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Von Willebrand disease (VWD), the most prevalent hereditary bleeding disorder, results from deficiency of von Willebrand factor (VWF).

The purpose of this paper is to propose the use of factor VIIa in treating severely bleeding patients.

Although prothrombotic disorders (PTD) are known to increase the risk of graft failure in kidney transplantation only, there are no data on PTD in simultaneous pancreas and kidney transplantation (SPK).

Zusammenfassung Es wurde die Gerinnungsaktivität der Faktoren II, V, VIII, XI und XII in verschiedenen Blutkonservierungsbehältern (Glasflaschen, Biotest- und Fenwal-Beutel) direkt nach der Entnahme und während der mehrwöchigen Lagerung untersucht. Zusätzlich wurden die Mengen der Faktoren II und VIII immunologische bestimmt. Im frisch entnommenen Blut fanden sich sowohl erhöhte als auch verminderte Aktivitäten jeweils aller Faktoren. Diese anfänglich scheinbar erhöhte Aktivität ging bei den Faktoren II und VIII mit einer normalen immunologischen Faktorenmenge einher. Mit zunehmender Lagerungszeit kam es zu den bekannten Aktivitätsverlusten bei immunologisch gleichbleibender Menge. Faktor XI verhielt sich wie Faktor VIII; die Aktivitätsabnahme von Faktor XII war nicht so ausgeprägt. Die Erhaltung der Aktivität aller Faktoren war in den Plastikbeuteln besser als in den Glasflaschen.

Zusammenfassung Bei drei Patienten mit kongenitalem Faktor-XIII-Mangel wurde der Faktor XIII enzymatisch und immunologisch bestimmt. Im Transglutaminasetest war in jedem Falle die Faktor-XIII-Aktivität unter 1%. Dementsprechend fehlte im immunologischen Test die wirksame Untereinheit A, während die als Trägerprotein funktionierende Untereinheit S partiell vermindert war (30 bis 50% der Norm). Nach Substitution mit Faktor-XIII-Konzentrat stieg die Faktor-XIII-Aktivität sowie die Untereinheit A im Plasma gleichsinnig an. Die Thrombozyten nehmen dabei weder Faktor-XIII-Aktivität auf noch läßt sich in ihnen nach Substitution die Untereinheit A des Faktors XIII immunologisch nachweisen. Trotz über 6jähriger Intervalltherapie bei einem Patienten mit kongenitalem Faktor-XIII-Mangel konnten weder Antikörper noch Hemmkörper gegen die Faktor-XIII-Aktivität nachgewiesen werden.

Zusammenfassung Faktor-XIII-Mangelplasmen wurden immunologische unter Verwendung von Antiseren, die spezifisch gegen die Untereinheit A bzw. S im Plasma-Faktor gerichtet sind, untersucht.