Search

O leflunomide é uma droga anti-reumática com ação imunomoduladora. Pneumonia intersticial granulomatosa nunca foi descrita com o uso de leflunomide. Relata-se o caso de uma mulher de 33 anos que apresentou dor torácica, emagrecimento e síndrome infecciosa respiratória no quinto mês de monoterapia com leflunomide para artrite reumatóide, progredindo para insuficiência respiratória no sexto mês. A radiografia de tórax revelou infiltrado pulmonar intersticial e alveolar bilateral predominando em lobos superior e médio, micronódulos esparsos e ausência de alterações mediastinais. Suspendeu-se o leflunomide. Após a resolução da infecção persistiram lesões intersticiais retículo-nodulares predominantemente na periferia dos terços superiores do pulmão direito e terço médio do pulmão esquerdo, entremeadas por padrão de vidro fosco em lobos superiores. Biópsia pulmonar a céu aberto revelou granulomas tuberculóides sem necrose central. Foi realizada extensa investigação etiológica, que resultou negativa. Ocorreu resolução espontânea do quadro após quatro meses. O quadro sugere que as manifestações pulmonares neste caso foram causadas pelo leflunomide.Leflunomide is an anti-rheumatic drug with immunomodulating effects. Granulomatous interstitial pneumonia has never been described in association with the use of this drug. We report the case of a 33-year-old female patient who presented with chest pain, weight loss and pulmonary infectious syndrome during the fifth month of monotherapy with leflunomide for rheumatoid arthritis, which advanced to respiratory insufficiency in the sixth month. Radiologic findings revealed pulmonary intersticial infiltrates, as well as bilateral alveolar infiltrates (mainly in the upper and medium lobes) and scattered micronodules. However, no mediastinal abnormalities were detected. Leflunomide was suspended. After resolution of the infection, interstitial reticulonodular lesions persisted, predominantly in the upper 2/3 of the right lung and in the center of the left lung, interspersed with a ground-glass pattern in the superior lobes. Surprisingly, pulmonary biopsy revealed tuberculoid granulomas without caseous necrosis. A thorough etiological investigation was carried out, but no etiologic agent was identified. After four months, the condition spontaneously and completely disappeared. This profile suggests that the pulmonary complications seen in this case were the result of leflunomide use.

Objetivo: O objetivo deste trabalho é avaliar a expressão da molécula de adesão intercelular-1 (ICAM-1) na esclera e coroide de coelhos hipercolesterolêmicos. Métodos: Coelhos New Zealand foram organizados em dois grupos: GN (grupo dieta normal), composto por 8 coelhos (8 olhos), recebeu ração padrão para coelhos, durante 4 semanas; GH (grupo hipercolesterolêmico), composto por 13 coelhos (13 olhos), recebeu dieta rica em colesterol a 1% por 8 semanas. Foi realizada a dosagem sérica de colesterol total, triglicerídeos, HDL colesterol, glicemia de jejum no início do experimento e no momento da eutanásia. Ao final da 4ª semana para o GN e 8ª semana para o GH foi realizada a eutanásia dos animais. Os olhos foram corados com hematoxilina-eosina e submetidos à análise histológica, histomorfométrica e imunohistoquímica com o anticorpo ICAM-1. Resultados: Observou-se significativo aumento do colesterol total e triglicerídeos do GH em relação ao GN (p

OBJETIVO: O objetivo deste trabalho é demonstrar experimentalmente que a dieta rica em colesterol provoca aumento da expressão da MCP-1 na coroide e esclera. MÉTODO: Coelhos New Zealand foram organizados em dois grupos: GN (grupo dieta normal), composto por 8 coelhos (8 olhos), recebeu ração padrão para coelhos, durante 4 semanas; GH (grupo hipercolesterolêmico), composto por 13 coelhos (13 olhos), recebeu dieta rica em colesterol a 1% por 8 semanas. Foi realizada a dosagem sérica de colesterol total, triglicerídeos, HDL colesterol, glicemia de jejum no início do experimento e no momento da eutanásia. Ao final da 8ª semana para o GH e 4ª semana para o GN foi realizada a eutanásia dos animais e os olhos foram submetidos à análise imuno-histoquímica com o anticorpo anti-MCP-1. RESULTADOS: A dieta provocou significativo aumento do colesterol total e triglicerídeos do GH em relação ao GN (p

OBJETIVO: Validar um método para avaliação histológica da degeneração discal experimental em coelhos, baseando-se na confiabilidade da análise interobservador. MÉTODOS: Treze coelhos da raça New Zealand foram submetidos a procedimento de indução da degeneração discal através de punção direta de três discos intervertebrais (DIV) consecutivos com agulha 18G sob anestesia. Ao fim de dois meses, coletou-se a coluna vertebral completa de cada coelho e procedeu-se preparo das peças para análise histológica dos discos intervertebrais (Experimentais e Controle), sendo coradas pelo método hematoxilina-eosina. As lâminas histológicas foram avaliadas quanto à ocorrência de degeneração através da análise dos seguintes critérios: presença de vasos sanguíneos; presença de protrusão do núcleo pulposo (NP) através do ânulo fibroso (AF); e ruptura das fibras do AF. RESULTADOS: Ao final dos processos de eutanásia, retirada da coluna e preparo histológico, obteve-se 60 DIV viáveis para avaliação de degeneração. Deste total, 25 peças eram de DIV experimentais e 35 peças de DIV controle. A presença de vaso sanguíneo foi observada em 18 dos 25 DIV degenerados, com concordância de Kappa = 0,95 entre os observadores. A presença da extrusão do NP foi identificada em 19 dos 25 DIV experimentais, com concordância de Kappa = 0,78 entre os observadores. Com relação à ruptura das fibras do AF, pode-se identificar a positividade em 24 dos 25 DIV degenerados, com concordância entre os observadores de Kappa = 0,65. CONCLUSÃO: Este modelo de avaliação histológica da degeneração experimental do DIV mostrou-se viável, com alto grau de concordância entre os observadores na identificação da degeneração discal. OBJECTIVE: To validate a method for histological evaluation of disc degeneration in rabbits based on the reliability of interobserver analysis. METHODS: Thirteen New Zealand white rabbits underwent a procedure to induce disc degeneration through direct puncture of three consecutive intervertebral discs (IVD) with an 18G needle under anesthesia. After two months, the complete spine of each rabbit was collected, and further prepared for histologic examination of the intervertebral discs (Experimental and Control), and stained with the hematoxylin-eosin method. Histology slides were evaluated for the occurrence of degeneration by analyzing the following criteria: presence of blood vessel, presence of protrusion of the nucleus pulposus (NP) through the annulus fibrosus (AF), and rupture of the fibers of the AF. RESULTS: After the euthanasia procedures, collection of the spine and histological preparation, 60 viable IVD were obtained for degeneration assessment. Of a total of 60 pieces, 25 pieces were from Experimental IVD and 35 pieces were from Control IVD. The presence of blood vessel was observed in 18 of 25 degenerated IVD with agreement among observers of Kappa = 0.95. The presence of the extrusion of the NP was identified in 19 of 25 experimental IVD with interobserver agreement of Kappa = 0.78. The rupture of the fibers of AF could be identified in 24 of 25 degenerated IVD, with interobserver agreement of Kappa = 0.65. CONCLUSION: This model of histological assessment of experimental IVD degeneration is feasible, with a high degree of interobserver agreement in the identification of disc degeneration. OBJETIVO: Validar un método para evaluación histológica de la degeneración discal experimental en conejos, basándose en la confiabilidad del análisis interobservadores. MÉTODOS: Trece conejos de la raza New Zealand fueron sometidos a procedimiento de inducción de la degeneración discal a través de punción directa de tres discos intervertebrales (DIV) consecutivos con aguja 18G bajo anestesia. Al fin de dos meses, se colectó la columna vertebral completa de cada conejo y se procedió a la preparación de las piezas para análisis histológico de los discos intervertebrales (Experimentales y Controles), siendo coloreadas por el método hematoxilina-eosina. Las láminas histológicas fueron evaluadas cuanto a ocurrencia de degeneración a través del análisis de los siguientes criterios: presencia de vasos sanguíneos; presencia de protrusión del núcleo pulposo (NP) a través del anillo fibroso (AF); y rotura de las fibras del AF. RESULTADOS: Al final de los procesos de eutanasia, remoción y preparación histológica de la columna, se obtuvieron 60 DIV viables para evaluación de degeneración. De este total, 25 piezas eran de DIV experimentales y 35 piezas de DIV control. La presencia de vaso sanguíneo fue observada en 18 de los 25 DIV degenerados, con concordancia de Kappa = 0,95 entre los observadores. La presencia de la extrusión del NP fue identificada en 19 de los 25 DIV experimentales, con concordancia de Kappa = 0,78 entre los observadores. Con relación a la rotura de las fibras del AF, se puede identificar la positividad en 24 de los 25 DIV degenerados, con concordancia entre los observadores de Kappa = 0,65. CONCLUSIÓN: Este modelo de evaluación histológica de la degeneración experimental del DIV se mostró viable, con alto grado de concordancia entre los observadores en la identificación de la degeneración discal.

OBJETIVO: Demonstrar experimentalmente, através de exames histológicos e histomorfométricos, as alterações degenerativas da esclera e coróide desencadeadas precocemente pela dieta hipercolesterolêmica. MÉTODOS: Coelhos New Zealand foram organizados em dois grupos: GC (grupo controle), composto por 6 coelhos (6 olhos), recebeu dieta normal por 6 semanas; G1, composto por 12 coelhos (12 olhos), tratado previamente com ração colesterol a 1% (Sigma-Aldrich) por 2 semanas e a partir do 14º dia com ração colesterol a 0,5% (Sigma-Aldrich). Os olhos foram submetidos à análise histológica, avaliados com corante de hematoxilina-eosina e ao exame morfométrico. A análise histomorfométrica foi realizada no setor posterior, adjacente ao disco óptico, e na periferia. RESULTADOS: O GC apresentou espessura média da esclera e coróide na periferia de 228,61 ± 31,71 micrômetros, enquanto na região posterior de aproximadamente 246,07 ± 25,66 micrômetros. No G1, observou-se espessura média da esclera e coróide na periferia de aproximadamente 303,56 ± 44,21 micrômetros, enquanto na região posterior de aproximadamente 295,59 ± 62,59. Houve diferença estatisticamente significativa da espessura da esclera e coróide entre os grupos na região periférica (p

OBJETIVO: Este estudo tem por objetivo avaliar as alterações vasculares morfológicas e morfométricas induzidas pela braquiterapia com Samário-153 (153 Sm) em coelhos hipercolesterolêmicos, com doses elevadas. MÉTODOS: Foram analisados 43 coelhos hipercolesterolêmicos, brancos, da raça New Zealand, e o total de 86 artérias ilíacas submetidas a lesão por balão de angioplastia. Divididos em três grupos: dois (GI) irradiados com as doses de 15Gy (n=14) e 60Gy (n=36) e um grupo controle (n=36). Foram realizadas avaliação histológica morfométrica e análise histológica qualitativa para análise tecidual. RESULTADOS: Foram observadas uma redução significativa da neoproliferação intimal (NPI) no GI 15 Gy (p

Uma paciente de 4 meses de idade foi encaminhada ao hospital por aumento de volume abdominal, cianose e febre há dois meses. Ao exame, apresentou hepatoesplenomegalia. Com os resultados laboratoriais constatou-se anemia hipocrômica microcítica, leucocitose, plaquetopenia e provas de função hepática alteradas. Levantou-se a hipótese de erros inatos do metabolismo. A paciente evoluiu desfavoravelmente e foi a óbito. À necropsia o fígado apresentou-se cirrótico e com grande depósito de ferro no parênquima. O diagnóstico anatomopatológico foi hemocromatose hereditária, no entanto os resultados laboratoriais confirmaram tirosinemia tipo 1. Tanto a hemocromatose primária quanto a tirosinemia evoluem com cirrose hepática, sendo que a segunda pode ocasionalmente levar ao depósito de ferro do tipo hemocromatose secundária, o que dificulta muito a diferenciação entre elas com bases puramente anatomopatológicas, acarretando, assim, um diagnóstico errôneo de hemocromatose hereditária. Esse diagnóstico diferencial muitas vezes só é possível com os achados de rastreamento de erros inatos do metabolismo. A 4-month-old female patient was taken to hospital due to increase in abdominal volume, cyanosis and fever for two months. At examination, she presented hepatosplenomegaly. Laboratory tests revealed hypochromic anemia (due to iron deficiency), leucocytosis, low platelet count and altered hepatic functions. Innate metabolic error was suspected. Follow-up developed unfavorably and she died. At necropsy, the liver was cirrhotic, with large iron deposits in the parenchyma. Necropsy diagnosis was haemochromatosis, and laboratorial results confirmed type 1 tyrosinemia. Either primary haemochromatosis or tyrosinemia could cause hepatic cirrhosis. Tyrosinemia may also cause iron deposits in the liver parenchyma, similar to those observed in secondary haemochromatosis. Such facts can make differential diagnosis difficult between these and other conditions such as hereditary haemochromatosis. In fact, differential diagnosis is only achievable by using laboratorial tests for innate metabolic errors.

OBJETIVO: Verificar a eficácia, eventos adversos e custo do tratamento da crise aguda de asma, utilizando diferentes dispositivos inalatórios. MÉTODOS: Estudo randomizado, duplo-cego e controlado com placebo. Foi utilizado salbutamol em nebulizador, inalador dosimetrado com espaçadores industrial e artesanal e inalador em pó. As avaliações foram feitas em 0, 20, 40 e 60 minutos, seguidas da aplicação de salbutamol e placebo em outro dispositivo. Foram avaliadas 40 crianças em crise aguda de asma, com média de idade = 11±3,5 anos. Utilizou-se escore clínico e função pulmonar, e foram verificados eventos adversos. Foram calculados gastos com o medicamento e o dispositivo inalatório. RESULTADOS: O escore clínico e a variação no volume expiratório forçado no primeiro segundo foram semelhantes entre os grupos ao final do estudo. Foi encontrada uma variação maior na freqüência cardíaca com o uso de nebulizador (35%) do que nos grupos que fizeram uso do espaçador industrial (15%) e do inalador em pó (17%), e também entre os espaçadores artesanal e industrial, 28 e 15%, respectivamente (p = 0,004). O nebulizador e o espaçador artesanal provocaram mais tremores (p = 0,02). O custo do tratamento por paciente foi maior nos grupos nebulizador e espaçador industrial, R$ 22,31 e R$ 16,58, respectivamente (p = 0,0001). CONCLUSÕES: O nebulizador foi o mais caro e consumiu mais droga para apresentar a mesma eficácia. O espaçador artesanal foi o mais barato. No entanto, apresentou mais eventos adversos do que o espaçador industrial e o inalador em pó. O espaçador industrial foi tão caro quanto o nebulizador, porém mais seguro. O inalador em pó foi mais barato e apresentou menos tremores, mas taquicardia semelhante ao espaçador artesanal. OBJECTIVE: To verify the efficacy, side effects, and cost of treatment of acute asthma attacks, using different inhaler devices. METHODS: This is a randomized, double-blind, placebo-controlled study. Salbutamol was administered via a nebulizer, a metered-dose inhaler (attached to a commercially available spacer device), a homemade non-valved spacer device, or a dry powder inhaler. Assessments were made at zero, 20, 40 and 60 minutes, followed by the application of salbutamol and placebo with another device. Forty children (mean age of 11±3.5 years) with acute asthma attacks, were evaluated. Clinical score, forced expiratory volume in one second and side effects were analyzed. The costs for medication and spacer devices were calculated. RESULTS: There is no difference between groups regarding clinical score and variation of forced expiratory volume in one second. There was a major variation in the heart rate response to the nebulizer (35%) compared to the commercially available spacer and dry powder inhaler (15 and 17%) and between the homemade spacer and the commercially available spacer (28 and 15%) (p = 0.004). The nebulizer and homemade spacer caused more tremor (p = 0.02). The cost of treatment was higher for the nebulizer and commercially available spacer (p = 0.0001). CONCLUSIONS: The nebulizer was more expensive and used more medicine, showing the same efficiency. The homemade spacer was cheaper, but presented more side effects. The commercially available spacer was as expensive as the nebulizer, although safer. The dry powder inhaler was cheaper, but, just as the homemade spacer, it also caused tachycardia.

INTRODUÇÃO: A fibroelastose endocárdica (FEE) é definida como espessamento difuso do endocárdio ventricular em função da proliferação de fibras colágenas e elásticas. Pode ser classificada como primária ou secundária. A FEE primária apresenta-se na forma dilatada, mais comum, ou na forma restritiva. Geralmente manifesta-se como insuficiência cardíaca inexplicada, em crianças com menos de 12 meses de idade. OBJEIVOS: Avaliar aspectos epidemiológicos, clínicos e anatomopatológicos da FEE primária. MATERIAL E MÉTODO: Foram pesquisadas, entre 1960 e 2000, 6.211 necropsias perinatais e pediátricas do Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná (UFPR), tendo sido verificados 11 casos de FEE. RESULTADOS: Em nove casos (81,8%), o surgimento dos sintomas ocorreu antes de 1 ano de idade. Em oito (72,7%), o óbito ocorreu antes de 1 ano de idade. Dentre os sinais clínicos, destacaram-se taquipnéia (54,5%), hepatomegalia (45,5%), tosse (36,4%), cianose (36,4%) e febre (36,4%). Todas as radiografias (n = 6) apresentavam cardiomegalia. O espessamento endocárdico predominou no coração esquerdo (90,9%). A causa de óbito foi insuficiência respiratória aguda em cinco casos (45,5%) e choque cardiogênico em quatro (36,4%). DISCUSSÃO E CONCLUSÕES: Os resultados mostram acometimento predominante de crianças com menos de 1 ano de idade e rápida progressão para óbito. Sinais clínicos freqüentes, como taquipnéia, tosse e febre, sugeriram infecção respiratória, que foi confirmada por necropsia em três casos (27,3%). Os exames complementares mostraram apenas achados sugestivos de insuficiência cardíaca. Os dados analisados neste estudo mostram que, em nosso meio, a FEE primária não difere significativamente do que é apresentado na literatura internacional em relação a características epidemiológicas, clínicas e anatomopatológicas. BACKGROUND: Endocardial fibroelastosis (EFE) is a diffuse thickening of the ventricular endocardium resulting from proliferation of fibrous and elastic tissue. Primary and secondary forms have been described. Primary EFE occurs in the dilated and contracted forms. EFE usually manifests as unexplained congestive heart failure in infants younger than 1 year old. OBJECTIVES: To analyze the epidemiologic, clinical and anatomopathological aspects of primary EFE. METHODS: Eleven cases of histologically confirmed EFE were found in 6211 necropsies performed between 1960 and 2000 in the Hospital of the University of Paraná. Results: In nine cases (81.8%) the initial clinical presentation occurred before the age of 1 year. In eight cases (72.7%) patients died before the age of 1 year. The most common clinical findings were tachypnea (54.5%), hepatomegaly (45.5%), cough (36.4%) and fever (36.4%). Cardiomegaly was the main radiographic finding, present in all cases (n = 6). The endocardial thickening was more frequent at the left heart (90.9%). The death cause was acute respiratory failure in five cases (45.5%) and cardiogenic chock in four cases (36.4%). DISCUSSION AND CONCLUSIONS: The results showed that EFE affects usually infants younger than 1 year old that rapidly progress to death. Some common clinical findings like tachypnea, cough and fever suggested respiratory infection which was confirmed by necropsy in three cases (27.3%). The complementary tests showed only non-specific findings of congestive heart failure. The information analyzed here demonstrated no significant difference of the epidemiological, clinical and anatomopathological characteristics of primary EFE between Brazil and the international literature.

O uso do laser neodymium-yttrium-aluminium-garnet (Nd-YAG) como instrumento auxiliar para o rejuvenescimento propiciou um refinamento da técnica tradicional. Tal procedimento mostra resultados satisfatórios com relação ao aprimoramento técnico e à recuperação pós-operatória. OBJETIVO: Evidenciar as alterações histológicas e morfométricas encontradas na pálpebra de humanos após aplicação do laser Nd-YAG e comparar com a pele normal. MATERIAL E MÉTODO: Nove pacientes do sexo feminino foram submetidas à aplicação do laser Nd-YAG em região palpebral direita. A pálpebra esquerda correspondeu à área controle, livre de qualquer tipo de procedimento. Foram realizadas várias aplicações do laser Nd-YAG, sendo que, no último dia, foi realizada biópsia palpebral bilateralmente. Os critérios morfométricos avaliados foram: medida da espessura da epiderme, da área subepidérmica livre de lesão, da zona de degeneração do colágeno e da espessura total da derme. RESULTADOS: Nas áreas submetidas à aplicação do laser Nd-YAG, a espessura média da epiderme foi de 33,53 micrômetros (µm) e a da pele normal foi de 29,61µm (p = 0,1099). A média da medida da área subepidérmica livre de lesão, no lado direito, foi de 40,93µm, e de 36,27µm (p = 0,1373) no esquerdo. A espessura da região de degeneração do colágeno na pálpebra que recebeu tratamento com laser teve média de 293,54µm, enquanto que na pálpebra normal ela foi de 292,22µm (p = 0,4835). No lado onde se aplicou o laser Nd-YAG, a espessura total da derme teve uma média de 681,48µm e, no lado livre de procedimento, 664,14µm (p = 0,3492). DISCUSSÃO E CONCLUSÕES: Apesar da diferença clínica observada após tratamento de lesões de envelhecimento em pálpebra de humanos com o uso do laser Nd-YAG, nota-se que não houve diferença histológica ou morfométrica após tal procedimento. The use of laser Neodymium-Yttrium-Aluminium-Garnet (Nd-YAG) as an auxiliary tool on rejuvenation provided a refining of the traditional technique. This laser procedure show satisfactory results with technical improvement and postoperatory recovery. OBJECTIVES: The aim of this study is to show the histological and morphometrical changes found in human eyelid tissue after the use of laser Nd-YAG and its comparision to the normal structure. MATERIAL AND METHODS: Nine female patients underwent laser Nd-YAG application on their right eyelid. The left eyelid was taken by control-tissue, free of any kind of procedure. It was made many applications of the laser and on the last day, it was made a bilateral biopsy. The morphometrical criteria appraised were: epidermal denseness measure, subepidermal area free of injury, colagen degeneration and total dermal density. RESULTS: In those areas whose underwent laser the epidermal measure was of 33,53 micrometers (µm) and on the normal tissue, was of 29.61µm (p = 0.1099). The subepidermal measure was, on average, of 40.93µm on right side and of 36.27µm on left side (p = 0.1373). The colagen degeneration measure on the right side was of 293.54µm and on the left side was of 292.22µm (p = 0.4835). On the procedure site, the total dermal measure was of 681,48µm and on the free site, it was of 664.14µm (p = 0.3492). DISCUSSION AND CONCLUSIONS: Despite the clinical changes observed after laser Nd-YAG therapy, there were neither histological nor morphometrical significative changes.

O leflunomide é uma droga anti-reumática com ação imunomoduladora. Pneumonia intersticial granulomatosa nunca foi descrita com o uso de leflunomide. Relata-se o caso de uma mulher de 33 anos que apresentou dor torácica, emagrecimento e síndrome infecciosa respiratória no quinto mês de monoterapia com leflunomide para artrite reumatóide, progredindo para insuficiência respiratória no sexto mês. A radiografia de tórax revelou infiltrado pulmonar intersticial e alveolar bilateral predominando em lobos superior e médio, micronódulos esparsos e ausência de alterações mediastinais. Suspendeu-se o leflunomide. Após a resolução da infecção persistiram lesões intersticiais retículo-nodulares predominantemente na periferia dos terços superiores do pulmão direito e terço médio do pulmão esquerdo, entremeadas por padrão de vidro fosco em lobos superiores. Biópsia pulmonar a céu aberto revelou granulomas tuberculóides sem necrose central. Foi realizada extensa investigação etiológica, que resultou negativa. Ocorreu resolução espontânea do quadro após quatro meses. O quadro sugere que as manifestações pulmonares neste caso foram causadas pelo leflunomide. Leflunomide is an anti-rheumatic drug with immunomodulating effects. Granulomatous interstitial pneumonia has never been described in association with the use of this drug. We report the case of a 33-year-old female patient who presented with chest pain, weight loss and pulmonary infectious syndrome during the fifth month of monotherapy with leflunomide for rheumatoid arthritis, which advanced to respiratory insufficiency in the sixth month. Radiologic findings revealed pulmonary intersticial infiltrates, as well as bilateral alveolar infiltrates (mainly in the upper and medium lobes) and scattered micronodules. However, no mediastinal abnormalities were detected. Leflunomide was suspended. After resolution of the infection, interstitial reticulonodular lesions persisted, predominantly in the upper 2/3 of the right lung and in the center of the left lung, interspersed with a ground-glass pattern in the superior lobes. Surprisingly, pulmonary biopsy revealed tuberculoid granulomas without caseous necrosis. A thorough etiological investigation was carried out, but no etiologic agent was identified. After four months, the condition spontaneously and completely disappeared. This profile suggests that the pulmonary complications seen in this case were the result of leflunomide use.

O presente estudo tece investigações sobre os aspectos epidemiológicos de malformações do aparelho urinário de uma população de natimortos, neomortos, lactentes, pré-escolares e escolares de uma amostra representativa da população de Curitiba e região metropolitana - análise de 40 anos de necropsias na Unidade de Patologia Pediátrica e Perinatal (UPPP) do Serviço de Anatomia Patológica do Hospital de Clínicas de Curitiba da Universidade Federal do Paraná (UFPR). Variáveis como sexo, idade, faixa etária e causas de morte são correlacionadas, estratificando a amostra em grupos específicos de indivíduos, apontando anormalidades epidemiológicas, doenças raras e a relação das doenças com o processo de morte. Foram encontrados 182 casos com malformações do aparelho urinário, correspondendo a 2,9% do número de necropsias avaliadas. Não foram observadas diferenças entre os sexos, e houve maior prevalência de recém-natos com tais anormalidades. A classe mais prevalente foi a de malformações renais e de trato urinário superior, com 150 casos. The presented study investigates epidemiologic aspects regarding congenital malformations of the urinary tract in a representative sample of stillborns, newborns, infants and children from Curitiba, analising autopsies from the Pediatric and Perinatal Pathology Unit (Service of the Clinical Hospital - Curitiba, Paraná) in a 40-year period. Sex, age groups and death causes are correlated, dividing the cases in specific groups of study, revealing epidemiologic abnormalities, rare diseases and diseases related to the death process. Out of 6,245 autopsies, 182 cases (2.9%) presented urinary tract congenital malformations. There was no difference between sex, and the group of newborns was the most prevalent. The group of malformations of the kidney and upper urinary tract contributed with 150 abnormalities.

INTRODUÇÃO: A cisplatina é utilizada como droga de escolha para o tratamento do câncer de ovário, antes ou depois do procedimento cirúrgico, no qual há freqüentemente a confecção de uma anastomose intestinal. OBJETIVO: Avaliação histológica do efeito da cisplatina sobre a cicatrização das anatomoses colônicas. MATERIAL E MÉTODOS: Foram utilizados 80 ratos Wistar divididos em três grupos: um grupo controle, que foi submetido ao procedimento cirúrgico e recebeu solução salina nos cinco dias subseqüentes, incluindo o dia da operação; um grupo que recebeu cisplatina intraperitoneal na dose de 0,35mg/kg por cinco dias antes do procedimento cirúrgico; e um grupo que recebeu cisplatina intraperitoneal na mesma dose por cinco dias depois do procedimento cirúrgico. O procedimento cirúrgico constou de secção da alça colônica esquerda, 5cm acima da reflexão peritoneal, e anastomose em plano único. Metade dos ratos foi sacrificada no quinto dia de pós-operatório e a outra metade, no oitavo. Foram avaliados parâmetros histológicos de reação inflamatória com a elaboração de índices e escores para comparação entre os grupos do estudo. RESULTADOS: A média do índice infiltrado neutrofílico foi significativamente maior no grupo que recebeu cisplatina depois do procedimento cirúrgico em relação ao grupo controle e ao grupo que recebeu droga antes do procedimento cirúrgico. A média do índice intensidade do edema foi significativamente maior nos grupos que receberam cisplatina em relação ao grupo controle. A análise do escore histológico final permitiu a classificação do processo inflamatório como subagudo nos grupos que receberam cisplatina e como crônico no grupo controle. DISCUSSÃO E CONCLUSÃO: A cisplatina interfere no processo de cicatrização das anastomoses colônicas, produzindo uma lentificação do mesmo. BACKGROUND: Cisplatin is the first line drug in the treatment of the ovarian cancer. This drug is often applied before or after a surgical procedure to whom a large bowel anastomosis is done. OBJECTIVE: Histological evaluation of the effect of the cisplatin on the healing of the colonic anastomoses. METHODS: Eighty male Wistar rats were divided in three groups: the control group, the group that received intraperitoneal cisplatin injection for five days before the surgical procedure and the group that received the cisplatin for five days after the surgical procedure. The cisplatin was used in the dose of 0,35mg/kg. The large bowel was transected 5cm above peritoneal reflection and it was anastomosed in one plan suture. Half of the animals were sacrificed on the fifth day and the other half on the eighth day after the surgical procedure. Histological parameters of inflammatory reaction were evaluated with the elaboration of indexes and scores to compare the groups of this study. RESULTS: The average of neutrophilic infiltrating index was significatively bigger in the group that received cisplatin after the surgical procedure when compared with the control group and the group that received cisplatin before the surgery. The average of intensity of the edema index was significatively bigger in the groups that received cisplatin when compared with the control group. The analysis of the final histological score allowed the classification of the inflammatory process as subacute in the groups that received cisplatin and chronic in the control group. DISCUSSION AND CONCLUSION: Cisplatin produces an impairment on the healing of the colonic anastomoses.

O relato tem como objetivo apresentar dois casos de displasia tanatofórica (DT), um caso do tipo I e outro do tipo II, com especial atenção ao sistema nervoso central. No caso compatível com DT tipo I foram observados macrocefalia, tórax estreito, hipoplasia pulmonar acentuada, abdome protuberante. Exames radiológicos revelaram platispondilia e ossos curtos encurvados com achatamento e fusão metafisária. No caso compatível com DT tipo II foram observados megaencefalia, fenda palatina, membros curtos e crânio em "folha de trevo". Os achados radiológicos ósseos foram platispondilia, alargamento dos espaços intervertebrais, ossos do esqueleto apendicular mais retilíneos que o primeiro caso e macrocefalia. Ao exame microscópico de ambos os casos foram encontrados polimicrogiria, principalmente temporal; agenesia hipocampal e heterotopia neuroglial no espaço subaracnoideo. As alterações eram mais intensas no segundo caso. We report two cases of thanatophoric dysplasia (TD) with detailed neuropathologic evaluation. One case was representative of TD type I and the other TD type II. The case with TD type I showed macrocephaly, narrow thoracic cage, pulmonary hypoplasia and bowed limbs. Radiological study showed flat vertebral bodies, short curved appendicular skeleton and flaring of metaphyses. The other case (TD type 2) showed macrocephaly, cleft palate, short limbs and cloverleaf skull. Radiological findings were generalized platyspondy with excessive intervertebral disc space heights and a large head. Microscopic examination of both cases revealed temporal lobe polymicrogyria, abnormalities of the hippocampus and heterotopic neuroglial tissue within the meninges. There were no noticeable differences in CNS abnormalities between TD type I and II.

As lesões do sistema nervoso central, resultantes da vulnerabilidade do encéfalo às condições adversas durante a gestação e após o nascimento, representam uma importante causa de morbimortalidade no período neonatal. Este estudo visa analisar a prevalência e os padrões das lesões neuropatológicas em neomortos do Hospital de Clínicas de Curitiba. Utilizou-se como fonte de dados o Banco de Necropsia da Unidade de Patologia Perinatal e Pediátrica do Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná - Curitiba, que registra 5743 necropsias realizadas entre os anos de 1960 e 1995. Foram selecionados 2049 casos correspondentes aos laudos de necropsia dos neomortos, os quais foram classificados segundo a faixa etária e o padrão de lesão neuropatológica. Caracterizou-se lesão neuropatológica em 1616 casos (78,87%), observando-se maior prevalência das hemorragias intracranianas (73,39%), malformações congênitas (4,27%) e infecções (3,59%). As hemorragias hipóxicas representaram a lesão neuropatológica mais freqüente entre os neomortos, especialmente entre os prematuros. Houve diferença na prevalência quanto ao gênero apenas nas malformações, que foram mais comuns no sexo feminino. The lesions of the central nervous system represent an important cause of morbid-mortality in the neonatal period. This is due to the vulnerability of the brain to several adverse conditions during gestation and after birth. This study analyses the prevalence and pattern of central nervous system lesions in neonates autopsied at Hospital de Clínicas - Curitiba. There were 5743 pediatric autopsies performed in the Sector of Anatomic Pathology from 1960 to 1995 with 2049 cases corresponding to death during neonatal period. These later autopsies were reviewed and all cases with central nervous system lesions were selected and classified according to sex, age and pattern of central nervous system lesion. The central nervous system was affected in 1616 (78,87%) of neonatal autopsies and there was predominance of intracerebral hemorrhages (73,39%), congenital malformations (4,27%) and infections (3,59%). The hypoxic hemorrhages are the most prevalent central nervous system lesions in the neonatal period, affecting mainly premature babies. There was predominance of central nervous system malformations in the female neonates.

Os autores relatam um caso de linfoma T subcutâneo do tipo paniculite em uma paciente feminina de 3 anos, apresentando havia um mês múltiplos nódulos subcutâneos, indolores, disseminados no abdome, região peitoral e cervical. Ao exame histopatológico, evidenciou-se um linfoma T infiltrando tecido adiposo subcutâneo. Os linfomas T subcutâneos representam uma entidade clinicopatológica distinta, sendo raro o acometimento pediátrico. We report a case of lypotrophic lymphoma affecting a 3-year-old child with 1-month history of nontender subcutaneous nodules disseminated throughout the abdomen, chest and cervical region. Histological examination showed a T-cell lymphoma affecting the subcutaneous tissue. Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma is an unusual cutaneous T-cell lymphoma that rarely affects pediatric patients.

A injúria hipóxico-isquêmica do sistema nervoso central em neomortos é entidade altamente prevalente, acometendo de 1 a 6 para cada 1000 nascidos vivos. Quando severa provoca o óbito de muitas crianças ou deixa sequelas neurológicas importantes. Relatamos 1028 casos consecutivos de injúria hipóxico-isquêmica de padrão hemorrágico em encéfalos de neomortos do Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná - Curitiba, no período compreendido entre 1960 e 1995. Pode-se demonstrar que a prevalência destas lesões nos encéfalos de recém-nascidos autopsiados é alta (49,73%). Os principais tipos de hemorragia encontrados foram as micro-hemorragias intraparenquimatosas cerebrais, as hemorragias intraventriculares, as hemorragias periventriculares e as hemorragias subaracnóideas. Os resultados obtidos demonstram a propensão dos prematuros ao desenvolvimento de hemorragias encefálicas, indicando a necessidade de medidas preventivas que diminuam o risco de complicações neurológicas. Hypoxic-ischaemic injury of the central nervous system (CNS) in newborns is a very prevalent entity affecting 1 to 6 children per 1000 births. This injury may induce severe neurological sequelae. We present the analysis of 1028 consecutive cases of hypoxic-ischaemic CNS injuries of haemorrhagic pattern detected in autopsies performed at the Division of Anatomic Pathology, Hospital de Clínicas, University of Paraná, Brazil, from 1960 to 1995. The prevalence of these lesions was high (49.73%) amongst all autopsied newborns. The main types of haemorrhage were microscopical intra-parenchymal haemorrhages, intraventricular and periventricular haemorrhages and subarachnoid foci of bleeding. Our results emphasize that premature children constitute a high risk group for CNS haemorrhage needing special preventive therapeutic procedures to avoid neurological complications.

Gangliogliomas desmoplásicos da infância são tumores raros do sistema nervoso central, caracterizados por mistura de componentes gliais e neuronais entremeados por abundante estroma fibroso. Acometem predominantemente crianças, situando-se preferencialmente na superfície dos hemisférios cerebrais. Apresentamos cinco casos de ganglioglioma desmoplásico da infância. Três pacientes eram do sexo masculino e dois do feminino. As idades oscilaram entre três meses e sete anos (média 2,62 anos). A sintomatologia apresentada correspondeu ao crescimento expansivo e à localizacão do tumor em lobo parietal (n=3), parieto-occipital (n=1) e occipital (n=1). Dois dos casos foram submetidos a análise imuno-histoquímica com resultados concordantes com a literatura. Infantile desmoplastic gangliogliomas are rare tumors of the central nervous system, composed by a mixture of glial and neuronal cells and a fibrous stroma, which affect mainly young patients and arise from the surface of the cerebral hemispheres. We present five cases of infantile desmoplastic ganglioglioma: three were male and two were female. The ages ranged from three months and seven years (mean 2.62 years). The symptoms reflected the growth and topography of the tumors affecting the parietal (n=3), parieto-occipital (n=1), occipital (n=1) lobes. Immunohistochemistry was performed in two cases with similar results to those reported in the literature.

Tumores primários do sistema nervoso central (SNC) representam a segunda mais freqüente forma de neoplasia em crianças abaixo dos 15 anos, entretanto são as principais neoplasias responsáveis pelo óbito. Os autores relatam a análise epidemiológica e histopatológica de 623 tumores primários do SNC que acometeram pacientes pediátricos no período de 1990 a 1996 na cidade de Curitiba- PR. Neste período foram analisadas 3318 biópsias de SNC. Do total, 623 eram provenientes de neoplasias acometendo pacientes pediátricos (18,7%). As idades dos pacientes variaram de S meses a 15 anos, sendo que 325 tumores ocorreram no sexo masculino e 298 no sexo feminino. Grande parte dos tumores localizava-se na fossa posterior. Dos 623 tumores, 277 eram de origem glial. As mais freqüentes foram: astrocitoma (27,9%), meduloblastoma (9,95%), craniofaringioma (5,93%), ependimoma (4,97%) e glioblastoma (3,37%). Tumours of central nervous system (CNS) represent the second most frequent malignancy in children under 15 years of age but are the commonest cause of death. The authors present the epidemiologic and histopathologic analysis of 623 primary tumours of CNS occurring during the period 1990 to 1996 in paediatric patients. In this period 3318 biopsies of CNS were analyzed. In this total were included 623 paediatric tumours (18.7%). The age of patients ranged from 5 months to 15 years, 325 tumours occurred in males and 298 in females. The majority affected the posterior fossa. The majority of paediatric neoplasias were of glial origin (n=277). The most frequent tumours were: astrocytoma (27.9%), medulloblastoma (9.95%), craniopharyngioma (5.93%), ependymoma (4.97%) and glioblastoma (3.37%).

As mucopolissacaridoses (MPS) são doenças de acúmulo lisossomal em que ocorre defeito enzimático específico com consequente acúmulo de glicosaminoglicanos nos tecidos. Os autores relatam o caso de necrópsia de paciente do sexo masculino, com 10 anos de idade, com diagnóstico clínico e laboratorial de MPS. O exame de necrópsia revelou espessamento acentuado de meninges e das valvas cardíacas e hepatomegalia. O exame microscópico do encéfalo evidenciou acúmulo de histiócitos espumosos ao redor dos vasos e nas meninges, assim como neurônios contendo material citoplasmático condizente com gangliosídeo. Alterações sistêmicas como acúmulo de histiócitos espumosos em valvas cardíacas e fígado também foram evidenciados. O exame ultra-estrutural do encéfalo, fígado e baço demonstrou acúmulo de material grumoso no interior de vacúolos em histiócitos e hepatócitos, além de acúmulo de gangliosídeo nos neurônios. The mucopolysaccharidoses (MPS) are lysosomal storage diseases in which a specific enzyme defect causes glycosaminoglicans storage in tissues. The authors present a necropsy case of a 10 years old boy with clinical and laboratorial diagnosis of MPS. The necropsy revealed thickening of meninges, cardiac valves and hepatomegaly. The microscopical examination of the brain showed finely vacuolated histiocytes around blood vessels and meninges. Systemic deposits of vacuolated histiocytes in cardiac valves and liver were also detected. The ultrastructural examination of the brain, liver and spleen showed filamentous material accumulated in vacuolated histiocytes and hepatocytes and features neuronal storage disease.

No presente estudo, foram pesquisados os tumores do sistema nervoso central (SNC) diagnosticados na cidade de Curitiba entre 1990 e 1994. Realizaram-se 2371 biópsias de SNC das quais 1340 casos eram neoplasias primárias. Dentre as neoplasias primárias de SNC 304 (22,6%) eram meningiomas. Duzentos e nove meningiomas ocorreram em mulheres (68,7%) e 95 ocorreram em homens (31,3%). As idades variaram de 3 a 90 anos, com média de 45,8 anos. Duzentos e oitenta meningiomas localizavam-se no cérebro, 10 na medula espinhal, 9 no cerebelo e 5 na emergência de nervos cranianos. Na classificação histológica verificou-se que 294 (96,7%) eram do tipo clássico, 6 malignos (ou anaplásicos), 3 atípicos e 1 papilar. No grupo dos meningiomas clássicos 267 eram meningoteliais, 10 psamomatosos, 5 fibroblásticos, 5 microcísticos, 5 transicionais e 2 angiomatoses. Os autores concluem que as neoplasias meníngeas representaram o grupo mais freqüente de tumores primários do SNC e apresentaram características epidemiológicas e anátomo-patológicas similares às da literatura mundial, na qual é dada ênfase à dificuldade de estabelecer critérios biológicos e histológicos de malignidade neste grupo de tumores. The authors have retrospectively reviewed all tumors of central nervous system (CNS) operated at the most important neurosurgery hospitals of Curitiba in a 5-year period (1990-1994) and found 304 (22.4%) cases of meningioma. Age mean of the patients was 48.5 years, with a range of 3 to 90 years. A marked female preponderance (68.7%) was noted. The most common tumor location was brain (n=280) and the remaining cases occurred in spinal cord (n=10), cerebellum (n=9) and cranial nerves (n=5). Histologically, there were 294 (96.7%) meningiomas of the classical type, six malignant or anaplastic, three atypical and one papillary. Two hundred and sixty seven classical meningiomas were from the meningotelial subtype, ten psamomatousos, five fibroblastic, five microcystic, five transicional and two angiomatous. The authors conclude that meningiomas are one of the most common group of primary neoplasias of CNS and the definition of malignancy in those tumors is beset by frequent discordance between histologic and biologic features.

Os gliomas do nervo óptico podem apresentar-se esporadicamente ou como componentes da neurofibromatose. São neoplasias raras, correspondendo a 2 a 5% dos tumores intracranianos e cerca de 6% dos tumores intra-orbitários. No presente estudo, analisamos 11 casos de glioma de nervo óptico diagnosticados em Curitiba num período de 25 anos, sendo 10 pacientes do sexo feminino e 1 do sexo masculino. As idades variaram de 3 a 25 anos; 6 pacientes apresentavam idades inferiores a 15 anos. Dos casos desta série, 27,3% (n=3) apresentavam associação com neurofibromatose. Quanto à localização dos tumores, em 5 pacientes a lesão estava restrita ao nervo óptico e no restante havia extensão para o quiasma óptico, região supra-selar, lobo frontal ou temporal. Todos os pacientes tinham astrocitoma pilocítico. Optic nerve gliomas may occur alone or as components of neurofibromatosis. They are rare tumors accounting for 2 to 5% of all intracranial tumors and 6% of the intra-orbitary neoplasms. The authors present 11 cases of optic nerve glioma diagnosed in Curitiba in the last 25 years. Out of these 11 patients there were 10 women and only 1 man. The ages ranged from 3 to 25 years old, and 6 patients were under 15 years. In this series, 27,3% (n=3) of the cases were associated with neurofibromatosis. Five patients had their tumors restricted to the optic nerve while the others had either extension to the optic chiasm, supra-selar region, frontal or temporal lobe. All the patients had pilocytic astrocytomas.

As doenças neuromusculares têm quadro clínico variado e manifestam-se principalmente em pacientes jovens, determinando incapacidade funcional progressiva. Avaliação clínica, eletromiografia, bioquímica sangüínea e biópsia muscular são indispensáveis para o correto diagnóstico etiológico. Apresentamos casuística de 124 casos diagnosticados por biópsia muscular com histoquímica enzimática, microscopia eletrônica e avaliação morfométrica da variação no diâmetro das fibras afetadas, comentando os principais elementos diagnósticos anátomo-patológicos. Necrose muscular, grande variabilidade no diâmetro de fibras e infiltração adiposa muscular predominam nos quadros miopáticos distróficos, que representaram 26% de nossos casos. Redução volumétrica com angulação das fibras sugeriu origem neurogênica, sendo a alteração importante detectada em 27% de nossos diagnósticos. Miopatia mitocondrial caracteriza-se por acúmulos periféricos de grande quantidade de mitocôndrias com ultraestrutura alterada. Cuidados especiais na escolha e coleta da amostra muscular podem minimizar achados inespecíficos ou alterações tipo estádio terminal que impossibilitam a caracterização adequada da doença. Most of the neuromuscular diseases have similar clinical presentation affecting mainly young patients. Clinical observations, serum enzymes, eletromyographic studies and muscle biopsy are required for correct diagnosis. The authors show the results of morphological observations of a series of 124 muscle biopsies studied between 1988 and 1992 using conventional paraffin embedded material, frozen sections of muscle tissue stained by several histochemical techniques, electron microscopic observations and, in some cases, morphometric analysis of the smaller diameter of at least 100 random muscle fibres. Neurogenic atrophy was present in 27% of the cases (n=33), dystrophic muscle was diagnosed in 26%, mitochondrial myopathy in 7% while inflammatory and metabolic myopathies were less frequent. In the group of muscle dystrophy most cases were of Duchenne type showing great variation in fibre size ranging from 10 to 110 microns (mean=30 to 70 microns). There was also muscle necrosis and fatty changes. Neurogenic biopsies showed fibre atrophy with clustering of nuclei and group atrophy. Electron microscopic observations in cases of Werdnig-Hoffmann showed tiny fibres with less than 5 microns in great dimension and also with redundant basal laminae. Cases of mitochondrial myopathy showed the classical ragged red fibres and many different mitochondrial abnormalities under the electron microscope. Many cases (33%) showed only minor structural abnormalities or end-stage alterations with marked fatty infiltration and fibrosis so that a definitive diagnosis failed to be achieved. The correct selection and handling of muscle biopsies is important for adequate diagnosis in neuromuscular pathology.