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Hereditary transthyretin-mediated (hATTR) amyloidosis is a rare, rapidly progressing, and potentially life-threatening disease caused by one of more than 120 mutations in the transthyretin (TTR) gene. As a result of the cumulative amyloid deposits, especially in the peripheral nerves and the heart, the majority of patients develop progressive, peripheral sensorimotor polyneuropathy and biventricular cardiomyopathy over time.Since TTR - and its amyloidogenic variants too - is predominantly synthesized in the liver, early, orthotopic liver transplantation (LTx) is a treatment option that can be used to potentially stop the progression of hATTR amyloidosis.The actual case shows a patient with hepatocellular carcinoma who received the organ of a patient with hATTR as part of a domino liver transplantation. After approximately 10 years, the patient started to develop the characteristic symptoms of the metabolic disorder. Because of a further progression of the amyloidosis, therapy with the RNA interference therapeutic patisiran was initiated, which temporarily halted the progression.Die hereditäre Transthyretin-Amyloidose (hATTR-Amyloidose) ist eine seltene, schnell fortschreitende und potenziell lebensbedrohliche Krankheit, die durch eine von mehr als 120 Mutationen im Transthyretin (TTR)-Gen verursacht wird. Die Mehrzahl der Patienten entwickelt infolge der daraus resultierenden, kumulierenden Amyloidablagerungen insbesondere in den peripheren Nerven und dem Herzen im Laufe der Jahre eine progrediente, periphere sensomotorische Polyneuropathie und eine biventrikuläre Kardiomyopathie.Da TTR – und damit auch seine amyloidogenen Varianten – überwiegend in der Leber synthetisiert wird, ist die frühe, orthotope Lebertransplantation (LTx) eine Therapieoption, mit der die Progression der hATTR-Amyloidose potenziell gestoppt werden kann.Der vorliegende Fall beschreibt einen Patienten mit hepatozellulärem Karzinom, der im Rahmen einer Dominotransplantation das Organ einer Patientin mit hATTR erhalten hatte. Nach etwa 10 Jahren begann der Patient, die charakteristischen Symptome der Stoffwechselkrankheit zu entwickeln, was eine Re-Lebertransplantation erforderlich machte. Aufgrund einer weiteren Progression der Amyloidose wurde anschließend eine Therapie mit dem RNA-Interferenz-Therapeutikum Patisiran eingeleitet, die vorläufig zu einem Stopp der Progression führte.

ZusammenfassungDie hereditäre Transthyretin-Amyloidose (hATTR-Amyloidose) ist eine seltene, schnell fortschreitende und potenziell lebensbedrohliche Krankheit, die durch eine von mehr als 120 Mutationen im Transthyretin (TTR)-Gen verursacht wird. Die Mehrzahl der Patienten entwickelt infolge der daraus resultierenden, kumulierenden Amyloidablagerungen insbesondere in den peripheren Nerven und dem Herzen im Laufe der Jahre eine progrediente, periphere sensomotorische Polyneuropathie und eine biventrikuläre Kardiomyopathie.Da TTR – und damit auch seine amyloidogenen Varianten – überwiegend in der Leber synthetisiert wird, ist die frühe, orthotope Lebertransplantation (LTx) eine Therapieoption, mit der die Progression der hATTR-Amyloidose potenziell gestoppt werden kann.Der vorliegende Fall beschreibt einen Patienten mit hepatozellulärem Karzinom, der im Rahmen einer Dominotransplantation das Organ einer Patientin mit hATTR erhalten hatte. Nach etwa 10 Jahren begann der Patient, die charakteristischen Symptome der Stoffwechselkrankheit zu entwickeln, was eine Re-Lebertransplantation erforderlich machte. Aufgrund einer weiteren Progression der Amyloidose wurde anschließend eine Therapie mit dem RNA-Interferenz-Therapeutikum Patisiran eingeleitet, die vorläufig zu einem Stopp der Progression führte.

Alexander the Great, is accepted as one of the biggest military genius in antique world. Those days, by capturing nearly half of the world which is discovered, he established a great empire whose boundaries extended to India from Macedonia. After Alexander the Great having subdued Syria, Egypt and Persian Empire, he next aim to invaded the Indian. The Indian campaign of Alexander the Great began in 326 BC. For Macedonians, India was a very different region. Thus for both Alexander the Great and he’s army, was one of the wars initiated. According to Arrian, Alexander the Great was lost more 1000 men. Since for the first time the Macedonians met elephants in war on the edge of Hydaspes river. The part of India which Alexander invaded that is called the Punjap. At the time it was ruled by a king called Porus. He was overlord of the Punjap, and under him were many other princes. Alexander the Great managed successfully challenging battle againist India. After victory, Alexander the Great made an alliance with Porus and appointed him as satrap of his own kingdom. Indeed, he founded cities in the region. One of the city called Boukephala in honor of his favorite horse Bucephalus, which died in there. Other cities he called Alexandreia in honor of his own name. The essential aim of Alexander the Great, engrain in Greek culture in this region. The aim of the study is to determine the impacts of invasion of India on the grown empire of Alexander the Great. In this study, after it was informed about preparition invasion of India and army of Alexander the Great, it was also mentioned about conquest of the Khyber Pass and battle of the Hydaspes. At the end of the article, the study summarized with the result of assessment.

A practical step-by-step approach of transesophageal echocardiography.