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Pour décrire l’accompagnement médico-psychosocial des personnes polyhandicapées, nous avons choisi de balayer le déroulement de la vie de cet être humain « extra-ordinaire », depuis sa naissance jusqu’en fin de vie. En premier lieu nous étudierons l’enfance et son lot d’annonces, avec ses réponses sanitaires et médicosociales multiples. Puis nous analyserons l’adolescence avec toute la richesse de cette période et l’importance de la transition vers l’âge adulte. Toutes les problématiques à y résoudre seront abordées : la question de l’organisation et de la coordination des soins, celle d’une vie future dans un environnement adapté, celle de l’évolution des allocations et de la mise en place d’une tutelle… Enfin, il semble important de faire un dernier focussur l’âge adulte avec son organisation chamboulée par rapport au secteur de l’enfance, ce qui pose la question de la continuité et de la coordination des soins, celle du domicile, et la problématique fondamentale de l’autonomie de la personne et de sa participation aux choix de vie qui se présentent à elle.

Several mitochondrial diseases are known to occasionally involve the cerebral white matter, namely Leigh syndrome, Kearns-Sayre syndrome, and MELAS syndrome, but in these cases the major finding is alteration in the basal ganglia and brainstem. Here we report on severe diffuse white matter involvement and respiratory chain enzyme deficiency or mitochondrial DNA rearrangement in 5 unrelated families. It is interesting that white matter lesions were the only abnormal neuroradiologic feature in 3 of the 5 families, and multiple small cyst-like white matter lesions were found in 2 of 5 probands. Respiratory chain deficiency should be considered in the diagnosis of severe white matter involvement in childhood. (J Pediatr 2000;136:209-14)

The preparation of GdVO4:Bi3+ ceramics is indicated. Bismuth shows a strong tendency to evaporate during the sintering process. Time-resolved emission spectroscopy shows for sufficiently low Bi3+ concentrations subsequently: blue VO43-emission with a decay time corresponding to the transfer rate (106 s-1), yellow VO43--Bi3+ emission, rare-earth impurity emission and VO43--Bi3+ afterglow.

The preparation of GdVO:Bi ceramics is indicated. Bismuth shows a strong tendency to evaporate during the sintering process. Time-resolved emission spectroscopy shows for sufficiently low Bi concentrations subsequently: blue VOemission with a decay time corresponding to the transfer rate (10 s), yellow VO−Bi emission, rare-earth impurity emission and VO−Bi afterglow. [ABSTRACT FROM AUTHOR]