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Déterminer la place la chirurgie du site tumoral primitif dans la prise en charge des cancers primitifs des glandes salivaires principales.

Recurrent gene fusions are common in salivary gland tumors including benign tumors, such as pleomorphic adenoma (PA) and myoepithelioma (ME). In cases where chromosomal rearrangement is identified in the pleomorphic adenoma gene 1 (PLAG1)gene, different gene partners are found. Oncocytic metaplasia, characterized by oncocytes with abundant eosinophilic granular cytoplasm and hyperchromatic nuclei, is a well-known phenomenon in salivary gland neoplasms. However, the pure oncocytic variant of PA/ME showed PLAG1gene rearrangements involving various gene partners at the molecular level, without any recurrent fusion being found. Our study includes 20 cases of PA/ME, with 11 females and 9 males. The age of patients ranged from 37 to 96 years, with a median age of 62.8 years. Most tumors originate from the parotid gland. The median size of the tumor was 26.5 mm (range: 13 to 60 mm). Among the 20 cases, 14 were a pure oncocytic variant of PA/ME, whereas 6 cases showed focal oncocytic or oncocytic-like aspects. Molecular studies on 20 cases of PA/ME were conducted. A novel recurrent ZBTB47-AS1::PLAG1fusion was identified in 6 of 12 cases with pure oncocytic metaplasia, whereas the other cases had PLAG1gene fusion with different gene partners. The transcriptomic analysis of the cases harboring ZBTB47-AS1::PLAG1fusion demonstrated that these tumors have a distinct molecular profile from conventional PA/ME. This study reveals a unique subset in the oncocytic PA/ME spectrum characterized by pure oncocytic morphology with larger oncocytic cells and recurrent ZBTB47-AS1::PLAG1fusion. It also highlights the transcriptomic distinctness of salivary gland adenomas with pure oncocytic metaplasia in the spectrum of salivary gland neoplasms. Further studies are needed to better understand the oncocytic variant of PA/ME and to determine the true nature of oncocytic cells in PA/ME.

Évaluation des résultats de la transplantation laryngée (TL) chez l’homme.

Las estenosis laríngeas y traqueales del adulto son patologías de etiologías diversas, que tienen una repercusión funcional respiratoria importante. El objetivo del tratamiento es restablecer un calibre suficiente de las vías aéreas para permitir una calidad de vida satisfactoria para el paciente. Las modalidades terapéuticas dependen principalmente del tipo y de la gravedad de la estenosis. Son esencialmente quirúrgicas, por vía endoscópica o por vía abierta.

Las estenosis traqueales del adulto son patologías infrecuentes que requieren un enfoque diagnóstico y terapéutico pluridisciplinario complejo. Podrían convertirse en un problema de salud pública internacional después de la reciente pandemia de COVID-19, poniendo de manifiesto su principal etiología, que sigue siendo la ventilación mecánica prolongada. Aunque el diagnóstico etiológico no plantea en la actualidad dificultades, el diagnóstico etiológico y el tratamiento pluridisciplinario, entre medicina interna, neumología, otorrinolaringología y cirugía torácica pueden ser complejos.

Les auteurs décrivent en détail la technique de prélèvement, de revascularisation et d’innervation de la première transplantation laryngée française. La technique précise du prélèvement du greffon, probablement le temps le plus important d’une transplantation laryngée, n’avait à notre connaissance jamais été décrite précisément dans la littérature.

L’objectif de cette étude est d’évaluer les résultats fonctionnels de la reconstruction mandibulaire par lambeau libre osseux en termes de déglutition, de la parole et de l’esthétique.

Évaluation de l’impact du premier mois de confinement lors de l’épidémie Covid 19 sur l’activité de chirurgie carcinologique des services universitaires d’otorhinolaryngologie en Île-de-France.

L’ostéoradionécrose mandibulaire (ORN) est une complication commune de la radiothérapie des voies aérodigestives supérieures (VADS). Son traitement est souvent chirurgical. Des foyers de carcinome épidermoïde (CE) peuvent être exceptionnellement découverts au sein de l’ORN lors de l’analyse anatomopathologique des pièces opératoires. Nous discutons leur prise en charge à partir d’une courte série de patients.

L’hyperparathyroïdie primaire (HPT1) est classiquement caractérisée par une PTHémie élevée du fait d’une ou plusieurs glandes parathyroïdes hyperfonctionnelles (PT) entrainant une hypercalcémie. Cependant, dans certains cas d’HPT démontrée par une épreuve de surcharge et/ou Ca ionisée anormale, PTHémie et/ou calcémie « totale » peuvent être dans les limites de la normale. Nous avons évalué les performances de la TEP/TDM FCH pour détecter les PT anormales selon que PTHémie et calcémie étaient ou pas dans l’intervalle normal. Parmi 1003 TEP/TDM FCH chez 971 patients atteints de HPT1, excluant HPT secondaire, en particulier IRC de grade >3 ou hémodialyse ou greffe rénale, et aussi HPT familiale génétiquement prouvée, 4 groupes ont été constitués : G0 (n=474) hypercalcémie avec PTHémie élevée, groupe de référence ; G1 (n=327) PTHémie élevée mais normocalcémie (<=2,6mmol/L) ; G2 (n=109) hypercalcémie (>2,6mmol/L) avec PTHémie inappropriée mais dans les limites de la normale ; G3 (n=93) calcémie et PTHémie normales. Nous avons déterminé dans chaque groupe le taux de positivité de la TEP FCH puis, chez les patients opérés (PTX), la sensibilité (Se) au niveau patient, la détection d’HPT multiglandulaire (MG), la Se et la spécificité (Sp) au niveau de la glande, avec l’histologie des PT reséquées pour étalon de vérité. Les foyers FCH douteux ont été considérés comme négatifs. Les résultats du groupe G0 ont été comparés à ceux des autres groupes par le test du chi-2, * note une différence significative p<0,05 si le test global 4x2 est significatif.

L'inclusion de patients dans les essais cliniques (EC) en oncologie est insuffisante. L'objectif de cette étude était de comprendre les modalités d'identification des patients éligibles à l'inclusion dans les EC, et les perspectives possibles de support informatique fondé sur les bases de données de santé.

Les cancers rares de la tête et du cou (TEC) sont définis par une topographie rare (glandes salivaires, sinus, fosse nasale, rhinopharynx, oreille moyenne) ou une histologie distincte du carcinome épidermoïde. La constitution d'entrepôts de données de santé (EDS) fédérés permettrait l'amélioration des connaissances sur ces pathologies.

La pandémie de SARS-CoV-2 pourrait entraîner l’augmentation de l’incidence des sténoses laryngotrachéales (SLT) iatrogènes alors que leur prise en charge n’est pas consensuelle. L’objectif de ce travail était de questionner un panel d’oto-rhino-laryngologistes (ORL) français sur leurs pratiques et d’évaluer leurs besoins.

Le but de cette étude est d’évaluer l’impact de la pandémie de la COVID-19 sur l’activité chirurgicale de trois services d’ORL d’Île-de-France, une région fortement touchée par l’épidémie.

La demande de féminisation faciale augmente au sein de la population des patients transsexuels. Le front masculin a des bosses supra-orbitaires avec un angle glabellaire plus aigu tandis que le front féminin a des traits plus doux. L’objectif de cet article est de décrire notre technique chirurgicale de féminisation fronto-orbitaire. La technique du mask-lift est un lifting de la partie supérieure de la face. Il permet un rajeunissement en corrigeant les traits effondrés et une féminisation fronto-orbitaire par un fraisage des rebords orbitaires et des canthopexies latérales. Selon la taille du sinus frontal et l’épaisseur de sa paroi antérieure, le remodelage frontal est effectué par fraisage simple ou par la technique de la coquille d’œuf. Le remodelage orbitaire comprend une ouverture supéro-externe de l’orbite, une réduction des rebords et un tunnel sur le rebord latéral pour guider la canthopexie. Des myectomies frontales du corrugateur et du procerus, ainsi qu’une excision minimale du scalp, complètent la chirurgie. Notre technique permet une féminisation significative et d’aspect naturel. Aucune complication n’a été observée dans notre série de patients. La technique de la coquille d’œuf est une alternative au volet osseux en cas de sinus frontal très pneumatisé. La féminisation fronto-orbitaire est au cœur d’une large stratégie chirurgicale. Elle peut être associée à une rhinoplastie, une génioplasie, un remodelage des angles mandibulaires, un lifting facial et une laryngoplastie. Entreprendre la féminisation faciale en 2 ou 3 étapes permet une meilleure tolérance physiologique et psychologique.

Pour localiser les glandes parathyroïdes (PT) anormales avant possible résection, il est recommandé de pratiquer une échographie (écho) et un examen d’imagerie fonctionnelle, dont la TEP/TDM à la 18F-fluorocholine (FCH) selon la ligne-guide récente de l’EANM. Il existe, pour la réalisation et l’interprétation de l’examen effectué en 2e, un transfert de l’information obtenue lors du 1er. Depuis 2012, la FCH est proposée à l’hôpital Tenon pour l’imagerie de l’hyperparathyroïdie primaire (HPT1) ou secondaire rénale (HPTR), en association avec l’écho, sans ordre déterminé de réalisation. Notre étude inclut les échos réalisées par un seul radiologue (MT), très expérimenté dans cette indication, ce qui élimine la variabilité entre les opérateurs. Nous avons recherché si la connaissance des résultats de l’examen effectué en 1erinfluait sur la sensibilité de celui effectué en 2e.

Déterminer les indications et les modalités de la chirurgie d’exérèse dans la prise en charge des cancers primitifs des glandes sublinguales et salivaires accessoires, ainsi que les spécificités propres à chaque localisation de la tumeur primitive.

Déterminer les indications de chaque modalité d’imagerie dans le dépistage, la caractérisation, le bilan d’extension et la surveillance des tumeurs salivaires.

Le stenosi laringee e tracheali negli adulti sono patologie di varia eziologia, con un impatto funzionale importante sull’apparato respiratorio. L’obiettivo del trattamento è ripristinare un calibro sufficiente delle vie aeree per permettere una qualità della vita soddisfacente per il paziente. Le modalità terapeutiche dipendono principalmente dal tipo e dalla gravità della stenosi. Sono essenzialmente chirurgiche, per via endoscopica o aperta.

Il s’agit de décrire les caractéristiques cliniques, histologiques et thérapeutiques d’une série prospective multicentrique de 95 patients atteints d’un carcinome adénoïde kystique ORL et de rechercher d’éventuels facteurs pronostiques en termes de survie sans maladie.

La paralisi facciale è responsabile di un’asimmetria facciale limitata alla zona inferiore per le lesioni centrali, mentre essa colpisce i territori superiore e inferiore nella sua forma periferica. Davanti a questa lesione socialmente inaccettabile, la richiesta del paziente che ne è vittima è di ottenere un risultato identico al suo stato precedente. Noi ricordiamo la valutazione iniziale necessaria per precisare la topografia, quantificare il grado e determinare l’eziologia della paralisi prima di prenderla in carico. Considerato il rischio di comparsa di complicanze oftalmologiche che possono coinvolgere la prognosi visiva, è descritta la condotta da tenere in urgenza. In seguito, è esposta la gestione precoce, sempre preferibile quando è possibile, che specifica le tecniche di ripristino della continuità nervosa. Allo stadio dei postumi, le tecniche di riabilitazione sono trattate per ciascuno dei piani del volto, prima di proporre una strategia che permetta una riabilitazione riproducibile ed efficace per ciascun piano sotto forma di algoritmi decisionali. Grazie alle diverse tecniche che noi svilupperemo in questo articolo, il chirurgo mira a ottenere un risultato simmetrico, sia a riposo che nella mimica, che deve essere funzionale.

La prise en charge précoce des patients porteurs d’un cancer repose sur une coordination et des échanges de qualité entre les différents acteurs de soins. Ces recommandations s’appuient sur la littérature avec des niveaux de preuve scientifiques. Le délai de prise en charge du malade sera optimisé en organisant le bilan le plus rapidement possible (accord professionnel [AP]), l’objectif étant de limiter le délai (idéalement inférieur à 4 semaines) entre la première consultation et le recueil des différents éléments. La première consultation du spécialiste programmera le bilan diagnostique et anticipera l’ensemble des éléments nécessaires à la prise en charge du patient (grade B). Ce bilan se fera en hospitalisation ambulatoire ou conventionnelle (AP). Le contexte médico-social des patients doit être pris en compte précocement et le recours à l’assistant de service social dès que nécessaire (AP). La prise en charge des douleurs et de la dénutrition doit être anticipée (grade A) et des mesures réalistes d’éducation thérapeutique doivent être proposées (AP). La collaboration entre la ville et l’hôpital pour les soins de support doit également être optimisée (AP). La prise en charge des patients doit être précoce et pluridisciplinaire afin d’améliorer les délais entre le diagnostic et la mise en route des traitements.

La parálisis facial provoca una asimetría facial limitada al territorio inferior en las parálisis centrales, mientras que en su forma periférica afecta a los territorios superior e inferior. Ante esta afectación socialmente inaceptable, los pacientes que la sufren exigen un resultado idéntico a su estado anterior. En este artículo se recordará la evaluación que debe realizarse para precisar la topografía, cuantificar el grado y determinar la etiología de la parálisis antes de tratarla. Se describe la conducta práctica urgente, debido al riesgo de aparición de complicaciones oftalmológicas que pueden comprometer el pronóstico visual. A continuación, se expondrá el tratamiento precoz, que siempre es preferible cuando es posible, detallando las técnicas para restablecer la continuidad nerviosa. En el estadio de secuelas, se abordan las técnicas de rehabilitación para cada uno de los niveles de la cara antes de proponer una estrategia que permita una rehabilitación reproducible y eficaz para cada nivel en forma de árboles de decisiones. Gracias a las distintas técnicas que se presentan en este artículo, el objetivo del cirujano será lograr un resultado simétrico, tanto en reposo como durante la mímica, que debe ser funcional.

Les dysplasies fibreuses craniofaciales ont des conséquences cosmétiques mais aussi fonctionnelles. Le traitement décrit dans la littérature est controversé, allant des gestes conservateurs aux exérèses radicales. La chirurgie de la dysplasie étant à haut risque hémorragique, la prise en charge doit être progressive, pesant les bénéfices et risques pour chaque patient, l’amélioration de la qualité de vie étant l’objectif principal. Trois patients, un homme et deux femmes (âge moyen 35ans), avec une dysplasie orbito-temporo-maxillaire évolutive ont été traités entre 2008 et 2009 dans notre service. Tous avaient une exophtalmie et une obstruction nasale. La symptomatologie d’un des patients était majorée par la présence au sein de la dysplasie d’un kyste du sinus frontal. Un des patients souffrait aussi d’une obstruction du conduit auditif responsable d’otites externes à répétition. La décompression orbitaire a été réalisée par voie coronale combinée à une approche endonasale guidée parfois par neuronavigation. Des gestes complémentaires de résection modelante, dacryocystorhinostomie et décompression orbitaire par voie interne ont été réalisés. Il y avait une améloration fonctionnelle de 70 %, sur une échelle subjective d’évaluation de la tension orbitale et de l’obstruction nasale. La chirugie était pratiquable dans tous les cas, sans complication. L’attitude chirurgicale actuelle intègre à la fois les aspects cosmétiques et fonctionnels. Le technique de référence est la résection modelante. La voie d’abord coronaire représente une bonne option de première intention en ce qui concerne la décompression orbitaire. La chirugie endonasale guidée par neuronavigation améliore la ventilation nasale et la perméabilité du canal lacrymal.

L’usage des lambeaux libres microanastomosés est devenu indispensable dans la prise en charge des pertes de substances du massif facial, secondaires ou non à une exérèse carcinologique. Cette chirurgie est cependant mal valorisée par la T2A (tarification à l’acte). L’objectif de l’étude est d’évaluer les coûts et recettes générés par une cohorte de patients pris en charge pour une reconstruction du massif facial par lambeau libre dans un service d’ORL et chirurgie cervicofaciale adulte polyvalent.

Les auteurs exposent les recommandations de la Société française d’oto-rhino-laryngologie et de chirurgie de la face et du cou (SFORL) concernant l’organisation du parcours de soins en cancérologie des voies aéro-digestives supérieures (VADS), et en particulier la réunion de concertation pluridisciplinaire. Ce chapitre de recommandation concerne le processus de décision thérapeutique.

Étude de la faisabilité, la qualité et l’efficacité de la reconstruction par lambeaux libres non épithéliaux: musculaire pur ou ostéofascial, dans les pertes de substance de la cavité orale et l’oropharynx.

Le front masculin a des reliefs plus marqués au niveau des bosses frontales, avec un angle fronto-glabellaire plus fermé. Les rebords orbitaires sont plus épais et procidents particulièrement dans leur portion supéro-externe. Les sourcils sont plus bas situés. La demande de féminisation du visage augmente, chez des patients transsexuels primaires qui expriment leur certitude de ne pas vivre dans le sexe qui leur convient à des âges parfois tardifs. La féminisation fronto-orbitaire se combine alors à une chirurgie du rajeunissement, par voie de Mask-lift. Cette présentation a pour objectif de présenter notre technique chirurgicale.

Le Réseau d’Expertise Français sur les Cancers ORL Rares a vu le jour en 2008 grâce à un financement de l’INCa. Des recommandations de pratique clinique ont été éditées, accessibles sur le site de la SFORL. L’IGR est centre national en co-coordination avec l’hôpital Tenon qui gère la base de données. Parallèlement a été mis en place un maillage territorial de centres de référence régionaux. Une RCP nationale permet de soumettre des cas difficiles en visioconférence 2 fois par mois. Un réseau d’experts anatomopathologistes a organisé un circuit de relecture des lames. Les cancers concernés sont les cancers des sinus, des glandes salivaires, de l’oreille et les cancers non épidermoïdes des VADS. Nous nous intéressons ici plus particulièrement aux cancers des glandes salivaires.

Les carcinomes adénoïdes kystiques sont des tumeurs rares représentant 1 % des cancers. Malgré une croissance lente, les récidives sont fréquentes. Les objectifs de notre étude sont l’étude des facteurs histopronostiques de ces tumeurs sur une série prospective multicentrique de 44 patients.

Pendant des années, de jeunes ORL français sont partis en coopération à Dakar. Ils y ont beaucoup appris. Aujourd’hui, le service national obligatoire ayant disparu, cette coopération a disparu. À partir d’une expérience récente, cette présentation propose de poser les bases de la reprise d’une coopération durable avec nos collègues du Sénégal.

Les critères de décanulation des patients porteurs d’une trachéotomie transitoire réalisée lors d’une chirurgie des VADS sont le plus souvent basés sur des données cliniques subjectives. Notre étude a pour but de définir, par la mesure du débit inspiratoire de pointe (DIP), un seuil représentant un critère pronostique d’une décanulation positive.