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FUNDAMENTOS: A esclerose sistêmica é colagenose pouco comum e muito rica em manifestações cutâneas. OBJETIVO: Estudar a prevalência das manifestações cutâneas na esclerose sistêmica em geral e nos seus diferentes subtipos (formas limitada, generalizada e mista). MÉTODOS: Analisaram-se 32 pacientes de esclerose sistêmica (20 com forma limitada, oito com generalizada e quatro com forma mista) quanto à esclerose de pele, fenômeno de Raynaud, cicatrizes estelares, telangiectasias, leucomelanodermia, microstomia, calcinose e prurido. RESULTADOS: Encontraram-se esclerose de pele e fenômeno de Raynaud em 100% dos pacientes; cicatrizes estelares em 65,6%; telangiectasias em 43,7%; leucomelanodermia em 43,7%; microstomia em 31,25%; prurido em 28,1% e calcinose em 12,5%. Não se observaram diferenças entre as formas localizada e difusa da doença, sendo p = 1 para cicatrizes estelares; p = 0,69 para telangiectasias; p = 0,22 para microstomia, p = 1 para calcinose e prurido. A forma mista de doença não diferiu das formas isoladas (limitada e difusa) quanto aos mesmos achados. CONCLUSÕES: As manifestações mais comuns na esclerose sistêmica são a esclerose de pele e o fenômeno de Raynaud, e a mais rara é a calcinose. As três formas apresentam freqüências semelhantes de Raynaud, cicatrizes estelares, microstomia, telangiectasia, calcinose e prurido. BACKGROUND: Systemic sclerosis or scleroderma is a rare collagen disease presenting several cutaneous manifestations. OBJECTIVE: To study the prevalence of cutaneous manifestations in systemic sclerosis and its subtypes (limited form, diffuse form and overlap syndrome). METHODS: We studied 32 patients with scleroderma (20 with the limited form; 8 with the diffuse form and 4 with overlap syndrome) considering skin sclerosis, Raynaud's phenomenon, digital scars, telangiectasia, leucomelanoderma (pigmentary changes), microstomy, calcinosis and pruritus. RESULTS: We found skin sclerosis and Raynaud's phenomenon in 100% of patients, digital scars in 65.6%, telangiectasia in 43.7%, pigmentary changes in 43.7%, microstomy in 31.25%, pruritus in 28.1% and calcinosis in 12.5%. No statistically significant differences were observed in the limited and diffuse forms of scleroderma (p = 1.0 for digital scars; p = 0.69 for teleangiectasis; p = 0.22 for microstomy; p = 1.0 for calcinosis and pruritus). The overlap syndrome was not different from the isolated forms (limited and diffuse) of systemic sclerosis. CONCLUSION: The most common skin manifestations in scleroderma are skin sclerosis and Raynaud's phenomenon and calcinosis is the rarest. The other cutaneous manifestations presented similar frequency in all subtypes of scleroderma.

As doenças reumáticas produzem alterações sistêmicas e podem, por isso, comprometer os vasos sangüíneos, as serosas e as mucosas de todo o trato aerodigestivo. Casos esporádicos de acometimento laríngeo por doenças reumáticas têm sido descritos. Esse estudo tem por objetivo avaliar e descrever as alterações laríngeas encontradas em pacientes reumatológicos. FORMA DE ESTUDO: coorte transversal. MATERIAL E MÉTODO: Estudo transversal com pacientes portadores de lúpus eritematoso sistêmico, esclerodermia e doença mista do tecido conjuntivo. Os pacientes submeteram-se a exame clínico otorrinolaringológico e à videolaringoestroboscopia. RESULTADOS: Foram incluídos no estudo 27 pacientes sendo que 26 conseguiram realizar a videolaringoestroboscopia. Alterações laríngeas foram observadas em 11 dos 12 pacientes portadores de lúpus, nos 11 pacientes portadores de esclerodermia e nos 3 pacientes portadores de doença mista do tecido conjuntivo. Lesões sugestivas de nódulo em bambu foram identificados em 5 pacientes e 92,3% dos pacientes apresentaram sinais laríngeos de síndrome faringolaríngea do refluxo. CONCLUSÃO: Neste estudo identificamos 5 lesões sugestivas de nódulos em bambu e sinais laríngeos de refluxo em quase todos os pacientes. Rheumatic diseases usually promote several systemic disorders, which can affect blood vessels, mucosa and serosa of the aerodigestive tract. Scarce laryngeal involvement has been described in these patients and this study aims at investigating laryngeal alterations found in patients with rheumatic diseases. STUDY DESIGN: transversal cohort. MATERIAL AND METHOD: A transversal study was developed with systemic lupus erythematous, systemic sclerosis and mixed connective tissue disease's patients. They were evaluated by means of clinical examinations and videolaryngoestroboscopy. RESULTS: Twenty-seven patients were included in the study, 26 succeeded in completing the videolaryngoestroboscopy. Laryngeal abnormalities were seen in 11 of 12 patients with lupus, in all 11 patients with sclerodermia and in 3 patients with mixed connective tissue disease. Vocal fold bamboo node was observed in 5 patients and 92.3% of all patients presented laryngeal signs of gastroesophageal reflux disease. CONCLUSION: We noticed 5 vocal fold bamboo nodes and gastroesophageal reflux disease in almost all patients.

Os autores apresentam um caso clínico de Conectivite Mista numa primigesta de 24 anos portadora de hepatite B e pertencente a uma família de risco (Cônjuge Hepatite C Crónica e irmão co-infecção vírus hepatite C (VCH) - vírus imunodeficiência humana (VIH), toxicodependente). O diagnóstico de Conectivite Mista tinha sido confirmado há 3 anos e estava em fase de remissão há mais de 6 meses. Neste caso, e em contraste com o descrito na literatura, houve atingimento grave do Sistema Nervoso Central pondo em risco a sobrevivência materna, pelo que a equipa multidisciplinar que acompanhou a grávida se debateu com dúvidas em relação ao tratamento e eventual uso de fármacos potencialmente teratogénicos assim como quanto aos meios auxiliares de diagnóstico a utilizar e o momento mais indicado para interromper a gestação. Será aconselhável o tratamento agressivo das doenças imunológicas a fim de prevenir uma exacerbação durante a gravidez? The authors report a case of a 24 -year-old female in is first pregnancy, hepatitis B carrier, with mixed connective tissue disease, wich belongs to a very problematic family (husband with chronic hepatitis C and brother with co-infection HIV-HCV and toxicodependent). The diagnosis was confirmed 3 years ago and the disease was in remission for more than 6 months ago. In this case, in constrast to what we found in the literature, there was a very serious complication in the central nervous system putting at risk the mother’s life. The multidisciplinary team had many doubts in decide the best treatment, the use or not of teratogenic drugs and the moment to interrupt the gestation. We wonder if agressive treatment to prevent mixed connective tissue disease exacerbation may be appropriate during pregnancy.

Submitted by Guilherme Lemeszenski (guilherme@nead.unesp.br) on 2013-08-22T18:46:58Z No. of bitstreams: 1 S0004-28032004000100013.pdf: 57276 bytes, checksum: 2797f155ce0be1b9c961f02b2c6a31cf (MD5) Made available in DSpace on 2013-08-22T18:46:58Z (GMT). No. of bitstreams: 1 S0004-28032004000100013.pdf: 57276 bytes, checksum: 2797f155ce0be1b9c961f02b2c6a31cf (MD5) Previous issue date: 2004-03-01 Made available in DSpace on 2013-09-30T18:17:29Z (GMT). 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Neste, as lesões variam em intensidade e freqüência na dependência da doença envolvida. A descrição das diferentes manifestações digestivas tem sido pouco freqüente, pouco detalhada e, não raro, baseada em experiências individuais e levantamentos retrospectivos. Tais formas de registro de dados produzem resultados muitas vezes conflitantes entre as diferentes casuísticas. OBJETIVO: Estabelecer de forma mais consistente, por intermédio de entrevista e questionário predefinido de sintomas, o conjunto e freqüência dos sintomas digestivos observados na esclerose sistêmica progressiva, artrite reumatóide, polimiosite/dermatomiosite, doença mista do tecido conjuntivo e lúpus eritematoso sistêmico. PACIENTES E MÉTODO: Estudaram-se 99 pacientes, 90% mulheres, com idade média de 45 anos. do total, 35 tinham artrite reumatóide, 26 esclerose sistêmica progressiva, 21 lúpus eritematoso sistêmico, 12 dermatomiosite/polimiosite e 5 doença mista do tecido conjuntivo. Todos foram submetidos, por investigador treinado, a entrevista e preenchimento de um questionário de sintomas digestivos, composto de 17 itens, previamente definidos. RESULTADOS: O estudo revelou elevada prevalência de sintomas gastrointestinais nas cinco doenças investigadas, muitas vezes afetando mais de 50% dos casos. Chamou a atenção a presença significativa de sintomas negligenciados pela literatura como a incontinência fecal. Discordante de trabalhos anteriores, os pacientes desta série com artrite reumatóide apresentaram variadas queixas digestivas, surpreendendo o achado de disfagia em 1/3 deles. CONCLUSÕES: As doenças difusas do tecido conjuntivo são causas de freqüentes e numerosos sintomas digestivos. O uso de questionários predefinidos mostrou-se instrumento válido na identificação de substancial número de sintomas, alguns deles ainda não referidos pela literatura. Por fim, foi constatada escassez de trabalhos passados e atuais relativos às manifestações gastrointestinais das doenças difusas do tecido conjuntivo, o que prejudicou análises comparativas mais amplas. BACKGROUND: Connective tissue diseases may damage multiple organic systems, including digestive system. In this one, the degree of injury vary according to the associated disease. Despite the significant frequency of gastrointestinal involvement, there are few studies characterizing the prevalence of digestive symptoms in connective tissue diseases. Furthermore, most of the studies available are less detailed and based in personal experiences or reviews of records. AIM: To establish a reliable list of gastrointestinal symptoms found in the progressive systemic sclerosis, rheumatoid arthritis, polymyositis/dermatomyositis, mixed connective tissue disease and systemic lupus erythematosus, through a medical interview and a predefined questionnaire of symptoms. PATIENTS and METHODS: There were studied 99 patients, 90% females, mean age 45 years. The whole group were composed of 35 rheumatoid arthritis, 26 progressive systemic sclerosis, 21 systemic lupus erythematosus, 12 polymyositis/dermatomyositis and 5 mixed connective tissue disease. Each patient was submitted to an interview with a well trainned doctor and answered a structured questionnaire, containing 17 questions. RESULTS: It was found a high prevalence of digestive symptoms in all five connective tissue diseases searched. Many of them were present in more than 50% of the patients. Called special attention the detection of some manifestations neglected by the literature like, for example, fecal incontinence. Also, disagreeing with other authors, was the finding of multiple gastrointestinal manifestations associated with rheumatoid arthritis. It was particularly surprising the occurrence of dysphagia in one third of the rheumatoid arthritis group. CONCLUSIONS: The connective tissue diseases are usual causes of many gastrointestinal complaints. The use of an interview plus predefined questionnaire seems a very effective way to identify and characterize symptoms and is even sometimes able to uncover features unknown before. Finally, the lack of studies, specially updated studies, did not allow more comprehensive comparisons. Universidade Estadual Paulista Faculdade de Medicina de Botucatu Departamento de Clínica Médica Universidade Estadual Paulista Faculdade de Medicina de Botucatu Departamento de Clínica Médica