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Introduction: Dentinogenesis imperfecta is an autosomal dominant hereditary disease originated in the stage of histodiferenciation during the odontogenesis, it´s a form of a localized mesodermic dysplasia, characterized by alteration of dentinal proteins. Objective: To show of treatment of dentinogénesis imperfecta in children with the utilization of stainless steel crowns and composite. Case report: An 8 year old girl affected by the disease came to the dental clinic because of her parents concern. The girl suffers from pain during the ingestion of cold and sweet foods, change in the form and color of the teeth and also psychological alteration regarding her personal appearance. A clinical and radiographic exam was performed. It showed a mix dentition with brownish discoloration of all the teeth and loss of dental tissues especially in the first permanent molars because of that a loss of vertical dimension was observed. The x rays showed presence of dental follicles of all the permanent teeth and bones structures with a normal appearance. After the recollection of familial history, a genetic consultation, clinical and radiographic exam, was performed and the dentinogenesis imperfect was diagnosed. A stainless steel crows were the alternative of treatment in the first permanent molars and the second temporary molars with the intention of restore the vertical dimension and to decrease the dentinal sensibility, the anterior teeth were also restored with Composite. Principal Comment: It’s vital to make a certain diagnose and an early treatment of this disease to avoid bigger tissues destruction. In children the treatment with stainless steel crowns and composite is a good alternative until the adulthood and others prosthetic treatment can be done.

La dentinogénesis imperfecta es una afección hereditaria autosómica dominante que se origina en la etapa de histodiferenciación durante la odontogénesis. Constituye una forma de displasia mesodérmica localizada, caracterizada por una alteración de las proteínas dentinarias. El propósito de esta presentación es mostrar una alternativa en el tratamiento de esta afección en niños, utilizando coronas de acero inoxidables y resinas adhesivas compuestas. Se describe la forma en que se trató una niña de 8 años de edad que acudió a consulta por presentar dolor al ingerir alimentos fríos y dulces, cambios en la coloración y forma de los dientes, así como, alteraciones psicológicas en cuanto a su apariencia personal. Se corroboró la ausencia de antecedentes de esta afección en su familia. Se realizó examen clínico y radiográfico, donde se observaron las alteraciones en cuanto a forma y coloración de los dientes y pérdida de tejido dentario sobre todo en los primeros molares permanentes, con disminución de la dimensión vertical. Radiográficamente se constató la presencia de los folículos de sucesores permanentes, así como, estructuras óseas normales. Se diagnosticó dentinogénesis imperfecta. Se procedió a la colocación de coronas de acero inoxidable en los primeros molares permanentes y en los segundos molares temporales, para restaurar la dimensión vertical y solucionar las molestias a la ingestión de alimentos. Posteriormente se restauraron los dientes anteriores con resinas adhesivas compuestas. Es de vital importancia el diagnóstico y tratamiento temprano de esta afección para evitar grandes destrucciones de tejido, se muestra que en niños se debe realizar el tratamiento instalando coronas de acero inoxidables y restaurando los dientes con resinas adhesivas compuestas hasta esperar a la adultez donde se puedan realizar otros tipos de restauraciones definitivas.