Search

RESUMO Objetivo Relatar três casos de pacientes portadores de Esclerose Sistêmica e que apresentaram alterações retrococleares. Método Trata-se de um estudo de relato de casos de três indivíduos com esclerose sistêmica e alteração retrococlear, acompanhados em um serviço de reumatologia. Todos os pacientes realizaram o Potencial Evocado Auditivo de Tronco Encefálico e, quando necessário, nova audiometria. Resultados Todos os indivíduos apresentaram perda auditiva do tipo sensorioneural. Não foi identificado na avaliação audiológica básica qualquer resultado que sugerisse alteração retrococlear, porém o PEATE apresentou-se alterado. Conclusão Pode-se concluir que o estudo revela alterações retrococleares nesta população, ocorrendo tanto nas latências absolutas quanto no intervalo interpico. E, neste contexto, reumatologistas e fonoaudiólogos, ao acompanharem pacientes com esclerose sistêmica, devem estar atentos para a possibilidade da ocorrência dessa alteração nessa população. Revela também, a necessidade de estudos epidemiológicos sobre o tema. ABSTRACT Purpose To report three cases of patients with Systemic Sclerosis (SSc) and retrocochlear impairments. Methods This is a case report of three individuals with SSc and retrocochlear impairments assisted at a rheumatology outpatient clinic. All individuals underwent Brainstem Auditory Evoked Potential (BAEP) and, when necessary, audiometry. Results All three individuals presented sensorineural hearing loss. Although no retrocochlear impairment was identified in the basic audiologic evaluation, the BAEP results were altered. Conclusion Retrocochlear impairments were present in the individuals under study, both in the absolute latencies and interpeak interval, thereby demanding the attention of rheumatologists and speech-language pathologists to such changes during the monitoring of SSc patients. The results also show a need for epidemiological studies on the theme.

RESUMO Objetivo Determinar os indicadores de risco para deficiência auditiva, que afetam as diferentes etapas de avaliação de um programa de triagem auditiva neonatal universal. Métodos Estudo retrospectivo longitudinal de triagem auditiva neonatal, realizado em 832 neonatos nascidos em hospital público terciário, no período de janeiro a dezembro de 2012. O exame de Emissões Otoacústicas Evocadas por Estímulo Transiente foi realizado na primeira avaliação auditiva de todos os neonatos. Nos casos de “falha” na primeira avaliação, foi aplicado um reteste e, quando houve a permanência da “falha”, foi realizado o Potencial Evocado Auditivo de Tronco Encefálico (PEATE). Os neonatos com indicador de risco para deficiência auditiva realizaram o PEATE independente do resultado das emissões otoacústicas. Resultados A presença de, ao menos, um indicador de risco para deficiência auditiva, associado ou não a malformações craniofaciais, síndromes genéticas e peso menor que 1500 g ao nascimento, aumentaram significativamente as chances de “falha” na avaliação por emissões otoacústicas. Meningite e malformações craniofaciais aumentaram de maneira expressiva as chances de PEATE alterado. Dois neonatos com emissões otoacústicas normais apresentaram diagnóstico de neuropatia auditiva. Conclusão A malformação craniofacial é um indicador fortemente associado ao diagnóstico da surdez, independente de a triagem auditiva ter sido realizada por emissões otoacústicas ou por PEATE em suas diferentes etapas, o que justifica o monitoramento contínuo e sistemático do serviço de triagem, na busca da melhoria da qualidade do programa de saúde auditiva do neonato.

O potencial evocado auditivo de tronco encefálico (PEATE) vem sendo amplamente utilizado como método para avaliação da função coclear em indivíduos com diagnóstico de neuropatia/dessincronia auditiva (NA/DA). Na ausência das emissões otoacústicas, muitos casos de NA/DA foram diagnosticados pela presença do microfonismo coclear (MC) identificado no PEATE. OBJETIVO: Demonstrar a aplicabilidade clínica da eletrococleografia extratimpânica (Ecog-ET) no diagnóstico diferencial da NA/DA quando comparada ao PEATE. MATERIAL E MÉTODO: Uma criança com 4 anos de idade, com diagnóstico de NA/DA atendida no Centro de Pesquisas Audiológicas realizou a Ecog-ET com tone burst de 2000Hz nas polaridades de rarefação e condensação. RESULTADOS: Ilustrou-se o registro da Ecog-ET. Com a utilização de protocolo apropriado, o MC pode ser evidenciado e confirmado na Ecog, com qualidade de registro superior ao obtido no PEATE. CONCLUSÃO: A Ecog-ET permitiu uma análise mais detalhada do MC quando comparada ao PEATE tendo, portanto aplicabilidade clínica na investigação da função coclear na NA/DA. The brainstem auditory evoked potential (BAEP) is being extensively used as a method for the evaluation of cochlear function in individuals with diagnosis of auditory neuropathy/auditory dyssynchrony (AN/AD). In the absence of otoacoustic emissions, many cases of AN/AD have been diagnosed by the presence of CM identified in the BAEP. AIM: to demonstrate the clinical applicability of extratympanic electrocochleography (ET-Ecochg) in the differential diagnosis of AN/AD compared to the BAEP. METHOD: a 4-year-old child with a diagnosis of AN/AD seen at the Audiological Research Center was submitted to ET-Ecochg with a 2000 Hz tone burst in rarefaction and condensation polarities. RESULTS: the ET-Ecochg exam was illustrated. Using an appropriate protocol, it was possible to demonstrate CM and to confirm it in the Ecochg, with a recording quality superior to that obtained in the BAEP. CONCLUSION: ET-Ecochg permitted a more detailed analysis of CM compared to the BAEP, thus showing clinical applicability for the investigation of cochlear function in AN/AD.

Atualmente, podemos complementar os resultados encontrados na audiometria convencional com os obtidos nos exames eletrofisiológicos, o que nos permite diagnosticar não apenas uma perda auditiva periférica, mas também diferenciar uma perda auditiva coclear da neural, ou central. Isto nos conduziu a um grupo novo de pacientes que apresentava alteração na sincronia neural com função normal das células ciliadas externas. Esta patologia é conhecida como Neuropatia Auditiva. O objetivo deste estudo é descrever as características audiológicas de um paciente com Neuropatia Auditiva atendido no Centro de Docência e Pesquisa em Fonoaudiologia da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (FMUSP), correlacionando os achados com os encontrados na literatura. O caso descrito é de um indivíduo de 24 anos de idade, com o diagnóstico de Neuropatia Auditiva, atendido no ano de 2001 no Centro de Docência e Pesquisa em Fonoaudiologia da FMUSP. Foram realizados anamnese, audiometria tonal e vocal, medidas de imitância acústica, Emissões Otoacústicas (EOAs) e Audiometria de Tronco Encefálico (ABR). Observamos no caso estudado a incompatibilidade de resultados entre audiometria tonal e testes de inteligibilidade de fala, com os exames objetivos, EOAs e ABR, onde observou-se perda auditiva com importante alteração nos testes de inteligibilidade de fala, EOAs presentes e ABR anormal. Estes dados sugerem função coclear normal e alteração da sincronia neural. Nowadays, in our clinic, we can complement the conventional audiometry results with electrophysiologic exams. Not only does allow us to diagnose a peripheral hearing loss but also to differentiate cochlear, neural or central hearing loss. It led us to a new group of patients that presented changes in neural synchrony, with normal functions of the outer ear hair cells. This pathology is known as Auditory Neuropathy. Our study purpose is describe the audiologist characteristic of a patient with auditory neuropathy attended at "Centro de Docência e Pesquisa em Fonoaudiologia da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo", correlating the study data with literature. The patient described is a 24 year-old person, with auditory neuropathy diagnosis, evaluated in our center in 2001. Interview, tonal audiometry thresholds, speech recognition, timpanometry, otoacustic emissions (OAEs) and auditory brainstem responses (ABR) were applied. In this case we observed incompatible results in the tonal audiometric threshold and speech recognition tests, with objectives tests like OAEs and ABR, in which we found a hearing loss with important changes in the speech recognition test, of OAEs present and abnormal ABR. These data suggest a normal cochlear function and abnormal neural synchrony.

A neuropatia auditiva consiste no acometimento do nervo auditivo, que gera uma dessincronia na condução nervosa, provavelmente relacionada com alterações de mielinização dessas fibras. Clinicamente, há uma perda auditiva e alteração na discriminação vocal. As otoemissões acústicas se apresentam normais com BERA não responsivo. Pode haver correlação com algumas patologias que cursam com neuropatia periférica. Os autores fazem uma revisão da literatura e relatam um caso de uma paciente portadora de neuropatia auditiva associada à retinose pigmentar com discussão das possíveis etiologias. Auditory neuropathy consists of an exclusive aggression of the auditory nerve, that causes a desynchrony in the nervous conduction, probably related to myelinization alterations of these fibers. Clinically, there is hearing loss and abnormal vocal discrimination. Otoacoustic emissions are normal with non-responsive ABR. It may be associated with some diseases that happen with peripheral neuropathy. The authors reviewed the literature and present a case of a patient with auditory neuropathy associated with pigmentar retinosis, with discussion of possible etiologies.