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El uso recreacional de drogas psicoactivas es una práctica generalizada en población de adultos jóvenes en el mundo. Existe evidencia de que los opioides y la cocaína producen toxicidad renal. La necrosis tubular aguda, rabdomiolisis y la glomerulonefritis focal segmentaria son las presentaciones más comunes. Reportamos un caso de daño renal agudo en un joven después del uso recreacional de alcohol, cocaína y opioides, cuyos hallazgos patológicos son descritos brevemente en la literatura. Recreational drug use is a widespread activity in the young adult population. Cocaine and opioids have well described mechanism for renal toxicity, they include local and systemic toxicity, acute tubular necrosis, rhabdomylolysis and focal segmental glomerulosclerosis are among the most common presentations. We report a case of acute kidney injury in a young man after the recreational use of alcohol, cocaine and opioids, the pathological findings are described and a brief review of the literature is presented.

Las enfermedades mitocondriales, considerando aquellas que afectan a los procesos de la cadena respiratoria (CR) y fosforilación oxidativa mitocondrial (OXPHOS), constituyen un grupo relativamente frecuente dentro de las enfermedades raras que habitualmente tienen afectación multisistémica, una expresión fenotípica muy variable y una base genética compleja. La afectación renal es poco común, siendo el túbulo, y más concretamente su porción proximal, el principal afectado, desarrollándose un síndrome de Toni-Debré-Fanconi completo en las formas más graves. No obstante, en algunos casos existe afectación glomerular, fundamentalmente en forma de glomeruloesclerosis segmentaria y focal (GESF), manifestada por proteinuria e insuficiencia renal. Es importante que el nefrólogo tenga presente la posibilidad de una enfermedad mitocondrial en pacientes con esta forma de afectación renal que presenten datos clínicos acompañantes característicos, sobre todo diabetes mellitus y sordera. En los casos con GEFS, un diagnóstico correcto evitará el uso inapropiado de medicación inmunosupresora. No existen tratamientos específicos para la mayoría de las enfermedades mitocondriales, pero es probable que la intensa investigación actualmente existente sobre estas patologías lleve finalmente a posibilidades terapéuticas eficaces. Mitochondrial diseases, taking into account those that affect the processes of the respiratory chain (RC) and mitochondrial oxidative phosphorylation system (OXPHOS), make up a relatively frequent group within rare diseases that usually have multisystem involvement, a very variable phenotypic expression and a complex genetic base. Renal involvement is uncommon, with the tubule being the most affected, specifically its proximal portion, developing into full Toni-Debré-Fanconi syndrome in the most serious cases. However, in some cases the glomerulus is involved, fundamentally in focal segmental glomerulosclerosis form (FSGS), expressed by proteinuria and renal failure. It is important that the Nephrologist keeps in mind the possibility of a mitochondrial disease in patients with this type of renal involvement that present clinical data with these characteristics, especially diabetes mellitus and deafness. In cases with FSGS, a correct diagnosis will avoid the inappropriate use of immunosuppressive medication. Specific treatments do not exist for the majority of mitochondrial diseases, but it is likely that the intense research that currently exists for these diseases will eventually produce effective treatment possibilities.

Introducción: Estudios recientes sugieren que los niveles del receptor soluble de la uroquinasa (suPAR) podrían ser útiles para diferenciar la glomeruloesclerosis focal y segmentaria (GFS) idiopática de otras glomerulopatías causantes de síndrome nefrótico, pero estos datos no han sido confirmados en estudios independientes. El objetivo de nuestro estudio es analizar si los niveles circulantes de suPAR son útiles para identificar la enfermedad renal primaria en enfermos afectos de síndrome nefrótico secundario a GFS, enfermedad por cambios mínimos o nefropatía membranosa (NM) idiopática. Métodos: Se realizaron mediciones de niveles de suPAR circulante en el momento del diagnóstico en 60 pacientes con síndrome nefrótico secundario a GFS, enfermedad por cambios mínimos (ECM) y NM. Se analizaron las correlaciones entre niveles de suPAR y variables demográficas, clínicas y bioquímicas. La sensibilidad y la especificidad de suPAR para diferenciar a los enfermos con GFS se analizaron mediante curvas ROC. Resultados: Tras ajustar por edad y función renal, los niveles de suPAR fueron significativamente más elevados en enfermos con GFS que en ECM (p < 0,001), pero no hubo diferencias entre GFS y NM (p = 0,12). Un valor de suPAR ≥ 3452 pg/ml tuvo una sensibilidad del 73,7 % y una especificidad del 72,5 %, con un área bajo la curva (ABC) de 0,782 ± 0,124, p = 0,001, para identificar a los enfermos con GFS. Tras excluir a los enfermos con NM, un valor ≥ 3531 pg/ml tuvo una especificidad del 99,93 % para diferenciar entre ECM y GFS. Conclusiones: Los valores de suPAR por sí solos no diferencian entre los tres tipos de glomerulopatía. Sin embargo, tras excluir el diagnóstico de NM, un nivel de suPAR > 3531 pg/ml podría tener una elevada especificidad (pero baja sensibilidad) para el diagnóstico de GFS. Introduction: Recent studies suggest that soluble urokinase-type plasminogen activator receptor (suPAR) levels could be useful for distinguishing idiopathic focal segmental glomerulosclerosis (FSGS) from other glomerulopathies that cause nephrotic syndrome, but these data have not been confirmed in independent studies. The objective of our study is to analyse whether circulating levels of suPAR are useful for identifying primary kidney disease in patients with nephrotic syndrome secondary to FSGS, minimal change disease or idiopathic membranous nephropathy (MN). Methods: We measured circulating suPAR at diagnosis in 60 patients with nephrotic syndrome secondary to FSGS, minimal change disease (MCD) and membranous nephropathy (MN). The correlations between suPAR levels and demographic, clinical and biochemical variables were analysed. The sensitivity and specificity of suPAR in distinguishing FSGS patients were analysed by ROC curves. Results: After adjusting for age and renal function, suPAR levels were significantly higher in patients with FSGS than in those with MCD (p3531pg/ml could have a high specificity (but a low sensitivity) in the diagnosis of FSGS.

Antecedentes: Se ha descrito que el nivel circulante del receptor soluble de la uroquinasa (suPAR) podría ser útil para diferenciar la glomeruloesclerosis focal y segmentaria idiopática de las formas secundarias, pero los resultados publicados son discordantes. En el presente estudio, se analiza la variabilidad intraindividual, las variables clínicas y anatomopatológicas asociadas con los niveles de suPAR y si los niveles circulantes de suPAR permiten diferenciar las formas de glomeruloesclerosis focal y segmentaria (GFS) idiopáticas de las GFS secundarias, independientemente de la presencia de síndrome nefrótico y de la fase de actividad. Métodos: Se estudiaron 35 pacientes afectos de GFS idiopática y 48 con GFS secundaria (83 en total). Se realizaron mediciones de suPAR circulante en el momento del diagnóstico y/o tras la remisión y se analizaron las correlaciones entre niveles de suPAR y variables demográficas, clínicas y bioquímicas. La capacidad de suPAR para diferenciar entre ambas formas de GFS se analizó mediante curvas ROC y análisis de regresión logística. Resultados: En ambas formas de GFS, los niveles de suPAR fueron independientes de la proteinuria y del subtipo histopatológico de GFS y se asociaron significativamente a la edad y a la función renal. Tras ajustar por ambas variables, los niveles de suPAR fueron significativamente superiores en los enfermos con GFS idiopática, tanto en fase de síndrome nefrótico como en situación de remisión parcial o total. El nivel de suPAR con mayor sensibilidad (80 %) y mayor especificidad (73 %) para discriminar entre formas idiopáticas y secundarias fue de 3443,6 pg/ml (área bajo la curva [ ABC & #093; 0,78 ± 0,083, p < 0,001). En el análisis de regresión logística, tras ajustar por edad, función renal y presencia de síndrome nefrótico, los niveles de suPAR se asociaron de forma independiente con el diagnóstico de GFS idiopática, pero el modelo tuvo un mal ajuste para categorías de riesgo bajas, en las que tendió a clasificar las formas primarias como secundarias (χ ² = 11,2 p = 0,027). Conclusiones: Los niveles de suPAR carecen de sensibilidad para diferenciar entre GFS idiopática y secundaria. Sin embargo, valores de suPAR superiores a 4000 ng/ml son altamente específicos de GFS primaria, por lo que, ante un patrón morfológico de GFS asociado a proteinuria no nefrótica, indicarían una baja probabilidad de GFS secundaria. Background: It has been reported that the circulating level of the soluble urokinase receptor (suPAR) could be useful for distinguishing idiopathic from secondary focal segmental glomerulosclerosis, but the results published are conflicting. In this study, we analyse the intraindividual variability and clinical and anatomopathological variables associated with the suPAR levels and if circulating suPAR levels allow the different forms of focal segmental glomerulosclerosis (FSGS) to be distinguished, i.e., idiopathic forms from secondary FSGS, regardless of the presence of nephrotic syndrome and the activity phase. Method: We studied 35 patients affected by idiopathic FSGS and 48 with secondary FSGS (83 in total). We carried out measurements of circulating suPAR at the time of diagnosis and/or after remission and we analysed correlations between suPAR levels and demographic, clinical and biochemical variables. The ability of suPAR to distinguish between both forms of FSGS was analysed by ROC curves and logistic regression analysis. Results: In both forms of FSGS, suPAR levels were independent of proteinuria and the histopathological subtype of FSGS and they were significantly associated with age and renal function. After adjusting for both variables, suPAR levels were significantly higher in patients with idiopathic FSGS, both in the nephrotic syndrome phase and in partial or complete remission. The most sensitive suPAR level (80%) and the most specific (73%) for discriminating between idiopathic and secondary forms was 3443.6pg/ml (area below curve [ ABC & #093; 0.78±0.083, P

Clq nephropathy (Clq N) is an infrequent disease and only about 100 cases have been reported. It is defined by a pattern of immunofluorescence (IF) with dominant or co-dominant complement Clq with electron-dense deposits in the mesangium, without clinical or serological features of Lupus Nephritis. The most common histopathological findings of ClqN are focal segmental glomerulosclerosis and Minimal Change Disease. We report a 17 year-old male patient with an isolated selective proteinuria found in a routine study. He had normal renal function and urine culture was negative. Serum lipids, liver enzymes an complement were all normal. Serum antinuclear and anti-DNA antibodies, antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA), HIV, Hepatitis B and C serology, were negative. Renal and abdominal ultrasonography was normal. The histopathological study revealed segmental glomerular sclerosis, moderate increase of mesangial matrix, Bowmann capsule adhesions and fucsinophil deposits in mesangium. The IF was positive (dominant) for Clq (+++) and IgA, IgG, IgM, C3++, all of them with a granular mesangial distribution. Ultrastructural findings were pedicelar effacement and paramesangial electron-dense deposits. Tubular reticular inclusions (TRI) were not found. Remission of proteinuria was reached after 18 months of treatment with enalapril and losartan. The patient remains with normal renal function. Clinical findings, negative serology for Lupus, light microscopy IF with dominant positivity for Clq, absence of TRI and paramesangial electron-dense deposits in electron microscopy lead us to the diagnosis of ClqN. A poor response to steroid therapy was described in ClqN. Thus it was worthwhile to differentiate it from lupus nephritis, that is responsive to steroids.