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Submitted by Revista Nascer e Crescer (nascerecrescer.hmp@chporto.min-saude.pt) on 2012-07-31T16:01:33Z No. of bitstreams: 1 Encefalomielite_18-3.pdf: 119527 bytes, checksum: f3164ef76456dd2e64ee6a865302a00d (MD5) Made available in DSpace on 2012-07-31T16:01:33Z (GMT). No. of bitstreams: 1 Encefalomielite_18-3.pdf: 119527 bytes, checksum: f3164ef76456dd2e64ee6a865302a00d (MD5) Previous issue date: 2009-09

A síndrome da epilepsia parcial com paroxismos occipitais no eletrencefalograma (EEG) mostra características clínicas heterogêneas. Visando descrever esta rara forma de epilepsia, investigamos a significância dos achados eletrofisiológicos e clínicos em oito pacientes com paroxismos occipitais bloqueados pela abertura dos olhos. Os pacientes foram submetidos a exames radiológicos de RNM do encéfalo e/ou TC de crânio. Houve concordância entre as alterações do EEG e do tipo de crise em 5 pacientes, e entre as anormalidades anatômicas na TC ou RNM com anormalidades focais no EEG em 7 casos. Nossos resultados confirmam que este padrão inusitado origina-se de uma expressão eletrográfica multifatorial. The syndrome of idiophatic partial epilepsy with occipital paroxysms in the EEG shows a considerable clinical heterogeneity. The present paper investigated the signficance of electrophysiologic and clinical characteristics in eigth patients with occipital paroxysms blocked by the eye opening. All patients were submitted to radiological exams including brain MRI and/or CT. There was agreement between EEG findings and type of seizures in 5 patients and between anatomical abnormalities in the MRI or CT and EEG focal abnormalities in 7 patients. Our results confirm that the unusual pattern comes from eletrographic multifactors origins.

A carência da vitamina B12 em muitas situações manifesta-se também por alterações neuropsiquiátricas, sendo a mais comum a degeneração combinada subaguda da medula espinhal. No sistema nervoso central a repercussão maior é na mielina, sendo a degeneração esponjosa e a desmielinização difusa das colunas lateral e posterior da medula as mais típicas alterações patológicas. O mesmo ocorre nos hemisférios cerebrais, sendo que anormalidades nas imagens por ressonância magnética são esperadas. No entanto muito pouco tem sido relatado e a carência da cobalamina não figura habitualmente na lista de diagnósticos diferenciais de lesões desmielinizantes. Relatamos caso de anemia perniciosa com manifestações neurológicas em que a ressonância magnética mostrou alterações compatíveis com desmielinização do feixe piramidal, consequentes, possivelmente, à carência da vitamina B12. Discutimos os achados neuropatológicos da hipovitaminose. Sugerimos que a degeneração combinada subaguda da medula deve fazer parte do diagnóstico diferencial radiológico das lesões desmielinizantes no sistema nervoso central. Deficiency of vitamin B12 may produce neuropsychiatric disturbances. In the CNS the disease affects mainly myelin sheaths, and the spongy degeneration and diffuse demyelination of the posterior and lateral columns of the spinal cord are the classical pathological changes in patients with subacute combined degeneration. Similar changes also occur in cerebral hemispheres and MRI abnormalities in brain of such patients could be expected, but have received little attention. We report a case of pernicious anemia with neurological manifestations and brain MRI abnormalities. We discuss the neuropathological aspects and we suggest that pernicious anemia is a differential diagnosis to consider in central demyelinating lesions at MRI.