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We report the unexpected discovery of a large laryngeal neurofibroma during a direct laryngoscopy for intubation in a 18-year old female with a medical history of neurofibromatosis type 1. The most striking feature of this case report is the discrepancy between the absence of clinical manifestations and the size and location of the neurofibroma. This case highlights the importance of a careful preoperative assessment, especially in the context of multisystemic disease. Knowledge of the disease, recognition of related complications and adequate preoperative evaluation are crucial to establish the safest anesthesia strategy.Nous rapportons la découverte fortuite d’un volumineux neurofibrome laryngé lors de la laryngoscopie précédant une intubation endotrachéale chez une patiente de 18 ans atteinte d’une neurofibromatose de type 1, par ailleurs asymptomatique. Ce cas est remarquable par l’absence de toute manifestation clinique rapportée par la patiente malgré le volumineux neurofibrome présent dans le larynx. Il souligne l’importance d’une mise au point préopératoire approfondie, particulièrement dans le cas de maladies multisystémiques. Une bonne connaissance de cette maladie et de ses complications est indispensable pour réaliser un bilan préopératoire adéquat et déterminer la stratégie d’anesthésie la plus adaptée à ces patients.

Pediatric and congenital heart disease (CHD) population is concerned by sudden cardiac death (SCD). Gold standard treatment in prevention of SCD by ventricular arrhythmia in adults is implantation of a cardioverter-defibrillator (ICD). Efficacity of ICD in children and CHD patients is proved, even if there is less literature about this subject than in adults. This is a specific population, as morphologically than anatomically or physiologically. Besides, due to their young age and progress in CHD domain, they are “well” exposed to ICD-related complications. Since the first implantation in adult (1980) and young adult with CHD (1989), there has been a lot of evolutions in ICD, in technology and implantation approach. We aim to make the point about ICD-implantation in children, adolescent and young adult, with and without CHD, to describe differents implantation modalities, their respective advantages and drawbacks, present local experience in this field, las technologies, psycho-social impact of ICD-implantation and future perspectives., La population pédiatrique, avec ou sans cardiopathie congénitale, est exposée au risque de mort subite, notamment d’origine rythmique. Le traitement de référence en prévention de la mort subite par trouble du rythme ventriculaire chez l’adulte est l’implantation d’un défibrillateur automatique implantable (DAI). L’efficacité du DAI chez l’enfant et les patients avec cardiopathie congénitale n’est plus à démontrer, même si la littérature à ce sujet reste moins abondante que chez l’adulte, les enfants et patients avec cardiopathie congénitale représentant moins de 1% de l’ensemble des patients implantés. Hors, il s’agit d’une population spécifique, tant sur le plan morphologique (petits poids et taille), qu’anatomique (variation de l’architecture cardiaque) ou physiologique (shunts intra cardiaques). Par ailleurs, du fait de leur jeune âge, et des progrès considérables réalisés dans le domaine des cardiopathies congénitales, ces patients vont être, dans l’idéal, porteurs du matériel (DAI) à long terme, et sont donc "parfaitement" exposés aux complications liées au DAI. Depuis la première implantation rapportée chez l’adulte en 1980, puis chez l’enfant et adulte jeune avec cardiopathie congénitale en 1989, le DAI a connu de nombreuses évolutions, tant en terme technologique qu’en terme de voies d’abord. Notre objectif était ainsi de réaliser un état des lieux sur l’implantation de DAI chez l’enfant, l’adolescent et l’adulte jeune, avec ou sans cardiopathie congénitale, de décrire les différentes modalités d’implantation et voies d’abord développées, leurs avantages et inconvénients respectifs, présenter l’expérience bordelaise dans le domaine, les dernières technologies étudiées, l’impact psycho-social que représente l’implantation d’un DAI, et les perspectives d’avenir.

Context: trained breath-hold divers (BHDs) are exposed to hypoxia and hypercapnia during their prolonged breath-holding. Trained BHDs have increased human physiological responses, called the « diving reflex », such as bradycardia, peripheral vasoconstriction and decreased cardiac output. It was assumed that their specific training allowed BHDs to increase chemoreceptors sensibility to hypoxia. Such better sensibility seems to be at less risk of severe high altitude illness (SHAI). The main objective of our study is to compare the cardiac and ventilatory response in hypoxia of trained BHDs group versus control group of non-divers (NDs) using a standardized test to assess the risk of high altitude specific pathologies. Materials and method: prospective cohort study was performed in Haut-Lévêque Hospital (Bordeaux University Hospital Center) from May 2017 to September 2017. We included major apneists who had performed regional competitions and had a record of static apnea, beyond four minutes. NDs were healthy, non-apneic subjects, matched to sex, age and weight. During hypoxic test, we evaluated eleven trained BHDs and eleven NDs. Initial assessment criterion was the optimal tolerance to hypoxia during exercise. It was defined by lower oxygen desaturation and either better ventilatory or cardiac response in BHDs compared to NDs. Results: cardiac and ventilatory responses in hypoxia were not significantly different between BHDs and NDs (RCHe : 1.2 ± 1.1 bpm.% -1 vs 0.5 ± 0.6 bpm.% -1 respectively in NDs, NS, RVHe : 1.6 ± 2.7 L.min-1.kg-1 vs 0.7 ± 0.8 L.min-1.kg-1 respectively in NDs, NS). There was no significant difference in oxygen saturation between the two groups (21.5 ± 11.8% vs 19.2 ± 8.5% respectively in NDs, NS). As a result, no significant difference was found between the two groups about the SHAI predictive scores (4.1 ± 2 vs 5.1 ± 2, NS). Conclusion: our study did not reveal any significant difference in the risk of high altitude pathologies between BHD and regular population. The search for a better cardio-ventilatory response could be the subject of a later study, involving wider sample., Contexte : les apnéistes entraînés sont exposés à des épisodes répétés d’hypoxie et d’hypercapnie au cours de leurs apnées prolongées. Cet entraînement permet aux apnéistes aguerris de bénéficier d’une accentuation des réponses physiologiques humaines, telles que la bradycardie, la vasoconstriction périphérique ou la baisse du débit cardiaque. Il a été supposé que leur entraînement spécifique permettrait aux apnéistes d’augmenter la sensibilité des chémorécepteurs à l’hypoxie. L’objectif principal est de comparer la réponse cardio-ventilatoire à l’hypoxie entre un groupe d’apnéistes aguerris et un groupe témoins de manière à évaluer leur tolérance à l’hypoxie, à l’aide d’un test protocolisé élaboré pour évaluer le risque de pathologies spécifiques en haute altitude. Matériel et méthodes : étude prospective de cohorte, réalisé à l’hôpital cardiologique du Haut-Lévêque (CHU Bordeaux) de mai 2017 à septembre 2017. Les patients inclus étaient des apnéistes majeurs ayant réalisés des compétitions au niveau régional et ayant un record d’apnée statique au-delà de quatre minutes. Les témoins étaient des patients sains, non apnéistes, appariés au sexe, à l’âge et au poids. Au cours d’un test hypoxique selon le protocole Richalet, nous avons évalué onze apnéistes confirmés et onze témoins. Le critère de jugement principal était la meilleure tolérance à l’hypoxie au cours de l’exercice chez les apnéistes, définie par une moindre désaturation en oxygène ainsi qu’une réponse ventilatoire ou cardiaque plus performante chez les apnéistes comparativement à la population générale. Résultats : la réponse cardiaque et ventilatoire lors d’un effort en hypoxie n’a pas été significativement différente entre la population d’apnéistes et celle des témoins (RCHe : 1.2 ± 1.1 bpm.%-1 vs 0.5 ± 0.6 bpm.%-1 respectivement chez les témoins, NS ; RVHe : 1.6 ± 2.7 L.min-1.kg-1 vs 0.7 ± 0.8 L.min-1.kg-1 respectivement chez les témoins, NS). La différence de saturation à l’effort n’a pas été significative entre les deux groupes (21.5 ± 11.8% vs 19.2 ± 8.5% chez les témoins, NS). En conséquence, aucune différence significative n’a été retrouvée sur les scores prédictifs de SHAI entre les deux groupes (4.1 ± 2 vs 5.1 ± 2, NS). Conclusion : notre étude n’a pas permis de mettre en évidence de différence significative concernant le risque de pathologies de haute altitude entre une population d’apnéiste et la population générale. La recherche d’une meilleure réponse cardio-ventilatoire pourrait faire l’objet d’une étude ultérieure, comportant un échantillon plus large.