Search

GİRİŞ ve AMAÇ: Bu çalışmada, konjenital kalp hastalığı nedeniyle opere edilen olgularda genetik durumların sıklığı ile genetikdurumların mortalite vemorbidite üzerine etkisinindeğerlendirilmesiamaçlandı.YÖNTEM ve GEREÇLER: Kalp cerrahisi merkezimizde opere edilen olguların tıbbi verileri geriye dönük olarak dosyabilgilerine göre incelendi.Olgular, genetik test sonuçları veya fenotipe göre sendromik ve herhangi bir sendromuolmayan (nonsendromik) şeklinde iki anakategoriye ayrıldı. Cerrahi sonuçları skorlamasistemleri ile değerlendirildi.Birincil sonlanım noktası olarak mortalite ( operasyondan sonra< 30 gün içinde) ve morbidite(>7 gün yoğun bakım yatışı) kabul edildi.BULGULAR: Çalışmaya 1 Ocak 2013- 1 Ocak 2018tarihleri arasında opere edilen2330 olgu dahil edildi. Olguların median yaşı ve ağırlığı 6,5 ay (aralık 1 gün-18 yaş) ve 7,2 kg(1-80 kg) idi. %55’i (n=1285) erkekidi. Olguların %20’si, Background: The aim of the study was to evaluate the incidence of genetic abnormalities in operated congenital heart disease patients and the influence of underlying genetic issues on morbidity and mortality of these patients.METHODS: The medical records of the operated patients at our cardiac center were evaluated retrospectively.Patients were evaluated as syndromic or nonsyndromic(without any syndrome) according to their genetic test results or phenotypes.The surgical results were evaluted by scoring systems.The primary end points were accepted as mortality(in the first postoperative30 days) and morbidity (>7days of ICU monitorization). RESULTS: 2330 patients operated between 01.01.2013 and 01.01.2018 were included in the study. The median age and body weight were 6.5 months(range: 1 day-18 years) and 7.2 kg(1-80 kg) respectively.55% were males(n=1285), 20% were

8.0ZET 8.1 Hipotez 8.1.1 Fallot Tetralojisi'nde tam düzeltme operasyonu sonrası geometrik olarak değişmiş kalp boşluklarını ve duvar hareketlerini inceleme yöntemlerinin kısıtlı olması nedeni ile orta ve uzun dönem morfolojik ve dinamik sağlıklı sonuçların alınamadığı 8.1.2 MR, MR Doku İşaretleme ve Doku Hareket Analizi Yöntemi'nin Fallot Tetralojisi ve diğer kompleks konjenital kalp hastalıklarında ameliyat öncesi ve sonrası morfolojik ve dinamik kantitatif sonuçlar verebileceği 8.2 Amaç 8.2.1 Fallot Tetralojisi'nde tam düzeltme ameliyatlarının orta ve uzun dönemde kardiak morfolojik ve dinamik verilere göre kıyaslaması 8.2.2 MR, MR Doku İşaretleme ve Doku Hareket Analizi Yöntemi'nin Fallot Tetralojisi önderliğinde diğer kompleks konjenital kalp hastalıklarına ameliyat öncesi ve sonrası dönemde uygulanabilirliğinin gösterilmesi 8.3 Hastalar- Metod Çalışma sırasındaki yaşlan 6 ile 17 arasında değişen ( ortalama 10 ), ameliyat yaşlan 2 ile 1 1 arasında olan ( ortalama 4.5 ), ameliyat ile kontrol arasında 24 ile 168 ay arasında geçen ( ortalama 64 ay ), 18 hasta (14 erkek, 4 kız ) çalışma grubu olarak kullanıldı. 2 hastaya infundubuler yama, 5 hastaya transatrial tamir, 11 hastaya da transanuler yama yöntemi uygulanmıştı. Çalışmaya katılan çocukların önce myokard doku işaretlemesi ( tagging ) yapılmış kardiak MR görüntüleri çekildi. Bu görüntüler Java ortamına aktarıldı. Java ortamında sağ ventrikül endokardiyal, sol ventrikül endokardiyal ve kalbin epikardiyal çevritlemesi ( konturlaması ) yapıldı. Matlab programı kullanılarak bu çevritler sayısal değerlere dönüştürülerek sağ ve sol ventrikül için hacim ve kütle değerlerine ulaşıldı. Bölgesel myokard gerilme kuvvetleri araştırıldı. 468.4 Sonuç Transanuler yama yönteminde sağ ventrikül boşluklarının daha fazla genişlediği ve sol ventrikül fonksiyonlarının da etkilendiği ancak transatrial tamir ve infundubuler yama yöntemlerinin de sağ ve sol ventrikül fonksiyonlarım etkilediği görüldü. Özellikle infundubuler yama yönteminde sonuçların beklenenden daha bozuk olduğu anlaşıldı. Pulmoner yetersizliğin transanuler yama yönteminde daha fazla olduğu saptandı. Restriktif sağ ventrikül fizyolojisinin transannuler yama yöntemi için % 50 civarında görüldüğü tespit edildi. Esas araştırma konumuz olan MR Doku İşaretleme ve Doku Hareket Analizi Yöntemi ile araştırılan Fallot Tetralojisi ameliyat sonrası döneminde kantitatif, objektif veriler elde edildi. Bu veriler ile sağ ve sol ventrikülün tüm hacim değerleri hesaplanabildi. Pulmoner yetersizliği kantitatif olarak değerlendirildi. Myokard gerilme kuvvetlerinin ( strain ) tespit edilebilir olduğu görüldü ve araştırmaya devam edildi. Araştırma yöntemimiz kliniğe uygulandı ve günlük hayatta kullanılabilecek bir yöntem haline getirildi. Elde ettiğimiz bu sonuçlar üzerine tüm kompleks konjenital kalp hastalıklarında, özellikle tek ventrikül fizyolojilerinde, ameliyat endikasyonlarmı belirlemede yararlı olacağı sonucuna varıldı.. 47 156