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Trabalho de Projeto do Mestrado Integrado em Medicina apresentado à Faculdade de Medicina As anomalias pancreáticas congénitas apesar de pouco frequentes podem condicionar clínica importante que necessita de intervenção e tratamento precoce. É de extrema importância que os médicos conheçam a sintomatologia destas malformações para que possam diagnosticá-las. Estas anomalias derivam do processo complexo embriológico que dá origem ao pâncreas pelo que a sua embriogénese e a sua anatomia normal são a base da compreensão das variantes da normalidade. Este artigo apresenta as anomalias pancreáticas congénitas mais comuns juntamente com o seu quadro clínico, abordagem diagnóstica e atuação terapêutica adequada, com o objetivo de concluir se existe consenso neste âmbito.A realização deste artigo baseou-se na pesquisa da literatura científica publicada na base de dados MEDLINE/PubMed bem como na consulta de livros de referências nas áreas científicas de Embriologia e Cirurgia Pediátrica.As anomalias congénitas do pâncreas são patologias relativamente raras, sendo a mais frequente o pâncreas divisum. Outras como pâncreas anular, pâncreas ectópico e agenesia do pâncreas dorsal são menos presentes na população. Em muitos casos estas patologias são assintomáticas e são diagnosticadas acidentalmente.É importante o seu conhecimento para que seja possível o reconhecimento dos seus padrões de manifestação clínica e das suas alterações imagiológicas. O advento das técnicas endoscópicas veio trazer uma nova abordagem diagnóstica e uma alternativa terapêutica menos agressiva destas patologias. É importante que existam orientações clínicas e artigos de revisão que se debrucem sobre a estratégia diagnóstica e sobre a terapêutica destas malformações para consulta por parte dos médicos que se deparam com estes casos na prática clinica. Congenital pancreatic anomalies, although infrequent, may have important clinical manifestations that require intervention and early treatment. It is extremely important that physicians know the symptoms of these malformations so that they can diagnose them. These anomalies derive from the complex embryological process that gives rise to the pancreas, reason why its embryogenesis and its normal anatomy are the basis of the understanding of the anatomical variants. This article presents the most common congenital pancreatic anomalies along with its clinical presentation, diagnostic approach and adequate therapeutic action, aiming to conclude if there is consensus in this issue.This article was based on literature search via MEDLINE / PubMed database as well as in the consultation of reference books in the scientific areas of Embryology and Pediatric Surgery.Congenital anomalies of the pancreas are relatively rare diseases, the most frequent being the pancreas divisum. Other such annular pancreas, ectopic pancreas and agenesis of the dorsal pancreas are less present in the population. In many cases these pathologies are asymptomatic and are diagnosed accidentally.It is important that they are known so that their clinical and radiologic patterns can be recognized. The advent of the endoscopic techniques brought a new diagnostic approach and a less aggressive therapeutic alternative of these pathologies.It is important that there are clinical guidelines and review articles that focus on the diagnostic strategy and treatment of these malformations for consultation by physicians who are faced with such cases in clinical practice.

OBJETIVO: Este trabalho tem por objetivo fazer uma revisão da malformação congênita denominada de agenesia dorsal do pâncreas (ADP) e de outras malformações congênitas pancreáticas, com base em um caso clínico raro e exemplar da problemática das malformações pancreáticas. Pretende-se rever a informação mais recente publicada na literatura nacional e internacional acerca das malformações congênitas pancreáticas e investigar a diversidade de formas de apresentação clínica da ADP e de outras malformações congênitas do pâncreas. Pretende-se saber em que situações há indicação terapêutica, qual a altura mais adequada de intervir, quais as modalidades disponíveis para o tratamento médico e ou cirúrgico das malformações congênitas pancreáticas. RESULTADOS: A ADP é uma malformação muito rara que surge durante a organogênese. Nas últimas décadas, foi produzido um volume importante de informação genética e embriológica que ajuda a compreender as causas das malformações pancreáticas. As malformações pancreáticas têm de ser estudadas e compreendidas no seu conjunto. CONCLUSÃO: A malformação pancreática é uma causa de pancreatite aguda e crônica no adulto, pouco estudada. A possibilidade da existência de malformações pancreáticas deve estar sempre presente em doentes com pancreatite aguda ou crônica sem causa evidente. OBJECTIVE: This study aimed to review the congenital malformation known as agenesis of the dorsal pancreas (ADP) and other pancreatic birth defects, based on a rare and exemplary clinical case of pancreatic malformations. The intent was to review the latest information published in the national and international literature on pancreatic birth defects, and to investigate the diversity of clinical presentations of ADP and other congenital pancreas abnormalities. The purpose was to identify which situations have therapeutic indication, the most appropriate time to institute treatment, and the currently available medical or surgical treatment of pancreatic congenital malformations. RESULTS: ADP is a very rare malformation that occurs during organogenesis. In the last decades, a large volume of embryological and genetic information has been obtained, helping to understand the causes of pancreatic malformations, which must be studied and understood as a whole. CONCLUSION: Pancreatic malformations are infrequently studied causes of acute and chronic pancreatiWtis in adults. The possibility of pancreatic malformations should always be considered in patients with acute or chronic pancreatitis with no evident cause.