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RESUMEN Los síndromes paraneoplásicos neurológicos se presentan en menos del 1% de los tumores sólidos y son infrecuentes en linfomas. Se asocian a tumores con alta actividad biológica y condicionan deterioro funcional y discapacidad. La dermatomiositis se asocia a cáncer, por tanto obliga al estudio de neoplasias ocultas; su diagnóstico como síndrome paraneoplásico se establece con criterios específicos. El pronóstico funcional depende del diagnóstico oportuno, control del cáncer y de la regulación de la respuesta inmunológica. Se presenta el caso de una mujer de 65 años con dermatomiositis en el curso de un linfoma B marginal variante convencional de primario cutáneo. ABSTRACT Neurological paraneoplastic syndromes occur in less than 1% of solid tumours and are uncommon in lymphomas. They are related to tumours with high biological activity and cause functional impairment and disability. Dermatomyositis is associated with cancer, and requires the study of hidden neoplasms. Its diagnosis as a paraneoplastic syndrome is established with specific criteria. Functional prognosis depends on early diagnosis, cancer control, and regulation of the immune response. The case is presented of a 65 year-old woman with dermatomyositis during the course of a conventional variant of a primary cutaneous B marginal lymphoma.

Los síndromes mielodisplásicos son un grupo heterogéneo de enfermedades hematológicas, caracterizadas por hematopoyesis ineficaz con riesgo de progresión a leucemia mieloide aguda. Pueden asociarse a manifestaciones autoinmunes en un 10-30% de los pacientes, apareciendo antes, durante o luego del diagnóstico del trastorno hematológico. La prevalencia de policondritis recidivante como fenómeno paraneoplásico es de 0,7-5,4%, presentándose de forma simultánea en la mayoría de los casos. Otros procesos autoinmunes asociados incluyen: vasculitis sistémica, poliartritis seronegativa, dermatosis neutrofílica, citopenias inmunomediadas, presencia de autoanticuerpos y crioglobulinemia. Reportamos el caso de una mujer de 60 años, sin antecedentes patológicos previos, que presentó un cuadro de policondritis recidivante y vasculitis sistémica asociadas a síndrome mielodisplásico. Myelodysplastic syndromes are a heterogeneous group of hematological diseases, characterized by ineffective hematopoiesis with risk of progression to acute myeloid leukemia. They can be associated to autoimmune manifestations in 10-30% of patients, appearing before, during or after the diagnosis of the hematological disorder. The prevalence of relapsing polychondritis as a paraneoplastic phenomenon is 0.7-5.4%, occurring simultaneously in the majority of cases. Other associated autoimmune processes include: systemic vasculitis, seronegative polyarthritis, neutrophilic dermatosis, immunomediated cytopenias, presence of autoantibodies and cryoglobulinemia. We report the case of a 60-year-old woman, with no previous medical history, who presented with recurrent polychondritis and systemic vasculitis associated with myelodysplasia.

Resumen El cáncer de mama es un importante problema de salud pública. Aunque es infrecuente, uno de los síndromes paraneoplásicos del cáncer de seno es la dermatomiositis. Es necesario que el clínico tenga conocimientos sobre cómo diagnosticarla y tratarla adecuadamente. El objetivo de este artículo es realizar una revisión de la literatura sobre la clínica, complicaciones y tratamiento de la dermatomiositis en el cáncer de mama. Se realizó una búsqueda en diferentes bases de datos electrónicas, incluyendo un total de 34 artículos, abarcando ensayos clínicos aleatorizados, metaanálisis, artículos originales descriptivos y analíticos y reportes de caso. La dermatomiositis puede presentarse antes, durante, o después del cáncer de mama. Son frecuentes las complicaciones pulmonares, que pueden llegar a ser letales. La dermatomiositis aumenta las complicaciones por radioterapia y la mortalidad en los pacientes con cáncer de seno. El tratamiento farmacológico consiste en la aplicación de glucocorticoides a dosis según necesidad del paciente. MÉD.UIS. 2018;31(2):41-7. Abstract Breast cancer is an important public health problem. Dermatomyositis is an infrequent paraneoplastic syndrome of breast cancer. It is necessary that the clinician has knowledge on how to diagnose and treat it properly. The aim of this article is to review the literature on the clinical, complications and treatment of dermatomyositis in breast cancer. A search was made in electronic databases, including a total of 34 articles, covering randomized clinical trials, meta-analyzes, original descriptive and analytical articles and case reports. Dermatomyositis can occur before, during, or after breast cancer. Pulmonary complications are frequent, and they can be lethal. Dermatomyositis increases the complications of radiotherapy and mortality in patients with breast cancer. The pharmacological treatment consists of glucocorticoid application at doses according to the patient's need. MÉD.UIS. 2018;31(2):41-7.

Marantic or nonbacterial thrombotic endocarditis is characterized for the presence of vegetations formed by a meshwork of fibrin and other cellular material similar a blood clot, without the presence of microorganisms. It is often related with tumors and chronic inflammatory states. We report a 49 years old female with a history of weight loss and asthenia, presenting with multiple cerebrovascular attacks and fever. Blood cultures were negative and the fever did not subside with antibiotic treatment. Trans esophageal echocardiogram showed a mitral valve vegetation and thickening of the free edge of both leaflets. In search of the etiology of such a case, a primary pancreatic cancer with distant metastases was found. We cannot rule out the differential diagnosis with bacterial endocarditis with negative blood cultures, although the clinical context supports a non-infectious etiology.

RESUMEN: El cáncer puede complicarse con síndromes reumáticos paraneoplásicos y algunos cuadros reumáticos pueden aumentar el riesgo de padecer determinadas neoplasias. Por otro lado, los tratamientos oncológicos y los reumatológicos pueden dar lugar a manifestaciones reumáticas y el propio tumor, provocar sintomatología músculo esquelética. Se describen las manifestaciones reumáticas del paciente oncológico en todos sus contextos; se buscan correlaciones entre los determinados diagnósticos atendiendo a su frecuencia y asociación y se determina si las manifestaciones reumáticas relacionadas con el uso de tratamientos oncológicos son fármaco y/o dosis-dependientes En los pacientes con cáncer colorrectal, el antecedente de enfermedad reumatológica es la mitad de frecuente que en otros cánceres, mientras que resulta más frecuente en los pacientes con cáncer genitourinario. No se encontró asociación entre el tratamiento administrado para las enfermedades reumatológicas y tipo de cáncer desarrollado posteriormente. El antecedente de enfermedad reumatológica sistémica fue ocho veces más frecuente en pacientes con cáncer de mama y cinco veces menos frecuente en pacientes con cáncer genitourinario. Las enfermas con cáncer de mama tienen un riesgo once veces mayor que las que no lo padecen para el desarrollo posterior de dolor de características inflamatorias o artritis. Los pacientes con tumores de tipo miscelánea tienen el triple de riesgo de desarrollo posterior de dolor de características inflamatorias o artritis que los que no padecen estos tumores. La hormonoterapia, la radioterapia y los fármacos inhibidores de tirosina-quinasa o de la vía mTOR incrementan el riesgo de padecer dolor inflamatorio o artritis. Por el contrario, los que recibieron quimioterapia o anticuerpos monoclonales tuvieron un riesgo menor. ABSTRACT: Cancer can be complicated by paraneoplastic rheumatic syndromes and some rheumatic conditions may increase the risk of certain cancers. On the other hand, oncological and rheumatologic treatments can lead to rheumatic manifestations and the tumor itself, causing skeletal muscle symptomatology. The rheumatic manifestations of cancer patients are described in all contexts; correlations between the specific diagnoses are sought according to their frequency and association and it is determined whether the rheumatic manifestations related to the use of oncological treatments are drug and/or dose-dependent In patients with colorectal cancer, the history of rheumatic disease is half as frequent as in other cancers, while it is more common in patients with genitourinary cancer. There was no association between the treatment given for rheumatologic diseases and the type of cancer developed later. The history of systemic rheumatologic disease was eight times more frequent in patients with breast cancer and five times less frequent in patients with genitourinary cancer. Patients with breast cancer are at eleven times greater risk than those who do not for the subsequent development of inflammatory or arthritic pain. Patients with miscellaneous-type tumors are three times more likely to develop post-inflammatory pain or arthritis than those without tumors. Hormone therapy, radiation therapy, and tyrosine kinase inhibitor drugs or the mTOR route increase the risk of inflammatory pain or arthritis. In contrast, those who received chemotherapy or monoclonal antibodies had a lower risk.

El eritema necrolítico migratorio es una dermatosis paraneoplásica infrecuente que puede ser la primera manifestación clínica del glucagonoma, el cual se caracteriza por erupción mucocutánea, intolerancia a la glucosa, hipoaminoacidemia, hiperglucagonemia y glucagonoma pancreático. Se presenta el caso clínico de una mujer de 45 años que presentó pérdida de peso, polidipsia, polifagia, vómito posprandial, caída abundante del cabello y dolor abdominal de dos meses de evolución. Tenía, además, placas eritematosas, descamativas y migratorias en tronco, periné, codos, manos, pies, pliegues submamarios y antecubitales de 20 días de evolución. En la biopsia de piel se observaron células epidérmicas altas con cambio vacuolar notorio, extensa necrosis y delgada capa córnea ortoqueratósica, hallazgos interpretados como eritema necrolítico migratorio. Se sugirió investigar un glucagonoma pancreático. En los exámenes de laboratorio se encontró anemia moderada, hiperglucemia e importante hiperglucagonemia. La ecografía abdominal reveló una masa de 6 x 5 x 5 cm en la cola pancreática, la cual fue resecada. El diagnóstico histopatológico fue de glucagonoma confirmado por inmunohistoquímica. Los síntomas cutáneos desaparecieron a los 10 días de la resección tumoral. Se concluye que los cambios histológicos observados pueden ser claves en la búsqueda de una enfermedad distante de la piel y permiten hacer su diagnóstico. El patrón histológico de vacuolización y necrosis epidérmica subcórnea debe llevar a sospechar la presencia de un glucagonoma pancreático. Necrolytic migratory erythema is a rare paraneoplastic dermatosis that may be the first clinical manifestation of the glucagonoma syndrome, a disorder characterized by mucocutaneous rash, glucose intolerance, hypoaminoacidemia, hyperglucagonaemia and pancreatic glucagonoma. The clinical case of a 45-year-old woman is presented. She had been experiencing weight loss, polydipsia, polyphagia, postprandial emesis, excessive hair loss and abdominal pain for two months. Erythematous, scaly and migratory plaques with 20 days of evolution were found on her trunk, perineum, elbows, hands, feet, inframammary and antecubital folds. The skin biopsy revealed noticeable vacuolar changes in high epidermal cells, extensive necrosis and thin orthokeratotic cornified layer. These findings pointed to a diagnosis of necrolytic migratory erythema. A suggestion was made to investigate a pancreatic glucagonoma. Laboratory tests showed moderate anemia, hyperglycemia and marked hyperglucagonaemia. Abdominal ultrasound revealed a mass in the tail of the pancreas measuring 6 x 5 x 5 cm which was resected. The histopathological findings were compatible with a diagnosis of glucagonoma, as confirmed by immunohistochemistry. Skin symptoms disappeared 10 days after the tumor resection. We can conclude that the histological changes defined may be clues that can lead the search for a distant skin disease and allow for its diagnosis. The histological pattern of vacuolation and epidermal necrosis should arouse suspicion of pancreatic glucagonoma.

El tumor fibroso solitario de pleura es una neoplasia poco frecuente. La asociación de hipoglicemia como manifestación paraneoplásica con este tipo de tumor, se conoce como Síndrome de Doege-Potter. La hipoglicemia es secundaria a la secreción tumoral de una forma aberrante de IGF-II, que estimula de manera permanente al receptor de insulina. La resección quirúrgica completa es el tratamiento de elección, que se asocia con la curación instantánea de la hipoglicemia y bajo riesgo de recurrencia. Se presenta el caso de una mujer de 55 años de edad, que acudió al servicio de emergencia por presentar episodios recurrentes de hipoglicemia. A su ingreso, los análisis mostraron hipoglicemia severa y niveles bajos de insulina y péptido C. La radiografía de tórax mostró una opacidad homogénea que ocupaba casi todo el hemitórax derecho, y la tomografía computada, una tumoración heterogénea con bordes bien definidos en el mismo hemitórax. La paciente fue sometida a una toracotomía abierta con resección completa del tumor. El estudio histológico fue compatible con tumor fibroso solitario pleural. La paciente no volvió a presentar otro episodio de hipoglicemia, siendo dada de alta. The solitary fibrous tumor of the pleura is an infrequent neoplasm. Hypoglycemia is a paraneoplastic manifestation of this tumor and it is named the Doege-Potter Syndrome. Hypoglycemia results from the aberrant tumoral secretion of IGF-II that permanently stimulates the insulin receptor. Surgical removal of the tumor is the treatment of choice and results in immediate resolution of hypoglycemia with low risk of recurrence. We present the case of a 55-year-old female patient who attended the emergency room with recurrent episodes of hypoglycemia. On admission, the laboratory results revealed severe hypoglycemia and low levels of insulin and C-peptide. Chest x-ray showed a homogenous opacity that affected almost the entire right hemithorax. The CT-scan showed a heterogeneous tumor with no well-defined borders. An open thoracotomy with complete resection of the tumor was performed. Histopathological findings were compatible with solitary fibrous tumor of the pleura. Hypoglycemic episodes resolved and the patient was discharged.

Los síndromes paraneoplásicos neurológicos (SPN) comprometen el sistema nervioso (central periférico o neu-romuscular) de forma focal o difusa y se deben a una respuesta inmune de tipo humoral o celular sin que haya metástasis o extensión directa del tumor, su incidencia es baja. El SPN hace que el sistema inmune medie su respuesta a través de las células T principalmente cuando los antígenos son de localización intracelular, pero cuando los antígenos se localizan en la membrana celular se ha observado una mediación por anticuerpos. Los SPN pueden preceder la aparición de un tumor. Los anticuerpos onconeuronales permiten limitar su espectro diferencial y facilitan el diagnóstico y tratamiento tempranos. Los síndromes neurológicos no paraneoplásicos y sin un tumor subyacente son entidades importantes para el diagnóstico diferencial, en ellos hay una mediación por anticuerpos contra las proteínas sinápticas y de la superficie celular y comparten características clínicas con los SPN; afectan niños y adultos jóvenes y pueden responder a inmunoterapia. El objetivo de este artículo es explorar las características de los SPN y los mecanismos inmunológicos que los identifican, definir los anticuerpos mejor estudiados y presentar un plan de diagnóstico y tratamiento. Paraneoplastic disorders of the central nervous system (CNS) define the compromise of central nervous system diffuse or focally and it is due to an immune response of humoral type or cellular type without either metastasis or direct extension of the tumor. Its incidence is low. The pathogenesis of paraneoplastic syndromes of the CNS result from immune responses to intracellular antigens mediated mainly by T cells and responses mainly by antibodies to antigens expressed by tumors on cell membranes. The non paraneoplastic neurologic syndromes and syndromes without a subjacent CNS tumor are two important entities for differential diagnosis, in which there is mediation by antibodies against synaptic proteins and surface cellular proteins. These share similar clinical characteristics with paraneoplastic disorders of CNS. They affect children and young adult and are susceptible to immunotherapy depending on the immunologic mechanism involved. Paraneoplastic disorders of the central nervous system may precede the tumor presentation. The onconeural antibodies facilitate limit a differential spectrum and lead to an early diagnosis and treatment. The objective of this review article is sought to the Paraneoplastic disorders of the central nervous system characteristics and the immunologic mechanisms that identify them, to define the antibodies best studied and present a diagnostic and a treatment plans.

Una gran variedad de manifestaciones reumáticas han sido asociadas con las neoplasias. Se pueden deber a invasión tumoral directa a los huesos, articulaciones y tejidos blandos, y también aparecer por efectos a distancia del tumor mediados por factores humorales (síndromes paraneoplásicos). Entre los síndromes paraneoplásicos reumáticos los más comunes son la osteoartropatía hipertrófica, la poliartritis carcinomatosa, la dermatomiositis y las vasculitis. Los síndromes paraneoplásicos pueden anteceder al tumor, en no más de dos años, aparecer simultáneamente con él o luego del diagnóstico. Su curso clínico habitualmente es paralelo al del tumor. Por ende, la curación de la neoplasia usualmente, aunque no en todos los casos, resulta en la resolución del síndrome paraneoplásico. En este artículo se presenta una revisión sobre los síndromes paraneoplásicos reumáticos. A wide variety of rheumatic manifestations has been associated with malignancies. They may result from direct invasion of bone, joints or soft tissue by the tumor, and may also occur by distant effects of the tumor mediated by humoral factors (paraneoplastic syndromes). Among the paraneoplastic rheumatic syndromes, hyperthrophic ostearthropaty, carcinomatous polyarthritis, dermatomyositis and vasculitis are the most frequently diagnosed. Paraneoplastic syndromes may precede the tumor, by no longer than two years, appear simultaneously with it or follow its diagnosis. The clinical course usually is parallel to that of the tumor. Therefore, cure of the underlying malignancy often, although not invariably, results in regression of the paraneoplastic syndrome. In this article a review is presented on paraneoplastic rheumatic syndromes.

La hipercalcemia secundaria a enfermedad neoplásica es una entidad frecuente causada en la mayor parte de los casos por secreción ectópica de PTHrp. A pesar de esto hay ciertos tumores, como los carcinomas uterinos, en donde este tipo de manifestación paraneoplásica está muy poco descrita. Presentamos un caso de hipercalcemia humoral en un carcinoma mixto de endometrio. Hypercalcemia secondary to neoplastic disease is a frequent entity caused in the majority of cases by ectopic secretions of PTHrP. Despite this there are certain tumours, such as uterine carcinomas, in which this type of paraneoplastic manifestation has been described very little. We present a case of humoral hypercalcemia in a mixed endometrial carcinoma.

Paciente con poliartritis crónica de manos y pies, quien además relataba enrojecimiento ocular e inflamación dolorosa de sus orejas en forma recurrente, junto con adenopatías, esplenomegalia y diaforesis nocturna. Se consideró el diagnóstico de policondritis recurrente asociado con neoplasia hematológica probablemente linfoproliferativa. Al final enumeramos algunas manifestaciones reumáticas de trastornos neoplásicos, haciendo especial énfasis en policondritis recurrente como posible manifestación paraneoplásica, resaltando que existen muy pocas asociaciones reportadas en la literatura local e internacional entre policondritis recurrente y linfoma maligno. This a clinical case of a patient with chronic polyarthritis of the hands and feet, who also reported red eyes and recurrent painful inflamation of the ears, as well as a cervical mass, splenomegaly and diaphoresis during the night. The diagnosis of polycondritis was made associated to hematological neoplasia of the leukemia/lymphoma type, recurrent associated to chronic lymphoids. At the end, there is a list of some rheumatic manifestations of neoplastic disorders and special emphasis is placed on relapsing polychondritis as a possible para-neoplastic manifestation, highlighting that there are very few associations reported in the national and international literature between relapsing polychondritis and malignant lymphoma.

RESUMEN: Paciente con poliartritis crónica de manos y pies, quien además relataba enrojecimiento ocular e inflamación dolorosa de sus orejas en forma recurrente, junto con adenopatías, esplenomegalia y diaforesis nocturna. Se consideró el diagnóstico de policondritis recurrente asociado con neoplasia hematológica probablemente linfoproliferativa. Al final enumeramos algunas manifestaciones reumáticas de trastornos neoplásicos, haciendo especial énfasis en policondritis recurrente como posible manifestación paraneoplásica, resaltando que existen muy pocas asociaciones reportadas en la literatura local e internacional entre policondritis recurrente y linfoma maligno. ABSTRACT: This a clinical case of a patient with chronic polyarthritis of the hands and feet, who also reported red eyes and recurrent painful inflamation of the ears, as well as a cervical mass, splenomegaly and diaphoresis during the night. The diagnosis of polycondritis was made associated to hematological neoplasia of the leukemia/lymphoma type, recurrent associated to chronic lymphoids. At the end, there is a list of some rheumatic manifestations of neoplastic disorders and special emphasis is placed on relapsing polychondritis as a possible para-neoplastic manifestation, highlighting that there are very few associations reported in the national and international literature between relapsing polychondritis and malignant lymphoma. COL0010959

Los síndromes paraneoplásicos no son producidos por efecto directo del tumor primario o de sus metástasis. En algunos casos, el curso de estos síndromes discurre paralelo al del proceso maligno subyacente; ello sugiere la existencia de una etiología paraneoplásica cierta. En otros casos, por el contrario, el síndrome paraneoplásico y el tumor siguen caminos independientes. En ambos casos es importante tener en cuenta su existencia porque puede ser el primer signo de un proceso maligno, lo que permite la detección precoz en un estadio curable y posteriormente pueden utilizarse como marcadores tumorales en los pacientes previamente tratados, con el fin de detectar recidivas precoces. Paraneoplastic syndromes are not a direct consequence of neither the primary tumour nor its metastasis. The clinical course of these syndromes sometimes correlates to the malignancy underneath itself, what may suggest an ascertain paraneoplastic etiology. However, some other times both the paraneoplastic syndrome and the tumour follow independent courses. In any of these situations it is essential to consider their potential existence for they may suppose the first sign of a malignant process. This will contribute to their early detection in a curable stage and their use as clinical tumour markers of early recurrences in treated patients