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Resume Introduction Le pyoderma gangrenosum (PG) est une dermatose neutrophilique classiquement associee a des maladies systemiques telles que les maladies inflammatoires chroniques de l’intestin, la polyarthrite rhumatoide et les hemopathies malignes. Son association au lupus erythemateux systemique (LES) est rare et peu connue. Nous rapportons un cas de cette association avec une revue de la litterature. Observation Une patiente âgee de 43 ans, suivie depuis 4 ans pour LES, presentait une ulceration profonde de la face anterieure de la cuisse gauche a bordure inflammatoire, un nodule ulcere de l’epaule droite et quatre petites ulcerations du dos de la main droite. La biopsie de l’ulceration de la cuisse gauche concluait a un PG. La patiente a ete traitee par corticoides avec regression complete des lesions. Conclusion Le pronostic du lupus ne semble pas etre aggrave par le PG et les traitements d’une poussee de LES suffisent habituellement pour traiter un PG associee.

Primary umbilical endometriosis is unusual clinical presentation of endometriosis. Its diagnosis can be challenging due to lack of knowledge. This condition should be listed in the differential diagnosis of umbilical disorders.

Spontaneous penile abscess is rare. Without effective treatment, penile abscesses could evolve into a chronic form with fatal consequences.A subtotal penectomy was performed for a 51-year-old man with no medical history who presented a chronic penile suppuration mimicking tumor.

Resume Introduction Le sarcome de Kaposi iatrogene est une tumeur angiogenique de mecanisme complexe, decrite essentiellement chez les patients transplantes d’organes. Il entrave exceptionnellement l’evolution des vascularites a ANCA. Observation Nous rapportons le cas d’une patiente âgee de 58 ans, en hemodialyse chronique, suivie pour une vascularite a ANCA et un prurigo chronique sous traitement immunosuppresseur, ayant developpee sept semaines apres le debut du traitement, un sarcome de Kaposi cutane. La recherche du virus HHV8 etait negative. Les lesions du sarcome de Kaposi ont regressees apres l’arret du cyclophosphamide et la reduction des corticoides. Conclusion La maladie sous-jacente, le traitement immunosuppresseur et l’insuffisance renale au stade d’hemodialyse ont favorise le developpement de cette neoplasie chez ce malade.

Resume Introduction Bien que l’atteinte cutaneomuqueuse soit une manifestation principale dans la maladie de Behcet, les lesions ulcerees des extremites sont exceptionnelles et peu connues. Observation Un patient de sexe masculin âge de 57 ans etait suivi depuis 7 ans pour une maladie de Behcet, diagnostiquee devant une aphtose buccale bipolaire recidivante, des lesions de pseudofolliculite et une vascularite retinienne. Apres avoir ete perdu de vue et avoir suspendu le traitement pendant deux ans, il consultait pour des ulcerations necrotiques centimetriques des doigts des mains et du gros orteil droit. La biopsie des lesions montrait des lesions de vascularite leucocytoclasique et necrosante. Le patient etait traite par antibiotherapie, corticotherapie orale, colchicine et soins locaux, permettant une bonne evolution. Conclusion Etablir le lien entre ulcerations des extremites et maladie de Behcet, bien que parfois difficile, est indispensable pour une prise en charge appropriee.

Basal cell carcinoma (BCC) is the prototypical basaloid tumor of the skin. It may show various patterns simulating other cutaneous tumors due to its pleomorphism. It may have an unusal pattern of differentiation such as squamous, sebaceous, apocrine, eccrine, pilar, and endocrine differentiation. In order to establish the relative frequency of neuroendocrine differentiation in BCC, we performed a retrospective study of 33 consecutive BCCs using conventional immunohistochemistry with two neuroendocrine antibodies: Chromogranine A and synaptophysine. The age of the patients ranged from 17-83 years with mean of 65 years. The male to female ratio was 16:17. In immunohistochimestry, Chromogranine A was seen in 72.2% (24/33) while Synaptophysine was positive in 9.09% (3/33). Their expression was cytoplasmic and membranous and was seen in the periphery of these tumors in the overlying cells. Positive staining of chromogranine A was high (75-100% of tumors cells) in 9%, intermediate (25-75% of tumors cells) in 33% of cases and relatively low (

Introduction Le carcinome en cuirasse est une forme rare de metastases cutanees. Il se caracterise par un aspect clinique sclerodermiforme. Survenant habituellement sur un terrain de cancer mammaire, cette forme peut exceptionnellement reveler un carcinome gastrique. Nous rapportons le cas d’une metastase en cuirasse associee a une linite plastique de l’estomac. Observations Une femme de 41 ans se presentait avec une plaque induree sous mammaire droite evoluant depuis un an. Dans ses antecedents, on notait l’histoire d’un carcinome gastrique a type de linite gastrique decouvert a l’occasion d’un amaigrissement et de douleurs abdominales. Elle avait recu 10 cures de chimiotherapie neo-adjuvante a base de cisplatine, 5-fluorouracile et d’epirucibine suivie d’une gastrectomie totale 6 mois auparavant. L’examen clinique mettait en evidence une plaque sclerodermiforme bien limitee de 10 centimetres de diametre siegeant au niveau du pli sous mammaire droit. La biopsie montrait un epiderme papillomateux hyperkeratosique et un derme infiltre par une proliferation carcinomateuse organisee en file indienne au sein d’un stroma fibreux. Les cellules tumorales etaient dotees d’un cytoplasme abondant refoulant le noyau en peripherie et leur conferant un aspect en bague a chaton. En reprenant l’interrogatoire, la patiente rapportait une amelioration partielle de la plaque au cours de la chimiotherapie. La mammographie et la tomodensitometrie thoraco-abdomino-pelvienne etaient sans anomalie. Le diagnostic d’une localisation cutanee d’une linite gastrique a ete retenu. La patiente etait adressee a son chirurgien pour une eventuelle exerese. Discussion Les metastases cutanees des tumeurs du tractus gastro-intestinal superieur sont rares et representent moins de 5 % des metastases cutanees. Leur survenue lors des cancers gastriques est exceptionnelle de l’ordre de 0,8 %. Survenant le plus souvent dans le cadre d’un cancer anterieurement diagnostique, elles peuvent etre exceptionnellement revelatrices de la neoplasie gastrique. Leur topographie est generalement abdominale. Neanmoins, d’autres localisations plus rares ont ete decrites telles que tete et cou, aisselles, membres et paroi thoracique. Il s’agit d’un processus de fibrose atteignant une grande partie de la paroi thoracique et ressemblant a une armure de cuirassier, decrit initialement par Velpeau comme une forme rare de metastases cutanees d’un carcinome mammaire primitif. Le mecanisme d’envahissement tumoral est souvent lymphatique. Conclusion Les metastases cutanees des linites gastriques sont tres rares. Nous rapportons ici le cas d’une metastase en cuirasse mimant une morphee.

Pyoderma gangrenosum (PG) is a neutrophilic dermatosis that is traditionally associated with systemic disorders such as chronic inflammatory bowel diseases, rheumatoid arthritis and malignant hematologic disorders. Its association with systemic lupus erythematosus (SLE) is rare and not well known. We report a case of this association with a review of the literature.A 43-year-old female patient, followed for 4 years for SLE, presented a deep ulceration of the anterior face of the left thigh with inflammatory borders, an ulcerated nodule of the right shoulder and four small ulcerations of the back of the right hand. The biopsy of the ulceration of the left thigh concluded to PG. The patient was treated by corticosteroids with complete healing of lesions.The prognosis of lupus does not seem to be aggravated by PG and the treatments of a SLE flare are usually enough for treating associated PG.

Introduction Le syndrome de Wells (SW), ou cellulite a eosinophiles est une dermatose inflammatoire rare de pathogenie inconnue. Il associe un aspect clinique de dermo-hypodermite prurigineuse, une hyper eosinophilie sanguine frequente, et des images histologiques evocatrices. Cependant, le polymorphisme clinique du SW rend parfois le diagnostic difficile. De multiples presentations cliniques ont en effet ete rapportees dans la litterature. Nous rapportons une observation originale d’un SW dans sa forme bulleuse. Observation Une femme de 49 ans, sans antecedent particulier, nous avait ete adressee pour l’apparition recente d’une lesion erythemateuse et bulleuse tres prurigineuse de la main droite, d’evolution centrifuge. A l’examen, on notait au niveau du dos de la main droite, une plaque erythemateuse infiltree bien limitee, faisant 7 cm de grand axe, a contours polycycliques, avec presence en peripherie, de multiples erosions post vesiculeuses et bulleuses. Il n’y avait pas de fievre. Le reste de l’examen somatique etait normal. Elle ne rapportait pas de prise medicamenteuse, de vaccination recente, ni de piqure d’insecte. Dans l’hypothese d’un eczema de contact bulleux, la patiente avait ete traitee par des dermocorticoides pendant un mois sans amelioration. Le bilan biologique mettait en evidence une hypereosinophilie a 1900/mm3. Les examens myco-bacteriologiques etaient negatifs. l’examen anatomopathologique montrait un decollement sous-epidermique avec au niveau du derme, un œdeme et un infiltrat eosinophilique abondant avec presence d’images « en flammeche » comprenant des fibres de collagene et des debris d’eosinophiles. Le diagnostic de SW bulleux etait ainsi retenu. Aucun facteur declenchant n’avait ete identifie. Les explorations biologiques faites a la recherche d’un syndrome paraneoplasique etaient sans anomalies. La patiente a ete mise sous corticotherapie orale a la dose de 1 mg/kg/jour pendant 7 jours avec degression rapide sur deux semaines. L’evolution etait marquee par une regression rapide de la lesion cutanee. Aucune recidive n’a ete constatee apres un delai de suivi de 1 an. Discussion Le syndrome de Wells, decrit pour la premiere fois en 1971, est une dermatose inflammatoire faisant partie du spectre des dermatoses a eosinophiles. Elle se caracterise par des plaques erythemateuses pouvant etre urticariennes, nodulaires, papulo-nodulaires, ou tres rarement vesiculo-bulleuses comme dans notre observation. Sa physiopathologie demeure obscure. Le SW peut etre idiopathique ou associe a une infection, une piqure d’arthropode, une vaccination, une hemopathie, une tumeur maligne, une maladie inflammatoire chronique de l’intestin ou une prise medicamenteuse. Chez notre malade, aucun facteur declenchant n’a pu etre clairement identifie. L’examen histologique des lesions cutanees montre des aspects variant selon le stade de l’evolution. Dans les lesions inflammatoires du debut, on retrouve un infiltrat dermique fait essentiellement d’eosinophiles. Tardivement, apparait dans le derme l’image « en flammeche » faite de fibres de collagene et de debris eosinophiliques, qui est evocatrice sans etre specifique. Le traitement n’est pas clairement codifie. La corticotherapie orale courte a forte dose est le traitement le plus efficace. Le traitement etiologique est preconise dans les cas ou un facteur declenchant est retrouve. Conclusion La particularite de cette observation reside dans le fait qu’elle souligne le polymorphisme clinique important du SW, pouvant preter a confusion avec d’autres diagnostics et retarder ainsi la prise en charge.

Introduction Les dermatoses neutrophiliques regroupent plusieurs maladies inflammatoires cutanees ayant en commun sur le plan histologique un infiltrat aspetique de polynucleaires neutrophiles dans le derme. La dermatose neutrophilique des mains est une entite nouvellement decrite entrant dans le cadre des dermatoses neutrophiliques. Nous en rapportons une observation. Observation Une patiente de 52 ans, sans antecedents, etait adressee pour une eruption cutanee douloureuse des mains, d’apparition brutale et febrile, survenue 3 jours apres la manipulation d’une plante de nature imprecise. L’examen clinique objectivait des plaques erythemato-violacees œdemateuses surmontees de pustules et de bulles hemorragiques au niveau des paumes et dos des mains. Certaines lesions evoluaient vers l’ulceration. Il s’y associait des arthralgies d’allure inflammatoire. Le bilan biologique n’avait pas revele de syndrome inflammatoire et l’hemogramme etait normal sans polynucleose neutrophile. Les prelevements a visee bacteriologique etaient negatifs. L’examen histologique montrait un infiltrat dermique fait de polynucleaires neutrophiles sans vascularite. Le diagnostic de dermatose neutrophilique des mains etait retenu. La recherche de maladies associees (hemopathie, neoplasie profonde, enterocolopathie) etait negative. L’evolution etait rapidement favorable, sans rechute, apres un traitement par colchicine 1 mg/j. Discussion L’eruption observee chez notre patiente est cliniquement et histologiquement evocatrice d’une dermatose neutrophilique, mais elle empruntait a la fois les caracteres d’un syndrome de Sweet, d’une pustulose palmaire, voire meme d’un pyoderma gangrenosum. Ce polymorphisme clinique ne permettait pas de l’integrer dans le cadre d’une entite classique. Ce tableau particulier a ete decrit pour la premiere fois en 1995 par Strutton et al. sous le nom de vasculite pustuleuse des mains. La position nosologique de cette entite a evolue car de nouvelles observations sans vascularite associee ont ete decrites. Le terme de dermatose neutrophilique des mains etait retenu par Gallaria. Pour d’autres auteurs, cette dermatose n’est autre qu’une forme particuliere de syndrome de Sweet qui serait dans ce cas acral. L’aspect clinique est polymorphe avec des plaques erythemato-violacees infiltrees bien limitees associees a des pustules, des bulles ou des ulcerations. La polynucleose neutrophile et le syndrome inflammatoire sont souvent absents. Ces lesions siegent habituellement aux dos des mains. Notre observation est particuliere par la localisation des pustules au niveau des paumes. En histologie, l’infiltrat dermique neutrophilique est constant mais la vascularite leucocytoclasique associee n’est observee que dans 60 % des cas. Une maladie associee (hemopathie, neoplasie profonde, enterocolopathie) doit etre recherchee systematiquement meme si ces associations n’ont pas ete rapportees dans les observations publiees. Notre observation est egalement particuliere par le facteur declenchant rapporte par la patiente (manipulation de plantes). Conclusion La presentation anatomoclinique et le profil evolutif au cours de la dermatose neutrophilique des mains rappellent le tableau de syndrome de Sweet, ce qui plaide en faveur d’une forme acrale regionale du syndrome de Sweet.

Although cutaneous and mucosal involvement is a major manifestation in Behçet's disease, ulcerated lesions of the extremities are exceptional and poorly known.A 57-year-old male patient was diagnosed 7 years ago with Behçet's disease. This diagnosis was made in the presence of recurrent bipolar aphtous ulcers, pseudofolliculitis lesions and retinal vasculitis. After having been lost to follow up for two years, during which his treatment was discontinued, he presented centimetric necrotic ulcerations of the fingers of the hand and of the right big toe. The biopsy revealed leucocytoclastic and necrotizing vasculitis. The patient improved with antibiotic, oral corticosteroids, colchicine and local care.Linking extremity ulcers with Behçet's disease, though sometimes difficult, is essential for proper management.

Introduction La pyostomatite pyodermite vegetante (PPV) est une dermatose rare habituellement classee parmi les dermatoses neutophiliques. Elle s’associe aux maladies inflammatoires chroniques digestives (MICI) dans 75 pourcent des cas. L’atteinte de la muqueuse nasale au cours de la PPV est exceptionnelle. Nous rapportons ici le cas d’un patient atteint d’une maladie de Crohn presentant une PPV buccale et nasale. Observation Un patient âge de 23 ans, suivi pour une maladie de Crohn depuis sept ans et traite par salazopyrine, consultait pour une cheilite ulcero-crouteuse evoluant depuis un mois. Le diagnostic d’une recurrence herpetique avait ete initialement evoque et le patient avait recu un traitement antiviral pendant 15 jours sans amelioration. L’examen cutane trouvait une macro cheilite erosive et vegetante recouvertes de pustules et de croutes. On notait egalement une infiltration de la muqueuse intranasale faite de vegetations exophytiques a surface keratosique et de pustules coalescentes entrainant une occlusion complete des orifices nasales et occasionnant une gene respiratoire importante. Au niveau de la cavite intrabuccale, on trouvait des vegetations d’aspect blanchâtre a la face interne des joues et sur le versant interne des levres, epargnant la langue et le plancher buccal. L’examen du reste du tegument etait sans anomalie. L’histologie objectivait un infiltrat dermique abondant a polynucleaires neutrophiles sans clivage intraepidermique. L’IFD etait negative. Le diagnostic d’une PPV etait retenu. Un traitement par corticotherapie generale a la dose de 1 mg/kg/j etait initie avec une desinfiltration rapide des lesions. Discussion La PPV se traduit cliniquement par des pustules realisant par coalescence des plaques vegetantes exsudatives. Chez notre patient, l’histologie cutanee et l’IFD ont permis d’ecarter un pemphigus vegetant. L’atteinte de la muqueuse nasale est exceptionnelle. Un seul cas a ete precedemment rapporte dans la litterature. La PPV est un marqueur de haute specificite des MICI. Notre patient etait suivi pour une maladie de Crohn. La corticotherapie generale est le traitement de premiere intention mais les rechutes sont frequemment observees lors de la degression. D’autres alternatives therapeutiques ont ete rapportees comme la dapsone, l’azathioprine, la cyclosporine et le methotrexate. Quelques publications suggerent que la PPV evolue parallelement a l’atteinte digestive et que le traitement medico chirurgical de l’enteropathie inflammatoire s’accompagne d’une amelioration des lesions cutanees. Dans notre observation, le patient etait asymptomatique sur le plan digestif. Conclusion La PPV est une entite particuliere qui merite d’etre connue. Le diagnostic doit etre evoque devant une presentation clinique caracteristique dans un contexte de MICI. Cette observation tient son originalite du fait d’une atteinte de la muqueuse nasale, exceptionnellement rapportee.

Introduction La sarcoidose est une granulomatose systemique idiopathique. Les manifestations cutanees de cette maladie sont frequentes et souvent revelatrices. L’atteinte du cuir chevelu reste exceptionnelle. Nous en rapportons ici deux observations. Observation Observation 1 : Une patiente âgee de 43 ans, diabetique sous insuline, suivie pour une sarcoidose pulmonaire sous corticotherapie generale depuis 8 mois nous a ete adressee pour une plaque non alopecique de la region temporale droite du cuir chevelu evoluant depuis 2 mois. L’examen cutane montrait une plaque erythemateuse annulaire infiltree non alopecique de la zone temporale faisant 6 cm de grand axe, de multiples plaques erythemateuses annulaires du front, des sourcils, du nez et de la joue droite, ainsi que de multiples nodules erythemateux centimetriques du menton. L’examen dermoscopique de la plaque du cuir chevelu et des sourcils a montre des aires jaune-orangees en perifolliculaire et de multiples telangiectasies. Une biopsie cutanee a montre un infiltrat dermique compose de granulomes epithelioides et giganto-cellulaires sans necrose. La patiente a ete traitee par des dermocorticoides et de l’hydroxychloroquine (200 mg/jour). Une nette desinfiltration des plaques a ete notee au bout de six mois. Observation 2 : Une patiente âgee de 37 ans, consultait pour une plaque alopecique du cuir chevelu evoluant depuis 8 ans. La patiente se plaignait par ailleurs d’une toux depuis un an. L’examen dermatologique notait une plaque erythemato-squameuse a disposition annulaire, a centre alopecique de la region occipitale du cuir chevelu faisant 8 cm de grand axe, une plaque alopecique atrophique a centre erythemateux faisant 10 cm de grand axe de la region parieto-temporale droite. On notait egalement l’infiltration d’une ancienne cicatrice de la nuque. L’etude histologique d’une biopsie cutanee du cuir chevelu a revele un infiltrat dermique fait de granulomes epithelioides et gigantocellulaires sans necrose evocateur d’une sarcoidose cutanee. Un bilan de systematisation a revele une lymphopenie, une elevation de l’enzyme de conversion ainsi que des localisations pulmonaires et hepatiques de la maladie. La patiente a ete mise sous corticotherapie generale a la dose de 1 mg/kg/j avec une desinfiltration nette des plaques au bout de trois mois de traitement. Discussion L’atteinte du cuir chevelu au cours de la sarcoidose est rare et peut etre revelatrice. Dans la premiere observation, la patiente etait deja suivie pour une sarcoidose pulmonaire. Chez la deuxieme patiente, les lesions du cuir chevelu etaient isolees et ont revele la maladie. De nombreuses publications ont souligne que l’atteinte du cuir chevelu au cours de la sarcoidose constitue un marqueur d’une atteinte viscerale associee. Dans la deuxieme observation, la patiente presentait une alopecie cicatricielle liee a une destruction des follicules pileux par la proliferation granulomateuse. Cliniquement, les principaux diagnostics differentiels sont le lupus erythemateux chronique, le lichen plan pilaire et la sclerodermie localisee. Chez la premiere patiente, la dermoscopie a montre des aires jaune-oranges entourant les orifices pilaires. Cette image est caracteristique de la sarcoidose et correspond aux granulomes sarcoidosiques du derme superficiel. Les traitements classiquement utilises dans la sarcoidose du cuir chevelu sont les corticoides topiques ou intralesionnels pour les formes localisees. Dans les formes etendues, on peut prescrire les antipaludeens de synthese, les corticosteroides oraux ou le methotrexate. Conclusion Nos deux observations illustrent l’atteinte du cuir chevelu au cours de la sarcoidose. Chez la deuxieme patiente, l’alopecie cicatricielle etait revelatrice de la maladie.

Introduction La mucinose cutanee auto-involutive est une forme de mucinose papuleuse, essentiellement decrite chez l’enfant et tres peu rapportee chez l’adulte. Nous en rapportons une nouvelle observation rapidement resolutive chez une femme quinquagenaire d’origine marocaine. Observation Il s’agissait d’une patiente de 53 ans, de phototype VI, ayant comme antecedents une HTA diagnostiquee depuis 2 ans sous ARA2 et diuretiques et une hypertriglyceridemie sous fibrates depuis 1 an. La patiente s’est presente a notre consultation pour un œdeme tendu, prurigineux du visage ayant debute au niveau des paupieres il y a 3 semaines. Son medecin de ville lui a prescrit des corticosteroides et des antihistaminiques sans aucune amelioration. A l’examen, la patiente avait un œdeme periorbitaire genant l’ouverture des yeux, une macrocheilite de la levre inferieure et une infiltration du reste du visage et des oreilles par des plaques erythemateuses et sclerodermiformes. Des plaques papuleuses avec un aspect de peau d’orange du decollete, des plis sous mammaires et du dos etaient aussi retrouvees. L’examen du cuir chevelu et des mains a revele la presence de nodules sous cutanes fermes et indolores faisant 5–7 mm de taille. L’examen des muqueuses et des phaneres etait sans anomalies. L’examen dermoscopique montrait des patchs globuleux blanc grisâtres sur un erytheme de fond sans patron vasculaire ou pigmentation associes. A l’histologie, le derme etait clarifie par la presence d’abondante substance mucineuse dissociant les fibres de collagene, prenant les colorations speciales PAS et bleu d’alcian. La recherche d’une dysthyroidie ou d’une gammapathie monoclonale associee etait negative. La recherche d’une neoplasie sous-jacente etait egalement negative. Le bilan immunologique ainsi que les bilans renal et hepatique etaient parfaitement normaux. Le diagnostic de mucinose papuleuse a ete retenu mais le tableau clinique ne cadrait pas initialement avec une forme particuliere de mucinose. Devant la gene rapportee par la patiente, un traitement par azathioprine 100 mg/j etait debute a j7 de son hospitalisation. Apres une semaine une desinfiltration du visage etait remarquablement notee. La patiente etait vue par la suite apres un mois a la consultation, avec une disparition quasi-complete des plaques infiltrees du corps et des nodules sous cutanes. Elle avait arrete l’azathioprine de son propre chef devant une disparition spectaculaire de la symptomatologie. Discussion La mucinose cutanee, auto-resolutive de l’adulte est une entite exceptionnelle, avec moins de 10 cas rapportes dans la litterature. Elle est caracterisee par la survenue brutale de multiples papules parfois coalescentes en plaques infiltrees touchant la face, le cou, le cuir chevelu et le tronc. Des nodules sous-cutanes de mucinose sont aussi decrits notamment en zones periarticulaires. Un autre signe clinique egalement evocateur mais inconstant est l’œdeme periorbitaire. La majorite des malades rapportes dans la litterature presentait une maladie, progressivement et spontanement resolutive dans un delai de quelques semaines a 2 ans. Un traitement par interferon alpha et ribavirine prescrits pour une hepatite C, etait incrimine comme inducteur de la maladie dans un cas. Un autre malade etait au moment de diagnostic sous immunosuppresseurs : tacrolimus, MMF et prednisolone en raison d’une transplantation pancreatique et renale. Sa mucinose etait resolutive apres 2 ans. Notre patiente etait tres rapidement amelioree sous azathioprine suggerant un role possible de cette molecule dans la resolution rapide de la maladie. Cependant l’existence de cas similaires spontanement resolutifs en moins de 4 semaines rend cette hypothese peu probable. Conclusion La mucinose auto-involutive de l’adulte est une pathologie tres rare de mecanisme physiopathologique inconnu. Son pronostic reste cependant excellent devant le caractere resolutif de la maladie. Le role de certaines molecules a action immunomodulatrice reste encore a determiner.

Iatrogenic Kaposi's sarcoma is widely reported after transplantation. Less commonly, it occurs in patients receiving immunosuppressive therapy for ANCA associated vasculitis. We report here the rare association of Kaposi's sarcoma, prurigo nodularis and ANCA associated vasculitis in a hemodialysis patient.We describe a 58-year-old woman who presented granulomatosis with polyangeiitis with alveolar hemorrhage and renal failure requiring hemodialysis. She developed cutaneous Kaposi's sarcoma seven weeks after the beginning of immunosuppressive therapy. Biological tests showed negative HHV8 virus infection. Lesions of Kaposi's sarcoma responded to a discontinuation of immunosuppressive drugs and a decreasing dosage of corticosteroids.Our case showed that the immunosuppressed state related to multiple factors such as underlying disease, immunosuppressive therapy and hemodialysis may all have contributed to the development of this neoplastic disorder in our patient.

Introduction La maladie de Degos ou papuloseatrophiante maligne est une pathologie multi systemiquevaso-occlusive rare des petits vaisseaux, d’etiologie inconnue, decrite initialement par Degos en 1942. Elle est caracterisee par une atteinte cutanee constante et specifique associee a une atteinte systemique variable principalement neurologique et digestive. Nous rapportons ici un cas de maladie de Degos ou l’atteinte cutanee a permis de poser le diagnostic. Observation Il s’agit d’un patient âge de 52 ans, tabagique, aux antecedents d’accidents vasculaires cerebraux ischemiques a repetition et d’episodes d’amaurose. Il etait adresse pour des lesions cutanees asymptomatiques siegeant au niveau du tronc et des membres. L’examen dermatologique retrouvait des papules erythemateuses au niveau du tronc et des membres superieurs. Certaines avaient un centre ombilique, d’autres etaient associees a une necrose blanchâtre. Ces lesions etaient associees a des macules hypochromiques atrophiques entourees par un lisere erythemateux. Une biopsie cutanee etait realisee. L’examen histologique retrouvait un epiderme atrophique souleve par un decollement sous epidermique et reposant sur un socle dermique ischemique de forme triangulaire dont la pointe se situe niveau du derme profond. Un infiltrat inflammatoire lymphocytaire modere peri lesionnel et un infiltrat inflammatoire lymphocytaire dense peri veinulaire etaient par ailleurs observes. Le diagnostic de papulose atrophiante maligne etait retenu apres confrontation des donnees cliniques et histologiques. Un traitement par antiagregant plaquettaire au long cours etait initie. Discussion Chez notre patient, la maladie de Degos etait retenue devant l’atteinte cutanee, l’aspecthistologique et l’atteinte neurologique. L’atteinte cutanee est constante, pathognomonique et souvent revelatrice. Elle est faite de macules erythemateuses du tronc et des membres superieurs, secondairement ombiliquees puis necrotiques. Elles evoluent vers des cicatrices atrophiques hypochromiques entourees par un lisere erythemateux. La coexistence d’elements d’âges differents est classique. Le mecanisme etiopathogenique implique une coagulopathie, une vasculite et une dysfonction endotheliale, a l’origine de micro infarctus au niveau de la peau, du tube digestif et du systeme nerveux central. L’atteinte cutanee est isolee dans 37 % des cas mais implique une surveillance rigoureuse. Les atteintes systemiques sont associees a un pronostic defavorable. Elles sont dominees par une atteinte digestive realisant un aspect d’infarctus porcelaines dissemines responsable d’un abdomen chirurgical et par une atteinte neurologique a l’origine d’accidents vasculaires ischemiques ou hemorragiques. Il n’existe pas de traitement curatif. Les therapies ciblees comme l’eculizumab et le treprostinil, analogue de la prostacycline, semblent avoir des resultats prometteurs dans les formes avec atteintes systemiques. Conclusion L’atteinte cutanee au cours de la maladie de Degos merite une attention particuliere. En apparence benigne, elle peut cacher des atteintes systemiques tres graves. D’ou l’importance de reconnaitre ces lesions pathognomoniques, de faire un diagnostic rapide et de depister precocement d’autres atteintes potentiellement mortelles.

Introduction La tuberculose reste endemique en Tunisie. Son incidence est estimee a 30/100000 habitants. La tuberculose cutanee (TC) est une localisation rare. Le but de notre travail etait d’etudier le profil anatomo-clinique de la TC dans notre service. Patients et methodes Il s’agit d’une etude retrospective, descriptive portant sur les cas de TC colliges au service de dermatologie de l’hopital La Rabta a Tunis durant une periode de 20 ans. Resultats Nous avons collige 48 cas de TC (0,35 nouveaux cas par 1000 nouveaux consultants). L’âge moyen etait de 45,4 ans. Le sex-ratio (H/F) etait de 0,45. Des antecedents personnels de tuberculose etaient rapportes dans 9 cas (18,7 %) avec une histoire familiale chez 5 patients (10,4 %). Le delai diagnostique etait de 33,8 mois. Sur le plan clinique, les formes les plus frequentes etaient les scrofulodermes (46 %) et le lupus tuberculeux (32 %). Pour les scrofulodermes, les deux localisations electives etaient cervicales (17 cas) et les creux axillaires (7 cas). Dans les cas de lupus tuberculeux, l’atteinte du visage etait predominante (7 cas). Nous avons note l’association de deux formes cliniques dans 2 cas : scrofuloderme et lupus tuberculeux dans un cas et scrofuloderme et erytheme indure de Bazin dans un cas. La gomme tuberculeuse a ete retrouvee chez 3 malades (6 %) dont l’un presentait une forme sporotrichoide. La tuberculose ulcereuse orificielle etait notee dans 2 cas (4 %). Six patients presentaient des tuberculides (des tuberculides papulo-necrotiques dans un cas et un erytheme indure de Bazin dans 5 cas). Une atteinte extracutanee etait associee chez 33 patients (68,7 %). L’intradermoreaction a la tuberculine etait positive dans 80 % des cas. La culture de la biopsie cutanee, realisee chez 37,5 % des patients, etait positive dans 11,1 % de ces cas. Quarante-quatre lames de biopsies cutanees ont ete relues montrant un granulome tuberculoide dans tous les cas et une necrose caseeuse dans 21 cas. La duree moyenne de chimiotherapie antituberculeuse etait de 7,55 mois. Parmi les malades traites, 83,4 % avaient eu un traitement complet avec un suivi regulier. Ils ont tous evolue vers la guerison. Une seule patiente traitee pour scrofuloderme avait eu 10 ans apres une recidive de la tuberculose ganglionnaire avec des scrofuodermes en regard. Discussion Dans notre etude, l’âge moyen (45,4 ans) se rapproche de celui des pays occidentaux qui est plus eleve que dans les pays en voie de developpement. La classique predominance feminine est retrouvee dans notre etude. Le scrofuloderme etait la forme la plus frequente. Cette predominance est retrouvee dans plusieurs series maghrebines. Le delai diagnostique etait plus long dans notre serie ce qui souligne la difficulte diagnostique liee au polymorphisme clinique de la TC. Conclusion Notre etude illustre la relative rarete de la TC en Tunisie. Elle reste cependant dominee par les formes multibacillaires.

Introduction Les tumeurs neuroendocrines du tube digestif sont des neoplasies rares, generalement revelees par des signes digestifs ou par un syndrome tumoral abdominal. Nous rapportons dans cette observation une presentation dermatologique trompeuse, d’evolution trainante sur plusieurs annees, en rapport avec une tumeur neuroendocrine du pancreas. Observation Une patiente âgee de 36 ans, sans antecedents particuliers, a ete hospitalisee en 2012 pour suspicion de dermatite herpetiforme devant l’apparition progressive depuis 8 mois de papules erythemato-squameuses des membres inferieurs, associees un prurit localise. La biopsie cutanee montrait initialement un aspect de prurigo et la patiente a ete mise sous antihistaminiques et dermocorticoides. Apres 2 mois, la malade etait readmise devant un tableau evocateur d’un erytheme polymorphe avec des lesions en cocardes, une perleche bilaterale et une gingivite congestive. La deuxieme biopsie cutanee etait en faveur d’un erytheme polymorphe. En 2013, la malade etait rehospitalisee en medecine interne pour une thrombophlebite de la jambe avec bonne evolution sous anticoagulants. Le tableau s’enrichissait en 2015 par des lesions vesiculo-bulleuses du tronc. Une troisieme biopsie cutanee etait alors en faveur d’une toxidermie bulleuse. Durant trois ans, l’evolution etait marquee par des poussees entrecoupees de periodes de remission. En 2017, on notait en plus de l’eruption habituelle, l’apparition de pustules et une quatrieme biopsie etait en faveur d’un psoriasis. La patiente etait egalement devenue depressive et son etat psychique a necessite une longue periode d’arret de travail. En 2018, elle a presente pour la premiere fois des douleurs abdominales. La TDM abdominale montrait alors un processus tumoral intraabdominal de 14 cm de grand axe. L’examen histologique et immunohistochimique de la tumeur resequee concluait a un glucagonome. Le bilan d’extension ne trouvait pas de metastases. Le diagnostic d’erytheme necrolytique migrateur en rapport avec un glucagonome etait retenu a posteriori et la recherche de neoplasies endocriniennes associees etait negative. L’evolution, apres l’exerese de la tumeur a ete favorable. La patiente n’a presente aucune nouvelle poussee avec un recul d’une annee. Discussion L’erytheme necrolytique migrateur est une dermatose paraneoplasique hautement evocatrice de glucagonome et en serait revelateur dans 90 % des cas. Il s’agit de plaques arciformes polycycliques, pouvant etre secondairement bulleuses et erosives, s’accompagnent de lesions muqueuses : glossite et cheilite et de lesions des phaneres a type de depilation. Ces manifestations seraient dues a l’hypercatabolisme azote. Typiquement sont associes a ce tableau un amaigrissement majeur et un diabete. Notre malade avait presente des tableaux successifs et polymorphes faisant suspecter une dermatite herpetiforme, un erytheme polymorphe, une toxidermie bulleuse et un psoriasis pustuleux. L’histologie n’etait pas d’une grande aide au diagnostic. Tous ces elements avaient contribue au retard diagnostique de 6 ans avant la decouverte de la tumeur pancreatique. Dans la litterature, le delai diagnostique moyen est de quatre ans. La depression notee chez notre patiente est egalement expliquee par sa maladie. Conclusion A travers cette observation, nous attirons l’attention sur le polymorphisme de l’eruption cutanee qui accompagne les tumeurs endocrines.

Introduction La panniculite lupique ou lupus erythemateux profond est une forme rare de lupus erythemateux. C’est une forme benigne mais qui peut occasionner un prejudice esthetique important. Elle se presente par des nodules sous cutanes indolores ou groupes en placards. Les localisations les plus frequentes sont les joues et la region deltoidienne. Nous rapportons ici une serie de 8 observations de panniculite lupique. Resultats Il s’agit de 7 femmes et un homme. La moyenne d’âge etait de 30 ans (3–51 ans). Cliniquement, on notait des nodules sous cutanes douloureux dans 3 cas et un placard inflammatoire et douloureux dans 7 cas. Les nodules siegeaient au niveau des joues (6 cas), du front (1 cas), des bras (5 cas), les seins (2 cas), et les fesses (1 cas). Une biopsie cutanee profonde a ete pratiquee dans tous les cas et a montre un infiltrat lympho-histiocytaire dermique et hypodermique a disposition septale et lobulaire associe a des foyers de cytosteatonecrose. L’immunofluorescence directe (IFD) etait positive dans 3 cas montrant un depot granuleux d’IgG et C3 a la jonction dermo-epidermique. La panniculite lupique etait associee a des atteintes viscerales dans 3 cas, a un lupus discoide du cuir chevelu dans 1 cas. Elle etait isolee dans les autres cas. Un traitement par les antipaludeens de synthese (hydroxychloroquine) etait introduit a la dose de 400 mg/j dans tous les cas, associe a la corticotherapie generale a la dose de 0,5 mg/kg/j dans 6 cas et au methotrexate dans 1 cas. L’evolution etait favorable sans cicatrices deprimees dans 2 cas et avec des cicatrices inesthetiques dans 6 cas. Conclusion Nous rapportons une serie de 8 cas d’une forme rare de maladie lupique. En effet la panniculite lupique represente moins de 3 % de lupus erythemateux. Le diagnostic repose sur des criteres anatomo-cliniques. Le diagnostic est facile lorsque cette panniculite est associee a un lupus erythemateux systemique ou a un lupus discoide. Une atteinte du derme profond et de l’hypoderme au cours de la panniculite lupique peut etre isolee rendant le diagnostic plus difficile puisque l’histologie est non specifique et l’IFD peut etre negative. L‘evolution se fait generalement vers une lipodystrophie et par la suite vers des cicatrices deprimees, inesthetiques et definitives permettant souvent un diagnostic retrospectif. Le traitement repose sur l’association d’une corticotherapie generale et des antipaludeens de synthese dans la phase aigue. Devant le prejudice esthetique, il est important de porter le diagnostic precocement et d’instaurer le traitement rapidement avant l’installation de la fibrose et la retraction cutanee.

Introduction L’erytheme indure de Bazin (EIB) est une vascularite nodulaire survenant habituellement chez des femmes jeunes sous forme de nodules cyanotiques de la face posterieure du tiers inferieur des jambes qui se resorbent en gardant une induration ou s’ulcerent plus rarement en laissant une cicatrice hyperpigmentee. Il s’agit d’une affection chronique evoluant par poussees surtout hivernales. Cette entite pose un probleme quant a son origine tuberculeuse. Sa prise en charge reste donc sujette a controverse. Patients et methodes Il s’agit d’une etude retrospective colligeant tous les patients ayant ete hospitalises pour un EIB au service de dermatologie La Rabta de Tunis durant la periode s’etalant du mois de mai 2006 au mois d’aout 2017. Resultats Cinq cas ont ete colliges. La moyenne d’âge etait de 51 ans avec des extremes allant de 28 a 65 ans. Tous les patients etaient de sexe feminin. Des antecedents personnels ou familiaux de tuberculose etaient retrouves dans 3 cas (pulmonaire, cutanee et ganglionnaire, chacune dans un cas). Deux de nos patientes presentaient un terrain d’insuffisance veineuse chronique et aucune n’etait en surcharge ponderale. La duree d’evolution etait en moyenne de 10 ans. Toutes les patientes presentaient des nodules inflammatoires de 1 a 2 cm de diametre, douloureux, mobiles par rapport au plan profond avec un epiderme normal ou rouge violace en regard, predominant aux membres inferieurs avec une evolution vers l’ulceration dans 2 cas. Ces lesions avaient laisse une cicatrice hyperpigmentee dans 3 cas et une zone induree dans 3 cas. Une seule patiente presentait un syndrome general associant une fievre a 38 °C et des sueurs nocturnes. L’intradermo-reaction a la tuberculine etait positive chez 2 patientes et phlyctenulaire chez 2 autres. Le bilan a la recherche d’un foyer tuberculeux comprenant la recherche de BK dans les crachats et les urines et un bilan radiologique etait negatif dans tous les cas. La biopsie cutanee avait revele des granulomes tuberculoides sans necrose caseeuse dans tous les cas avec un aspect de lipohagie dans 2 cas, une thrombose vasculaire etait observee dans 2 cas et une vascularite leucocytoclasique sur toutes les biopsies. La PCR sur biopsie cutanee a la recherche de l’ADN de M. tuberculosis etait pratiquee dans 2 cas et etait negative. Un traitement antituberculeux avait ete institue chez 3 de nos patientes. La premiere avait des antecedents familiaux de tuberculose pulmonaire et une IDR a la tuberculine phlyctenulaire, la deuxieme avait un antecedent personnel de tuberculose pleuropulmonaire et peritoneale. Quant a la troisieme, elle avait presente une tuberculose cutanee a type de scrofulodermes puis une tuberculose ganglionnaire et une IDR phlyctenulaire. L’evolution etait marquee par la disparition des nodules sans recidive dans 2 cas et une amelioration transitoire avec survenue ulterieure de poussees dans 1 cas. Une patiente etait mise initialement sous dapsone sans amelioration. La regression de la symptomatologie etait obtenue apres adjonction de la colchicine et de la prednisone. La deuxieme patiente ete mise sous colchicine avec une tres bonne evolution. Discussion L’EIB est une entite rare mais sujette toujours a des controverses d’ordre etiologique. La plupart des auteurs s’accordent a la considerer comme un etat d’hypersensibilite retardee de type IV a de multiples antigenes dont le M. tuberculosis est le chef de file. En effet, le bacille tuberculeux n’a jamais ete isole des nodules cutanes. Toutefois la technique de PCR a mis en evidence la presence d’ADN de M. tuberculosis dans plusieurs observations rapportees dans la litterature : 77 % de positivite dans une etude espagnole incluant 65 cas d’EIB. En Tunisie et dans les autres pays d’endemie tuberculeuse, devant une hypodermite nodulaire chronique des membres inferieurs, en presence d’arguments en faveur d’une etiologie tuberculeuse a savoir des antecedents de personnels ou familiaux de tuberculose, la notion de contage, la forte positivite de l’IDR, la presence d’un granulome tuberculoIde a la biopsie ou la mise en evidence d’un foyer tuberculeux extracutanee, doivent conduire a la prescription d’une antibiotherapie antibacillaire. L’evolution favorable sous traitement antituberculeux chez nos 2 patientes est un argument de plus confortant l’origine tuberculeuse. L’echec du traitement antituberculeux justifie le recours a un traitement symptomatique par dapsone avec souvent de bons resultats. Conclusion Devant une hypodermite nodulaire chronique des jambes en presence d’elements orientant vers une etiologie tuberculeuse, un traitement antibacillaire s’impose notamment dans des pays endemiques comme le notre.

Introduction Les toxidermies occupent le premier rang des effets indesirables des medicaments. L’objectif de cette etude est d’etudier le profil epidemiologique, clinique, evolutif et pronostique des toxidermies severes. Materiels et methodes Etude retrospective au sein du service de dermatologie de l’hopital La Rabta Tunis sur une periode de 15 ans (2003–2017) colligeant tous les cas hospitalises pour une toxidermie severe. Les criteres d’inclusion : tableau clinique evocateur de toxidermie, prise medicamenteuse de delai compatible, enquete de pharmacovigilance (EPV) qui a confirme le diagnostic et a incrimine un medicament, une biopsie cutanee (BC) compatible avec le diagnostic de toxidermie. Etaient considerees comme toxidermies graves 5 formes d’eruptions medicamenteuses reconnues par la Haute Autorite de sante : necrolyse epidermique toxique (NET), DRESS syndrome, pustulose exanthematique aigue generalisee (PEAG), erytheme pigmente fixe generalise (EPFG) et autres toxidermies erythemateuses severes. Resultats Nous avons collige 74 cas de toxidermies severes (5,3 cas/an). Une predominance feminine a ete notee (sex-ratio F/M = 1,38). L’âge moyen etait de 49,28 ans [10–92 ans]. Les antecedents etaient domines par l’hypertension arterielle chez 20 patients, l’epilepsie chez 17 patients et l’hyperuricemie chez 10 patients. Des antecedents de toxidermie ont ete notes dans cinq cas. Le delai entre la prise medicamenteuse et l’eruption etait variable de quelques heures a 90 jours (moyenne de 15,63 jours). Neuf tableaux cliniques de toxidermie ont ete retrouves : 22 cas d’EMP, 12 de Dress syndrome, 12 cas PEAG, 4 cas EPFG, 15 cas d’EM, 5 cas de syndrome de Stevens Johnson, 2 cas de NET, 1 cas d’urticaire et 1 cas de toxidermie lichenoide. L’atteinte viscerale a ete retrouvee chez 15 de nos patients a type de cytolyse hepatique (10 cas), cholestase (1 cas), pancreatite aigue (2 cas) ou d’hyperamylasemie (2 cas). De nombreuses classes de medicaments ont ete incriminees notamment les medicaments du systeme nerveux central (35 %), les antibiotiques (23 %) et les hypouricemiants (20 %). La responsabilite des medicaments a ete retenue grâce a l’EPV dans 41 cas. Une BC a ete pratiquee chez 54 patients. L’aspect etait compatible avec une toxidermie dans tous les cas. L’arret du medicament suspect etait la regle. Un traitement symptomatique (dermocorticoides et antihistaminiques) a ete prescrit dans tous les cas. L’evolution etait favorable dans la majorite des cas. Trois patients ont ete transferes en reanimation (1 cas d’EM pour une prise en charge d’un choc septique a point de depart cutane, 2 cas de NET pour des troubles hydroeletrolytiques severes) et 2 cas de DRESS syndrome transferes au service de chirurgie pour pancreatite aigue. Aucun deces n’a ete repertorie. Discussion La prevalence des toxidermies atteint 5 % des hospitalisations dans les services de dermatologie. La majorite de ces affections sont benignes, les formes mettant en jeu le pronostic vital etant plus rares. Cette benignite relative des toxidermies est encore une fois confirmee dans notre etude ou l’evolution a ete globalement favorable. Une nette predominance feminine a ete constatee ce qui concorde avec la plupart des etudes. Les medicaments du systeme nerveux central etaient au 1er rang vu la frequence des antecedents neurologiques dans notre serie suivis des antibiotiques au 2e rang. On note aussi une utilisation elevee des hypouricemiants (20 %), medicaments qu’il ne faut plus prescrire pour des hyperuricemies asymptomatiques. Conclusion Les toxidermies representent un veritable probleme de sante publique de par leur frequence, leur polymorphisme clinique et la severite de certains de leur forme mais leur pronostic est relativement bon si le medicament incrimine est arrete precocement.

Introduction Le lymphome cerebral primitif (LCP) est une entite rare, representant seulement 2 % des lymphomes non hodgkiniens et 4 % des tumeurs du systeme nerveux central. Bien que l’incidence des hemopathies soit plus elevee chez les patients atteints de lupus erythemateux systemique (LES), l’association LES-LCP reste exceptionnelle avec seulement 15 cas publies a ce jour. Nous rapportons une nouvelle observation. Observation Il s’agit d’une patiente âgee de 40 ans, suivie pour LES depuis 6 ans avec atteinte renale. Elle etait traitee par une corticotherapie au long cours et des immunosuppresseurs. Elle a presente des convulsions tonicocloniques generalisees. L’IRM cerebrale avec spectroscopie montrait deux lesions cerebrales de siege parietal droit et rolandique gauche, bien limitees, en hyposignal T1 et hypersignal T2, avec rehaussement en cocarde. Le profil spectral etait a pic lipidique. Ces aspects etaient evocateurs de metastases. Le bilan radiologique a la recherche d’un primitif et les marqueurs tumoraux etaient negatifs. Une ponction lombaire a revele une meningite lymphocytaire. Une biopsie stereotaxique a ete realisee apres avoir elimine un neurolupus et une tuberculose. L’examen histologique montrait la presence d’une proliferation tumorale de faible densite cellulaire et largement necrosee. Celle-ci etait faite de cellules lymphomateuses disposees en plages cellulaires diffuses avec un angiotropisme marque. Les cellules tumorales etaient de grande taille, au noyau rond, a chromatine fine et nucleole. Elles etaient CD20+ avec un ki67 > 80 %. Ce profil etait celui d’un lymphome B diffus a grandes cellules. Dans le cadre du bilan d’extension, une biopsie osteomedullaire etait realisee montrant une moelle osseuse envahie. La patiente a recu 3 cycles de chimiotherapie (Methotrexate « haute dose » + Ifosfamide) dont 2 cycles associes au rituximab. L’IRM cerebrale de controle montrait une regression estimee a plus de 50 %. Discussion Le LCP est une cause rare de meningite lymphocytaire chez les patients lupiques, celle-ci incitant en pratique quotidienne a eliminer un neurolupus ou une tuberculose. L’association que nous rapportons peut presenter pour l’anatomopathologiste des difficultes diagnostiques. En effet, les corticoides, souvent prescrits au cours du LES, induisent une sterilisation des lesions tumorales et sont pourvoyeurs de faux-negatifs au moment de la biopsie stereotaxique retardant ainsi la prise en charge. Dans les cas ou la densite cellulaire est faible, il faut s’acharner a rechercher des images d’angiotropisme qui sont assez evocatrices du LCP. Conclusion Aucun facteur predictif de survenue de LCP chez les lupiques n’a ete identifie. Cependant, plusieurs etudes ont suggere le role de l’EBV ainsi que l’utilisation des immunosuppresseurs comme facteurs de risque potentiels.

Introduction La maladie dermatophytique est une mycose cutaneo-viscerale chronique, rare, probablement liee a un deficit immunitaire cellulaire vis-a-vis des dermatophytes communs. Observation Un homme de 72 ans presente depuis quelques annees des nappes erythemato-squameuses etendues au tronc et aux membres associes a l’installation progressive de nodules predominant au visage et a la partie haute du tronc. Une keratodermie palmo-plantaire, des dystrophies ungueales, des adenopathies axillaires et inguinales sont aussi notees. Un lymphome cutanee a ete suspecte et le patient fut hospitalise pour exploration et prise en charge. Le bilan biologique montre une hypereosinophilie (1900 element/mm3), un taux eleve d’IgE (5000UI) et d’IgG (53,49 g/l). La serologie HIV est negative et l’etude des populations lymphocytaires (TCD4 et TCD8) est normale. L’IDR a la tuberculine est negative. Les biopsies de la peau et des ganglions montrent une reaction granulomateuse avec presence de filaments myceliens et des spores surtout visibles apres les colorations PAS et Grocott. Les cultures isolent un trichophyton verrucosum. La radiographie thoracique et l’echographie abdominale sont normaux. Le diagnostic de maladie dermatophytique a ete pose. Un traitement par terbinafine 500 mg/j a ete institue et une amelioration partielle a ete notee apres quelques semaines. Discussion La maladie dermatophytique est une maladie genetique autosomique recessive caracterisee par un deficit selectif de l’immunite cellulaire envers les dermatophytes. Le gene deficient CARD9 vient d’etre recemment decrits. Les especes de dermatophytes en cause sont dans la majorite des cas d’origine anthropophile. Depuis sa premiere description Hadida et Schousboe, une cinquantaine d’observations ont ete rapportees dans la litterature. La plupart des patients etaient originaire des pays du Maghreb, dans un contexte de forte consanguinite. La maladie dermatophytique atteint surtout l’adulte jeune de sexe masculin. Elle debute le plus souvent par une teigne du cuir chevelu recidivante et evolue longtemps sous forme de dermatophytie extensive superficielle. A un stade plus avance, le parasitisme envahit le derme et l’hypoderme (papulo-nodules, nodosites dermo-hypodermique), les ganglions (adenopathies peripheriques et profondes) et les visceres (systeme nerveux central, foie, rate, os, poumon..). Le traitement de la maladie, base sur les antifongiques et les immunostimulants, n’est pas encore codifie. Conclusion La maladie dermatophytique est une affection rare et potentiellement grave. Notre observation est originale par le debut tardif de la symptomatologie, l’absence d’atteinte du cuir chevelu et le caractere zoophile du dermatophyte en cause trichophyton verrucosum qui n’est retrouve que dans 5,4 % des cas.

Introduction Le syndrome de Sweet (SS) ou dermatose aigue febrile neutrophilique est une maladie inflammatoire d’expression cutanee predominante. Il s’agit de la dermatose neutrophilique la plus frequente. A travers une serie hospitaliere, nous nous proposons d’etudier les particularites epidemio-cliniques, histologiques et therapeutiques ainsi que les principales associations pathologiques observees au cours du SS. Patients et methodes Nous avons retrospectivement collige tous les cas de SS suivis au service de dermatologie de l’hopital La Rabta de Tunis sur une periode de 36 ans (1981–2016). Resultats cinquante-sept patients etaient colliges. La moyenne d’âge etait de 44,7 ans (28–72 ans) avec une nette predominance feminine (82,45 %). La symptomatologie etait d’installation brutale dans tous les cas. A la phase prodromique, une symptomatologie fonctionnelle etait rapportee dans 32 cas. Il s’agissait d’une fievre (24 cas), d’arthralgie (20 cas), d’un syndrome pseudo-grippal (9 cas), de conjonctivite (11cas) et de douleurs abdominales (3 cas). Le delai moyen entre les premiers symptomes et le diagnostic etait de 16 jours. A la phase d’etat, une eruption cutanee typique faite de plaques erythemato-papuleuses infiltrees etaient presente chez tous les patients. Des aspects atypiques (vesiculo-bulles ou pustules, nodules dermo-hypodermiques) etaient presents dans 19 cas (33 %). Le siege preferentiel etait les membres (50 %). Le visage etait atteint dans 13 cas (22,8 %). Aucune localisation extra-cutanee n’a ete objectivee. A l’histologie, un œdeme dermique associe a un infiltrat neutrophilique etaient retrouves dans tous les cas avec image de vascularite dans 10 cas. Cinquante et un patients (89,4 %) presentaient une forme classique idiopathique. Les principales associations pathologiques au cours du SS etaient une leucemie myeloide chronique (1 cas), une tuberculose ganglionnaire (2 cas), un syndrome de Gougerot-Sjogren (1 cas), un lupus erythemateux systemique (1 cas) et une grossesse (1 cas). Concernant le traitement, la colchicine etait prescrite dans 37 cas (65 %), la prednisone indiquee dans 21 cas (37 %) et la dapsone prescrite dans 2 cas. L’evolution etait favorable dans la majorite des cas (95 %). Cinq patients ont ete perdus de vue. Des recidives etaient observees dans 2 cas : l’un apres arret de la colchicine et le 2 e apres arret de la corticotherapie generale. Discussion Les donnees epidemio-cliniques de notre serie rejoignent ceux de la litterature. Histologiquemet, l’aspect typique (œdeme dermique et infiltrat a neutrophiles) fait partie des criteres diagnostiques, mais une vascularite peut parfois etre presente sans etre un critere d’elimination du diagnostic. Les formes idiopathiques ou classiques du SS sont les plus frequentes mais il peut s’associer a des pathologies neoplasiques (hemopathie, tumeurs solides), dysimmunitaires, infectieuses ou plus rarement etre induit par un medicament ou une grossesse. Le traitement de reference est la corticotherapie generale. D’autres molecules semblent egalement interessantes en particulier la colchicine, l’indometacine ou la dapsone. Conclusion Le SS fait partie du spectre des maladies neutrophiliques. Bien que les manifestations dermatologiques sont souvent au premier plan, il faut toujours rechercher des localisations extra-cutanees. Enfin, le SS peut preceder ou reveler des pathologies associees en particulier neoplasiques, ce qui justifie un suivi rigoureux et prolonge.

Introduction Les glomangiomes (GL) sont des tumeurs vasculaires benignes qui associent une proliferation de cellules glomiques et des canaux veineux anormalement formes. Ces tumeurs representent 20 % des tumeurs glomiques. La glomangiomatose est definie par le developpement recurrent de multiples GL. Nous en rapportons une observation. Observation Il s’agit d’une femme âgee de 23 ans, sans antecedents, qui presentait depuis deux ans de multiples nodules bleuâtres, spontanement douloureuses, siegeant au niveau du tronc et des membres superieurs et augmentant progressivement de taille. L’examen cutane montrait des papulo-nodules angiomateux, fermes, sensibles, non battants a la palpation, localises au niveau du dos et des bras. Le reste de l’examen physique etait normal. L’echographie doppler objectivait des formations a centre hypoechogene non vascularisees. L’exerese chirurgicale de quelques nodules a ete pratiquee. L’analyse histologique montrait une composante vasculaire predominante faite de structures veineuses elargies et tortueuses, autour de laquelle se depose une ou plusieurs rangees de cellules cubiques a cytoplasme hyperchromatique et a noyau rond evoquant des cellules glomiques. Le diagnostic de glomangiomes multiples a ete retenu. L’enquete familiale ne trouvait pas de cas similaires. Discussion Les GL sont des tumeurs glomiques, le plus souvent solitaires. Ils se localisent principalement au niveau des extremites. Les GL sont rarement multiples, entrant dans le cadre d’une glomangiomatose. Il s’agit d’une affection rare touchant preferentiellement les sujets jeunes. Elle est le plus souvent sporadique. Les formes familiales sont liees a des anomalies genetiques recemment identifiees. Elles sont transmises selon un mode autosomique dominant avec une penetrance incomplete et une expression variable. Cette variabilite concerne le nombre, la taille et le siege des tumeurs. Des localisations extracutanees peuvent s’associer notamment tracheales, renales, hepatiques et osseuses. Le bilan d’extension, preconise par certains auteurs, consiste en une tomodensitometrie ou au mieux une IRM thoraco-abdominale. Le traitement de la glomangiomatose repose sur l’exerese chirurgicale des tumeurs. Un suivi prolonge des patients est indique car les recidives locales ou a distance sont frequentes. Recemment, un traitement par radiotherapie stereotaxique a ete essaye. Conclusion La glomangiomatose est une affection benigne mais qui peut s’accompagner de douleurs intenses ou se compliquer de saignement. Une enquete familiale est preconisee afin de depister une forme familiale. La radiotherapie stereotaxique pourrait etre une alternative therapeutique interessante.

Introduction La tuberculose cutanee (TC) englobe l’ensemble des manifestations cutanees dues au Mycobacterium tuberculosis. Elle constitue une localisation rare de la maladie. Les scrofulodermes representent une des formes anatomocliniques predominantes en Tunisie. L’objectif de ce travail etait de preciser les caracteristiques epidemiologiques, cliniques, paracliniques, therapeutiques et evolutives des scrofulodermes. Patients et methodes Il s’agit d’une etude retrospective, descriptive portant sur les cas de scrofulodermes colliges au service de dermatologie de l’hopital la Rabta de Tunis sur une periode de 25 ans allant de 1993 a 2017. Resultats Nous avons collige 23 cas de scrofulodermes. L’âge moyen au moment du diagnostic etait de 54,22 ans [12–90]. Un antecedent de tuberculose ganglionnaire etait note dans deux cas et de tuberculose pulmonaire dans un cas. La duree d’evolution de la maladie etait en moyenne de 18,9 mois [1–120 mois]. Il s’agissait de nodules sous-cutanees froids fistulises a la peau, laissant place a une cicatrice retractile avec des brides et des ponts dont la taille variait entre un et sept cm de grand axe. Des ulcerations etaient decrites dans huit cas et des fistules dans 12 cas. La lesion etait unique dans dix cas et multiples dans 13 cas. Le nombre moyen des lesions etait de 2,35 [1–7 lesions/patient]. Le cou etait le siege le plus frequent (17 cas), suivi du tronc (sept cas), des creux axillaires (sept cas) et des membres superieurs (trois cas). Le foyer sous-jacent etait ganglionnaire dans 17 cas, osseux dans deux cas et a la fois osseux et ganglionnaire dans un cas. Dans trois cas un foyer sous-jacent n’a pas ete mis en evidence. Des signes generaux etaient retrouves chez 16 patients. Des signes ORL et respiratoires etaient decrits dans quatre cas. L’intradermoreaction etait positive dans 18 cas. L’etude bacteriologique etait contributive dans seulement trois prelevements de pus et deux fragments cutanes. La biopsie cutanee, realisee chez tous les malades, etait contributive dans 17 cas. Une acceleration de la vitesse de sedimentation etait notee dans neuf cas et une lymphopenie dans six cas. Le traitement antituberculeux a permis une cicatrisation des lesions cutanees chez 20 patients. Trois patients avaient garde des cicatrices atrophiques. Une seule patiente avait fait une recidive de la tuberculose ganglionnaire avec des scrofulodermes en regard. Discussion Les scrofulodermes constituent la forme clinique la plus frequente de TC (36,4 a 70,8 % des TC selon les series). Ils surviennent habituellement chez l’adulte jeune mais les enfants et les sujets âges peuvent etre touches, comme dans notre serie. La localisation la plus frequente est la region cervicale. Dans notre etude, le foyer tuberculeux sous-jacent etait ganglionnaire dans la majorite des cas. Ceci peut etre explique par le fait que la tuberculose ganglionnaire constitue la localisation la plus frequente de tuberculose extrapulmonaire en Tunisie. Conclusion Les scrofulodermes sont particulierement importants a diagnostiquer car ils sont revelateurs d’une localisation viscerale dans un nombre non negligeable de cas.

Introduction Les manifestations cutanees de la sarcoidose sont frequentes et souvent revelatrices de la maladie. Parmi elles l’alopecie cicatricielle du cuir chevelu reste exceptionnelle. Nous en presentons une observation. Observation Une patiente âgee de 37 ans, de phototype 4, se presentait pour une plaque alopecique du cuir chevelu evoluant depuis 8 ans. La patiente ne rapportait aucun antecedent medico-chirurgical hormis une toux productive evoluant depuis 1 an. L’examen dermatologique montrait une plaque annulaire erythemato-squameuse a centre alopecique de la region occipitale du cuir chevelu faisant 7 cm de grand axe, une plaque alopecique atrophique faisant 6 cm de grand axe au niveau du vertex ainsi que des nodules fermes situes en regard d’une ancienne cicatrice du dos. Le reste de l’examen etait sans particularites. L’examen histologique d’une biopsie cutanee a revele un infiltrat dermique fait de cellules epithelioides et geantes sans necrose. Les colorations speciales etaient negatives. Le diagnostic de sarcoidose avait ete evoque. Un bilan a la recherche de manifestations systemiques a ete pratique montrant une lymphopenie (900/mm3), une elevation de l’enzyme de conversion (1,5 fois la normale) ainsi que des localisations pulmonaires et hepatiques de la maladie. La patiente a ete mise sous corticotherapie generale a la dose de 1 mg/kg/j avec une desinfiltration nette des lesions des les premieres semaines de traitement. Lors de la degression une recidive des lesions a ete notee imposant une reascension des doses de corticoides. Conclusions L’atteinte specifique du cuir chevelu au cours de la sarcoidose est possible mais exceptionnellement responsable d’alopecie cicatricielle. La symptomatologie debute par des nodules et des plaques erythemato-squameuses avec coalescence progressive des lesions. Il persiste souvent une bordure active comme celle observee chez notre patiente. Les diagnostics differentiels sont : le lupus cutane chronique, le lichen plan ou la sclerodermie localisee. L’histologie ainsi que le contexte clinique permettent souvent un diagnostic facile. La dermoscopie peut aider au diagnostic en montrant des spots jaune-orange entourant les orifices pilaires associes a des cheveux dystrophiques. L’atteinte du scalp est rarement isolee, souvent associee a des manifestations systemiques. Le diagnostic souvent tardif explique en partie les echecs constates avec les traitements classiquement utilises dans la sarcoidose cutanee (antipaludeens de synthese, corticotherapie locale et generale). Cette forme clinique doit donc etre connue afin de poser le diagnostic et permettre un traitement precoce avant l’extension des plaques et l’installation d’une alopecie irreversible.

Introduction Le ENKTL se presente dans 60 a 90 % des cas comme une masse destructrice medio-faciale. Ailleurs, il peut toucher de facon primitive ou secondaire d’autres sites, en premier lieu la peau. Nous rapportons un cas d’ENKTL extra-nasal. Observation Un homme de 43 ans presentait en novembre 2015 une amygdalite necrotique non bacterienne trainante. La biopsie amygdalienne a montre une amygdalite cryptique sans signe de malignite, le scanner du larynx et cavum a montre une masse tissulaire intra-valleculaire droite de 16 mm richement vascularise, pas d’adenopathie secondaire, pas de proliferation tumoral au niveau du cavum. Apres 11 mois, l’evolution etait marquee par l’installation d’une fievre et sueurs nocturnes, une alteration profonde de l’etat general et l’apparition de plusieurs nodules cutanes erythemato-violaces rapidement necrotiques. Il n’y avait pas d’adenopathie superficielles mais il existait une hepatosplenomegalie. La radiographie thoracique etait sans anomalie. Le bilan montrait un syndrome inflammatoire, une insuffisance renale fonctionnelle, une cytolyse hepatique, une hypertriglyceridemie et hypercholesterolemie, une pancytopenie. Un syndrome d’activation macrophagique (SAM) a ete retenu devant des images d’hemophagocytose au niveau la moelle osseuse. La biopsie cutanee a montre: un infiltrat lymphocytaire au niveau de l’epiderme, en perivasculaire dans tout le derme (pas d’alteration des vaisseaux) et au niveau de l’hypoderme. L’epiderme etait decolle necrotique avec images d’epidermotropisme. Les lymphocytes sont de taille moyenne, atypiques, irreguliers et assez chromatiques de phenotype T CD3+, CD8+, CD30+, CD2+, CD4−, CD5−, CD56+, Granzyme B+, Tia1+, BetaF1+ et EBV+ concluant a un ENKTL extra-nasal. Le diagnostic retenu est un ENKTL extra-nasal complique d’un SAM. Une corticotherapie generale a ete entamee en urgence mais le malade est decede dans un tableau de detresse respiratoire. Conclusion L’ENKTL extra-nasal est rare. Cliniquement, il s’agit souvent de nodules erythemato-violace parfois ulceree. Le diagnostic est histologique avec phenotype natural killer (NK) avec une negativite des marqueurs T et une positivite des marqueurs Epstein-Bar virus. La recherche d’une localisation aux voies respiratoires superieures est systematique. Dans notre cas, une origine cutanee est le plus probable. Puisque l’examen au moment de lesions cutanees ne montrait pas un envahissement tumoral de la sphere ORL. Le traitement repose sur la radiotherapie et la chimiotherapie. Le pronostic reste pejoratif meme si le traitement est instaure rapidement. La forme extra-nasale a un plus mauvais pronostic.

Introduction La rosacee granulomateuse (RG) ou lupoide est une variante clinique de la rosacee caracterisee par des papules jaunâtres et des nodules pouvant laisser des cicatrices atrophiques. Ces lesions sont moins inflammatoires que dans une rosacee classique et reposent sur une peau non erythemateuse et non couperosique. L’aspect clinique est souvent trompeur et peut mimer en particulier une sarcoidose cutanee. Observation Une patiente âgee de 44 ans, sans antecedents, consultait pour des lesions du visage evoluant depuis 5 ans. A l’examen cutane, on notait des papules erythemateuses et des nodules lupoides a la vitropression reposant sur un fond peu inflammatoire siegeant au niveau de la joue gauche, de la levre superieure blanche et des paupieres superieure et inferieure droites. Des pustules etaient observees au niveau des joues. Une biopsie cutanee a ete realisee. L’histologie avait revele un abondant infiltrat lympho-plasmocytaire associe a des granulomes epitheloides avec presence de nombreux demodex. Le diagnostic de RG etait retenu. La patiente etait mise sous doxycycline 100 mg/jour et metronidazole 250mg*3/jour associes a une photoprotection pendant 3 mois avec une amelioration partielle. Discussion La RG est une forme clinique rare et atypique de rosacee qui peut simuler cliniquement et histologiquement une sarcoidose cutanee. La prise en charge des deux maladies est tres differente, d’ou la necessite d’un examen complet avec recours a des examens complementaires en cas de doute. Cliniquement, les papulo-nodules peu inflammatoires avec un aspect lupoide a la vitropression, siegent preferentiellement en periorificiel et au niveau des joues. Par ailleurs, L’association aux signes classiques de la maladie (erytheme et couperose) est inconstante, ce qui rend le diagnostic differentiel avec les sarcoides encore plus difficile. Cependant, la presence de pustules et l’absence de manifestations cliniques associees (fievre, asthenie, gene respiratoire…), comme c’est le cas de notre patiente, permet souvent de redresser le diagnostic. Au moindre doute, un panel de bilans biologiques et radiologiques s’impose. Cribier s’est interesse a la physiopathologie de la rosacee et a confirme que Demodex Follicularum avec les bacteries qu’il heberge (Bacillus Oleronius) est un acteur important dans la rosacee notamment dans la forme granulomateuse. La biopsie cutanee de papules de la face vient etayer cette hypothese revelant souvent un espace optiquement vide au centre de granulomes a corps etrangers, ou des recoupes permettent de demontrer la presence de restes de Demodex. La detection de cet acarien a l’histologie est inconstante. Une etude anatomopathologique recente ayant inclus 24 lames de rosacee granulomateuse a mis en evidence la presence de Demodex dans 7 cas seulement. Ailleurs, la biopsie cutanee peut montrer un granulome epithelioide (10 % des cas dans la litterature) et parfois giganto-cellulaire sans necrose caseeuse, mimant une sarcoidose. Cependant ce granulome est moins bien limite et souvent plus polymorphe que celui de la sarcoidose. La prise en charge de la RG n’est pas standarisee. Cette forme est generalement tres resistante aux traitements habituels de la rosacee. Les molecules qui ont donne les meilleurs resultats dans la litterature sont : le pimecrolimus topique, l’isotretinoine et la dapsone. Conclusion La RG est une dermatose faciale qui pose un probleme diagnostique avec les autres granulomatoses notamment la sarcoidose. L’histologie n’est pas toujours contributive. Un interrogatoire minutieux et un examen clinique meticuleux menent souvent au bon diagnostic.

Introduction La dermatose eosinophilique associee aux hemopathies (DEH), decrite initialement en association avec la leucemie lymphoide chronique (LLC), est une manifestation cutanee paraneoplasique rare des hemoproliferations. Nous en decrivons 2 observations associees a une LLC. Observation Observation 1 : un homme âge de 75 ans, aux antecedents d’onychomycose sous-terbinafine consultait pour des episodes recurrents d’eruptions papuleuses prurigineuses depuis 2 mois. L’examen cutane trouvait des papules erythemateuses de la nuque, des papules excoriees du dos, des ulcerations du lobule de l’oreille droite et du front ainsi que des plaques urticariennes des joues. La biopsie cutanee a montre des ulcerations epidermiques multiples avec des necroses keratinocytaires, un infiltrat inflammatoire du derme avec un folliculotropisme et une vascularite leucocytoclasique. La conduite a tenir etait d’arreter la terbinafine, de pratiquer une enquete de pharmacovigilance et de le mettre sous dermocorticoides mais l’amelioration etait partielle. Quelques mois apres, il revient pour une presentation clinique similaire, cette fois, il est adresse par les hematologistes qui lui ont decouvert une LLC stade B. Une deuxieme biopsie cutanee a objective des necroses keratinocytaires, un infiltrat lymphocytaire dense du derme riche en polynucleaires eosinophiles (PNE) et une vascularite leucocytoclasique. L’immunohistochimie a revele un marquage intense au CD3, CD4 et un faible marquage au CD20. Le marquage au CD20 etait negatif. Devant l’eruption papuleuse recidivante, la decouverte d’une LLC et l’infiltrat dense riche en lymphocytes CD4+ et en PNE, une DEH a ete retenue. Observation 2 : une femme de 45 ans suivie pour une LLC qui consultait pour des episodes recidivants d’eruptions papuleuses prurigineuses. L’examen objectivait des papules excoriees et erosions multiples. La biopsie cutanee a montre un aspect histologique similaire au premier patient avec en plus une hypodermite eosinophilique et lymphocytaire. On a conclu a une DEH. Discussion La DEH fait partie des manifestations non specifiques des hemopathies malignes. Elle a ete decrite initialement par Weed comme une reaction exageree aux piqures d’insectes chez les patients atteints de LLC. Ce lien avec les piqures d’insectes a ete longtemps debattu amenant Brazilai en 1999 a la considerer plutot comme des « pseudo-piqures d’insectes ». En effet, les piqures d’arthropodes ne sont pas un facteur declenchant obligatoire et ne sont rapportees que dans un quart des cas seulement. Ce stimulus n’a pas ete rapporte chez nos malades. La DEH ne s’associe pas seulement a la LLC mais egalement a d’autres hemopathies en particulier lymphoides. Elle peut preceder, etre concomitante ou succeder a la decouverte de l’hemopathie. Le diagnostic de la DEH repose sur les criteres diagnostiques de Byrd et al. Les signes cliniques observes sont des papules, des vesicules, des bulles ou des ulcerations persistantes. L’histologie montre un infiltrat lymphocytaire riche en PNE. En plus de ces elements clinicopathologiques, l’exclusion des autres causes d’infiltration dermique par des eosinophiles notamment les toxidermies est un critere important. Divers traitements ont ete proposes. La corticotherapie generale a les meilleurs resultats. Plusieurs auteurs rapportent le risque eleve de transformation en lymphome B de haut grade. Les recidives de l’eruption sont frequentes et annoncent souvent une rechute de l’hemopathie. La DEH peut reveler la maladie comme chez notre patient. En cas d’antecedent connu d’hemopathie, comme pour la deuxieme patiente, la DEH peut reveler une recidive. Conclusion La DEH est une manifestation rare et non specifique des hemopathies malignes. Son diagnostic necessite une confrontation anatomopathologique et repose sur des criteres diagnostiques actuellement bien etablis.

Introduction Les manifestations cutanees au cours du lupus erythemateux dissemine (LED) font partie d’un spectre lesionnel heterogene associant a la fois des lesions specifiques et non specifiques. Les dermatoses bulleuses sont rarement observees, pouvant integrer les lesions cutanees non specifiques. Parmi ces dernieres, la dermatose bulleuse lineaire a IgA n’a ete rapportee que dans quelques cas. Nous en rapportons une nouvelle observation. Observation Il s’agit d’une patiente âgee de 18 ans, chez qui le diagnostic de LED a ete porte depuis 6 mois et sous chloroquine avec une bonne evolution clinique. Elle consulte pour un erytheme prurigineux associe a des lesions vesiculobulleuses de taille variable, d’allure herpetiforme et confluentes, qui siegent au niveau de la region peribuccale, des extremites et de l’abdomen. L’examen histologique de la biopsie cutanee montre une bulle par clivage sous-epidermique avec un infiltrat inflammatoire fait de polynucleaires neutrophiles. L’immunofluorescence directe a mis en evidence un depot lineaire d’IgA le long de la basale posant ainsi le diagnostic de dermatose bulleuse lineaire a IgA. Conclusion La dermatose bulleuse lineaire a IgA est une affection rare qui est rapportee en association avec des causes medicamenteuses, infectieuses ou tumorales malignes. Son association a un LED est exceptionnelle, non specifique et le precede souvent. La presentation clinique fait discuter la dermatite herpetiforme qui est plus frequente au cours du LED. L’aspect histologique est quant a lui proche de celui de la pemphigoide bulleuse, mais les polynucleaires neutrophiles predominent sur les eosinophiles.

Introduction Les vascularites cutanees (VC) ont une definition histologique. Elles sont caracterisees par une atteinte inflammatoire et destructrice de la paroi des vaisseaux. Elles sont polymorphes dependant du type des vaisseaux atteints ainsi que du stade evolutif lesionnel. Le but de notre etude est d’etudier les caracteristiques clinico-histologiques et etiologiques des VC. Materiels et methodes Il s’agissait d’une etude retrospective menee de janvier 2016 a juillet 2017 portant sur tous les cas de VC confirmes histologiquement et presentant des lesions cutanees. Resultats Cinquante-cinq cas de VC ont ete colliges. Il s’agissait de 16 hommes et 39 femmes. L’âge moyen de nos patients etait de 50,54 ans avec des extremes allant de 17 a 78 ans. La duree moyenne des signes cutanes etait de 6 mois. Les lesions cutanees etaient a type de purpura infiltre dans la majorite des cas (63,6 %) et il etait necrotique dans 20 % des cas. D’autres lesions cutanees ont ete observees : plaques erythemateuses (7 cas), aphtoses bipolaires (6 cas), papules urticariennes (4 cas), nouures (2 cas), mastite unilaterale (1 cas), ulcerations (1 cas), rash maculopapuleux (1 cas), pustules (1 cas) et bulles (1 cas). Le siege des lesions cutanees etait au niveau des membres inferieurs dans 90,9 % des cas, des membres superieurs dans 36,3 % des cas, du tronc dans 18,1 % et du visage dans 12,7 %. Les signes extracutanes etaient domines par les arthralgies (54,5 %) suivies par la fievre (27,2 %) et le syndrome sec (9 %). Des adenopathies peripheriques et une neuropathie peripherique etaient notees dans 2 cas et 1 cas respectivement. Un syndrome inflammatoire biologique etait objective dans 63,6 %. La biopsie cutanee etait realisee dans tous les cas confirmant le diagnostic. Elle objectivait une vascularite leucocytoclasique dans 70,9 % des cas, une vascularite lymphocytaire dans 10,9 % des cas, une vascularite a eosinophiles dans 9 % des cas, une panniculite lobulaire et septale associee a une vascularite dans 7,25 % des cas et une vascularite necrosante des vaisseaux de petits calibres dans 1 cas. L’immunofluorescence directe n’etait realisee que dans 36,3 % des cas et elle etait positive dans 75 % des cas. Les VC etaient d’origine medicamenteuse (3 cas) et infectieuse (2 cas). Les germes responsables etaient bacteriens (1 cas) et mycosiques (1 cas). Elles etaient paraneoplasiques dans 2 cas. Les neoplasies sous-jacentes etaient : un adenocarcinome du poumon (1 cas) et une hemopathie (2 cas). Les causes de VC etaient dominees par les vascularites systemiques (34,5 %). Il s’agissait de purpura rhumatoide dans 14 cas (73,6 %), de cryoglobulinemie dans 3 cas, de periarterite noueuse dans 1 cas et d’une granulomatose eosinophilique avec polyangeite dans 1 cas. La VC etait associee a une maladie de Behcet dans 7 cas (12,7 %), a un erytheme indure de Bazin dans 6 cas (10,9 %) et a une pyoderma gangrenosum dans 3 cas (5,45 %). Chez 13 patients (23,6 %), aucune etiologie n’a pu ete determinee. Conclusion Nos resultats confirment la multitude des etiologies des VC et permettent de suggerer d’adapter une strategie dans l’enquete etiologique. En effet, la prise en charge depend de l’extension de la vascularite, de sa cause et de son profil evolutif.

Introduction La maladie du Morbihan (MM) est rare et pose un probleme de prise en charge en l’absence de consensus bien etabli. Nous en rapportons une nouvelle observation et soulignons l’interet de l’utilisation des diuretiques. Observation Une patiente âgee de 47 ans sans antecedents rapportait l’apparition progressive depuis 3 mois d’un œdeme persistant des joues. L’examen clinique trouvait un œdeme erythemateux des joues et des paupieres inferieures de consistance ferme, indolore. Il n’y avait ni telangiectasies ni papulo-pustules. Le reste de l’examen somatique etait normal. La notion de flush etait retrouvee a l’anamnese. La biopsie cutanee montrait un epiderme atrophique, une discrete vacuolisation de l’assise basale, un œdeme du derme superficiel et un infiltrat lymphoplasmocytaire a renforcement peri-annexiel. L’immunofluorescence directe etait negative. Le taux des enzymes musculaires et le bilan renal etaient normaux. Les anticorps antinucleaires etaient negatifs. Le diagnostic de MM a ete retenu. Le metronidazole per os a la dose de 1,5 g/jour pendant 2 mois s’est avere inefficace. Un traitement diuretique (furosemide a la dose de 40 mg/jour) a ete alors debute. Une regression quasi-totale de l’œdeme des joues etait constatee au bout de 6 semaines. Le traitement etait bien tolere. Discussion La MM est une entite rare. Il s’agit d’un diagnostic d’elimination. En effet, d’autres diagnostics differentiels doivent etre evoques en premier devant un œdeme erythemateux de la face notamment un lupus erythemateux ou une dermatomyosite. Le mecanisme physiopathologique dans la MM est mal connu. Certains auteurs pensent que la destruction du tissu conjonctif perivasculaire du derme, en particulier de l’elastine, entraine une perte de l’integrite des parois vasculaires avec transsudation des fluides a l’origine de l’œdeme. D’autres suggerent que l’œdeme pourrait etre secondaire a l’obstruction des lymphatiques dermiques par des mastocytes ou bien par des granulomesperilymphatiques. Le traitement reste empirique. Plusieurs moyens therapeutiques ont ete proposees notamment les tetracyclines, le metronidazole, l’isotretinoine en association auketotifene, les corticoides, la clofazimine et meme la chirurgie avec des resultats variables. Recemment, l’efficacite du traitement diuretique dans les formes severes a ete rapportee aussi bien par une equipe turque utilisant de l’indapamide en association au metronidazole topique que par l’equipe de Massikh utilisant le furosemide seul chez 3 patients. Le mecanisme d’action pourrait etre lie a l’action des diuretiques sur le systeme des prostaglandines. Conclusion La MM est de diagnostic et de traitement difficiles. Les diuretiques constituent une alternative interessante. Cependant, des etudes cliniques randomisees, portant sur un grand nombre de patients sont necessaires pour confirmer son efficacite et son innocuite.

Introduction La sarcoidose est une granulomatose systemique dont les manifestations cutanees sont polymorphes. L’atteinte cutanee, presente dans 25 % des cas, est importante a reconnaitre car elle represente un site de biopsie aisement accessible et elle peut reveler la maladie et conduire a un bilan initial a la recherche d’autres atteintes viscerales. L’objectif de cette etude est d’etayer les caracteristiques epidemio-cliniques, paracliniques et histologiques de la sarcoidose prise en charge dans un service de dermatologie. Patients et methodes Il s’agit d’une etude descriptive, retrospective, colligeant tous les patients hospitalises pour une sarcoidose cutanee entre 2000 et 2017 au service de dermatologie de l’hopital la Rabta de Tunis. Resultats Quarante cas ont ete colliges. L’âge moyen au moment du diagnostic etait de 36,6 ans [17–80 ans]. Le genre-ratio (F/H) etait de 4,7. Le delai moyen de consultation etait de 20 mois [1–96 mois]. L’atteinte cutanee etait inaugurale dans 36 cas. Les manifestations cutanees specifiques etaient a type sarcoides a petits nodules dans 8 cas, de sarcoides a gros nodules dans 8 cas, de sarcoides en plaques dans 7 cas et de lupus pernio dans 5 cas. Des plaques psoriasiformes avaient revele une sarcoidose dans 4 cas. Des sarcoides sur cicatrice etaient observees dans un cas. Les sarcoides etaient localisees au niveau du visage chez 25 patients, aux membres inferieurs chez 14 patients, aux membres superieurs chez 6 patients et au niveau de l’abdomen chez un patient. Une atteinte du cuir cheveu a type d’alopecie cicatricielle a ete observee dans 3 cas. La biopsie cutanee avait montre dans tous les cas un granulome tuberculoide sans necrose caseeuse. Pour les manifestations non specifiques, un erytheme noueux a ete note dans 4 cas dans le cadre d’un syndrome de Lofgren. Il a ete revelateur dans uniquement 2 cas. L’atteinte cutanee etait isolee chez 17 patients. L’intradermoreaction a la tuberculine etait negative dans 36 cas. Le bilan biologique notait une elevation de l’enzyme de conversion dans 4 cas, une hypercalcemie dans 2 cas, une hypercalciurie dans un cas et une lymphopenie dans 7 cas. Le bilan de systematisation montrait une atteinte pulmonaire dans 22 cas, une atteinte ORL dans 6 cas, une atteinte ophtalmologique a type de sequelles d’uveite dans un cas, une atteinte hepatique (cholestase anicterique) dans un cas et renale (nephropathie interstitielle) dans un cas. L’atteinte ganglionnaire a ete notee dans 3 cas. Les articulations etaient touchees dans 4 cas dont 3 a type d’arthrite. Une seule observation montrait une atteinte osseuse a type de geodes osseuses. Le traitement etait base sur les dermocorticoides chez 10 patients, les antipaludeens de synthese chez 14 patients (35 %) et les corticoides systemiques chez 5 patients (12,5 %). L’evolution de l’atteinte cutanee etait favorable chez 28 patients avec une desinfiltration progressive des lesions. Des recidives ont ete notees dans 4 cas. Discussion La sarcoidose est une granulomatose systemique dont le pic de frequence se situe entre 20 et 39 ans avec une predominance feminine, comme c’est le cas dans notre serie. Elle peut toucher differents organes incluant le poumon (90 %), la peau (premiere manifestation extrathoracique selon l’etude ACCESS), l’œil, les ganglions, le foie, le systeme nerveux, le cœur, les os et les articulations. Les manifestations cutanees au cours de la sarcoidose varient entre 9 et 37 % selon les series publiees. L’atteinte de cuir chevelu a ete rarement rapportee dans la litterature. Dans notre serie nous avons retrouve 3 cas d’atteinte du cuir chevelu confirmes par l’histologie ce qui peut etre explique par le biais de recrutement. Cette atteinte cutanee revele souvent la maladie vu le caractere affichant des lesions. Conclusion Les lesions cutanees au cours de la sarcoidose systemique sont particulierement importantes a diagnostiquer car elles peuvent mettre en evidence le granulome caracteristique de la sarcoidose, ce qui evite des biopsies invasives d’organes profonds.

Introduction Le pemphigus erythemateux (PE) correspond a une forme rare de pemphigus superficiel combinant des signes de pemphigus et de lupus erythemateux. Nous presentons deux nouvelles observations. Observation Observation 1 : une femme âgee de 26 ans sans antecedents, consultait pour des plaques erythemato-squameuses de la region malaire s’accentuant lors de l’exposition solaire. L’examen clinique trouvait egalement des plaques erythemateuses surmontees par endroit d’erosions crouteuses au niveau du cuir chevelu, du tronc, des bras et des cuisses. Les muqueuses etaient epargnees. Le reste de l’examen somatique etait normal. Le diagnostic de lupus erythemateux cutane etait evoque. Le bilan biologique standard etait sans anomalies. Le dosage des AAN etait negatif. La biopsie cutanee montrait une bulle sous-cornee associee a une acantholyse. L’IFD mettait en evidence un depot d’IgG et C3 en inter-keratinocytaire associe a un depot granuleux de C3 a la jonction dermo-epidermique. Le diagnostic de pemphigus erythemateux etait donc retenu. La patiente etait mise sous prednisone a la dose de 1,25 mg/kg/j avec une degression progressive. La cicatrisation complete etait obtenue au bout de huit semaines. Observation 2 : une femme âgee de 63 ans, asthmatique, consultait pour des plaques erythemateuses du visage evoluant depuis plusieurs semaines. L’interrogatoire trouvait la notion de photosensibilite. L’examen cutane notait des plaques erythemateuses et squameuses, bien limitees siegeant au niveau du cuir chevelu, des oreilles, du cou, du decollete et du haut du dos. Au niveau du visage, ces plaques prenaient une disposition en vespertilio. Le signe de Nikolsky etait positif. Les muqueuses etaient saines. L’examen extra-cutane etait normal. La biopsie cutanee montrait une bulle superficielle sous-cornee et une acantholyse. L’immunofluorescence directe (IFD) trouvait un depot d’IgG et de C3 en mailles de filet, sans depot au niveau de la jonction dermo-epidermique. Le diagnostic de PE etait retenu. La patiente a ete mise sous corticotherapie generale (1,25 mg/kg/j) avec cicatrisation complete des lesions apres 3 mois d’evolution. Discussion Le PE est une forme rare de pemphigus qui touche le plus souvent la femme jeune. Il se presente cliniquement par des bulles ephemeres qui laissent rapidement place a des plaques erythemateuses et squameuses ressemblant a des plaques recentes de lupus erythemateux. Ces lesions siegent electivement au niveau des zones seborrheiques (visage et decollete). Au niveau du visage, les plaques peuvent prendre une disposition en ailes de papillon tres proche de celle du lupus et s’accompagnent souvent d’une photosensibilite. Ces manifestations rendent la distinction clinique ente le lupus erythemateux en particulier discoide et le PE difficile. Neanmoins, certains elements cliniques peuvent nous orienter vers un PE comme la presence d’erosions, l’absence d’atrophie cutanee et de dyschromie. Dans le PE, le frottement appuye de la peau peri-lesionnelle entraine un decollement des couches superficielles. Ce signe appele signe de Nikolsky peut orienter egalement le clinicien vers un PE. Dans tous les cas, le diagnostic est redresse par la biopsie cutanee et l’IFD. Au cours du PE, l’IFD realisee en peau peri-lesionnelle trouve le depot en mailles de filet caracteristique du pemphigus associe dans 20 a 80 % a une bande lupique comme chez notre premiere patiente. La positivite des AAN n’est pas constante. Elle est retrouvee dans 30 a 90 % des cas en fonction des etudes. La positivite des anticorps anti-DNA natifs n’a jamais ete rapportee dans le PE. Conclusion Le PE peut simuler cliniquement un lupus erythemateux. Le diagnostic oriente par un examen clinique rigoureux est confirme sur les donnees de la biopsie cutanee et surtout de l’IFD.

Introduction Le DRESS syndrome est une toxidermie grave associant une atteinte cutanee et des atteintes viscerales pouvant compromettre le pronostic vital. Le but de notre etude est de decrire les caracteristiques cliniques, paracliniques et evolutives de cette toxidermie et de determiner les medicaments qui en etaient responsables. Materiels et methodes Il s’agissait d’une etude retrospective incluant les patients hospitalises dans notre service entre 2000 et 2016 et chez qui le diagnostic de DRESS syndrome a ete retenu selon les criteres du groupe d’etude japonais J-SCAR. Resultats Sur cette periode de 17 ans, 15 patients ont ete colliges : 10 femmes et 5 hommes (F/H = 2). L’âge moyen etait de ne polymedication etait notee dans 13 cas. Le delai moyen d’apparition de l’eruption apres la prise medicamenteuse etait de 28,2 jours. L’aspect clinique retrouve chez tous les patients etait un rash maculopapuleux. Une erythrodermie etait notee dans 5 cas. Un aspect purpurique localise aux jambes etait observe dans 2 cas. Un œdeme du visage etait present dans 12 cas. L’atteinte des muqueuses etait retrouvee chez 6 patients. Le prurit etait note dans 12 cas. Une fievre superieure a 38,5 °C etait presente dans 11 cas. Des adenopathies peripheriques ont ete retrouvees chez 11 patients. Une hypereosinophilie etait presente dans 13 cas [1500 a 2700 elements/mm3]. L’atteinte hepatique etait la plus frequente, observee dans 7 cas (cytolyse hepatique >2xN dans 5 cas et cytolyse avec cholestase dans 2 cas). Chez 2 patients, le DRESS etait complique d’une pancreatite aigue. Tous les patients etaient VIH negatifs. La serologie HHV6 n’a pas ete realisee. La radiographie du thorax realisee chez tous les patients avait montre un syndrome interstitiel bilateral chez 2 patients. Une biopsie cutanee pratiquee dans 10 cas etait compatible avec le diagnostic de toxidermie. L’enquete de pharmacovigilance etait realisee dans 11 cas et l’imputabilite etait plausible dans 5 cas et vraisemblable dans 6 cas. Les medicaments incrimines etaient le phenobarbital (4 cas), la carbamazepine (3 cas), l’allopurinol (4 cas), les anti-inflammatoires non steroidiens (2 cas), la doxycycline (1 cas) et la simvastatine (1 cas). Sur le plan therapeutique, le medicament incrimine etait immediatement arrete dans tous les cas. Un traitement symptomatique a ete prescrit chez 13 patients : un antihistaminique (8 cas), un traitement emollient (13 cas) et un dermocorticoide (6 cas). Une corticotherapie systemique (1 mg/kg/j avec degression progressive) a ete prescrite dans 5 cas. Une hospitalisation en milieu chirurgical etait necessaire chez les 2 patients ayant presente une pancreatite aigue. L’evolution etait favorable dans tous les cas. Aucun cas de recurrence n’a ete note. Discussion Le DRESS syndrome est une toxidermie grave qui se caracterise par un delai de survenue plus long que les autres toxidermies (2 a 8 semaines). La mortalite peut atteindre 10 %. Dans notre serie, l’evolution etait favorable dans tous les cas. Les recurrences decrites lors de la degression ou apres l’arret de la corticotherapie generale n’ont pas ete notees dans notre etude. Elles seraient en rapport avec les reactivations virales. Notre serie rejoint les donnees de la litterature concernant les medicaments les plus pourvoyeurs de DRESS syndrome en particulier les anticonvulsivants qui ont ete les plus frequemment incrimines (7 cas). Actuellement, les travaux genetiques ont permis d’etablir un lien entre certains groupes HLA et la susceptibilite individuelle a developper un DRESS syndrome a certains medicaments surtout en Asie (HLA-A*31:01 et carbamezapine, HLA-B*5701 et abacavir, HLA-B*5801 et allopurinol). Ce lien genetique a conduit a preconiser la recherche du statut allelique du patient avant de debuter le traitement afin de prevenir la survenue de cette toxidermie grave. Par ailleurs, l’allopurinol frequemment prescrit dans les hyperuricemies asymptomatiques est tres pourvoyeur de toxidermie grave. Dans notre serie, il a ete incrimine dans 4 cas. Actuellement, il est admis de ne plus le prescrire qu’en cas d’hyperuricemie symptomatique (goutte). Conclusion Bien que le DRESS syndrome soit une toxidermie grave, l’arret precoce et immediat du medicament incrimine ameliore nettement le pronostic. Une enquete de pharmacovigilance doit etre systematique et les medicaments de la meme famille doivent etre contre indiques definitivement.

Introduction Le carcinome trichoblastique (CT) est une tumeur maligne d’origine pilaire rare, aussi appelee trichoblastome malin. Il y a assez peu de donnees sur ces tumeurs car leur individualisation nosologique est assez recente. Nous nous proposons de decrire les particularites anatomocliniques des CT. Patients et methodes Il s’agit d’une etude retrospective de 8 cas de CT sur une periode de 10 ans (2006–2015) colliges dans les services de dermatologie et d’anatomie pathologique de l’hopital la Rabta de Tunis. Resultats L’âge moyen des patients etait de 71 ans avec 5 hommes et 3 femmes. Les localisations etaient le visage (4 cas), le cuir chevelu (3 cas) et le dos (1 cas). La taille moyenne des tumeurs etait de 4 cm. Cliniquement, il s’agissait de lesions nodulaires ou polylobes, ulcerees ou crouteuses. Des biopsies etaient realisees dans 5 cas concluant a un CT dans 4 cas et a un carcinome basocellulaire dans 1 cas. L’histologie montrait une proliferation non connectee a l’epiderme faite de cellules basaloides organisees en massifs ou en structures cribriformes. Le stroma etait fibreux ou myxoide riche en fibroblaste. Dans un cas, une composante sarcomatoide evaluee a 10 % etait retrouvee. La tumeur etait tres infiltrante dans un cas. Le traitement etait chirurgical. Discussion Dans la litterature, peu d’etudes ont rapporte des CT. Le CT est une tumeur annexielle rare. Habituellement, ils surviennent de novo. La transformation d’un trichoblastome preexistant est toutefois possible. Les CT peuvent sieger dans le dos, la partie anterieure du tronc et les membres superieurs et inferieurs. Ils sont parfois extremement volumineux ou multiples. Les elements qui orientent vers une histogenese folliculaire sont la presence de mucine dans le stroma, les aspects rubanes, cribriformes ou arborescents et les invaginations rappelant la papille pilaire. Une composante sarcomatoide peut etre vue temoignant d’une transition epithelio-mesenchymateuse. Cette composante se voit surtout dans les tumeurs de grande taille. Le CT a souvent ete assimile au carcinome basocellulaire. Cependant, dans le CT il n’y a pas d’image de retraction ni de palissade. Le pronostic du CT est plus mauvais et le risque de recidive est eleve. La chirurgie est consideree comme un standard. En cas de criteres cliniques d’agressivite locale, un traitement adjuvant par radiotherapie est souhaitable. Conclusion Le CT est une entite rare. Le diagnostic se fait sur l’histologie montant des elements orientant vers une histogenese folliculaire. Le principal diagnostic differentiel se pose avec le carcinome basocellulaire. Cette distinction est importante a faire vue l’evolution agressive du CT. Le traitement et essentiellement chirurgical avec une radiotherapie adjuvante en cas de criteres d’agressivite.

Introduction La fasciite a eosinophiles (FE) de Shulman est un syndrome sclerodermiforme rare, de cause inconnue, dont le cadre nosologique n’est pas clairement defini. Le but de notre travail est de presenter les particularites cliniques et anatomopathologiques des FE. Patients et methodes Il s’agit d’une etude retrospective portant sur 15 cas de FE colliges sur une periode de 23 ans (1991 a 2014) dans le service d’anatomie-pathologique de l’hopital la Rabta de Tunis. Pour chaque cas, les renseignements suivants ont ete collectes : l’âge, le sexe du patient, les signes cliniques et l’aspect histologique. Resultats Notre serie etait composee de 8 femmes et 7 hommes. L’âge moyen etait de 55 ans (entre 20 et 75 ans). La presentation clinique etait faite de douleurs, de tumefactions et d’induration des plans sous-cutanes avec un aspect en peau d’orange dans tous les cas. Cette induration siegeait au niveau des 4 membres (12 cas) ou atteignait le tronc (3 cas). Tous les patients presentaient des polyarthralgies peripheriques au moment du diagnostic. Aucun patient ne decrivait de syndrome de Raynaud. Aucune atteinte viscerale n’etait rapportee dans notre serie. La biologie montrait une hypereosinophilie depassant 500 elements/mm 3 chez tous nos patients. Une biopsie cutaneo-musculaire (BCM) etait realisee dans tous les cas. Elle montrait un epaississement, un œdeme ainsi qu’une congestion du fascia musculaire. Il s’y associait un infiltrat inflammatoire abondant avec essentiellement des polynucleaires eosinophiles et quelques lymphocytes. En surface, l’epiderme etait atrophique dans un cas et normal dans 14 cas. Discussion La FE est une maladie caracterisee par un epaississement progressif de la peau et du tissu sous-cutane aboutissant a un aspect de« peau d’orange » et a une induration des tissus. Les femmes semblent etre plus affectees, souvent entre la quatrieme et la sixieme decade. Une hypereosinophilie peripherique est presente dans 63 a 93 % des patients. Le diagnostic est fortement suggere quand les manifestations cutanees et l’hypereosinophilie sont presentes mais seule l’histologie permet d’obtenir un diagnostic formel. Les biopsies doivent etre profondes et comporter de la peau et du muscle. Elles montrent typiquement des depots de collagene dans le derme associes a un infiltrat inflammatoire compose de lymphocytes et d’eosinophiles, interessant le tissu sous-cutane et les fascias. Cet aspect peut preter a confusion avec une sclerodermie. Le bilan immunologique (recherche d’anticorps antinucleaires) est negatif dans la FE. A un stade avance, le muscle peut etre affecte avec de nombreux foyers de necrose. Conclusion Plus de 40 ans apres sa description, le syndrome de Shulman demeure une pathologie rare, de bon pronostic et dont l’etiologie reste a etablir. Son diagnostic repose essentiellement sur l’analyse histologique des biopsies cutaneo-musculaires profondes.

Resume Introduction La tumeur a cellules plasmacytoides dendritiques blastiques (TCPDB) est une proliferation tumorale cutanee rare, agressive et de mauvais pronostic, se comportant a plus ou moins court terme comme une leucemie aigue. L’atteinte cutanee est presque toujours le premier signe de la maladie, d’ou l’importance de la connaissance de cette hemopathie par le dermatologue. Observations Un homme de 57 ans, consultait pour de multiples plaques maculeuses et nodules d’abord erythemateux puis purpuriques et ecchymotiques du scalp, dos et jambe gauche evoluant depuis 3 mois. Les biopsies cutanees avec typage lymphocytaire permettaient de poser le diagnostic de TCPDB. L’examen histopathologique, montrait un infiltrat fait de cellules de taille moyenne a grande. L’examen immuno-histochimique etait remarquable par l’absence d’expression des marqueurs des lignees lymphocytaires T et B. En revanche, les cellules tumorales exprimaient CD4, CD56. L’evolution etait marquee par l’extension des lesions cutanees et l’apparition d’une adenopathie inguinale. Une chimiotherapie (CHOP) a ete entamee. Le patient est decede au bout de 6 mois dans un tableau d’aplasie medullaire. Discussion La TCPDB est une hemopathie maligne rare, survenant autour de la soixantaine, caracterisee par son tropisme cutane. Cette atteinte cutanee est souvent inaugurale, les manifestations systemiques ne survenant que bien plus tard. L’aspect en nodules et plaques ecchymotiques uniques ou multiples doit faire evoquer la TCPDB. L’examen histopathologique avec immunomarquage permet d’etablir le diagnostic. Sur le plan phenotypique, la population tumorale est tres caracteristique. Les cellules n’expriment pas les antigenes des lignees lymphocytaires T et B. En revanche, elles expriment CD4, CD56 et TCL1, qui sont les marqueurs des cellules dendritiques plasmacytoides. Les traitements proposes en premiere intention sont des chimiotherapies utilisees dans les lymphomes agressifs ou les leucemies aigues. La survie est en moyenne de 12 a 14 mois en cas de chimiotherapie seule.