Submitted by Boris Flegr (boris@uerj.br) on 2021-01-06T20:56:58Z No. of bitstreams: 1 Cirlene de Lima Marinho Dissertacao completa.pdf: 2467044 bytes, checksum: 13699b3dc9c507a5f29d4c5ae9f72b17 (MD5) Made available in DSpace on 2021-01-06T20:56:58Z (GMT). No. of bitstreams: 1 Cirlene de Lima Marinho Dissertacao completa.pdf: 2467044 bytes, checksum: 13699b3dc9c507a5f29d4c5ae9f72b17 (MD5) Previous issue date: 2016-02-24 The sickle cell anemia (SCA) is an inherited genetic disorder that results in the conversion of a concave shape hemoglobin (Hb A) to a shaped sickle (Hb S). Consequently, impairment occurs in various organs, particularly the lungs, which are frequently affected by this disease through the acute chest syndrome (ACS). Besides being the leading cause of death and the second leading cause of hospitalization in SCA, the ACS is correlated with cognitive impairment frame in these patients, resulted of stroke, caused by vaso-occlusion of capillaries that supply the brain. To investigate lung diseases, achieving the traditional pulmonary function tests is essential, however, in these patients, their implementations can be very difficult due to the limitation in understand the exam. The forced oscillation technique (FOT) can be a useful tool in the investigation of pulmonary abnormalities in this population, since their implementation is simple, requires no effort and is indicated in patients with cognitive impairment. Although this method presents a high potential in improving the respiratory evaluations, there are no studies, in particular in patients with SCA, published in this direction. In this context, the objectives of this research were: to deepen the understanding of the pathophysiology of ACS, analyze the potential of FOT in the early diagnosis of ventilatory mechanics changes and evaluate the functional capacity profile of this population. It was a controlled cross-sectional study. The patients underwent pulmonary function test, FOT and six-minute walk test (6MWT). From the control group (CG) were included 24 healthy subjects, and from the SCA group 45 patients completed all examinations, these latter were divided into two groups: SCA with normal spirometry (SCANS; n = 21) and SCA with abnormal spirometry (SCAAS; n = 24). When compared with CG, SCANS group showed smaller spirometry values, however without statistical significance. Opposite to reactive parameters, the resistance parameters of FOT showed significant increasing in their indexes and reduction of the resistance curve slope of respiratory system (S). This parameter, in this group, was considered suitable for diagnostic prediction. In SCAAS group, the predominance of respiratory pattern was restrictive, agreeing with the increasing of all resistance parameters and significance reduction of S. The reactive parameters showed significant reduction in average reactance (Xm), dynamic compliance of respiratory system (Cdyn,rs) and increasing of resonance frequency (fr). The total impedance of respiratory system (Z4Hz) showed increasing in both groups, however significative differences was just obtained in patients of SCAAS group. For diagnostic prediction, only total resistance parameters of respiratory system (R0), resistance in 4 Hertz (R4Hz), S, Cdyn,rs and Z4Hz exhibited diagnostic accuracy. Functional capacity was reduced significantly only in the SCAAS group, evidenced by short distance walked. A anemia falciforme (AF) é uma doença genética hereditária que resulta na conversão da hemoglobina (Hb) de uma forma côncava (Hb A) para uma forma em foice (Hb S). Como consequência, ocorre comprometimento em vários órgãos, sobretudo os pulmões, que são frequentemente acometidos nesta doença através da síndrome torácica aguda (STA). Além de ser a maior causa de óbito e a segunda maior causa de internação hospitalar na AF, a STA apresenta correlação com quadro de disfunção cognitiva nesses pacientes, resultante de acidente vascular cerebral provocado pela vaso-oclusão dos capilares que irrigam o cérebro. Para investigar as doenças pulmonares, a realização dos testes tradicionais de função pulmonar é fundamental; porém, nestes pacientes, sua execução pode ser muito dificultada devido a limitação em compreender o exame. A Técnica de Oscilações Forçadas (TOF) pode ser uma ferramenta útil na investigação de anormalidades pulmonares nessa população, uma vez que sua execução é simples, não requer esforço e é indicada em pacientes com deficiência cognitiva. Embora este método apresente elevado potencial em aprimorar as avaliações respiratórias, não existem trabalhos, em particular nos pacientes com AF, publicados neste sentido. Nesse contexto, os objetivos desta pesquisa foram: aprofundar o conhecimento sobre a fisiopatologia da STA, analisar o potencial da TOF em diagnosticar precocemente as alterações de mecânica ventilatória e avaliar o perfil da capacidade funcional dessa população. Trata-se de um estudo transversal controlado. Os pacientes foram submetidos aos testes de função pulmonar, TOF e teste de caminhada de seis minutos (TC6M). No grupo controle (GC), foram incluídos 24 indivíduos saudáveis e, no grupo AF 45 pacientes completaram todos os exames, sendo esses últimos divididos em dois grupos: AF com espirometria normal (AFEN; n=21) e AF com espirometria alterada (AFEA; n=24). Quando comparado com o GC, o grupo AFEN demonstrou valores menores nos testes de função pulmonar, porém sem significância estatística. Ao contrário dos parâmetros reativos, os parâmetros resistivos da TOF demonstraram elevação significativa dos seus índices e redução da inclinação da curva de resistência do sistema respiratório (S). Este parâmetro, nesse grupo, foi considerado com potencial uso para predição diagnóstica. No grupo AFEA, a predominância do padrão respiratório foi restritiva, concordando com a elevação de todos os parâmetros de resistência e redução significativa de S. Já os reativos demonstraram redução significativa de reatância média (Xm) e complacência dinâmica do sistema respiratório (CDin,sr), além da elevação da frequência de ressonância (fr) e impedância total do sistema respiratório ( Z4Hz ). Para predição diagnóstica, apenas os parâmetros resistência total do sistema respiratório (R0), resistência em 4 Hertz (R4Hz), S, CDin,sr e Z4Hz apresentaram potencial para acurácia diagnóstica. A capacidade funcional mostrou-se reduzida significativamente apenas no grupo com espirometria alterada, evidenciada pela menor distância percorrida.