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Neste artigo, apresenta-se um caso clínico de acompanhamento, por dez anos, de uma criança portadora da Síndrome de Klinefelter, alteração genética que afeta um cromossomo X adicional (47, XXY) de indivíduos do sexo masculino. Em 1996, a mãe procurou a Bebê Clínica – Curso de Extensão Universitária da Faculdade de Odontologia da Universidade Federal do Rio Grande do Sul (FO/UFRGS) uma vez que seu fi lho era portador da Cárie Precoce da Infância ou Early childhood caries (ECC). Ele foi imediatamente inserido no programa da Bebê Clínica FO/UFRGS e recebeu tratamento educativo, curativo e preventivo, como orientações de dieta e higiene bucal, restaurações com o uso da Técnica de Tratamento Restaurador Atraumático (ART), além de ortodontia preventiva. Atualmente, a criança permanece em acompanhamento na Clínica da Disciplina de Atendimento Odontológico para Pacientes Especiais da mesma Faculdade. Concluiu-se que o programa terapêutico, a utilização de restaurações com a Técnica ART e a ortodontia preventiva podem permitir uma melhora na qualidade de vida do paciente portador dessa rara síndrome, com maloclusão dentária e perfil cárie-ativo.

Nasal parakeratosis of Labrador Retrievers is a rare syndrome characterized by proliferative change of the planum nasale. This syndrome has been reported exclusively in Labrador Retrievers or their crossbreeds. Black, yellow, and chocolate Labrador Retrievers are affected. Apparently it has a hereditary basis, and an autossomal recessive mode of inheritance has been proposed. Affected dogs develop dry, rough lesions especially in the dorsal surface of the planum nasale, but are otherwise healthy. Lesions develop between 6 months and 1 year of age. The authors describe a case of a female, one year old Labrador crossbreed dog presenting a dry, scaly nasale lesion. The cutaneous lesions affected exclusively the nasale planum. Skin biopsy showed a mild hyperkeratosis, parakeratosis, and acantosis. The keratin layer, presented small serum lakes and small vacuoles. Based in the breed, age, location and cutaneous lesions, a diagnosis of nasale parakeratosis of the Golden Retriever was preformed.

A enxaqueca oftalmoplégica (EO) é entidade clínica extremamente rara e de etiologia controversa, caracterizada por crises recorrentes de cefaléia unilateral fixa (sem alternância de lado), associadas a paresia de um ou mais nervos oculomotores (III, IV ou VI) homolaterais à dor. Descreve-se o caso de uma paciente com diagnóstico de enxaqueca oftalmoplégica de acordo com os critérios estabelecidos pela International Headache Society (IHS-2004), com aspectos clínicos e idade de início dos sintomas, não usuais. Ao contrário das descrições da literatura, a primeira crise ocorreu na idade adulta. Houve troca de lado num dos episódios e no último evento ocorreu apenas a manifestação ocular sem cefaléia. Em virtude do diagnóstico de enxaqueca oftalmoplégica ser sempre de exclusão, abordamos outras causas de oftalmoplegia dolorosa a serem afastadas por meio de investigação apropriada. Ophthalmoplegic migraine is a rare syndrome in which episodic fixed unilateral headaches are associated with ipsilateral ophthalmoplegia. Its physiopathology remains obscure. We describe a case in a patient with ophthalmoplegic migraine diagnosed according to the International Headache Society (IH-2004) criteria, who showed an unusual clinical presentation. The first ophthalmoplegic migraine episode occurred in adult life. Pain side changed in one episode. Oculomotor abnormalities were painless during the last crisis. Since diagnosis is made by exclusion, differential diagnosis and need for etiologic investigation are discussed.

O reumatismo pós-quimioterapia (RPQ) é uma síndrome pouco descrita na literatura, que se caracteriza por poliartralgia desenvolvida um a quatro meses após o término de diversos esquemas quimioterápicos, no contexto de vários tipos de câncer. Relatamos o caso de uma paciente de 21 anos com linfoma de Hodgkin, em cujo esquema quimioterápico não foi utilizada a droga ciclofosfamida, considerada como possível fator etiológico. Sugere-se, então, a possibilidade de uma disfunção transitória do mecanismo de tolerância imunológica. Post-chemotherapy rheumatism is a rare syndrome characterised by polyarthralgia that develops following a period of 1 to 4 months of various forms of chemotherapy for cancer treatment. There is very little representation of post-chemotherapy rheumatism (PCR) in literature. Here we report the case of a 21 years old girl with Hodgkin lymphoma who was not treated with cyclophosphamide, the drug considered as an etiological factor in PCR. Rather, we suggest the possibility of a transitory dysfunction in immunological tolerance mechanisms.

A hipotensão intracraniana espontânea é síndrome rara, caracterizada pela diminuição da pressão no líquido cefalorraquidiano (LCR), nos valores de 50 a 70 mm H2O, e cefaléia postural. O diagnóstico é feito através do quadro clínico, da medida da pressão do LCR e do estudo radiológico do encéfalo e da coluna vertebral. O reconhecimento dessa patologia tem sido crescente em razão de suas características próprias que permitem distingui-la de processos meníngeos inflamatórios ou de tumores, evitando assim investigações desnecessárias. Relatamos um caso de hipotensão intracraniana secundária a fístula liquórica radicular espontânea em um homem de 34 anos e fizemos revisão da literatura sobre os aspectos clínicos, diagnósticos e terapêuticos dessa entidade de incidência incomum. Spontaneous intracranial hypotension is a rare syndrome, characterized by pressure in the cerebrospinal fluid ranging between 50 and 70 mmH2O and postural headache. Its diagnosis is made through the clinical presentation, measurement of the cerebrospinal fluid pressure and neurorimage features. The clinical recognition of this pathology has been increasing and the differential diagnosis must be made with inflammatory meningeal processes and tumor. We report a case of spontaneous nerve root cerebrospinal fluid leaks in a 34 year-old man and intracranial hypotension. A literature review was performed evaluating the clinical, diagnostic and therapeutic aspects of this unusual pathology. Fundação Universidade de Caxias do Sul Disciplina de Neurologia Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP) Escola Paulista de Medicina Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP) Escola Paulista de Medicina Departamento de Neurologia e Neurocirurgia Universidade de Caxias do Sul UNIFESP, EPM, Depto. de Neurologia e Neurocirurgia SciELO