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En 2009, nous avions conduit un audit de pratiques pour étudier le profil et le traitement (ttt) des patients atteints de pemphigoïde bulleuse (PB) dans notre centre. Nous avons renouvelé cet audit dix ans plus tard afin d’étudier l’évolution de l’épidémiologie de la maladie et des pratiques de prise en charge.

Les maladies immunologiques (lupus, dermatomyosite) sont des facteurs de risque de nécrolyse épidermique (NE) médicamenteuse. D’autre part, en poussée aiguë, elles peuvent mimer une NE. Cependant, le cadre nosologique des NEs avec auto-immunité peut être difficile à statuer.

Les vascularites médicamenteuses sont rares. Nous rapportons le cas d’une vascularite cutanée à ANCA induite par le propylthiouracil (PTU) chez une patiente suivie pour maladie de Basedow.

Depuis la publication en 2009 d’une étude multicentrique prospective montrant qu’un taux d’anticorps anti-BP180 en ELISA ≥27 U/ml et la positivité de l’immunofluorescence directe (IFD) en fin de traitement étaient les principaux facteurs de risque de rechute de la pemphigoïde bulleuse (PB), le recours à ces tests pour guider la décision d’arrêt du traitement est recommandé dans le protocole national de diagnostic et de soins. Cependant, l’impact en vie réelle de cette stratégie a été peu évalué. Nous en rapportons notre expérience.

Une anomalie du follicule pileux serait impliquée dans l’hidradénite suppurée (HS). Nous avons étudié les cellules de la gaine externe du follicule pileux (ORS). Nos résultats montrent que les ORS des patients HS (ORS-HS) sécrètent spontanément IP-10 et RANTES qui recrutent les cellules immunitaires. Notre étude actuelle se focalise sur la caractérisation des mécanismes à l’origine du profil pro-inflammatoire des ORS-HS.

Les médicaments et les virus sont les causes les plus souvent évoquées des exanthèmes aigus (EA) mais les EA sans médicament ni virus identifiés, qualifiés d’« idiopathiques », sont fréquents. Une collection biologique et histologique (validée CPP et CNIL) de 100 EA a été constituée pour caractériser les EA aux plans phénotypique et étiologique.

La survenue d’une hypertension pulmonaire associée au VIH (HTAP-VIH) n’est reliée ni au taux de lymphocytes T CD4 sanguins, ni à la charge virale (CV) et survient 10 000 fois plus fréquemment que dans la population générale, entraînant le décès une fois sur deux. L’augmentation de morbi-mortalité cardiovasculaire, non liée à l’immunodépression chez le sujet VIH traité, est associée à une inflammation chronique liée à la translocation bactérienne chronique. Nous avons émis l’hypothèse que cette inflammation chronique pourrait favoriser l’apparition d’une HTAP-VIH. Cette inflammation est appréhendable par le dosage sanguin du CD14s (soluble), un marqueur de l’activation monocytaire par la translocation bactérienne.

La survenue d’une hypertension pulmonaire associée au VIH (HTAP-VIH) n’est reliée ni au taux de lymphocytes T CD4 sanguins, ni à la charge virale (CV) et survient 10 000 fois plus fréquemment que dans la population générale, entraînant le décès une fois sur deux. L’augmentation de morbi-mortalité cardiovasculaire, non liée à l’immunodépression chez le sujet VIH traité, est associée à une inflammation chronique liée à la translocation bactérienne chronique. Nous avons émis l’hypothèse que cette inflammation chronique pourrait favoriser l’apparition d’une HTAP-VIH. Cette inflammation est appréhendable par le dosage sanguin du CD14s (soluble), un marqueur de l’activation monocytaire par la translocation bactérienne. Il existe une augmentation du CD14s entre HTAP-VIH (10 patients) et VIH sans HTAP (11 patients) (p<0,001), confirmant l’association HTAP et inflammation systémique. Le CD14s était plus élevé chez les patients avec une HTAP persistante comparé aux HTAP-VIH guéris (normalisation hémodynamique persistante à l’arrêt des traitements de l’HTAP). Le profil de production sanguine d’IL-6, de TNFα et d’endothéline entre les groupes était superposable aux taux de CD14s. La présence d’une HTAP était associée à une hyperréactivité monocytaire au LPS ex vivo, à une modification du phénotype monocytaire et à une activation lymphocytaire (T CD8 HLA-DR+, CD38+). L’HTAP-VIH est associée à une inflammation systémique dont la cause pourrait être une translocation bactérienne d’origine digestive qui définit un axe inflammatoire entre le tube digestif et les poumons.

Le traitement de 1reintention du pemphigus profond (PP) est la corticothérapie générale (CTG) à forte dose. Celle-ci est grevée d’effets secondaires parfois graves. Le rituximab (RTX) est utilisé à visée d’épargne cortisonique dans les cas les plus sévères. La place du RTX en 1religne, associé à une courte CTG, fait l’objet d’un protocole randomisé avec des résultats préliminaires très encourageants (JDP, 2013). Nous rapportons 5 cas traités en 1reintention par RTX et dermocorticoïdes forts (DC) sans aucune CTG.

L’efficacité possible des antibiotiques et immunosuppresseurs dans l’hidradénite suppurée (HS) suggère l’implication de la flore bactérienne et de la réponse immunitaire. Les lymphocytes Th17 et Th22 produisent de l’IL-17 et IL-22, cytokines jouant un rôle majeur dans la défense antibactérienne cutanée. Ces cellules sont caractérisées par l’expression du facteur de transcription RORgt et des récepteurs CCR6, CCR4 et CCR10, ce qui permet leur migration préférentielle vers la peau viala sécrétion de CCL27, chémokine synthétisée par les kératinocytes (Kc). Les Kc produisent de plus des peptides anti-microbiens (PAM) après la stimulation de leur TLR ou par l’IL-22/IL-17. Les PAM assurent l’élimination des bactéries et la résolution de l’inflammation, mais sont également des chémo-attractants des TCD4+. Notre hypothèse était qu’un défaut de cette réponse soit à l’origine de HS.