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Introduction: Folic acid is used as a prophylactic therapy in haemolytic anaemia. Low adherence to folic acid in children with sickle cell disease contributes to the emergence of complications and worsening of health, and thus an increase in care costs. Objective: To analyse medication adherence to folic acid in children with sickle cell disease, haemoglobin SS (HbSS) or SC (HbSC), diagnosed by neonatal screening. Methods: Cross-sectional study, by measurements of serum folate levels in children and application of the Morisky-Green Test (MGT) and Brief Medication Questionnaire (BMQ) to caregivers. Results: There were 34.0% and 40.4% of “adherents” for MGT and BMQ. Elevated serum folate was found in 78.7% of the participants, and none of them had deficiency. Pharmaceutical form (p=0.719), age group (p=0.875), income (p=0.944) and caregiver’s education (p=0.070) were not associated factors to adherence. HbSS patients record more than four times the adherence of HbSC (48.3% vs. 11.1%; p=0.012). Difficulty of access to the medication and interruption/lagging of treatment were the main contributors to non-adherence. Conclusion: There was a contrast between the adherence reported by the questionnaires and the high serum folate levels. Introducción: El ácido fólico se utiliza como terapia profiláctica en la anemia hemolítica. La baja adherencia al ácido fólico en niños con enfermedad de células falciformes contribuye a la aparición de complicaciones y empeoramiento de la salud, y por ende, al aumento de los costos de atención. Objetivos: Analizar la adherencia a la medicación con ácido fólico en niños drepanocíticos SS (HbSS) o SC (HbSC), diagnosticados mediante cribado neonatal. Métodos: Estudio transversal, con medidas de folato sérico en niños, y cuestionarios Morisky-Green Test (TMG) y Brief Medication Questionnaire (BMQ), aplicados a cuidadores. Resultados: Hubo 34,0% y 40,4% de “adherentes” a TMG y BMQ. El 78,7% de los participantes tenía folato sérico elevado y ninguno de ellos tenía deficiencia. La forma farmacéutica (p = 0,719), la edad (p = 0,875), la renta familiar (p = 0,944) y la educación del cuidador (p = 0,070) no fueron factores asociados con la adherencia. Los pacientes con HbSS tuvieron una adherencia en comparación con HbSC más del cuádruple (48,3% frente a 11,1%; p = 0,012). La dificultad de acceso y la interrupción/retraso del tratamiento fueron los principales factores de no adherencia. Conclusión: Hubo un contraste entre la adherencia reportada por los cuestionarios y los altos niveles de folato sérico. Introdução: O ácido fólico é utilizado como terapia profilática na anemia hemolítica, e sua baixa adesão em crianças com doença falciforme contribui para o surgimento de complicações e piora do estado de saúde e, consequentemente, aumento dos custos assistenciais. Objetivo: Analisar a adesão à farmacoterapia com ácido fólico em crianças com hemoglobinopatia SS (HbSS) ou SC (HbSC), diagnosticadas na triagem neonatal. Método: Estudo transversal, com dosagens de níveis séricos de folato e aplicação dos Teste de Morisky-Green (TMG) e Brief Medication Questionnaire (BMQ) aos cuidadores. Resultados: Verificaram-se 34,0% e 40,4% de “aderentes”, respectivamente, para TMG e BMQ. Constatou-se folato sérico elevado em 78,7% dos participantes, e nenhum deles apresentou deficiência. Forma farmacêutica (p=0,719), faixa etária (p=0,875), renda (p=0,944) e escolaridade do cuidador (p=0,070) não foram fatores associados à adesão. Pacientes HbSS registram mais que o quádruplo da adesão dos HbSC (48,3% vs. 11,1%; p=0,012). Dificuldade de acesso ao medicamento e interrupção/atraso no tratamento foram os maiores contribuintes à não adesão. Conclusões: Observou-se contraste entre a adesão referida pelos questionários e os níveis séricos elevados de ácido fólico e a necessidade de melhoria do acesso ao medicamento.

Orientadores: Fabíola Traina, Erich Vinícius de Paula Tese (doutorado) - Universidade Estadual de Campinas, Faculdade de Ciências Médicas Resumo: A anemia falciforme (AF) é caracterizada pela presença de crises vaso-oclusivas e hemólise intravascular com consequente depleção de óxido nítrico, ativação endotelial e inflamação crônica. Praticamente todos os elementos da coagulação estão alterados na direção pró-coagulante na AF, de forma que uma incidência aumentada de eventos tromboembólicos tem sido descrita nesta doença. A hidroxiuréia é atualmente um dos pilares do tratamento destes pacientes, tendo como principal ação induzir um aumento da hemoglobina fetal. A hemoglobinopatia SC (HbSC) é a segunda hemoglobinopatia mais prevalente após a AF. Sabe-se que há uma incidência elevada de eventos tromboembólicos na HbSC, porém conhece-se muito pouco sobre a ativação da coagulação nesta doença. O presente estudo foi dividido em duas partes, tendo dois objetivos principais: (1) testar a hipótese de que a hidroxiuréia teria um efeito benéfico no estado de hipercoagulabilidade visto na AF; (2) avaliar o estado de hipercoagulabilildade presente na HbSC. Na primeira parte do estudo avaliamos a ação da hidroxiuréia nos principais componentes do balanço hemostático em pacientes com AF tratados (SS-HU) ou não (SS) com hidroxiureia; e estudamos o efeito da hidroxiureia na ativação final da coagulação em um modelo murino de AF incapaz de expressar a hemoglobina fetal. Nossos resultados mostraram que o tratamento com hidroxiuréia esteve associado com melhora dos marcadores de ativação da coagulação, incluindo redução na expressão gênica de fator tecidual (FT) (5.0[SS] vs. 2.6[SS-HU], p=0.02) e diminuição nos níveis plasmáticos de FT (p=0.01), complexo trombina-antitrombina III (TAT) (11.5[SS] vs. 7.5[SS-HU], p=0.03) e fragmento 1+2 da protrombina (301.5[SS] vs. 245[SS-HU], p=0.09). Os pacientes tratados com hidroxiuréia também apresentaram reduções significativas dos níveis de trombomodulina solúvel (3.6[SS] vs. 2.5[SS-HU], p=0.0007) e fator de necrose tumoral alfa (TNF-_) (2.7[SS] vs. 0.3[SS-HU], p

Orientador: Sara Teresinha Olalla Saad Dissertação (mestrado) - Universidade Estadual de Campinas, Faculdade de Ciências Médicas Resumo: A doença falciforme é uma doença genética, que resulta em falcização das hemácias, desencadeando fenômenos de vaso-oclusão, episódios de dor e lesão de órgãos. O comprometimento ósseo é a manifestação clínica mais comum, podendo causar deficiências crônicas e progressivas, como a necrose avascular da cabeça femoral, principal causa de deformidade de quadril nestes pacientes, levando a distúrbios na marcha e limitação de dor, nível de atividade e função. Raros são os estudos encontrados na literatura sobre a atuação da fisioterapia como recurso capaz de prevenir e tratar as disfunções do aparelho locomotor presentes nos indivíduos portadores de doença falciforme. O objetivo deste estudo foi avaliar e comparar o efeito de dois programas de fisioterapia para pacientes portadores de doença falciforme visando diminuir a dor musculoesquelética em região do quadril e coluna lombar e aumentar a funcionalidade desses pacientes. Um dos programas foi a fisioterapia convencional realizada em solo, comparado com um protocolo de exercícios realizados em piscina aquática. A pesquisa teve início com a avaliação dos voluntários a partir de escalas funcionais (Escala LEFS ¿ Lower Extremity Functional Scale; Questionário Algofuncional de Lequesne e Índice de Incapacidade de Oswestry), medida da amplitude de movimento articular (ADM) de flexão e extensão do tronco, flexão, extensão, adução e abdução do quadril, avaliação da força muscular (FM) de flexores e extensores do tronco, flexores, extensores, adutores e abdutores do quadril através de célula de carga e eletromiografia de superfície (EMGs) dos músculos iliocostais, longuíssimo dorsal, glúteo máximo, glúteo médio e tensor da fáscia lata. A amostra final foi constituída por 10 voluntários, randomizados para dois grupos diferentes: fisioterapia aquática (FA) e fisioterapia convencional (FC). O Grupo FA foi composto por cinco voluntários com mediana de idade de 42 (25-67) anos. O Grupo FC foi composto por cinco voluntários com mediana de idade de 49 (43-59) anos. Após a randomização, os voluntários dos dois grupos foram submetidos à intervenção com duração de doze semanas, sendo duas sessões semanais, totalizando 24 sessões. Após a intervenção, os pacientes foram reavaliados para comparação dos resultados pré e pós intervenção. Para a análise estatística foi utilizado o teste ANOVA para medidas repetidas com transformação por postos. O nível de significância adotado foi de 5% (p

Objetivo: identificar na literatura a produção cientifica sobre as intervenções educativas psicossociais e comportamentais na melhora dos cuidados, sinais e sintomas da doença falciforme. Método: revisão integrativa da literatura realizada nas bases de dados Cinahl, Web of Science, Scopus, Lilacs e PubMed no período de junho a dezembro de 2019. Foram encontrados 836 estudos e, conforme critérios de inclusão, oito estudos foram incluídos para síntese dos resultados. Resultados: as intervenções analisadas foram de cunho psicossocial e comportamental, incluindo a musicoterapia, a yoga, a visita domiciliar e as intervenções digitais. Os desfechos foram relacionados ao controle da dor e humor, à maior adesão ao tratamento e à melhora do conhecimento e autoeficácia psicossocial. Conclusão: as intervenções educativas analisadas demonstraram ser capazes de melhorar as práticas de cuidado das pessoas com doença falciforme, independentemente da idade ou estratégia escolhida, além de controlar os sintomas clínicos da doença e a dor.

A doença falciforme (DF) é o distúrbio monogênico de maior ocorrência no mundo, com maior prevalência na população afrodescendente, e atinge até 1 a cada 650 nascidos vivos em algumas regiões do Brasil. A DF pode acometer múltiplos sistemas orgânicos, tendo a retinopatia como principal manifestação capaz de afetar a visão. Os mecanismos associados à retinopatia nesses indivíduos, entretanto, permanecem em grande parte obscuros. O objetivo desse trabalho foi determinar propriedades morfológicas e mecânicas de eritrócitos na DF, utilizando-se a técnica de microscopia de desfocalização (MD), avaliando suas associações com a ocorrência e gravidade da retinopatia falciforme em indivíduos com hemoglobinopatia SC (HbSC). Utilizando-se a técnica de MD, foram analisadas imagens de 255 eritrócitos de 17 indivíduos, divididos em grupo controle (120 eritrócitos de 8 indivíduos), grupo retinopatia falciforme não avançada (60 eritrócitos de 4 indivíduos) e grupo retinopatia falciforme avançada (75 eritrócitos de 5 indivíduos). Esses parâmetros foram analisados juntamente com dados clínicos e laboratoriais a fim de se estudar associações com a DF e com a gravidade da retinopatia dentre os indivíduos com DF (HbSC). Eritrócitos na DF, quando comparados àqueles de indivíduos sem DF, apresentaram concavidade central mais larga e profunda e menor índice de esfericidade. Mais especificamente, retinopatia mais grave se associou a índice de esfericidade médio < 0,7, espessura central média do eritrócito < 0,4 µm e distância radial média entre o centro e a espessura máxima celular > 2,9 µm (100% Goldberg 3 versus 25% Goldberg 1, P = 0,0476). Na análise da curva ROC, menor índice de esfericidade médio (área sob a curva: 0,85; IC95%: 0,53 a 1,00), menor espessura central média (área sob a curva: 0,90; IC95%: 0,67 a 1,00) e maior distância radial entre o centro e a espessura máxima celular (área sob a curva: 0,85; IC95%: 0,53 a 1,00) também apresentaram associação com a gravidade da retinopatia. A conclusão desse estudo é que a MD pode ser útil para fornecer características que diferenciam eritrócitos normais daqueles de indivíduos com doença falciforme, também revelando parâmetros celulares objetivos que se associam à gravidade da retinopatia falciforme em indivíduos com HbSC.

Orientadores: Mônica Barbosa de Melo, Maria Laura Costa do Nascimento Tese (doutorado) - Universidade Estadual de Campinas, Instituto de Biologia Resumo: As doenças falciformes (DF) constituem um grupo de patologias genéticas que têm como característica comum a presença da hemoglobina (Hb) S. O quadro clínico desta doença é muito heterogêneo, de modo que diferentes pacientes podem apresentar evoluções clínicas significativamente distintas. Praticamente todos os órgãos podem ser afetados, inclusive a placenta, que pode apresentar anormalidades estruturais e funcionais. A gestação em mulheres com DF apresenta riscos para a mãe e para o feto, tais como: aumento da mortalidade e morbidade materna, pré-eclâmpsia (PE), parto prematuro, restrição de crescimento fetal e mortalidade perinatal. Além disso, é acompanhada por incidência aumentada de episódios de dor, infecções, complicações pulmonares e eventos tromboembólicos. O acompanhamento pré-natal especializado e o seguimento clínico, laboratorial e proposta transfusional seriada promoveram grande impacto para a redução da mortalidade materna e neonatal; no entanto, a morbidade associada à DF é ainda elevada e os mecanismos responsáveis pelo desencadeamento destas complicações e a fisiopatologia envolvida são pouco explorados. O objetivo central desta pesquisa foi avaliar o perfil de expressão gênica em placentas de mulheres com DF por meio de sequenciamento de RNA. Para isso, propusemos um estudo do tipo caso-controle, com avaliação de três grupos: grupo de gestantes com anemia falciforme (HbSS, n=10), grupo de gestantes com hemoglobinopatia SC (HbSC, n=15) e grupo de gestantes sem DF (HbAA, n=21). Os resultados apresentaram diferença de expressão em alguns genes tais como NOS2 (fold change=4,52; FDR=0,003), HLAG (fold change=5,56; FDR=6x10-7), ASCL2 (fold change=3,61; FDR=0,005), CXCL10 (fold change=-3,66; FDR=0,020) e IL1R2 (fold change=3,92; FDR=0,0002) para o grupo HbSC e S100A8 (fold change=-3,82; FDR=0,013), CPXM2 (fold change=4,57; FDR=0,020), CXCL10 (fold change=-4,59; FDR=0,013), CXCL11 (fold change=-3,72; FDR=0,024) e CAMP (fold change=-4,55; FDR=0,020) para o grupo HbSS. Os genes diferencialmente expressos estão associados, principalmente, à migração, à diferenciação dos trofoblastos e à inflamação. As causas que levam à alteração da expressão gênica em placentas de pacientes falciformes não são totalmente compreendidas, mas a presença do heme e a vaso-oclusão, com ciclos de isquemia e reperfusão podem contribuir para o surgimento de um ambiente impróprio para a fisiologia placentária, alterando o fornecimento de nutrientes e troca metabólica para o crescimento do feto. A maioria das pacientes em nosso estudo estava sob transfusão profilática regular após 28 semanas com o objetivo de reduzir a quantidade de HbS abaixo de 30% e, assim, diminuírem as crises de falcização. Porém, somente com a transfusão profilática no terceiro trimestre não é possível prevenir por completo as complicações. O conhecimento de vias que podem ser alteradas com aumento da Hb livre e heme em placentas pode contribuir potencialmente para uma melhor compreensão das complicações clínicas e terapia para mulheres com DF no futuro Abstract: Sickle cell diseases (SCD) are a group of genetic pathologies that have as common characteristic the presence of hemoglobin (Hb) S. The clinical manifestation of this disease is very heterogeneous, so that different patients may present significantly different clinical evolutions. Almost all organs can be affected, including the placenta, which can have structural and functional abnormalities. The pregnancy in women with SCD presents risks to the mother and fetus, such as: increased maternal mortality and morbidity, preeclampsia (PE), preterm birth, fetal growth restriction and perinatal mortality. In addition, the pregnancy is accompanied by increased incidence of episodes of pain, infections, pulmonary complications and thromboembolic events. Specialized prenatal follow-up and clinical, laboratory, and serial transfusion procedures have had a major impact on reducing maternal and neonatal mortality; however, the morbidity associated with SCD is still high and the mechanisms responsible for triggering these complications and the pathophysiology involved are not well explored. The main objective of this investigation was to evaluate the gene expression profile in placentas of women with SCD by means of RNA sequencing. For this, we proposed a case-control study, with three groups: pregnant women with sickle cell anemia (HbSS, n=10), pregnant women with SC hemoglobinopathy (HbSC, n=15), and group of pregnant women without SCD (HbAA, n = 21). The results showed differences in expression in some genes such as NOS2 (fold change = 4.52; FDR = 0.003), HLAG (fold change = 5.56; FDR = 6x10-7), ASCL2 (fold change = 3.61; FDR = 0.005), CXCL10 (fold change = -3.66; FDR = 0.020) and IL1R2 (fold change = 3.92; FDR = 0.0002) for the HbSC group and S100A8 (fold change = -3.82; FDR = 0.013), CPXM2 (fold change = 4.57; FDR = 0.020), CXCL10 (fold change = -4.59; FDR = 0.013), CXCL11 (fold change = -3.72; FDR = 0.024) and CAMP (fold change = -4.55; FDR = 0.020) for the HbSS group. Differentially expressed genes are mainly associated with migration, trophoblast differentiation and inflammation. The causes leading to altered gene expression in placentas of sickle cell patients are not fully understood, but the presence of heme and vaso-occlusion, with cycles of ischemia and reperfusion, may contribute to the emergence of an environment improper for placental physiology, altering nutrient supply and metabolic exchange for fetal growth. Most of the patients in our study were undergoing regular prophylactic transfusion after 28 weeks in order to reduce the amount of HbS below 30% and thus reduce sickling attacks. However, only with prophylactic transfusion in the third trimester is it not possible to completely prevent complications. Knowledge of pathways that may be altered with increased free Hb and heme in placentas may potentially contribute to a better understanding of clinical complications and therapy for women with SCD in the future Doutorado Genética Animal e Evolução Doutora em Genética e Biologia Molecular FAPESP 2015/08330-5 CAPES

ResumoObjetivoDescrever a história de aleitamento materno (AM) e estado antropométrico de crianças com doença falciforme (DF).MétodosEstudo transversal com 357 crianças com hemoglobinopatias SS e SC de dois e seis anos, acompanhadas regularmente num Serviço de Referência em Triagem Neonatal (SRTN) entre novembro de 2007 e janeiro de 2009. O desfecho correspondeu ao estado antropométrico e as exposições foram: padrão do AM, tipo de hemoglobinopatia, faixa etária e sexo da criança.ResultadosA média (DP) de idade observada foi de 3,7 (1,1) anos, 52,9% meninos e 53,5% com hemoglobinopatia SS. A prevalência de aleitamento materno exclusivo (AME) até o sexto mês foi de 31,5%, a mediana (p25‐p75) do tempo de AME foi de 90 (24‐180) dias e a mediana (p25‐p75) da idade de desmame foi de 360 (90‐720) dias. Crianças eutróficas em relação ao P/A tiveram o tempo de AME, em média, quase quatro vezes maior do que os desnutridos (p

OBJECTIVE: To study the breastfeeding history (BF) and the anthropometric status of children with Sickle Cell Disease (SCD). METHODS: A cross-sectional study of 357 children with SCD aged between 2 and 6 years, regularly followed at a Newborn Screening Reference Service (NSRS) between November 2007 and January 2009. The outcome was anthropometric status and the exposures were: BF pattern, type of hemoglobinopathy and child's age and gender. RESULTS: The mean (SD) age was 3.7 (1.1) years, 52.9% were boys and 53.5% had SCA (hemoglobin SS). The prevalence of exclusive breastfeeding (EBR) up to six months of age was 31.5%, the median EBR times (p25-p75) was 90.0 (24.0-180.0) days and the median weaning ages (p25-p75) was 360.0 (90.0-720.0) days respectively. Normal W/H children experienced EBR for a mean duration almost four times longer than malnourished children (p=0.01), and were weaned later (p

Introduction: The hemoglobinopathies are among genetic diseases of great importance in the world. Approximately 7% of the global population have some kind of hemoglobinopathy, and estimates show that about 300,000 to 400,000 children affected by these disorders are born each year. Objective: To describe prevalent diagnoses of hemoglobinopathies in pregnant women submitted to the Mommy Test in the Brazilian public health network. Methods: Cross-sectional, descriptive study with quantitative analysis of the data. The sample included 1,013 electronic medical records of pregnant users of the public health network of the municipality of Pinhais, state of Paraná, Brazil, recorded between February 25th, 2014 and February 25th, 2015. Medical records of pregnant women undergoing up until the third quarter of pregnancy submitted to the Mommy Test were used. Results: It was observed that 55.7% of the pregnant women were submitted to the Mommy Test in their first quarter. Only 0.7% of the results of the test showed the Hemoglobin C trait, and 1.3% presented sickle cell trait. As for race, in the results that showed alterations (n=20), 50% of the women were white, 40% were brown, and 10% were black. Among these participants, 80% presented intercurrences during the pregnancy, the most frequent being urinary tract infection (50%), general leucorrhea (25%), and intercurrences during delivery (12.5%). Conclusion: A low prevalence of hemoglobinopathies was observed in this study. The implementation of the Mommy test in the Brazilian public health network is recommended for early diagnosis of gestational hemoglobinopathies. Introdução: As hemoglobinopatias estão entre as doenças genéticas de grande relevância no mundo. Aproximadamente 7% da população mundial apresenta algum tipo de hemoglobinopatia, e estimativas apontam que a cada ano nascem cerca de 300 a 400 mil crianças portadoras desses distúrbios. Objetivo: Descrever os diagnósticos prevalentes de hemoglobinopatias em gestantes submetidas ao Teste da Mãezinha na rede pública de saúde. Métodos: Estudo descritivo transversal com análise quantitativa dos dados. Foram avaliados 1.013 prontuários eletrônicos de gestantes vinculadas à rede de saúde pública do município de Pinhais, estado do Paraná, no período entre 25 de fevereiro de 2014 e 25 de fevereiro de 2015. Foram incluídos prontuários de gestantes do primeiro ao terceiro trimestre de gestação que realizaram o Teste da Mãezinha. Resultados: Verificou-se que 55,7% das gestantes realizaram o Teste da Mãezinha no 1º trimestre de gestação. Apenas 0,7% dos resultados do teste apresentaram traço de Hemoglobina C e 1,3% traço falciforme. Quanto a raça, nos resultados dos exames alterados (n=20), 50% eram brancos, 40% pardos e 10% negros. Dentre estas gestantes, 80% apresentaram intercorrências na gestação, sendo mais frequente a infecção do trato urinário (50%), leucorreias em geral (25%) e intercorrências durante o parto (12,5%). Conclusão: Neste estudo observou-se uma baixa prevalência de hemoglobinopatias. Recomenda-se a implantação do Teste da Mãezinha na rede de saúde pública brasileira para o diagnóstico precoce das hemoglobinopatias gestacionais.

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