Search

Porencephalic cyst expanding into the ear is a very rare complication of temporal bone fracture. We report a case of a 20 – year – old male who developed a traumatic porencephalic cyst of the temporal lobe expanding into the ear through a tegmen fracture in association with a cholesteatoma. The clinical presentation was otitic meningitis. This occurrence was not encountered in any of the cases reviewed in the literature. The diagnosis, pathogenesis, treatment and prognosis of this condition are reviewed.

Le syndrome de Williams est une maladie génétique rare décrite en 1961. Il est composé de plusieurs anomalies dont les plus frequentes sont : sténose supravalvulaire aortique, dysmorphie faciale, problèmes de croissance et troubles comportementaux. Son incidence est estimée à 1/7500 naissances et environ 90 % des patients ont une micro-délétion située sur la région q11–23 du chromosome 7, qui contient le gène de l’élastine. Nombreux patients souffrent d’hyperacousie, surdité, otite moyenne chronique et des changements de voix. Ainsi, cette étude vise à étudier les changements d’ORL qui affectent les patients avec le syndrome de Williams suivis dans un hôpital de soins tertiaires.