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L’istiocitosi a cellule di Langerhans (LCH) comprende uno spettro di malattie basato su criteri istopatologici. È caratterizzata da un accumulo e proliferazione di cellule con fenotipo di cellule di Langerhans e può colpire uno o più organi. Fino al 50% dei casi, i pazienti affetti da LCH, a livello di un solo organo o di più organi, presentano inizialmente manifestazioni cutanee di malattia. La presentazione clinica varia da una forma unifocale, che colpisce un solo organo (sia esso il tessuto osseo o la cute), fino alla forma disseminata. La diagnosi è confermata dall’esame istologico e dall’immunoistochimica. Riportiamo un caso di LCH in un bambino di 6 anni, diagnosticato grazie alla dermatoscopia ed all’esame istologico. La dermatoscopia può rappresentare uno strumento utile per migliorare il riconoscimento della LCH ed anche nel suo follow-up, particolarmente in età pediatrica.

le infezioni cutanee sono dermatosi molto frequenti dell'infanzia. Quelle di origine virale possono colpire direttamente la cuta oppure essere la manifestazione cutanea di un'infezione sistemica. Molte infezioni virali cutanee dell'infanzia si presentano con dermatosi più o meno sevre e talvolta anche a trasmisisone materno-fetale

La dermatite atopica (DA) è una patologia complessa dove si intersecano differenti aspetti immunopatogenetici: di seguito verranno riportate le più recenti acquisizioni relative alla individuazione dei difetti di barriera cutanea che sono alla base della patogenesi della malattia. Il deficit di Filaggrina (FLG), riscontrato solo in una parte dei casi di DA, determina un’ alterazione della cute, rendendo pertanto possibile la penetrazione di sostanze esogene quali allergeni e costituendo così uno dei meccanismi che determinano la sensibilizzazione allergica. Il legame con l’allergia, non sempre presente, è più evidente nelle forme clinicamente severe. In particolare, gli acari della polvere rappresentano l’allergene che peggiora il quadro cutaneo e verso il quale, oltre alle misure di profilassi ambientale, si sta cercando di verificare l’efficacia di una immunoterapia specifica. Le indicazioni più recenti sulla gestione della DA sottolineano l’importanza di una terapia emolliente che non abbia solo un ruolo coprente, ma che porti, con effetto proattivo, alla ricostituzione della barriera cutanea. La cronicità della DA rende ragione di possibili ripercussioni psicologiche e sulla qualità di vita. La considerazione di questi aspetti deve guidare il clinico nella gestione della malattia con un approccio integrato.

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orticaria

Nonostante una buona percentuale di soggetti con dermatite atopica (DA) vada incontro a remissione nella prima età scolare, un numero considerevole dei casi (10-20%) continua a presentarla in età adolescenziale. La persistenza della DA sembra essere correlata alla presenza di alcuni fattori di rischio come: sesso femminile, presenza di sensibilizzazione allergica, associazione con asma e/o rinocongiuntivite allergica e pratica di alcune attività lavorative a rischio di contattocon sostanze allergizzanti. Durante l’adolescenza il quadro clinico può essere differente rispetto alle altre fasce d’età, conlocalizzazione delle lesioni prevalentemente al collo, associate a sovrinfezione da Malassezia, alle palpebre, ai palmi delle mani e alle piante dei piedi.Infine lo stress e le difficoltà psicologiche rappresentano un problema importante nella gestione dei pazienti adolescenti, causando un significativo peggioramento della qualità di vita loro e delle loro famiglie.

TESSUTI TEC

Definizione ed aspetti generali La dermatite atopica (DA) o eczema atopico è una sindrome caratterizzata da una dermatite pruriginosa, a decorso cronico-recidivante, con distribuzione tipica delle lesioni a seconda dell’età e, sul piano biologico, da un difetto di barriera e da iper-reattività cutanea. Frequentemente interessa pazienti con una storia personale o familiare di atopia e con alti valori sierici di IgE totali e specifiche. Nei primi mesi di vita, una desquamazione giallastra sul capo (“crosta lattea”) può essere una modalità di presentazione. La lichenificazione è il risultato del grattamento e, negli adulti, può sfociare nella DA a tipo prurigo con predominanza di lesioni nodulari escoriate. Gli episodi di riesacerbazione spesso iniziano con prurito senza lesioni visibili 1.

Malattie rare

La sclerosi tuberosa è una rara genodermatosi, con manifestazioni cutanee diverse secondo le differenti età della vita, che variano dalle macule ipocromiche agli angiocheratomi, che costituiscono le manifestazioni cutanee patognomoniche della sindrome

La dermatosi plantare giovanile è una patologia cutanea infiammatoria ad andamento cronico-recidivante, sovente associata a prurito, che interessa l'avampiede e predilige bambini atopici. La pitiriasi alba è una dermatosi infiammatoria autorisolutiva dell'età pediatrica, considerata tra i crireri diagnostici minori per dermatite atopica, che predilige il volto e i pazienti di età compresa tra 6 e 16 anni.

L'incontinentia pigmenti è una sindrome ereditaria X-linked, letale nel maschio, che presenta manifestazioni cutanee polimorfe, differenti a seconda delle diverse epoche della vita.

QUADRI CLINICI DELLA DERMATITE SEBORROICA INFANTILE Clinicamente la dermatite seborroica può manifestarsi in forma localizzata o diffusa e.le principali forme di DSI sono 4: crosta lattea, crosta lattea con impegno delle pieghe, napkin psoriasis e forma eritrodermica desquamativa, detta anche malattia di Leiner. La crosta lattea, in inglese “cradle cap”, è una variante scarsamente infiammatoria che colpisce il cuoio capelluto , specie la regione frontale e parietale, ma può essere interessato anche il volto ed in particolare la fronte, la glabella e le sopracciglia. Clinicamente si presenta con squame giallastre ed untuose, più raramente in parte furfuracee e biancastre, su base più o meno eritematosa. Questa forma può esordire precocemente, nelle prime settimane di vita, per risolversi solitamente entro il III mese, sebbene in rari casi perduri fino al VI mese. Nelle epoche più precoci di vita questa forma di DSI entra in diagnosi differenziale con i residui della vernice caseosa o con la DA ad esordio precoce (11-14). La crosta lattea con impegno delle pieghe è caratterizzata dal coinvolgimento sia del cuoio capelluto e del volto, talora con l’aspetto del cosiddetto casco seborroico, sia delle grandi pieghe, specie quelle inguinali, ascellari e del collo. L’esordio precoce, l’interessamento dell’estremo cefalico e l’assenza del prurito è di aiuto in questi casi per porre una diagnosi corretta, soprattutto nei confronti della DA. La napkin psoriasis, definita anche dermatite da pannolino con idi psoriasiformi, viene considerata da alcuni Autori una variante di DSI, mentre da altri una forma di psoriasi del lattante (2, 15). Contrariamente agli altri tipi di DSI l’esordio è più tardivo ed il decorso è più prolungato. Inizialmente si ha il coinvolgimento dell’area gluteoperineale coperta dal pannolino, con un quadro di semplice dermatite irritativa da contatto non responsiva ai trattamenti, che assume improvvisamente un aspetto congestionato con eritema rosso vivo accompagnato da lesioni a distanza di tipo psoriasico. Si tratta di papule eritemato-desquamative, coinvolgenti il tronco, il volto, il cuoio capelluto e gli arti superiori ed inferiori. E’ possibile la confluenza delle lesioni fino a formare ampie chiazze eritemato-desquamative, tuttavia è rara l’evoluzione eritrodermica. I pazienti sono solitamente asintomatici e il decorso è quasi sempre verso la risoluzione spontanea in alcune settimane, in genere 4-8, senza tendenza alla recidiva. Circa il 5% dei pazienti che hanno presentato una napkin psoriasis sviluppa, nei 10 anni successivi all’esordio, una franca psoriasi (15). La malattia di Leiner, dovuta ad un deficit della frazione C3 del complemento, viene attualmente considerata un’entità a sé stante e si caratterizza per un quadro cutaneo eritrodermico, associato a sintomatologia sistemica quale diarrea persistente, infezioni cutanee e di altri organi (2, 16). Tale variante esordisce con lesioni al cuoio capelluto che rapidamente, nel giro di pochi giorni, si estendono al volto, al tronco ed agli arti. Si tratta di lesioni iniziali tipo “cradle cap” e tale aspetto viene mantenuto anche al volto, mentre sul resto dell’ambito cutaneo l’eritrodermia non mostra caratteri peculiari ed ha le caratteristiche di tutte le eritrodermie neonatali. Vi è il coinvolgimento anche dell’area del pannolino. Nella nostra esperienza tale quadro, molto raro, si realizza nei primi giorni di vita e si associa ad edemi distali. La variante acuta eritrodermica e desquamativa della DSI, deve essere differenziata dalle rare forme di dermatiti dell’area del pannolino con idi psoriasiformi ad evoluzione eritrodermica (2, 17); un’accurata anamnesi è perciò mandataria.

IN QUESTA RELAZIONE SONO STATE PRESE IN CONSIDERAZIONE LE PRINCIPALI FORME DI MASTOCITOSI DELL'ETA' PEDIATRICA.

Viene riportato il caso clinico di una bambina di 6 anni che presentava da alcuni mesi una placca infiltrata ed alopecica del sopracciglio sinistro. La clinica e l'istologia hanno consentito di porre una diagnosi di mucinosi follicolare e l'immunoistochimica e l'analisi molecolare hanno confermato la natura benigna della lesione. E' stata quindi effettuata una revisione della letteratura relativa alla mucinosi follicolare in età pedaitrica.

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