Search

Neutropenic syndrome is quite common in pediatric practice. Its nature is diverse, and every case of neutropenia needs thorough differential diagnosis to determine the patient’s management. Only a differentiated approach to patients with neutropenia can prevent the development of severe complications of infectious processes. To illustratу this point, we present a clinical case of severe chronic bronchopulmonary disease in a 4-year-old child, who was examined and treated in children’s city pulmonology center. The child was admitted to the hospital with the complaints of persistent non-productive cough, episodic distal rales, loss of hearing. From the history of the disease it was found that from one month of age, the child had repeated otitis, relapsing bronchitis with bronchial obstructive syndrome, repeated pneumonia of different localization. A comprehensive examination including, in addition to standard laboratory tests, diagnostic and diagnostic bronchoscopy, computed tomography of the thoracic organs, revealed a bilateral diffuse catarrhal-purulent endobronchitis, computed tomography signs of diffuse interstitial changes in the lungs and bronchomalacia. A thorough dynamic analysis of hemograms from the outpatient card made it possible to suspect a congenital neutropenia in the patient. Multiple occurrence of neutropenic crises with a decrease in the number of neutrophils to 1,000 cells/μl and lower during the first year of the child’s life and their periodicity of 3–4 weeks confirmed the cyclical nature of neutropenia. The sternal puncture performed with the evaluation of the myelogram revealed no significant changes in the granulocyte number that was probably due to the period of remission of cyclic neutropenia at the time of examination. Thus, severe chronic respiratory disease in this child was clinical mask of cyclic neutropenia, which required a thorough diagnosis. Neutropenia in children should be considered by the practicing physician as a laboratory symptom, which requires understanding, comparison with clinical manifestations and obligatory dynamic analysis., Нейтропенический синдром довольно часто встречается в практике педиатра. Природа его разнообразна, и каждый случай нейтропении нуждается в проведении тщательной дифференциальной диагностики для определения тактики ведения больного. Только при дифференцированном подходе к пациентам с нейтропениями можно предупредить развитие серьезных осложнений инфекционных процессов. Для иллюстрации приводим клинический случай собственного наблюдения ребенка 4 лет с тяжелым хроническим бронхолегочным заболеванием, который находился на стационарном обследовании и лечении в детском городском пульмонологическом центре. Ребенок поступил с жалобами на постоянный влажный малопродуктивный кашель, эпизодические дистанционные хрипы, снижение слуха. Из анамнеза заболевания было установлено, что с месячного возраста у ребенка наблюдались повторные отиты, рецидивирующие бронхиты с бронхообструктивным синдромом, неоднократные пневмонии различной локализации. Комплексное обследование, включающее, помимо стандартных лабораторных исследований, лечебно-диагностическую бронхоскопию, компьютерную томографию органов грудной клетки, выявило у ребенка двусторонний диффузный катарально-гнойный эндобронхит, КТ-признаки диффузных интерстициальных изменений в легких и бронхомаляции. Тщательный динамический анализ имеющихся в амбулаторной карте гемограмм позволил заподозрить у пациента врожденную нейтропению. Многократное возникновение нейтропенических кризов со снижением числа нейтрофилов до 1000 кл/мкл и ниже на первом году жизни ребенка и периодичностью в 3–4 недели подтвердило циклический характер нейтропении. Проведенная стернальная пункция с оценкой миелограммы не выявила выраженных изменений гранулоцитарного ряда, что, вероятно, было обусловлено периодом ремиссии циклической нейтропении на момент обследования. Таким образом, тяжелое хроническое бронхолегочное заболевание у ребенка явилось клинической маской циклической нейтропении, которая требовала проведения тщательной диагностики. Нейтропения у детей должна рассматриваться практикующим врачом как лабораторный симптом, который требует осмысления, сопоставления с клиническими проявлениями и обязательного динамического анализа., Нейтропенічний синдром досить часто зустрічається в практиці педіатра. Природа його різноманітна, і кожен випадок нейтропенії потребує проведення ретельної диференціальної діагностики для визначення тактики ведення хворого. Тільки за диференційованого підходу до пацієнтів із нейтропенією можливо попередити розвиток серйозних ускладнень інфекційних процесів. Для ілюстрації наводимо клінічний випадок власного спостереження дитини 4 років із важким хронічним бронхолегеневим захворюванням, яка знаходилася на стаціонарному обстеженні та лікуванні в дитячому міському пульмонологічному центрі. Дитина поступила зі скаргами на постійний вологий малопродуктивний кашель, епізодичні дистанційні хрипи, зниження слуху. З анамнезу захворювання було встановлено, що з місячного віку у дитини спостерігалися повторні отити, рецидивуючі бронхіти з бронхообструктивним синдромом, неодноразові пневмонії різноманітної локалізації. Комплексне обстеження, що включало, окрім стандартних лабораторних досліджень, лікувально-діагностичну бронхоскопію, комп’ютерну томографію органів грудної клітини, виявило у дитини двосторонній дифузний катарально-гнійний ендобронхіт, КТ-ознаки дифузних інтерстиціальних змін у легенях і бронхомаляції. Ретельний динамічний аналіз наявних в амбулаторній картці гемограм дозволив запідозрити в пацієнта вроджену нейтропенію. Багаторазове виникнення нейтропенічних кризів зі зниженням числа нейтрофілів до 1000 кл/мкл і нижче на першому році життя дитини та їх періодичністю в 3–4 тижні підтвердило циклічний характер нейтропенії. Проведена стернальна пункція з оцінкою мієлограми не виявила виражених змін гранулоцитарного ряду, що, ймовірно, було обумовлено періодом ремісії циклічної нейтропенії на момент обстеження. Таким чином, важке хронічне захворювання бронхолегеневої системи у дитини стало клінічною маскою циклічної нейтропенії, що вимагала проведення ретельної діагностики. Нейтропенія у дітей повинна розглядатися практикуючим лікарем як лабораторний симптом, що потребує осмислення, зіставлення з клінічними проявами та обов’язкового динамічного аналізу.

PFAPA (periodic fever, aphtous stomatitis, pharingitis, cervical adenitis) or Marshall’s syndrome is one of the rare periodic fever conditions appearing in children. Its cause is unknown. This syndrome may continue for several years. During interictal period the child is quite well, grows and develops normally. The disease should be differentiated from Behcet’s disease, cyclic neutropenia, familial Mediterranean fever, familial Ireland fever, hyperimmunoglobulinemia D syndrome, systemic juvenile idiopathic arthritis, chronic tonsillitis, some infectious diseases. Many drugs are used for the treatment of PFAPA syndrome: antibiotics, non-steroidal anti-inflammatory drugs, chloroquin, antiviral drugs, glucocorticoids, cimetidin. Tonsillectomy is used quite often. Analysis of the literature data shows that best results may be achieved with tonsillectomy (sometimes in combination with ade- notomy). PFAPA in a child of 2 years age diagnosed for the first time in Russian pediatric rheumatology is described.