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Introdução: O síndrome de Miller Fisher, variante do síndrome de Guillain-Barré, é uma doença desmielinizante inflamatória aguda, que é rara em idade pediátrica. O seu diagnóstico é baseado na tríade oftalmoplegia, ataxia e arreflexia. Em cerca de metade dos casos está descrita uma intercorrência infecciosa precedendo os sintomas neurológicos em cinco a dez dias. Caso clínico: Os autores relatam o caso de uma criança de cinco anos de idade com disartria, ataxia e oftalmoplegia após episódio de gastroenterite aguda na semana prévia ao início da sintomatologia. À observação apresentava disartria, parésia bilateral do VI par, fraqueza muscular distal (de predomínio nos membros direitos) com ausência dos reflexos osteotendinosos aquilianos. A investigação analítica e imagiológica inicial não revelou alterações. O resultado do electromiografia foi compatível com poliradiculoneuropatia subaguda. O diagnóstico de síndrome Miller Fisher foi efectuado após exclusão de outras etiologias. A evolução clínica foi favorável, sem insuficiência respiratória ou outras complicações, com melhoria gradual dos défices neurológicos. Houve recuperação da ataxia ao fim de quatro semanas e da oftalmoplegia três meses após o diagnóstico. Conclusões: O síndrome Miller Fisher é extremamente raro em idade pediátrica e constitui um desafi o diagnóstico neste grupo etário. O prognóstico é habitualmente favorável. A propósito deste caso são discutidos os principais diagnósticos diferenciais. ABSTRACT Background: Miller Fisher syndrome, a variant of Guillain-Barré syndrome, is an acute inflammatory demyelinating disease that is rare in children. The diagnosis is based on the triad of ophthalmoplegia, ataxia and areflexia. In about half of the cases there is an infectious complication preceding neurologic symptoms in five to ten days. Case report: We describe the case of a five year-old boy who presented with a three-day history of diplopia, dysarthria and gait disturbance following an acute gastroenteritis. On examination he was found to have ataxia, areflexia and ophthalmoplegia. The laboratorial and imaging investigations were normal. The results of electromyogram were consistent with subacute polyradiculoneuropathy. The diagnosis of Miller Fisher syndrome was made after the exclusion of other conditions. The clinical outcome was favorable without respiratory failure or other complications, with gradual improvement of neurological deficits. Ataxia was restored in four weeks and ophthalmoplegia improved three months later. Conclusions: Miller Fisher syndrome is extremely rare in children and is a diagnostic challenge at those ages. Outcome is usually good. This report outlines the frequency of Miller Fisher syndrome and lists the differential diagnoses that should be considered.

A síndrome de Fisher (caracterizada por oftalmoplegia, ataxia e arreflexia) e a encefalite de Bickerstaff (caracterizada por oftalmoplegia, ataxia e alterações do estado de consciência) têm características clínicas e fisiopatológicas comuns, podendo ser difíceis de separar clinicamente, daí a proposta recente do termo “síndrome de Fisher-Bickerstaff”. Um programa adequado de reabilitação multidisciplinar é fundamental nesta síndrome, visando auxiliar na regressão dos sintomas, prevenir as complicações da doença e compensar os défices funcionais. Deve ser iniciado precocemente, logo que as condições clínicas o permitam. Os autores descrevem um caso clínico de síndrome de Fisher-Bickerstaff, discutem as características clínicas, evolução e tratamento e realçam a importância duma colaboração estreita entre a Neurologia e a Medicina Física e de Reabilitação. Fisher syndrome (characterized by ophthalmoplegia, ataxia and areflexia) and Bickerstaff encephalitis (characterized by ophthalmoplegia, ataxia and impaired consciousness) have clinical and pathophysiological features that overlap and may be difficult to distinguish clinically, hence the recent proposal of the term Fisher-Bickerstaff syndrome. An adequate multidisciplinary rehabilitation program is fundamental in this syndrome and it intends to contribute to symptom regression, to prevent complications of the disease and to compensate any functional deficits. it should be initiated early, as soon as the clinical situation allows it. The authors describe a case report of Fisher-Bickerstaff syndrome, discuss its clinical features, course and treatment, and highlight the importance of a close collaboration between Neurology and Physical and Rehabilitation Medicine.

Descreve-se um caso de síndrome de Miller Fisher associada a neuropatia óptica desmielinizante bilateral, confirmada pelo exame de potencial evocado visual, sugerindo possível comprometimento do sistema nervoso central nessa síndrome. We report a case of Miller Fisher syndrome and bilateral demyelinating optic neuropathy suggesting the possible involvement of central nervous system in this syndrome. The optic neuritis was confirmed by visual evoked potential.