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Résumé: Les patients présentant des symptômes musculaires ou une élévation des enzymes musculaires peuvent souffrir d’une myopathie. Dans ce cas, le médecin doit confirmer ce diagnostic et distinguer s’il s’agit d’une maladie acquise ou génétique. Si la maladie est acquise, après avoir écarté une cause infectieuse, toxique ou endocrinienne, il devra déterminer de quel type de myopathie acquise idiopathique il s’agit : soit d’une myosite incluant la polymyosite, la dermatomyosite ou la myosite à inclusions, soit d’une myopathie nécrosante auto-immune. L’examen histologique musculaire est déterminant mais la détection d’auto-anticorps est maintenant devenue cruciale dans cette démarche. Les anticorps spécifiques des myosites ainsi que ceux associés aux myosites permettent une approche diagnostique sérologique complémentaire de l’étude histologique. En effet, il existe une forte association entre un auto-anticorps spécifique et un phénotype de maladie musculaire et son évolution. La présence d’anticorps anti-synthétase est associée avec une présentation histologique originale entre polymyosite et dermatomyosite et définit un syndrome où l’atteinte pulmonaire interstitielle gouverne le pronostic. L’anti-MDA-5 est uniquement observé chez les patients présentant une dermatomyosite et définit un syndrome cutanéo-pulmonaire dont l’évolution est souvent sévère. L’anti-TIF1-γ est lui aussi associé à la dermatomyosite mais dans ce cas sa présence est corrélée à celle d’un cancer, alors que l’anti-MI2 est associé à une forme classique de dermatomyosite. Deux anticorps spécifiques des myopathies nécrosantes auto-immunes sont décrits à ce jour : l’anti-SRP (single recognition particle) et l’anti-HMGCR (hydroxyméthylglutaryl-coenzyme A réductase). Leur détection est peut-être déterminante en particulier dans le cas de myopathies à début lentement évolutif pouvant conduire à tort au diagnostic de dystrophie musculaire et privant ainsi le patient de traitements efficaces. [Copyright &y& Elsevier]

Résumé: Les myopathies nécrosantes (MN) ont une définition histologique. Elles sont caractérisées par l’importance des phénomènes nécrotiques (fibres musculaires en nécrose associées à d’autres en régénération) et l’absence d’inflammation musculaire. Elles peuvent être acquises ou être l’expression histologique d’une myopathie d’origine génétique. Lorsqu’elles sont acquises, après avoir écarté une cause toxique, il faut évoquer un mécanisme auto-immun. Les MN acquises auto-immunes (MNAI) constituent aujourd’hui un groupe distinct des myosites, en particulier des polymyosites avec lesquelles elles étaient confondues jusqu’alors. Elles ont classiquement un début aigu et sont souvent sévères avec parfois des complications cardiaques. Elles justifient donc un traitement précoce qui doit être prolongé. Parfois, elles peuvent être beaucoup plus lentement évolutives mimant ainsi une dystrophie des ceintures. Les MNAI peuvent être associées à la présence d’auto-anticorps spécifiques contre la protéine SRP, ou plus récemment mise en évidence, la protéine HMG-CoA réductase. Les MNAI peuvent aussi être associées à certaines connectivite comme le lupus ou la sclérodermie. En l’absence d’auto-anticorps spécifiques ou de connectivite associés il faut rechercher un cancer dont la présence a aussi été rapportée au cours des MNAI. Ainsi, les MNAI ont émergé dans le champ de la myologie comme une nouvelle entité. Elles ont modifié les cadres définis jusqu’alors et donc notre démarche diagnostique, y compris dans le domaine des dystrophies musculaire. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Introduction: Statins or 3-hydroxy-3-methyl-glutaryl-coenzyme A reductase inhibitors (HMGCR) are among the most commonly prescribed treatment in France. They may be responsible for muscular intolerance with variable severity. They have been recently involved in the occurrence of an acquired inflammatory myopathy associated with anti-HMGCR antibodies. This new type of toxic myopathy remains poorly known by clinicians., Observation: We report a 61-year-old woman treated with a statin for many years who developed a lower and upper limb disabling myopathy with a rapid unfavourable course despite treatment withdrawal. Clinical history and investigations, especially including an assay for anti-HMGCR antibodies led to the diagnosis of autoimmune necrotizing myopathy with anti-HMGCR antibodies. Subsequent initiation of an immunosuppressive treatment by corticosteroids and methotrexate was effective., Conclusion: Statins may unmask or cause an autoimmune necrotizing myopathy associated with the presence of anti-HMGCR antibodies. Their identification is now routinely available. An immunosuppressive treatment is necessary and justified by the autoimmune nature of the disease., (Copyright © 2013 Société nationale française de médecine interne (SNFMI). Published by Elsevier SAS. All rights reserved.)

Necrotizing autoimmune myopathies are included in the spectrum of inflammatory myopathies, together with polymyosis, dermatopolymyosis and inclusion body myositis, despite the characteristic feature of marked muscular necrosis without inflammatory infiltrates. The clinical presentation is highly variable, often similar to the other inflammatory myopathies. The most common finding is nevertheless the severe form with rhabdomyolysis. The creatine kinase level is elevated (around 10,000IU/l) and electromyography shows myopathic changes with increased spontaneous activities reflecting the importance of the muscular necrosis. Muscle biopsy is required for diagnosis, revealing active necrosis of the muscle fibers without inflammatory invasion by CDA+ or CD8+ T-cells. Deposition of a microvascular membrane attack complex (C5b9) is often noted, whereas the upregulation of MHC class 1 is rarely detected. Signs of endomysial microangiopathy are frequently reported. Necrotizing autoimmune myopathies can be associated with antisignal recognition particle (SRP) antibodies or more rarely with the usual inflammatory myopathy antibodies. Paraneoplasic forms are described but remain exceptional. Lastly, necrotizing autoimmune myopathies, sometimes associated with statin therapy, have been recently described. They are linked with an antibody directed against 3-hydroxy-3-methyglutaryl-coenzyme A. Treatment is based on corticosteroid therapy, immunosuppressive drugs or intravenous immunoglobulins. Response is variable, depending on the clinical form., (Copyright © 2013 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.)