique. La patiente ne présente actuellement aucun signe en faveur d’une rechute malgré une population reconstituée de cellules B. Conclusion Chez un patient présentant une décompensation aiguë d’une maladie hépatique chronique associé à une anémie et une thrombocytopénie persistantes, le diagnostic de PTTa doit être évoqué. Un traitement médical agressif protège le patient de graves complications sans empêcher la réussite d’une TH ultérieure. Le rôle de l’immunosuppression dans la prévention de rechutes du PTTa reste peu clair et un suivi est recommandé en raison de la fréquence des rechutes. [ABSTRACT FROM AUTHOR]