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Le carcinome à cellules acineuses est une tumeur maligne de bas grade qui se développe préférentiellement au sein de la glande parotide. Il peut rarement survenir au niveau des glandes salivaires accessoires de la cavité buccale, du pharynx et du larynx. Le carcinome à cellules acineuses a été rarement décrit au niveau de la cavité nasale. Nous rapportons un cas de carcinome à cellules acineuses de la cavité nasale chez une patiente de 44 ans, et décrivons les caractéristiques cliniques, radiologiques et microscopiques de cette présentation inhabituelle.

Les tumeurs des glandes salivaires représentent un défi diagnostique pour les pathologistes en raison de leur rareté, de leur très grande variété histopathologique et immuno-phénotypique ainsi que de l’identification récente de nouvelles entités. Cette mise au point présente les principales caractéristiques moléculaires de ces tumeurs afin de permettre à tout pathologiste de percevoir les pistes diagnostiques de ces tumeurs ORL et de mieux guider l’approche moléculaire pour établir le diagnostic et guider la thérapeutique.

Parmi les 20 000 nouveaux cas de cancers ORL, tête et cou et des voies aérodigestives (VADS) en France, les carcinomes épidermoïdes des VADS représentent environ 90 % des cas. Parmi ceux-ci, les variants des carcinomes épidermoïdes dits conventionnels représentent entre 5 % et 10 % des cas. Un recensement précis est difficile car ils ne sont pas actuellement colligés de façon systématique. L’anamnèse et le terrain sont rarement différents de ceux des carcinomes épidermoïdes conventionnels. Ces variants des carcinomes épidermoïdes peuvent pourtant être sujets à des erreurs diagnostiques, voire à des erreurs thérapeutiques, du fait de confusions avec des sarcomes, des tumeurs glandulaires, voire des tumeurs bénignes. Certaines précautions d’analyse (par biopsies profondes par exemple) doivent être connues pour ne pas omettre leur composante la plus agressive en cas de tumeurs avec contingents variés. L’immunohistochimie et certaines analyses moléculaires spécialisées peuvent, de plus, aider au diagnostic. Une relecture diagnostique paraît indispensable pour certains de ces variants. Par ailleurs, certains variants sont radiorésistants et à l’inverse, d’autres radiosensibles. Dans les autres cas, des compléments d’analyses moléculaires peuvent redresser certaines erreurs diagnostiques et permettre des traitements adéquats. Une actualisation des référentiels REFCOR 2008 a été réalisée au vu de la littérature internationale et de la nouvelle classification OMS/IARC (Organisation mondiale de la santé/International agency for research on cancer) 2017 pour les sept principaux variants de carcinomes épidermoïdes des VADS, les carcinomes verruqueux, acantholytiques (ou adénoïdes), basaloïdes, papillaires, à cellules fusiformes (improprement nommés sarcomatoïdes, adénosquameux et lymphoépithéliaux). Les éléments diagnostiques et thérapeutiques différenciants y sont rapportés.

A 29-year-old man with no significant medical history presented to the ED with a 4-week history of chest pain. The pain was insidious, located on the right side of the chest, increased by deep breathing, and incompletely alleviated by acetaminophen. The patient had never smoked tobacco. He denied any recent fevers, chills, dyspnea, cough, night sweats, hemoptysis, or history of trauma but had lost at least 8 kg in the past 6 months. The patient was from Morocco and had lived in France for 1 year.

Nous rapportons le cas d’une patiente de 65 ans ayant consulté pour dysphonie. Le scanner ORL et la laryngoscopie montraient une lésion tumorale endolaryngée supraglottique droite. La biopsie de la lésion montrait un infiltrat lymphoïde dense du chorion sans nécrose ni ulcération de la muqueuse. L’infiltrat était riche en lymphocytes T réactionnels CD3+, CD5+, CD4+, CD8+ et plasmocytes. Des cellules lymphoïdes de plus grande taille plus atypiques exprimaient CD56 et les marqueurs de cytotoxicité TIA1 et granzyme B. L’hybridation in situ avec la sonde EBER pour la recherche d’EBV montrait de nombreuses cellules positives. Il s’agit d’un lymphome T/NK extraganglionnaire de type nasal, dont la localisation primitive laryngée est exceptionnelle. L’abondance de l’infiltrat inflammatoire réactionnel peut faire évoquer à tort une pathologie inflammatoire et faire retarder le diagnostic.

L’histiocytose de Rosai-Dorfman-Destombes est caractérisée par une accumulation tissulaire d’histiocytes ayant une morphologie et un phénotype spécifique. Il s’agit d’une entité hétérogène avec des phénotypes cliniques variés : isolée ganglionnaire, en association avec des atteintes extra-ganglionnaires, une maladie auto-immune ou un néoplasme. Les atteintes extra-ganglionnaires concernent principalement la peau, la cavité nasale et les sinus de la face, les os et le système nerveux central. Le diagnostic est histopathologique. Nous présentons ici le cas d’une histiocytose de Rosai-Dorfman-Destombes du palais gauche chez une patiente de 46 ans. Notre observation aborde les hypothèses diagnostiques devant une lésion lytique de la sphère ORL à prédominance histiocytaire.