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Resumo Objetivo conhecer o itinerário terapêutico de crianças com fissuras de lábio e/ou palato. Método estudo descritivo de natureza qualitativa realizado com famílias de crianças com fissura labiopalatina. A coleta de dados ocorreu entre junho e julho de 2022 por meio de entrevistas semiestruturadas, e aplicou-se a análise de conteúdo temática. Resultados participaram oito famílias e emergiram três categorias: I) Enfrentando o desconhecido: diagnóstico de fissura labiopalatina na criança – notaram-se sentimentos de choque, medo e incerteza que permeiam durante o diagnóstico precoce ou tardio; II) Um caminho árduo: pausas e recomeços durante o itinerário terapêutico – observou-se que as famílias percorreram caminhos diferentes devido à especificidade da configuração familiar e da própria fissura; III) Tecendo a rede de apoio para o cuidado – mostrou-se ser de extrema necessidade o apoio dos amigos, família, profissionais e instituições de saúde. Conclusões e implicações para prática o itinerário terapêutico de crianças com fissura labiopalatina é árduo e acompanhado de desafios, que se iniciam no diagnóstico e permanecem após o nascimento. Espera-se que os resultados deste estudo suscitem o diálogo entre os profissionais de saúde e se familiarizem com as necessidades dessa população e possam atuar nos diferentes pontos de atenção à saúde.

Depressão pós-parto (DPP) é um transtorno que afeta a saúde da mulher e a qualidade da relação mãe-bebê. Este estudo comparou a DPP de mães de bebês sem e com fissuras labiais, palatinas e labiopalatinas, e identificou as variáveis preditoras da DPP considerando a amostra como um todo. Participaram 120 mães, sendo 60 de bebês com fissuras e 60 de bebês sem condição de risco. Para a coleta foram utilizados: protocolo de entrevista e Escala de Depressão Pós-Parto de Edimburgo (EDPE). Resultados apontaram maior incidência de DPP em mães de bebês sem fissura (30%) do que em mães de bebês com fissura (20%). Porém, não houve diferenças estatisticamente significativas entre os grupos. As variáveis que explicaram a ocorrência de DPP foram: menor escolaridade materna, menor número de filhos, ausência de fissura no bebê, maior idade do bebê, e menor condição socioeconômica

Multifactorial cleft lip and palate is relatively common in populations (1 in every 700 livebirths). Individuals born with clefts require lifelong treatment after initial surgical repair and data suggested that their lifespan is shorter, possibly due to cancer or psychiatric conditions. Molecular defects that alter facial development in utero appear to later in life predispose to cancer. Common polymorphisms in e-cadherin and an endoplasmic reticulum transmembrane sensor gene appear to hold the promise to be biomarkers that may help to define individual risks to cancer, in the presence or not of family history of clefts.

RESUMO Objetivo Avaliar a correlação entre religiosidade, espiritualidade e autoestima em adolescentes com fissura de lábio e palato, uni e bilateral. Método Estudo correlacional e transversal, desenvolvido em um hospital público e terciário brasileiro, entre julho de 2018 e fevereiro de 2019. A amostra constou de 100 adolescentes divididos em dois grupos, G1 (fissura unilateral, 50 participantes) e G2 (fissura bilateral, 50 participantes). Para a coleta de dados, foram utilizados três instrumentos: Questionário Sociodemográfico, a Escala de Religiosidade de Durel e a Escala de Autoestima de Rosenberg. Utilizaram-se para a análise estatística os Testes Qui-Quadrado, Mann-Whitney, Correlação de Pearson e a análise das forças de correlação linear, com nível de significância de 5% (p ≥ 0,05). Resultados Apenas a religiosidade organizacional foi maior no G1 em comparação com o G2 (p = 0,03). A autoestima geral foi satisfatória em ambos os grupos; contudo, não houve diferença significante entre eles (p = 0,34). Não foram evidenciadas correlações de religiosidade e espiritualidade com a autoestima nos G1 e G2. Conclusão Adolescentes com fissura de lábio e palato, uni ou bilateral, apresentaram elevados níveis de religiosidade, espiritualidade e autoestima. Porém, não se evidenciou correlação entre essas variáveis.

Cleft lip and/or palate are malformations with wide phenotypic heterogeneity, which require highly complex treatments in most cases. In turn, transverse maxillary deficiency is a common finding in individuals with complete cleft lip and palate, especially as a response to the restrictive effects of the primary reconstructive plastic surgeries. With this in mind, this study aims at presenting the technical description of the case of a patient with bilateral complete cleft lip and palate, who underwent surgically assisted rapid maxillary expansion, as well as discussing the relevant particularities.

Objective: to identify pregnant women’s main doubts at prenatal diagnosis of baby's cleft lip and/or palate. Method: this retrospective, quantitative, descriptive study considered a sample of 15 pregnant women attending nursing appointments in 2016 at a public institution in São Paulo. After the project was approved by the research ethics committee, data were collected using an institutional instrument. Doubts were categorized into feeding, hygiene, surgical protocol, diagnostic hypothesis, postoperative care and suffering/bullying. The results were subjected to descriptive statistical analysis. Results: the mothers’ mean age was 30 (±5.9) years, the fathers’ mean was 31 (±10.4) years. The following features predominated: low mean socioeconomic position – 8 (53%); higher education – 15 (52%); male babies – 11 (73%); left unilateral transforaminal cleft – 7 (47%). Doubts were raised on: food – 15 (100%) and hygiene – 9 (60%). Conclusion: the pregnant women’s main doubts were about food and hygiene. Identifying them made it possible to adjust guidelines to this clientele’s real needs. RESUMO Objetivo: identificar as principais dúvidas de gestantes com diagnóstico pré-natal do bebê de fissura de lábio e/ou palato. Método: estudo descritivo, retrospectivo, quantitativo. A amostra foi composta por 15 de gestantes atendidas na consulta de enfermagem, em 2016, numa instituição pública paulista. Para a coleta de dados, utilizou-se instrumento institucional após aprovação do projeto por Comitê de Ética em Pesquisa. As dúvidas foram categorizadas como alimentação, higiene, protocolo cirúrgico, hipótese diagnóstica, pós-operatório e sofrimento/bullying. Os resultados foram submetidos à análise estatística descritiva. Resultados: idade média materna de 30 anos (±5,9), paterna de 31 anos (±10,4). Predomínio das seguintes características: classificação socioeconômica média inferior – 8 (53%); escolaridade dos progenitores, ensino superior completo – 15 (52%); bebês do sexo masculino – 11 (73%); diagnósticos de Fissura Transforame Unilateral Esquerda – 7 (47%). Salientaram-se dúvidas sobre: alimentação – 15 (100%) e higiene – 9 (60%). Conclusão: as principais dúvidas das gestantes foram sobre alimentação e higiene. Identificá-las permitiu direcionar as orientações para as necessidades reais dessa clientela. RESUMEN Objetivo: identificar las principales dudas de mujeres embarazadas con diagnóstico prenatal del bebé de fisura de labio y/o palatina. Método: estudio descriptivo, retrospectivo, cuantitativo. La muestra se compuso de 15 mujeres embarazadas atendidas en la consulta de enfermería, en 2016, en una institución pública de São Paulo. Para la recolección de datos se utilizó un instrumento institucional después de la aprobación del proyecto por el Comité de Ética en Investigación. Las dudas se categorizaron como alimentación, higiene, protocolo quirúrgico, hipótesis diagnóstica, postoperatorio y sufrimiento/bullying. Los resultados se sometieron al análisis estadístico descriptivo. Resultados: promedio de edad materna de 30 años (±5,9), paterna de 31 años (±10,4). Predominio de los siguientes aspectos: clasificación socioeconómica media inferior – 8 (53%); escolaridad de los progenitores, enseñanza universitaria completa – 15 (52%); bebés de sexo masculino – 11 (73%); diagnósticos de Fisura Transforamen Unilateral Izquierda – 7 (47%). Se destacaron dudas sobre: alimentación – 15 (100%) e higiene – 9 (60%). Conclusión: las principales dudas de las embarazadas se basaron en alimentación e higiene. Identificarlas permitió consucir las orientaciones hacia las necesidades reales de esa clientela.

ABSTRACT Objective: To evaluate the correlation between measures of quality of life and burden in family caregivers of infants with cleft lip and palate and to analyze possible associations between quality of life and sociodemographic variables. Method: Exploratory, cross-sectional study conducted in hospital specialized in the treatment of craniofacial anomalies, with caregivers who answered the following data collection instruments: sociodemographic characterization form, World Health Organization Quality of Life - BREF questionnaire and the Burden Interview Scale. The statistical analysis was conducted using the Pearson’s Correlation test, the Student’s t-test and the ANOVA test with a level of significance of 0.05. Results: 77 caregivers participated in the study. There was an inverse correlation between quality of life and burden in the Physical Health, Psychological, Social Relationships and Environment domains. There was a positive correlation between quality of life and family income in the Environment domain. Conclusion: The greater the burden on the caregiver, the lower was their perception of quality of life. Caregivers with higher family income and greater level of education presented a better perception quality of life in the Environment domain.

ABSTRACT Purpose: to identify the focus of scientific publications in the field of orofacial motricity in individuals with cleft lip and palate, as well as validated protocols used in speech and language evaluation. Methods: a study conducted using the following databases: Medline, SciELO, Lilacs and Google Scholar, through keywords including: cleft palate + cleft lip + evaluation + speech therapy + stomatognathic system + speech + phonation + chewing + swallowing + breathing + validation studies, in Portuguese and English. Results: a total of 572 articles that addressed the evaluation of the stomatognathic system was selected. The articles were published between 2012 and 2017, and examined for year of publication, subject area, focus, instrument used for evaluation, and type of study. Of these, 90 articles met the inclusion criteria, but only 5 used validated protocols. The greatest number of articles was published in 2014. The studies covered broad age groups, using subjective and objective methods, and instruments were often non-standardized. Conclusion: speech was the prevalent theme, while other orofacial functions were poorly investigated, demonstrating that studies with other approaches were lacking.

ABSTRACT Objective: to correlate spirituality and religiosity with quality of life of adolescents with and without cleft lip and palate. Methods: cross-sectional and correlational study involving two groups: case group (n = 40) and comparison group (n = 40). The Duke University Religion Index (DUREL) and the World Health Organization Quality of Life Bref were used for data collection. The Mann-Whitney, Chi-Square, Student’s t-test and Pearson’s correlation tests were used in the statistical analyses, with a significance level of 5% (p ≤ 0.05). Results: organizational religiosity and overall quality of life were significantly higher in the case group (p = 0.031 and p = 0.012, respectively). As for quality of life, the Environment Domain was significantly higher in the case group (p < 0.001). In the correlation between religiosity and spirituality, non-organizational religiosity had a strong correlation (r = 0.62) with organizational religiosity (p < 0.001). In the correlation of religiosity and spirituality with quality of life, only a moderate correlation between spirituality and overall quality of life was identified (r = -0.35, p = 0.026). Conclusion: there was no relationship of religiosity and spirituality with quality of life among adolescents with cleft lip and palate for most aspects evaluated.

Objetivo: identificar a frequência dos diagnósticos de enfermagem relacionados à nutrição e as intervenções de enfermagem no pós-operatório de cirurgia de enxerto ósseo alveolar durante a internação. Método: estudo descritivo e quantitativo, realizado em um hospital público especializado. A amostra constituiu-se de 150 pacientes, avaliados por meio de anamnese e observação, com foco na aceitação alimentar. Resultados: os diagnósticos de enfermagem relacionados à nutrição foram elaborados segundo a taxonomia da North American Nursing Diagnosis Association-International (NANDA-I) e evidenciou-se predomínio da disposição para nutrição melhorada. As intervenções propostas de acordo com o referencial da Nursing Interventions Classifications (NIC) relacionaram-se ao ensino da dieta prescrita, promoção do autocuidado e monitoração nutricional. Conclusão: o presente estudo contribuiu para o trabalho interdisciplinar entre a nutrição e a enfermagem no processo de cuidar. ABSTRACT Objective: to identify the frequency of nutrition-related nursing diagnoses and postoperative nursing interventions in alveolar bone graft surgery during hospitalization. Method: this descriptive, quantitative study took place at a specialized public hospital in a sample of 150 patients evaluated by anamnesis and observation focusing on food acceptance. Results: the nutrition-related nursing diagnoses were prepared according to the taxonomy of the North American Nursing Diagnosis Association-International (NANDA-I), and displayed a predominant willingness to improve nutrition. The interventions proposed according to the frame of reference of Nursing Interventions Classifications (NIC) related to teaching prescribed diet, promoting self-care, and monitoring nutrition. Conclusion: this study contributed to interdisciplinary work between nutrition and nursing in the care process. RESUMEN Objetivo: identificar la frecuencia de los diagnósticos de enfermería relacionados con la nutrición y las intervenciones de enfermería en el postoperatorio de cirugía de injerto óseo alveolar postoperatoria durante la hospitalización. Método: estudio descriptivo y cuantitativo, realizado en un hospital público especializado. La muestra consistió en 150 pacientes, evaluados mediante anamnesis y observación, enfocando la aceptación de alimentos. Resultados: los diagnósticos de enfermería relacionados con la nutrición se elaboraron según la taxonomía de la North American Nursing Diagnosis Association-International (NANDA-I) y pusieron en evidencia un predominio de la disposición de mejorar la nutrición. Las intervenciones propuestas de acuerdo con el marco de la Nursing Interventions Classifications (NIC) fueron relacionados con la enseñanza de la dieta prescrita, la promoción del autocuidado y el monitoreo nutricional. Conclusión: este estudio contribuyó al trabajo interdisciplinario entre la nutrición y la enfermería en el proceso de atención. DOI: http://dx.doi.org/10.12957/reuerj.2017.19872

OBJETIVO:caracterizar os casos de fissura de lábio e/ou palato atendidos num centro de referência do estado de Pernambuco e os nascidos vivos notificados ao Sistema de Informação sobre Nascidos Vivos com essa malformação, mensurando a subnotificação dos casos de fissura nesse sistema.MÉTODOS:desenvolveu-se um estudo epidemiológico, cuja população foram crianças nascidas em 2009 e atendidas no centro de referencia para deformidades craniofaciais em Pernambuco, e pelos nascidos vivos no mesmo ano, notificados ao Sinasc com a fissura. Realizou-se um linkage determinístico entre ambas as fontes de dados e foram considerados subnotificados os casos que constaram na lista de atendimentos do centro de referência, mas que não foram notificados no Sinasc.RESULTADOS:dos 138 casos com fissura encontrados no Centro de Referência, 37,70% nasceram com fissura transforame e 66,40% do sexo masculino. No Sinasc, foram notificados 78 nascidos vivos com essa malformação, sendo a maioria do sexo masculino e com distribuição homogênea em relação ao tipo da fissura. Dos 138 casos localizados no Centro de Referência, 86 não foram notificados ao Sinasc, perfazendo uma subnotificação de 110,3%.CONCLUSÃO:existe uma alta subnotificação da fissura de lábio e/ou palato no Sinasc. Apesar dos dados fazerem referência ao estado de Pernambuco, acredita-se que reflete uma realidade nacional.

Objetivo avaliar a mudança do ângulo columelar que ocorre após cirurgia de correção para fissura labial. Métodos o estudo foi observacional de caráter descritivo e de corte transversal. Foram avaliadas crianças no primeiro e segundo ano de vida, portadoras de fissura labial unilateral de ambos os sexos, que foram submetidas a cirurgia para correção da fissura. A pesquisa teve um total de 11 crianças participantes. Foi examinada a região nasal e lábio superior da criança e identificados os pontos antropométricos pronasal, subnasal e glabela. Em seguida, foi realizada fotografia para análise fotogramétrica. Foram realizadas fotos no preoperatório e cerca de 4 meses após a cirurgia. As imagens obtidas por fotogrametria foram avaliadas com o programa gráfico Image J,por meio de ferramentas de estudo angular. Resultados a média da medida dos ângulos no pré-operatório foi de 55,41 graus; a média no pós foi de 78,80 graus, percebendo-se uma aproximação ao plano vertical (p

OBJETIVO: investigar a ocorrência da perda auditiva unilateral em indivíduos com fissura labiopaltina. MÉTODOS: estudo retrospectivo com 500 prontuários de pacientes com fissura labiopalatina. RESULTADOS: foram levantados 55 sujeitos com perda auditiva unilateral, 27(49,1%) do gênero masculino e, 28 (50,9%) do gênero feminino, com média de idade de 14,6 anos. Dezoito (32,73%) apresentaram perda auditiva na orelha direita e 37(67,27%) na orelha esquerda, 72,73% (40 sujeitos) com perda auditiva do tipo condutiva, 18,18% (10 sujeitos) do tipo neurossensorial e 9,09% (5 sujeitos) do tipo mista. Quanto ao grau da perda auditiva foi constatada maior ocorrência de perda auditiva de grau leve. CONCLUSÃO: a perda auditiva unilateral foi mais frequente nos indivíduos com faixa etária de 0 a 11 anos, com igual proporção em gênero. A perda auditiva unilateral pode comprometer aspectos sociais e emocionais do sujeito, levando-o a necessitar de uma intervenção apropriada.

OBJETIVO: traçar o perfil epidemiológico dos pacientes com fissura de lábio e/ou palato de um centro especializado de Belo Horizonte. MÉTODO: os dados referentes ao ano de entrada no centro, tipo de fissura, gênero, cidade de origem e idade foram obtidos de planilha do Excel contendo o cadastro dos pacientes. A análise estatística foi realizada por meio do teste qui-quadrado, com nível de significância de 5%. RESULTADOS: a amostra foi composta por 1.219 pacientes, sendo 593 pacientes cadastrados em 2005, 273 em 2006, 222 em 2007 e 131 em 2008. Da amostra total, 49% apresentavam fissura transforame incisivo, 26% pós-forame, 19% pré-forame, 2% pré e pós-forame e 3% outros tipos de má formação craniofacial. Quanto ao gênero, 54% eram do gênero masculino e 46% do feminino. Quanto à origem, 33% eram moradores de Belo Horizonte, 28% de outras cidades da Região Metropolitana de Belo Horizonte, 38,5% do interior de Minas Gerais e 0,5% de outros Estados. Quanto à idade, esta variou de zero a 64 anos (mediana=6,0), com 40% chegando até três anos, 45,5% entre três e 18 anos e 14,5% acima de 18 anos. Segundo o ano de entrada, em 2005 prevaleceu a faixa de seis a 12 anos (29%) e nos anos seguintes a faixa de até um ano (38%, 36% e 43%). CONCLUSÃO: neste centro, a maior parte dos casos apresenta fissura do tipo transforame, é do gênero masculino, oriunda do interior do estado de Minas Gerais e formada por bebês e crianças.PURPOSE: to trace the epidemiological profile of patients with cleft lip and/or palate at a specialized center in Belo Horizonte. METHOD: data referring to the year of entry to the center, type of cleft, gender, city of origin and age at the time of first attendance were obtained from an Excel spreadsheet containing the records of all patients. Statistical analysis was performed by the Chi-square test at 5% significance level. RESULTS: the sample was composed of 1,219 subjects, 593 patients being registered in 2005, 273 in 2006, 222 in 2007 and 131 in 2008. Of the total sample, 49% showed complete cleft lip and palate, 26% cleft palate, 19% cleft lip, 2% incomplete cleft lip and cleft palate and 3% other types of craniofacial malformation. As for the gender, 54% were of the male gender and 46% were of the female gender. With regard to the origin, 33% were from Belo Horizonte residents, 28% were from other cities in the Metropolitan Region of Belo Horizonte, 38.5% from the inland of the State of Minas Gerais and 0.5% from other States. As for the age, 40% of the cases arrived to the center before completing 3 years of age, 45.5% between the ages of 3 and 18 years and 14.5% over the age of 18 years. CONCLUSION: at this reference center, the largest number of cases showed the complete cleft lip and palate type, those were patients of the male gender, coming from the inland of the State of Minas Gerais, and consisting of babies and children.

OBJETIVO: descrever as características audiológicas de indivíduos com fissura labiopalatina operada (FLP) e indicação de cirurgia otológica, comparando os grupos quanto ao tipo e grau da perda auditiva, bem como a curva timpanométrica. MÉTODOS: análise de 150 prontuários, ambos os gêneros, idade igual ou superior a 4 anos, FLP e indicação de cirurgia otológica, divididos em 3 grupos: I - Tubo de ventilação (TV), II - Timpanoplastia e III - Timpanomastoidectomia, analisando aspectos quanto a entrevista audiológica, audiometria tonal limiar e imitanciometria. RESULTADOS: o grupo I apresentou porcentagem maior de cirurgia bilateral (86%), o que não ocorreu nos demais grupos. Na entrevista audiológica, 83% apresentou algum tipo de queixa auditiva, sendo a mais frequente a perda auditiva (64%) com pPURPOSE: to describe the auditory characteristics of subjects with operated cleft lip-palate (CLP) referred to otologic surgery and compare groups regarding the type and degree of hearing loss and tympanometric curve. METHODS: analysis of 150 records, of both genders, about 4-year old, with CLP and referred to otologic surgery, were divided in 3 groups (1- Ventilation tube (VT), 2- Timpanoplasty 3- Timpanomastoidectomy). Aspects were analyzed according to an auditory interview, pure-tone test and immitance measures. RESULTS: as for the surgical reference, VT showed higher prevalence of bilateral surgery (86%), which has not occurred with the other groups. In auditory interview 83% of the subjects had complaints on hearing, especially hearing loss - 64% (p

Estudo retrospectivo das complicações de cirurgias primárias de lábio e palato, do Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais da Universidade de São Paulo, teve como objetivos identificar as complicações mais freqüentes, e verificar a associação entre as complicações identificadas e as variáveis demográficas. Foram verificados 555 prontuários de pacientes submetidos à cirurgia de lábio e/ou palato em um período de seis meses, destes foram excluídos pacientes sindrônicos, aqueles que tiveram complicações intra-operatórias e com os prontuários incompletos, resultando numa amostra de 484 prontuários. Obteve-se o predomínio do sexo masculino (60,5), a etnia branca (91,9%), eutrófica com média de idade de 37 meses, a fissura mais incidente foi a transforame (64,5%) e a cirurgia predominante foi a queiloplastia (56,6%). A dor foi a complicação mais freqüente seguida da desaturação de oxigênio e taquicardia. Não houve associação estatisticamente significante entre as complicações identificadas e o sexo, estado nutricional e procedimento cirúrgico.El presente estudio retrospectivo sobre complicaciones de cirugías primarias de labio y paladar, del Hospital de Rehabilitación de Anomalías Craneofaciales de la Universidad de Sao Paulo, tuvo como objetivos identificar las complicaciones más frecuentes y verificar la relación entre las complicaciones identificadas y las variables demográficas. Fueron verificadas 555 historias clínicas de pacientes sometidos a cirugía de labio y/o paladar en un período de seis meses, de los cuales se excluyeron los pacientes sindrómicos, aquellos que tuvieron complicaciones intraoperatorias y las historias clínicas incompletas, dando como resultado una muestra de 484 historias clínicas. Se obtuvo un predominio del sexo masculino (60.5), de raza blanca (91.9%), eutrófica con un promedio de edad de 37 meses, la fisura de mayor incidencia fue la transforame (64.5%) y la cirugía predominante la queiloplastia (56.6%). El dolor fue la complicación más frecuente seguida de la desaturación de oxígeno y taquicardia. No hubo asociación estadísticamente significativa entre las complicaciones identificadas y el sexo, estado nutricional y procedimiento quirúrgico.This retrospective study addressed the complications of primary lip and palate surgeries, and was carried out at Craniofacial Anomalies Rehabilitation Hospital at University of São Paulo. The present study aimed to identify the most frequent complications, as well as verifying the relations between demographic variables and the complications observed. The sample comprised the records of 484 patients submitted to primary lip and palate surgery during the period of November 2000 to April 2001. The results demonstrated predominance of white male individuals with a median age of 12 months. The most frequent type of cleft was complete cleft lip and palate, and cheiloplasty was the most prevalent surgery. Of the 484 patients included in the study, 58.05% presented at least one or more postoperative complications. Pain was the most frequent problem in the evaluated group, followed by oxygen desaturation and tachycardia.

A primeira iniciativa para incluir a atenção às anomalias craniofaciais no SUS ocorreu em 1993. Um importante avanço foi a criação da Rede de Referência no Tratamento de Deformidades Craniofaciais (RRTDCF), atualmente com 29 centros credenciados. Os objetivos deste estudo foram descrever e avaliar as características gerais da atenção às anomalias craniofaciais nos centros que integram a referida rede. Foi utilizado questionário semi-estruturado, remetido por correio. Obteve-se 86,2% de respostas. Os resultados demonstram agregação de centros no Sudeste, em universidades e na área de fissuras labiopalatais; financiamento predominantemente público; equipes constituídas principalmente de acordo com parâmetros norte-americanos; atendimento de rotina em cerca de 90% e utilização de protocolos em cerca de 70% dos centros. A denominação da RRTDCF não parece corresponder à sua abrangência. Os achados sugerem necessidade de revisão da definição, objetivos e abrangência da RRTDCF e dos critérios de credenciamento de centros.The first initiative for treating craniofacial anomalies under the Brazilian Unified Health System was in 1993. An important step was the creation of the Reference Network for Craniofacial Treatment. There are now 29 services listed in this Network. The current study aimed to describe and assess the general characteristics of healthcare in this Network. Data were colleted by a questionnaire, sent to the centers. Response rate was 86.2%. The results showed an increase in services in Southeast Brazil, in universities, and in relation to cleft lip and palate; public financing was prevalent; team composition was largely in accordance with North American standards; routine care occurred in 90%; and 70% used clinical protocols. The Network's name does not appear to entirely reflect its scope. The results show the need to review the Network's definition, aims, and achievements and the standards for inclusion of craniofacial centers.

A primeira iniciativa para incluir a atenção às anomalias craniofaciais no SUS ocorreu em 1993. Um importante avanço foi a criação da Rede de Referência no Tratamento de Deformidades Craniofaciais (RRTDCF), atualmente com 29 centros credenciados. Os objetivos deste estudo foram descrever e avaliar as características gerais da atenção às anomalias craniofaciais nos centros que integram a referida rede. Foi utilizado questionário semi-estruturado, remetido por correio. Obteve-se 86,2% de respostas. Os resultados demonstram agregação de centros no Sudeste, em universidades e na área de fissuras labiopalatais; financiamento predominantemente público; equipes constituídas principalmente de acordo com parâmetros norte-americanos; atendimento de rotina em cerca de 90% e utilização de protocolos em cerca de 70% dos centros. A denominação da RRTDCF não parece corresponder à sua abrangência. Os achados sugerem necessidade de revisão da definição, objetivos e abrangência da RRTDCF e dos critérios de credenciamento de centros.

RESUMO Este estudo elaborou um modelo lógico de atenção à pessoa com fissura labiopalatina, para subsidiar avaliações em centros de reabilitação do País. Foram revisadas as diretrizes internacionais da área, publicações de especialistas do Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais da Universidade de São Paulo e do Ministério da Saúde. O modelo contempla duas dimensões - Gestão da atenção e Reabilitação do paciente -, além de demarcar objetivos, atividades e resultados necessários para a reabilitação integral do indivíduo. A modelização da intervenção é passo essencial para a elaboração do instrumento de avaliação dessa atenção, que poderá ser reproduzida nos vários estados brasileiros.

RESUMO Objetivo: EEC é um acrônimo para uma síndrome autossômica dominante caracterizada clinicamente por ectrodactilia (E), displasia ectodérmica efissura labiopalatal (C). Nosso objetivo foi relatar um caso raro de irmãos afetados pela síndrome de ectrodactilia, displasia ectodérmica efissura labiopalatal (EEC) com pais hígidos. Descrição do caso: O paciente era o terceiro filho de pais jovens e hígidos, os quais não apresentavam nenhuma anomalia menor ou maior de mãos e pés ou anomalias de pele, cabelos e dentes. O casal tinha história prévia de duas crianças com malformação de mãos e pés, similar à do paciente. O primeiro foi natimorto e o segundo, prematuro, falecendo nos primeiros dias de vida, pelas consequências da prematuridade. Após o nascimento, o paciente apresentou desconforto respiratório, com necessidade de intubação orotraqueal e ventilação mecânica. No exame físico, verificaram-se a presença de fissura labiopalatal e ectrodactilia de mãos e pés, com ausência do segundo e terceiro dedos em ambas as mãos e defeitos de redução acometendo principalmente o segundo dedo dos pés. A criança apresentou pneumotórax e parada cardiorrespiratória, morrendo com 1 mês e 26 dias de vida. Comentários: Descrevemos aqui um caso de irmãos com síndrome EEC, indicativo de mosaicismo germinativo. Na revisão da literatura, observaram-se apenas três relatos similares. Este caso reforça a possibilidade do mosaicismo germinativo ser um mecanismo de herança mais comum do que se acreditava previamente para casos da síndrome EEC.

A primeira iniciativa para incluir a atenção às anomalias craniofaciais no SUS ocorreu em 1993. Um importante avanço foi a criação da Rede de Referência no Tratamento de Deformidades Craniofaciais (RRTDCF), atualmente com 29 centros credenciados. Os objetivos deste estudo foram descrever e avaliar as características gerais da atenção às anomalias craniofaciais nos centros que integram a referida rede. Foi utilizado questionário semi-estruturado, remetido por correio. Obteve-se 86,2% de respostas. Os resultados demonstram agregação de centros no Sudeste, em universidades e na área de fissuras labiopalatais; financiamento predominantemente público; equipes constituídas principalmente de acordo com parâmetros norte-americanos; atendimento de rotina em cerca de 90% e utilização de protocolos em cerca de 70% dos centros. A denominação da RRTDCF não parece corresponder à sua abrangência. Os achados sugerem necessidade de revisão da definição, objetivos e abrangência da RRTDCF e dos critérios de credenciamento de centros.